प्लास्मासिटामा (मल्टीपल मायलोमा)

ए प्लास्मैस्मोमा (मल्टीपल मायलोमा, काहलर रोग) एक दुर्लभ, निम्न-श्रेणी का अस्थि मज्जा ट्यूमर है जिसके लिए वर्तमान में कोई चिकित्सीय उपाय नहीं हैं जिन्हें पूर्ण उपचार की आवश्यकता होती है। घटना की दर 50 वर्ष की आयु से अधिक हो जाती है और महिलाओं की तुलना में पुरुषों को अक्सर प्लास्मेसीटोमा प्रभावित होता है।

एक प्लाज़्मेसीटोमा क्या है?

जैसा प्लाज़्मासाइटोमा (यह भी एकाधिक मायलोमा, काहलर की बीमारी) एक दुर्लभ, निम्न-श्रेणी (कम घातक) ट्यूमर की बीमारी है, जो मुख्य रूप से अस्थि मज्जा (तथाकथित मेडुलरी प्लास्मेसीटोमा) के एक पतले प्लाज्मा सेल से उत्पन्न होती है और दुर्लभ मामलों में एक्स्टीरियुलर सेल टिशू (गले, फेफड़े, पेट) में भी प्रकट हो सकती है।

एक प्लास्मेसीटोमा में अक्सर अस्थि मज्जा से कई ट्यूमर (मायलोमा) होते हैं, जो बहुतायत में होते हैं और इस तरह के प्लास्मेसीटोमस जैसे लक्षण जैसे कि वजन में कमी, थकावट, स्थानीय दर्द, एनीमिया, जो ट्यूमर के प्रगतिशील प्रसार द्वारा रक्त के गठन के विस्थापन के कारण होता है, स्केलेटल फ्रैक्चर के कारण सहज फ्रैक्चर। साथ ही कई अस्थि दोष (विशेषकर खोपड़ी पर) पैदा करते हैं।

का कारण बनता है

विकास और प्रकट होने का कारण बनता है प्लाज़्मासाइटोमा अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। यह निश्चित माना जाता है कि प्लाज्मा सेल गुणन एक सेल क्लोन (पतित प्लाज्मा सेल) से उत्पन्न होता है, जो अस्थि मज्जा में घातक रूप से गुणा करता है।

प्लास्मेसीटोमा के परिणामस्वरूप ट्यूमर कोशिकाएं पैथोलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन के अत्यधिक उत्पादन का कारण बनती हैं जो शरीर की स्वयं की रक्षा के लिए बेकार हैं और उनका कोई एंटीबॉडी फ़ंक्शन (तथाकथित मोनोक्लोनल एंटीबॉडी या पैराप्रोटीन) नहीं है जो शरीर की स्वयं की रक्षा के लिए बेकार है। जैसे-जैसे विकास आगे बढ़ता है, बढ़ता हुआ ट्यूमर ऊतक रक्त बनाने वाले ऊतक को विस्थापित कर देता है और प्लाज़मेसोमा के एनीमिया (एनीमिया) का कारण बनता है।

इस अध: पतन की प्रक्रिया के लिए ट्रिगर अज्ञात हैं। इस तथ्य के कारण कि प्लास्मेसीटोमस एक कोशिका क्लोन से उत्पन्न होता है और कुछ परिवारों में अधिक बार होता है, एक आनुवंशिक प्रवृत्ति (स्वभाव) मान लिया जाता है। इसके अलावा, आयनिंग रेडिएशन (इलेक्ट्रोमैग्नेटिक या रेडियोएक्टिव रेडिएशन) और कुछ रासायनिक पदार्थ (पेस्टीसाइड्स) प्लास्मेसीटोमा के जोखिम कारक हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

प्लास्मेसीटोमा का मुख्य लक्षण हड्डी का दर्द है जो कैंसर कोशिकाओं द्वारा कशेरुक निकायों या अन्य हड्डियों पर हमला करने के कारण होता है। दर्द आमतौर पर बढ़ जाता है जब आप चलते हैं और जब आप आराम करते हैं तो सुधार होता है। हड्डियों पर कैंसर के हमले से हड्डी में फ्रैक्चर भी होता है, जो अक्सर किसी का ध्यान नहीं जाता है, खासकर रीढ़ के क्षेत्र में।

हड्डियों की समस्याओं को ऑस्टियोपोरोसिस या गठिया के रूप में गलत तरीके से समझा जाना असामान्य नहीं है। प्रारंभिक अवस्था में एनीमिया (एनीमिया) भी विकसित होता है। [[पैलोर पैलिस], थकावट, प्रतिबंधित प्रदर्शन और एकाग्रता के साथ-साथ संक्रमण के प्रति बढ़ती प्रवृत्ति परिणाम है। चूंकि ये शिकायतें धीरे-धीरे विकसित होती हैं, वे अक्सर पहली बार में किसी का ध्यान नहीं जाती हैं।

सफेद रक्त कोशिकाओं की कमी से एक रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर होती है। वे संक्रमण से अधिक से अधिक पीड़ित हैं और जटिल रोग पाठ्यक्रम विकसित करते हैं। चूंकि घातक बीमारी के कारण हड्डियां धीरे-धीरे अधिक छिद्रपूर्ण हो जाती हैं, इसलिए रक्त में अधिक कैल्शियम जमा हो जाता है।

कैल्शियम के स्तर में वृद्धि के कारण गुर्दे को उनके कार्य में बिगड़ा जा सकता है। रोगी थका हुआ, लंगड़ा और सूचीहीन महसूस करते हैं। प्रभावित लोगों में से कुछ को मतली और उल्टी की भी शिकायत है। दुर्लभ मामलों में, कैंसर रक्त प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) के गठन को भी प्रभावित करता है। यदि यह मामला है, तो पंचर रक्तस्राव (पेटीसिया) होता है।

निदान और पाठ्यक्रम

वहाँ ए प्लाज़्मासाइटोमा इसके विकास की शुरुआत में कोई लक्षण या केवल मामूली असुविधा नहीं होती है, कई मामलों में यह संयोग से निदान किया जाता है। हालांकि, प्रभावित लक्षण एनीमिया या लगातार संक्रामक रोगों जैसे लक्षण से ध्यान देने योग्य हैं।

एक प्लास्मेसीटोमा का निदान अस्थि मज्जा बायोप्सी और प्लाज्मा सेल प्रसार के हिस्टोलॉजिकल सबूत (अस्थि मज्जा स्मीयर में 10 प्रतिशत से अधिक प्लाज्मा कोशिकाओं) के आधार पर किया जाता है। ठेठ पैराप्रोटीन्यूरिया (पेशाब में पैराप्रोटीन की एकाग्रता में वृद्धि) का पता इम्युनोइलेक्ट्रोफोरेसिस (प्लाज्मा प्रोटीन के विश्लेषण) के हिस्से के रूप में लगाया जा सकता है।

एक एक्स-रे परीक्षा का उपयोग संभावित अस्थि दोषों का पता लगाने के लिए किया जाता है, जबकि एनीमिया, गुर्दे की कमी और त्वरित बीकेएस (रक्त अवसादन दर) के संकेतों को निर्धारित करने के लिए एक रक्त और / या मूत्रालय का उपयोग किया जा सकता है।

एक प्लास्मेसीटोमा के पाठ्यक्रम और रोग का निदान मुख्य रूप से ट्यूमर के विकास के चरण द्वारा निर्धारित किया जाता है। पहले ट्यूमर का निदान और उपचार किया जाता है, प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा जितनी अधिक होती है, हालांकि एक पूर्ण इलाज अभी तक संभव नहीं हुआ है और एक प्लास्मेसीटोमा का पुनरावृत्ति पाठ्यक्रम है।

जटिलताओं

प्लास्मेसीटोमा के साथ, लोगों की हड्डियों में ट्यूमर होता है। इससे मौत हो सकती है अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाए। इस बीमारी का आगे का कोर्स और जटिलताएं रोगी के शरीर में ट्यूमर के फैलने पर बहुत निर्भर करती हैं, ताकि एक सामान्य भविष्यवाणी आमतौर पर संभव न हो। इस बीमारी के लक्षण और लक्षण विशेष रूप से विशेषता नहीं हैं, जिससे कि इस ट्यूमर का अक्सर देर से निदान किया जाता है।

रोगी मुख्य रूप से गंभीर थकान और थकावट से पीड़ित होते हैं। प्रभावित लोगों का लचीलापन अचानक काफी कम हो जाता है। मरीज बुखार और रात के पसीने से भी पीड़ित हैं। इसके अलावा, हड्डियों में दर्द होता है, जिसमें पीठ विशेष रूप से प्रभावित होती है। उपचार के बिना, ट्यूमर के फैलने के कारण हड्डी का नुकसान होता है।

प्लाजमेसटोमा के कारण रोगी कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली से पीड़ित होते हैं और इस प्रकार संक्रमण या सूजन से अधिक बार पीड़ित होते हैं। इसके अलावा, गुर्दे की कमी और अंततः संबंधित व्यक्ति की मृत्यु है। प्लास्मेसीटोमा का उपचार सर्जिकल हस्तक्षेप और एक स्टेम सेल प्रत्यारोपण की मदद से होता है। हालाँकि, यह सार्वभौमिक रूप से भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है कि क्या यह बीमारी के पूरी तरह से सकारात्मक पाठ्यक्रम को जन्म देगा।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

सिरदर्द, तालुमूल, शारीरिक कमजोरी और थकान जैसे लक्षण एक प्लास्मेसीटोमा का सुझाव देते हैं। एक डॉक्टर की यात्रा का संकेत दिया जाता है यदि दो से तीन दिनों के भीतर विशिष्ट लक्षण अपने आप कम नहीं होते हैं। लक्षण खराब होने पर डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए। प्रभावित लोग अपने परिवार के डॉक्टर या एक इंटर्निस्ट से बात करने के लिए सबसे अच्छे हैं। हड्डी पदार्थ को नुकसान होने की स्थिति में, ऑर्थोपेडिस्ट से भी सलाह लेनी चाहिए। एक पोषण विशेषज्ञ रोगी के साथ मिलकर एक आहार का काम कर सकता है और इस प्रकार गुर्दे की क्षति को कम कर सकता है।

यह माना जाता है कि जिन लोगों के पास कीटनाशकों के साथ काम से संबंधित संपर्क है, वे विशेष रूप से बीमारी के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। परिचित संचय भी एक चेतावनी संकेत है, जिसे वर्णित लक्षणों के संबंध में स्पष्ट किया जाना चाहिए। बुजुर्ग लोगों, गर्भवती महिलाओं और पहले से मौजूद कार्डियोवास्कुलर सिस्टम वाले लोगों को हमेशा एक डॉक्टर को देखना चाहिए यदि लक्षण बताए गए हैं। यदि गुर्दे की विफलता, गंभीर संक्रमण, या किसी अन्य चिकित्सा आपात स्थिति में एक प्लास्मेसीटोमा के परिणामस्वरूप होता है, तो आपातकालीन चिकित्सा सेवाओं को बुलाया जाना चाहिए।

उपचार और चिकित्सा

की चिकित्सा प्लाज़्मासाइटोमा ट्यूमर के विकास (प्रसार, आकार, स्थान, साथ के लक्षण) के चरण पर निर्भर करता है। करीब-करीब अनुवर्ती परीक्षाओं और कीमोथेरेपी के माध्यम से एक प्लास्मेसीटोमा को अक्सर इसके विकास (चरण I) की शुरुआत में मनाया जाता है, जिसमें असुविधाजनक दुष्प्रभाव होते हैं, जो समय के लिए टाला जाता है।

उन्नत चरणों (चरण II और III) में, कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी उपायों का उपयोग आमतौर पर एक प्लास्मेसीटोमा के लिए किया जाता है, जिसमें कई ट्यूमर फ़ॉसी की उपस्थिति के कारण चिकित्सा के दो रूपों को संयोजन में उपयोग किया जाता है। यदि एक प्लास्मेसीटोमा से प्रभावित व्यक्ति एक समान सामान्य स्थिति दिखाता है, तो बाद के स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ उच्च खुराक वाले कीमोथेरेप्यूटिक एजेंट भी चिकित्सीय रूप से संकेत दे सकते हैं। ट्यूमर कोशिकाओं के अलावा, कीमोथेरेपी स्टेम सेल (रक्त बनाने वाली कोशिकाओं) को भी नष्ट कर देती है।

एक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के परिणामस्वरूप, ये पुनर्निर्माण कर सकते हैं और पुनर्प्राप्त कर सकते हैं। यदि प्लास्मेसीटोमा की कोशिकाओं की सतह पर कुछ एंटीजन होते हैं, तो एंटीबॉडी थेरेपी का उपयोग किया जा सकता है। यहां, प्रशासित एंटीबॉडी ट्यूमर कोशिकाओं के एंटीजन पर हमला करते हैं और प्लास्मेसीटोमा की कोशिकाओं को नष्ट करते हैं।

कुछ मामलों में, ट्यूमर के विकास को रोकने के लिए थैलिडोमाइड और हड्डी के चयापचय को स्थिर करने के लिए बिस्फोस्फॉनेट्स का उपयोग कीमोथेरेपी के अलावा और एक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद किया जाता है। तंत्रिका क्षति के कारण पक्षाघात से बचने के लिए प्लास्मेसीटोमा के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

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निवारण

के कारणों के रूप में प्लाज़्मासाइटोमा अभी तक स्पष्ट नहीं किया जा सका है, कोई निवारक उपाय नहीं हैं। सिद्धांत रूप में, ज्ञात जोखिम कारकों जैसे कि आयनीकृत विकिरण या कीटनाशकों और अन्य कार्सिनोजेनिक पदार्थों के संपर्क से बचा जाना चाहिए।

चिंता

एक प्लास्मेसीटोमा के मामले में, प्रभावित होने वाले लोगों में आमतौर पर केवल कुछ ही होते हैं और आमतौर पर केवल सीमित अनुवर्ती उपाय उपलब्ध होते हैं। इसलिए प्रभावित लोगों को इस बीमारी के पहले लक्षणों पर डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए, ताकि आगे के पाठ्यक्रम में कोई जटिलता या अन्य शिकायत न हो। बाद के उपचार के साथ एक प्रारंभिक निदान आमतौर पर रोग के आगे के पाठ्यक्रम पर बहुत सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

उपचार खुद ही प्लास्मेसीटोमा की गंभीरता पर निर्भर करता है, ताकि कोई सामान्य कोर्स न दिया जा सके। ज्यादातर मामलों में, हालांकि, रोगी विभिन्न दवाओं के सेवन पर निर्भर होते हैं, हमेशा सही खुराक और नियमित सेवन पर ध्यान देते हैं। यदि कुछ भी अस्पष्ट है या यदि दुष्प्रभाव हैं, तो पहले डॉक्टर से परामर्श करना हमेशा उचित होता है।

उन प्रभावित लोगों में से कई को प्लास्मेसीटोमा के कारण अपने परिवार से सहायता और सहायता की आवश्यकता होती है। बातचीत का निर्माण भी अवसाद और अन्य मनोवैज्ञानिक शिकायतों को विकसित होने से रोक सकता है। कुछ मामलों में, प्लास्मासिटोमा प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा को कम कर सकता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

इस गंभीर बीमारी का इलाज एक डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए, भले ही एक पूर्ण इलाज अभी तक संभव न हो। हालांकि, बीमारी और इसके पाठ्यक्रम को चिकित्सा उपायों के साथ रोका या कम किया जा सकता है, यही कारण है कि उनके निर्देशों का पालन किया जाना चाहिए। प्रभावित लोगों को अभी भी सलाह दी जाती है कि वे अपने कार्य वातावरण की जांच करें। कार्यस्थल में विषाक्त पदार्थों या कीटनाशकों को संसाधित या उपयोग किया जाता है? यदि हां, तो मरीजों को नौकरी बदलने पर विचार करना होगा।

रोगियों को जीवन शैली से लाभ मिलता है जो शरीर पर अतिरिक्त दबाव न डालने के लिए जितना संभव हो उतना स्वस्थ होता है। विस्तारित आराम अवधि, थोड़ा तनाव, नियमित प्रक्रियाएं, जितना संभव हो उतना व्यायाम और ताजा, विटामिन युक्त भोजन, थोड़ी चीनी और वसा के साथ एक चयनित आहार की सिफारिश की जाती है। दूसरी ओर, निकोटीन और शराब वर्जित हैं। इसके बजाय, प्रभावित रोगियों को भरपूर पानी पीना चाहिए ताकि वे विषाक्त पदार्थों को बेहतर तरीके से बाहर निकाल सकें।

प्लास्मेसीटोमा (मल्टीपल मायलोमा) का निदान प्रभावित लोगों के लिए बहुत तनावपूर्ण है, खासकर यदि उन्हें बीमारी के उन्नत चरणों में कीमोथेरेपी के साथ इलाज किया जाता है और / या स्टेम सेल दान की प्रतीक्षा कर रहे हैं। एक साथ मनोचिकित्सा उपचार यहाँ उचित होगा।

विश्राम तकनीक जैसे कि रेकी, योग, मध्यस्थता और साँस लेने के व्यायाम या जैकोबसन की प्रगतिशील मांसपेशी छूट का एक सहायक प्रभाव हो सकता है। टैपिंग एक्यूप्रेशर (EFT) भी एक अच्छा स्व-उपचार उपाय है, खासकर उन रोगियों के लिए जो चिंता के हमलों से ग्रस्त हैं।