एंटीबॉडी की कमी सिंड्रोम

पर एंटीबॉडी की कमी सिंड्रोम (एम्स) जन्मजात और अधिग्रहीत इम्यूनोडिफीसिअन्सी के लिए एक सामूहिक शब्द है, जो विशेष रूप से इम्युनोग्लोबुलिन जी में कमी की विशेषता है। इस प्रतिरक्षा दोष के परिणामस्वरूप, संक्रमण के लिए संवेदनशीलता बढ़ जाती है। उपचार विशेष रूप से लगातार होने वाले गंभीर संक्रमण के मामले में संकेत दिया गया है।

एंटीबॉडी डेफिसिएंसी सिंड्रोम क्या है?

शब्द एंटीबॉडी की कमी सिंड्रोम जन्मजात और अधिग्रहित इम्यूनोडिफीसिअन्सी की एक बड़ी संख्या के लिए खड़ा है जो एंटीबॉडी में कमी के साथ हैं। जन्मजात प्रतिरक्षा कमियों को सामूहिक रूप से परिवर्तनशील इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम (सीवीआईडी) के रूप में जाना जाता है। लगभग 25,000 लोगों में से एक की आवृत्ति CVID के लिए दी गई है।

यह माना जाता है कि जर्मनी में लगभग 800 से 3200 लोग बीमारी के जन्मजात रूप से पीड़ित हैं। तदनुसार, सीवीआईडी ​​एक बहुत ही दुर्लभ सिंड्रोम है। हालांकि, यह अन्य जन्मजात इम्यूनोडिफीसिअन्सी रोगों के संबंध में सबसे आम है। एक्वायर्ड AMS बहुत अधिक सामान्य है और यह पहले से मौजूद विभिन्न स्थितियों के कारण हो सकता है।

एंटीबॉडी डिफेक्ट सिंड्रोम के संदर्भ में, इम्युनोग्लोबुलिन जी प्रकार के बहुत कम एंटीबॉडी बनते हैं। इम्यूनोग्लोबुलिन जी बैक्टीरिया और वायरस के खिलाफ प्रभावी है। इसलिए, इम्युनोग्लोबुलिन जी की कमी से संक्रमण के लिए एक उच्च संवेदनशीलता होती है, जो मुख्य रूप से श्वसन संक्रमण की ओर जाता है। एंटीबॉडी की कमी के सिंड्रोम का निदान आमतौर पर प्रारंभिक अवस्था और वयस्कता दोनों में किया जाता है।

का कारण बनता है

एंटीबॉडी की कमी सिंड्रोम कई आनुवंशिक या अधिग्रहित रोगों का एक समूह है। हालाँकि, जन्मजात AMS में अधिकांश जीन उत्परिवर्तन अभी भी अज्ञात हैं। हालांकि, कुछ मामलों में, जीन स्थान पहले से ही स्थित हो सकता है। यह पाया गया कि गुणसूत्र 17 पर TNFRSF13B जीन के विभिन्न उत्परिवर्तन प्रतिरक्षा कमियों को जन्म दे सकते हैं।

अधिकांश प्रतिरक्षा दोषों की विरासत का भी पता नहीं है। बीमारी के छिटपुट और पारिवारिक दोनों मामलों को नोट किया गया। विभिन्न अंतर्निहित बीमारियों, खराब रहने की स्थिति, कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा भी एंटीबॉडी में अधिग्रहित कमी का कारण बन सकती है।

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, एंटीबॉडी की कमी सिंड्रोम की मुख्य विशेषता इम्युनोग्लोबुलिन जी की कमी है, जो बैक्टीरिया और वायरस के खिलाफ काम करता है। यदि यह गायब है, तो बैक्टीरियल या वायरल संक्रमण अनियंत्रित फैल सकता है। एंटीबॉडी की कमी बी कोशिकाओं के नियमन में दोष के कारण होती है। सिंड्रोम के भीतर लक्षणों की गंभीरता भिन्न होती है।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

विभिन्न प्रकार के लक्षण एंटीबॉडी की कमी सिंड्रोम के साथ हो सकते हैं। पुरानी सांस की बीमारियों के अलावा, कई अन्य संक्रमण, पाचन तंत्र के विकार, त्वचा रोग, लिम्फ नोड सूजन, ग्रैनुलोमा, ऑटोइम्यून रोग और ट्यूमर हैं। स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया, हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा और मोराकेला कैटरेला जैसे बैक्टीरिया जैसे श्वसन संबंधी बीमारियों पर हावी है।

एंटरोवायरस मस्तिष्क की सूजन का कारण बन सकता है। लैंबलिया से अक्सर डायरिया रोग होता है और मायकोप्लाज्म अक्सर मूत्र पथ को संक्रमित करता है। लगातार दस्त के कारण, पोषक तत्व अब पर्याप्त रूप से अवशोषित नहीं होते हैं। कमी के लक्षण हो सकते हैं।

कभी-कभी निचले वायुमार्ग का विस्तार (ब्रोन्किइक्टेसिस) होता है, जिससे लगातार खांसी फिट और थूक होती है। ब्रोन्किइक्टेसिस अक्सर क्रोनिक बैक्टीरियल संक्रमण के साथ होता है जो ब्रोन्कियल दीवार को और नष्ट कर सकता है। प्लीहा और यकृत भी बड़ा होता है। तथाकथित ग्रेन्युलोमा अक्सर फेफड़े, प्लीहा, यकृत और अस्थि मज्जा में बनते हैं।

ये एक विशेष संरचना के साथ सूजन के foci हैं। त्वचा में बदलाव जैसे कि सफेद दाग की बीमारी, बालों का झड़ना या त्वचा पर ग्रैनुलोमा भी हो सकता है। कई मामलों में ऑटोइम्यून बीमारियां भी होती हैं। आमवाती संयुक्त सूजन, इम्यूनोलॉजिकल रूप से संबंधित प्लेटलेट या रक्त की कमी और घातक एनीमिया अक्सर मनाया जाता है।

थाइमस के ट्यूमर, लसीका प्रणाली या पेट भी एंटीबॉडी की कमी सिंड्रोम के साथ हो सकते हैं। सामान्य तौर पर, यह माना जाना चाहिए कि एंटीबॉडी की कमी वाले सिंड्रोम के रोगियों की जीवन प्रत्याशा सामान्य आबादी की तुलना में कुछ कम है।

हालांकि, रोग के जन्मजात रूप की दुर्लभता के कारण, यहां थोड़ा सांख्यिकीय डेटा उपलब्ध है। एंटीबॉडी की कमी के अधिग्रहीत रूपों को जन्मजात रूपों के विपरीत अंतर्निहित बीमारी का इलाज करके इलाज योग्य है।

निदान और पाठ्यक्रम

आवर्ती संक्रामक रोगों के मामले में, डॉक्टर एएमएस का संदिग्ध निदान कर सकता है। निदान की पुष्टि तब होती है जब रक्त में बहुत कम इम्युनोग्लोबुलिन जी पाया जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन ए और एम भी अक्सर कम होते हैं। जन्मजात और अधिग्रहित एएमएस के बीच अंतर करने के लिए, अन्य परीक्षाएं की जाती हैं, जैसे कि मूत्र में प्रोटीन का उत्सर्जन या आंत के माध्यम से प्रोटीन की हानि का निर्धारण करना।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

एंटीबॉडी की कमी के संदेह होने पर तुरंत डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। जो कोई भी अचानक पाचन तंत्र के विकारों, त्वचा रोगों या श्वसन पथ के साथ समस्याओं का पता चलता है जो किसी अन्य कारण से वापस पता नहीं लगाया जा सकता है, यह चिकित्सकीय रूप से जांचना आवश्यक है। यदि एंटीबॉडी की कमी वाले सिंड्रोम का जल्द पता चल जाता है, तो इसे आमतौर पर जटिलताओं के बिना ठीक किया जा सकता है। यदि सिंड्रोम अनिर्धारित रहता है, हालांकि, बीमारी बढ़ने पर संक्रमण बढ़ता रहेगा।

नवीनतम पर जब गंभीर शिकायतें और बढ़ती हुई शारीरिक या भावनात्मक असुविधा देखी जाती है, तो आपको लक्षणों के साथ एक डॉक्टर को देखना होगा। अंग की विफलता या एनाफिलेक्टिक सदमे की स्थिति में, आपातकालीन चिकित्सक से तुरंत परामर्श किया जाना चाहिए।

जिन लोगों के परिवारों में एएमएस के मामले हैं, उनकी नियमित जांच और प्रतिरक्षा प्रणाली के रोगों के बारे में अतिरिक्त जानकारी होनी चाहिए। यदि असामान्य लक्षण होते हैं जो नवीनतम पर एक से दो सप्ताह के बाद दूर नहीं जाते हैं, तो आपको अपने डॉक्टर को देखना चाहिए। अन्य संपर्क व्यक्ति संबंधित प्रतिरक्षाविज्ञानी के लिए रुमेटोलॉजिस्ट, इम्यूनोलॉजिस्ट और विशेषज्ञ हैं।

आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक

उपचार और चिकित्सा

एंटीबॉडी डिफेक्ट सिंड्रोम की मुख्य विशेषता इम्युनोग्लोबुलिन जी की कमी है, जो बैक्टीरिया और वायरस के खिलाफ काम करता है।
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जन्मजात एंटीबॉडी की कमी सिंड्रोम के लिए, उपचार केवल उन लोगों के लिए आवश्यक है जिनके लक्षण हैं। एएमएस के इस रूप के साथ कारण चिकित्सा की कोई संभावना नहीं है।मरीजों को जीवन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा या चमड़े के नीचे के संक्रमण प्राप्त करना चाहिए, और संक्रमण को नियमित रूप से जगह देना चाहिए।

अंतःशिरा संक्रमण हर दो से छह सप्ताह में दिया जाता है। शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम के 200 और 600 मिलीग्राम इम्युनोग्लोबुलिन के बीच इन संक्रमणों के साथ इंजेक्शन लगाया जाता है। चमड़े के नीचे जलसेक के मामले में, काफी कम इम्युनोग्लोबुलिन को साप्ताहिक आधार पर प्रशासित किया जाना है।

मौजूदा जीवाणु संक्रमण का मुकाबला एंटीबायोटिक दवाओं से होता है। यदि एक अधिग्रहित एएमएस है, तो अंतर्निहित स्थिति को उपचार की आवश्यकता होती है। इन मामलों में, एएमएस पूरी तरह से ठीक हो सकता है।

चिंता

एक एंटीबॉडी की कमी सिंड्रोम के लिए अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता अक्सर एक प्लास्मेसीटोमा या मल्टीपल मायलोमा, लिम्फोमा या रक्त कैंसर से उत्पन्न होती है। इन गंभीर ट्यूमर रोगों के लिए पेशेवर उपचार की आवश्यकता होती है। थेरेपी को अनुवर्ती देखभाल में परिणामस्वरूप एंटीबॉडी की कमी के सिंड्रोम पर भी नजर रखनी चाहिए।

एंटीबॉडी की कमी से संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है। ट्यूमर द्वारा कमजोर एक जीव में, संक्रमण एक शरीर की तुलना में बहुत अधिक घातक हो सकता है जो पर्याप्त एंटीबॉडी का उत्पादन कर सकता है। इसके अलावा, विकिरण या कीमोथेरेपी स्वस्थ सेल सामग्री पर भी हमला करती है। यह जीव को कमजोर करता है जो जीवित रहने के लिए संघर्ष कर रहा है।

आफ्टरकेयर उपायों का उद्देश्य रोगी को यह बताना है कि वह चिकित्सकीय निरीक्षण में है। यह ट्यूमर में पुनरावृत्ति या परिवर्तन को सक्षम करता है जिससे समस्या का अधिक तेज़ी से पता लगाया जा सकता है। यदि आपके पास एंटीबॉडी की कमी वाले सिंड्रोम हैं, तो नियमित अनुवर्ती देखभाल आवश्यक है। सामान्य रोग जोखिम बहुत बढ़ जाते हैं।

इसके अलावा, वर्णित ट्यूमर माध्यमिक क्षति का कारण बन सकता है। इसलिए नियमित रूप से अनुवर्ती नियुक्ति की जानी चाहिए। सर्वेक्षण और विभिन्न जांच के माध्यम से, वे सुनिश्चित करते हैं कि सब कुछ प्रभावित लोगों के जीवन की गुणवत्ता के लिए किया गया है।

हालांकि, प्राथमिक या द्वितीयक एंटीबॉडी डिफेक्ट सिंड्रोम, दीर्घकालिक कुपोषण से भी उत्पन्न हो सकता है। नतीजतन, बैक्टीरियल श्वसन संक्रमण या जठरांत्र संबंधी मार्ग में संक्रमण का पालन किया जाना चाहिए। उसी समय, अंतर्निहित बीमारी या पोषण की स्थिति जो इसे ट्रिगर करती है, को समाप्त करना होगा।

आउटलुक और पूर्वानुमान

जो लोग जन्मजात एंटीबॉडी की कमी के सिंड्रोम से प्रभावित होते हैं, वे जीवन के लिए लक्षण-मुक्त हो सकते हैं। आप किसी भी हानि का अनुभव नहीं करते हैं और किसी भी चिकित्सा उपचार से गुजरना नहीं पड़ता है।

दूसरी ओर, शिकायतों वाले बीमार लोग आवर्ती स्वास्थ्य समस्याओं का अनुभव करते हैं, जिसके लिए कोई स्थायी राहत नहीं मिल सकती है। आपको अपने आप को नियमित अंतराल पर इंफेक्शन देना चाहिए ताकि आपके स्वास्थ्य में कोई गिरावट न हो। यदि संक्रमण का लगातार उपयोग किया जाता है, तो जीव को लापता एंटीबॉडी के साथ पर्याप्त रूप से आपूर्ति की जा सकती है।

हालांकि, चूंकि ये शरीर द्वारा काफी हद तक पुन: पेश नहीं किए जाते हैं और हफ्तों के भीतर फिर से टूट जाते हैं, इसलिए स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए बार-बार उपचार करना होगा। यदि यह उजागर हो जाता है, तो स्वास्थ्य की स्थिति कुछ ही समय में काफी बिगड़ जाती है।

अधिग्रहित एंटीबॉडी की कमी वाले सिंड्रोम के मामले में, जन्मजात सिंड्रोम की तुलना में रोगनिरोधी संभावनाएं अधिक आशावादी हैं। यहां जीव को केवल पर्याप्त रूप से पर्याप्त एंटीबॉडी के साथ आपूर्ति करने की आवश्यकता होती है। अंतर्निहित बीमारी के आधार पर, उपचार प्रक्रिया में एक या कई संक्रमण हो सकते हैं।

जैसे ही अंतर्निहित बीमारी ठीक हो गई है या जीव पर्याप्त रूप से स्थिर हो गया है, यह स्वतंत्र रूप से महत्वपूर्ण इम्युनोग्लोबुलिन की आवश्यक मात्रा का उत्पादन करता है। इससे एंटीबॉडी की कमी सिंड्रोम और लक्षणों से मुक्ति का एक स्थायी उपचार होता है।

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निवारण

जन्मजात एंटीबॉडी की कमी वाले सिंड्रोम को रोका नहीं जा सकता है। संक्रामक रोगों को रोकने के लिए केवल उपाय किए जा सकते हैं। इसमें संक्रमण के जोखिम को कम करना शामिल है। विशेष रूप से संक्रमण के जोखिम के समय में इम्यूनोकम्प्रोमाइज़्ड लोगों को बड़ी भीड़ से बचना चाहिए।

संतुलित आहार और भरपूर व्यायाम के साथ एक स्वस्थ जीवन शैली एएमएस के अधिग्रहीत रूप से बचने में मदद करती है। आपको शराब और धूम्रपान से भी बचना चाहिए। एक स्वस्थ जीवन शैली अंतर्निहित बीमारी के लिए चिकित्सा का समर्थन कर सकती है और वसूली की संभावना में सुधार कर सकती है।

चिंता

एक एंटीबॉडी की कमी सिंड्रोम के लिए अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता अक्सर एक प्लास्मेसीटोमा या मल्टीपल मायलोमा, लिम्फोमा या रक्त कैंसर से उत्पन्न होती है। इन गंभीर ट्यूमर रोगों के लिए पेशेवर उपचार की आवश्यकता होती है। थेरेपी को अनुवर्ती देखभाल में परिणामस्वरूप एंटीबॉडी की कमी के सिंड्रोम पर भी नजर रखनी चाहिए।

एंटीबॉडी की कमी से संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है। ट्यूमर द्वारा कमजोर एक जीव में, संक्रमण एक शरीर की तुलना में बहुत अधिक घातक हो सकता है जो पर्याप्त एंटीबॉडी का उत्पादन कर सकता है। इसके अलावा, विकिरण या कीमोथेरेपी स्वस्थ सेल सामग्री पर भी हमला करती है। यह जीव को कमजोर करता है जो जीवित रहने के लिए संघर्ष कर रहा है। आफ्टरकेयर उपायों का उद्देश्य रोगी को यह बताना है कि वह चिकित्सकीय निरीक्षण में है।

यह ट्यूमर में पुनरावृत्ति या परिवर्तन को सक्षम करता है जिससे समस्या का अधिक तेज़ी से पता लगाया जा सकता है। यदि आपके पास एंटीबॉडी की कमी वाले सिंड्रोम हैं, तो नियमित अनुवर्ती देखभाल आवश्यक है। सामान्य रोग जोखिम बहुत बढ़ जाते हैं। इसके अलावा, वर्णित ट्यूमर माध्यमिक क्षति का कारण बन सकता है। इसलिए नियमित रूप से अनुवर्ती नियुक्ति की जानी चाहिए। सर्वेक्षण और विभिन्न जांच के माध्यम से, वे सुनिश्चित करते हैं कि सब कुछ प्रभावित लोगों के जीवन की गुणवत्ता के लिए किया गया है।

हालांकि, प्राथमिक या द्वितीयक एंटीबॉडी डिफेक्ट सिंड्रोम, दीर्घकालिक कुपोषण से भी उत्पन्न हो सकता है। नतीजतन, बैक्टीरियल श्वसन संक्रमण या जठरांत्र संबंधी मार्ग में संक्रमण का पालन किया जाना चाहिए। उसी समय, अंतर्निहित बीमारी या पोषण की स्थिति जो इसे ट्रिगर करती है, को समाप्त करना होगा।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

एंटीबॉडी की कमी सिंड्रोम (एएमएस), जो इम्युनोग्लोबुलिन जी में एक सापेक्ष कमी के माध्यम से ध्यान देने योग्य है, जिसे गामा ग्लोब्युलिन के रूप में भी जाना जाता है, का अर्थ है बैक्टीरिया और वायरल संक्रमणों के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रणाली का एक संवेदनशील कमजोर होना। गामा ग्लोब्युलिन रक्त प्लाज्मा में एंटीबॉडी का बहुमत बनाते हैं। वे प्रत्येक एक विशिष्ट रोगज़नक़ के प्रति सक्षम होते हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली पहले से ही सामना कर चुकी है और जो इम्युनोग्लोबुलिन एम के माध्यम से संबंधित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया प्रदान करती है।

रोजमर्रा की जिंदगी में व्यवहार के अनुकूलन और प्रभावी स्व-सहायता उपायों के लिए आवश्यक है कि रोग का कारण बनने वाले कारकों को जाना जाए। AMS आनुवंशिक हो सकता है या कुछ परिस्थितियों जैसे चरम प्रोटीन की कमी या कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है।

यदि रोग आनुवांशिक कारकों के कारण होता है, तो स्वयं-सहायता उपायों में मुख्य रूप से संक्रमण के स्रोतों से दूर रहना शामिल है। इसका मतलब यह है कि जिन लोगों को सर्दी है, उनसे संपर्क करने से बचना चाहिए क्योंकि प्रतिरक्षा प्रणाली संक्रामक संक्रामक कीटाणुओं का मुकाबला करने में असमर्थ है।

रोज़मर्रा की जिंदगी में एक ही व्यवहार एक अधिग्रहित एएमएस के लिए भी समीचीन है अगर कारणों को जाना जाता है लेकिन कुछ कारणों से रोका नहीं जा सकता है, उदाहरण के लिए अन्य स्वास्थ्य प्रभाव प्राप्त करने के लिए। ऐसे मामलों में, जब ऑटोइम्यून रोग या ट्यूमर जैसे अन्य गंभीर स्वास्थ्य विकार एएमएस के कारण के रूप में ध्यान में आते हैं, इन्हें जल्दी से स्पष्ट किया जाना चाहिए ताकि एक कुशल चिकित्सा को जल्द से जल्द शुरू किया जा सके।