POEMS सिंड्रोम

POEMS सिंड्रोम Paraneoplasia के साथ कई मायलोमा का एक दुर्लभ परिवर्तन है। लगभग सभी रोगियों में, संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (वीईजीएफ) के बढ़े हुए मूल्यों का पता लगाया जा सकता है।

POEMS सिंड्रोम क्या है?

POEMS सिंड्रोम एक लकवाग्रस्त बीमारी है। संक्षिप्त नाम POEMS लक्षण, बहुपद, एंडोक्रिनोपैथी, एम-ग्रेडिएंट, त्वचा परिवर्तन और ऑर्गेनमेगी के अंग्रेजी नामों के लिए है। POEMS सिंड्रोम कैसे विकसित होता है, यह अभी तक ज्ञात नहीं है।

सिंड्रोम ज्यादातर 50 और 60 की उम्र के बीच होता है। यह अक्सर क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डाइमेलिनेटिंग पॉलीन्यूरोपैथी के साथ भ्रमित होता है। एक खतरनाक गलत निदान, क्योंकि पुरानी भड़काऊ मनोचिकित्सा बहुपद की चिकित्सा POEMS सिंड्रोम में बिल्कुल अप्रभावी है। POEMS सिंड्रोम का इलाज उच्च खुराक वाले कीमोथेरेपी और स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ किया जाता है।

का कारण बनता है

मल्टी-सिस्टम बीमारी की उत्पत्ति अभी भी स्पष्ट नहीं है। हालांकि, साइटोकिन वीईजीएफ़ रोगजनन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। POEMS सिंड्रोम वाले रोगियों में, VEGF सीरम का स्तर काफी बढ़ जाता है। यह रोग गतिविधि से भी संबंधित है। इसका मतलब यह है कि VEGF स्तर जितना अधिक होगा, लक्षण उतने ही अधिक होंगे।

वीईजीएफ़ एक एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर है जो आम तौर पर नए जहाजों और नए एंडोथेलियल कोशिकाओं के निर्माण के लिए आवश्यक होता है। POEMS सिंड्रोम में, बढ़े हुए VEGF सीरम स्तर प्लाज्मा कोशिकाओं की बढ़ी हुई गतिविधि का एक परिणाम प्रतीत होता है। उच्च मात्रा में, वीईजीएफ जहाजों की पारगम्यता को बढ़ाता हुआ प्रतीत होता है। इससे ऊतक में द्रव प्रतिधारण होता है, जिससे तंत्रिका क्षति होती है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

POEMS सिंड्रोम एक बहु-प्रणाली बीमारी है। तदनुसार, रोग के कई चेहरे हैं। हर मरीज हर लक्षण नहीं दिखाता। कई मरीज़ लक्षणों की शिकायत करते हैं जिन्हें परिधीय नसों को नुकसान के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। इस क्षति को परिधीय बहुपद के रूप में भी जाना जाता है। एक्सट्रीमिटी (एक्रोपेरास्थेसिया) में संवेदनशीलता संबंधी विकार, असामान्य संवेदनाएं और मोटर विफलताएं होती हैं।

बाद में, तंत्रिकाएं दबाव के प्रति भी संवेदनशील होती हैं। यह ध्यान देने योग्य हो सकता है, उदाहरण के लिए, बछड़े के दबाव में दर्द के माध्यम से। त्वचा की क्षति के रूप में पोषण संबंधी विकार भी वनस्पति नसों को नुकसान के परिणामस्वरूप हो सकते हैं। सिंड्रोम भी सभी रोगियों में मोनोक्लोनल प्लाज्मा सेल रोग के रूप में प्रकट होता है।

यह रक्त प्लाज्मा में प्रोटीन की संरचना को बदलता है। एक इम्युनोग्लोबुलिन आमतौर पर रोगजनक रूप से प्रजनन करता है। मल्टीपल मायलोमा सबसे आम मोनोक्लोनल प्लाज्मा सेल रोगों में से एक है जो POEMS सिंड्रोम के संदर्भ में होता है। ज्यादातर मामलों में यह एक आईजीजी प्लास्मेसीटोमा है। अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाएं गुणा और टाइप जी के पूर्ण या अपूर्ण इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करती हैं।

हड्डियों में सेल क्लोन के विनाशकारी प्रसार रक्त गठन के अन्य स्टेम कोशिकाओं को विस्थापित करता है। यह थकावट, संक्रमण के लिए संवेदनशीलता और ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई जैसे लक्षणों के साथ एनीमिया का परिणाम है। चूंकि कम प्लेटलेट्स का उत्पादन किया जाता है, रोगियों में रक्तस्राव की प्रवृत्ति बढ़ जाती है। इम्युनोग्लोबुलिन हड्डियों में ओस्टियोब्लास्ट की गतिविधि को भी रोकता है। हड्डी घुल जाती है और रक्त में कैल्शियम का स्तर बढ़ जाता है।

ओस्टियोलाइसिस खुद को कमर दर्द या कंधे के दर्द के रूप में रोगी में महसूस करता है। हाइपरलकसीमिया गुर्दे को नुकसान पहुंचा सकता है। गुर्दे की अपर्याप्तता भी विकसित हो सकती है। POEMS सिंड्रोम वाले कई रोगियों को भी कैसलमैन रोग है। यहां एक या एक से अधिक लिम्फ नोड्स हाइपरप्लासिया के कारण बढ़े हुए हैं।

रोग बढ़ने पर एंडोक्रिनोपैथी भी विकसित हो सकती है। एंडोक्रिनोपैथी के मामले में, हार्मोन का उत्पादन, हार्मोन विनियमन या हार्मोन प्रभाव परेशान हैं। प्रसिद्ध एंडोक्रिनोपाथियों ग्रेव्स रोग हैं, टाइप 2 मधुमेह, कुशिंग सिंड्रोम, हाइपोथायरायडिज्म और अतिगलग्रंथिता।

कई रोगियों में, रोग शुरू में त्वचा में परिवर्तन के रूप में प्रकट होता है। ये रोगी से रोगी में भिन्न होते हैं और न तो स्पष्ट रूप से परिभाषित उपस्थिति होते हैं और न ही एक पसंदीदा स्थान।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

निदान करने के लिए, POEMS सिंड्रोम के लक्षणों को अनिवार्य, मुख्य और माध्यमिक मानदंडों में विभाजित किया जा सकता है। POEMS सिंड्रोम के निदान के लिए, दो अनिवार्य मानदंडों को पूरा करना होगा। इसके अलावा, एक मुख्य और एक माध्यमिक मानदंड होना चाहिए। दो अनिवार्य मानदंड परिधीय बहुपद और मोनोक्लोनल प्लाज्मा सेल रोग हैं।

मुख्य मानदंडों में वीईजीएफ़ सीरम का स्तर, कैसलमैन की बीमारी और स्केलेरोटिक हड्डी के घाव शामिल हैं। अतिरिक्त मानदंडों में ऑर्गोमेगाली, त्वचा में बदलाव, एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, एंडोक्रिनोपेथी, साथ ही वाहिकाओं के बाहर कंजेस्टिव पैपिला और अतिरिक्त मात्रा शामिल हैं।

जटिलताओं

POEMS सिंड्रोम हर मामले में जटिलताओं या लक्षणों को जन्म नहीं देता है। कई मामलों में, जो प्रभावित होते हैं वे लक्षण-रहित जीवन जी सकते हैं। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, सिंड्रोम पक्षाघात और संवेदनशीलता के अन्य विकारों की ओर जाता है। यह रोगी के रोजमर्रा के जीवन को भी प्रभावित कर सकता है, ताकि प्रभावित व्यक्ति अपने जीवन में अन्य लोगों की मदद पर निर्भर रहें।

आप बछड़ों में दर्द का अनुभव भी कर सकते हैं। नसें स्वयं अपरिवर्तनीय रूप से क्षतिग्रस्त हैं और उन्हें बहाल नहीं किया जा सकता है। POEMS सिंड्रोम के कारण मरीज एकाग्रता और थकान की गड़बड़ी से भी पीड़ित हैं। कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली के कारण, मरीजों को अक्सर संक्रमण और विभिन्न बीमारियों के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। इस बीमारी के साथ पीठ दर्द भी हो सकता है।

यदि POEMS सिंड्रोम का इलाज नहीं किया जाता है, तो गुर्दे की समस्याएं और, सबसे खराब स्थिति में, गुर्दे की विफलता होती है। POEMS सिंड्रोम के कारण का इलाज नहीं किया जा सकता है। इस कारण से, केवल लक्षणों का इलाज किया जाता है। प्रभावित लोगों की जीवन प्रत्याशा आमतौर पर POEMS सिंड्रोम से कम हो जाती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

जो लोग चरम की बीमारियों से पीड़ित हैं और संवेदनशीलता संबंधी विकार हैं, उन्हें डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। यदि मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के विकार, असामान्य संवेदनाएं या अस्थिर गिट हैं, तो डॉक्टर की आवश्यकता होती है। कोमलता, हरकत में जटिलता या प्रतिबंधित गतिशीलता की स्थिति में एक डॉक्टर की आवश्यकता होती है। यदि लक्षण लंबे समय तक बने रहते हैं या यदि वे आगे फैलते हैं, तो प्रभावित व्यक्ति को मदद की आवश्यकता होती है। संक्रमण के लिए एक संवेदनशीलता, पीठ या कंधों में दर्द स्वास्थ्य हानि का संकेत देता है जिसकी जांच और उपचार किया जाना चाहिए।

एक बढ़ी हुई रक्तस्राव की प्रवृत्ति एक डॉक्टर को प्रस्तुत की जानी चाहिए। यदि मौजूदा रक्तस्राव को रोका नहीं जा सकता है, तो चिकित्सा उपचार की तलाश करना आवश्यक है। थकान, थकावट और शारीरिक और मानसिक प्रदर्शन में गिरावट पर एक डॉक्टर से चर्चा की जानी चाहिए।

एकाग्रता और ध्यान में गड़बड़ी, भलाई में कमी और जीवन की गुणवत्ता में कमी पर एक डॉक्टर के साथ चर्चा की जानी चाहिए। यदि संबंधित व्यक्ति किडनी क्षेत्र में पेशाब के विकार या दर्द से पीड़ित है, तो कारण स्पष्ट करने के लिए एक व्यापक परीक्षा आवश्यक है। मूत्र में रक्त या अस्वस्थता की एक सामान्य भावना को एक चिंता का विषय माना जाता है। यदि संबंधित व्यक्ति लंबे समय तक बढ़े हुए लिम्फ और बीमारी की भावना से पीड़ित है, तो डॉक्टर से परामर्श करना उचित है।

थेरेपी और उपचार

POEMS सिंड्रोम का उपचार प्लास्मेसीटोमा की चिकित्सा के लिए दिशानिर्देशों पर आधारित है। यह मल्टीमॉडल और इंटरडिसिप्लिनरी है। बीमारी को ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन यह इलाज योग्य है। चिकित्सा के लक्ष्य रोगसूचक राहत और अस्तित्व के समय हैं। इसके अलावा, संभावित जटिलताओं को रोका जाना चाहिए। स्टेज II और 65 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में एक प्लास्मेसीटोमा में, कीमोथेरपी को मेल्फ़ेलन और प्रेडनिसोन के साथ अलेक्जेंडर योजना के अनुसार किया जाता है।

इससे रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन एकाग्रता को कम करना चाहिए और अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं को 50 प्रतिशत तक कम करना चाहिए। प्रयोगशाला मूल्यों के इस आंशिक सामान्यीकरण के साथ, रोगी की स्थिति में भी सुधार होता है। वैकल्पिक रूप से, थैलिडोमाइड या बॉर्टेज़ोमिब का उपयोग कीमोथेरेप्यूटिक एजेंटों के रूप में भी किया जा सकता है। युवा रोगियों में, अस्थि मज्जा से स्वर्ण मानक ऑटोजेनस स्टेम सेल प्रत्यारोपण है।

इसे उच्च खुराक वाली मायलोब्लेटिव कीमोथेरेपी के साथ जोड़ा जाना चाहिए। हिस्टोकोम्पैटिबल बोन मैरो से एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण जेंटलर है। हालाँकि, यहाँ पुनरावृत्ति दर अधिक है। हड्डी के विघटन को कम करने के लिए मरीजों को बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स भी मिलते हैं। इसके लिए, मासिक रूप से pamidronate का उपयोग किया जाता है। हाइपरलकसीमिया का इलाज दवा के साथ भी किया जाता है।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

POEMS सिंड्रोम वाले रोगियों के लिए पूर्वानुमान मुश्किल है। कई मामलों में वर्तमान संकेतों और लक्षणों को गलत तरीके से क्रॉनिक इंफ्लेमेटरी पॉलीन्यूरोपैथी के रूप में समझा जाता है। समस्या यह है कि उपचार अप्रभावी रहता है। वास्तविक सिंड्रोम का कोई रोगसूचक उपचार नहीं है। इससे प्रभावित लोगों के लिए नाटकीय परिणाम हो सकते हैं।

Paraneoplastic POEMS सिंड्रोम निश्चित रूप से जीवित रहने के समय को कम करता है। मुख्य लक्षण बहुपद, ऑर्गनोमेली, एंडोक्रिनोपेथी, एम-ग्रेडिएंट और त्वचा परिवर्तन हैं। हालांकि, ये लक्षण आमतौर पर बाद के जीवन में अधिक बार प्रकाश में आते हैं। इस संबंध में, POEMS सिंड्रोम में जीवनकाल की सीमा को हमेशा गंभीर रूप में नहीं देखा जाना चाहिए।

चूंकि POEMS सिंड्रोम के विकास के कारण अज्ञात हैं, इसलिए लक्षित रोकथाम अक्सर युवा वर्षों में संभव नहीं है। मल्टीमॉडल थेरेपी का उपयोग ज्यादातर POEMS सिंड्रोम के इलाज के लिए किया जाता है। इनका उद्देश्य जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है। वर्तमान में उपलब्ध एकमात्र चिकित्सीय उपाय उच्च खुराक वाले कीमोथेराप्यूटिक एजेंटों का प्रशासन है या युवा पीड़ितों के लिए, सोने के मानक के रूप में स्टेम सेल प्रत्यारोपण।

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो POEMS सिंड्रोम का पूर्वानुमान बिगड़ जाता है। गुर्दे की समस्याएं और गुर्दे की कमी हो सकती है। ये केवल डायलिसिस या एक अंग प्रत्यारोपण के साथ ही बनाए जा सकते हैं। प्रभावित लोगों में रक्तस्राव की प्रवृत्ति बढ़ सकती है या कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली हो सकती है। उपचार का उद्देश्य जटिलताओं से बचने और जीवित रहने का समय बढ़ाना है।

निवारण

अभी तक यह स्पष्ट नहीं है कि POEMS सिंड्रोम कैसे और क्यों विकसित होता है। इसलिए कोई प्रभावी निवारक उपाय नहीं हैं।

चिंता

ज्यादातर मामलों में, POEMS सिंड्रोम से पीड़ित रोगी के पास कोई विशेष अनुवर्ती विकल्प नहीं होता है, क्योंकि इस बीमारी का सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण इलाज डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए। केवल बीमारी का शीघ्र पता लगाने और उसके बाद के उपचार से आगे की जटिलताओं को रोका जा सकता है।

पहले एक डॉक्टर से परामर्श किया जाता है, इस बीमारी का बेहतर कोर्स आमतौर पर होता है। एक नियम के रूप में, POEMS सिंड्रोम से प्रभावित लोग विभिन्न दवाओं के सेवन पर निर्भर होते हैं जो लक्षणों को स्थायी रूप से कम कर सकते हैं। यह सुनिश्चित करना हमेशा महत्वपूर्ण होता है कि दवा सही तरीके से ली गई है और खुराक सही है।

यदि आपके कोई प्रश्न हैं या अस्पष्ट हैं, तो आपको हमेशा पहले डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। कई मामलों में, बीमारी का मतलब यह भी है कि रोगी अपने स्वयं के परिवारों की मदद और देखभाल पर निर्भर हैं। प्यार और गहन बातचीत से बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है और यह अवसाद या अन्य मानसिक बीमारियों को रोक सकता है। हालांकि, कुछ मामलों में, POEMS सिंड्रोम प्रभावित लोगों की जीवन प्रत्याशा कम कर देता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

इस स्थिति के कई चेहरे हैं, इसलिए निदान करने में लंबा समय लग सकता है। यह कई रोगियों के लिए उतना ही तनावपूर्ण है जितना कि निम्न उपचार या तथ्य यह है कि वे दूसरों की मदद पर निर्भर हैं। इसलिए निश्चित रूप से इस समय के दौरान मनोचिकित्सकीय सहायता लेने की सलाह दी जाती है।

कई मरीज़ स्वयं सहायता समूह से जुड़कर राहत पाते हैं। चूंकि POEMS सिंड्रोम मल्टीपल मायलोमा का एक प्रकार है, इसलिए सभी सेल्फ-हेल्प ग्रुप की एक सूची इंटरनेट पर "Myelom Germany" वेबसाइट (www.myelom-deutschland.de/selbsthilgrupen/) पर देखी जा सकती है।

चूंकि POEMS सिंड्रोम संक्रमण के लिए संवेदनशीलता के साथ जुड़ा हुआ है, इसलिए प्रभावित लोग स्वस्थ जीवन शैली के साथ अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करके खुद को मदद कर सकते हैं। एक तरफ, इसका मतलब है कि मरीज धूम्रपान नहीं करते हैं और जितना संभव हो उतना कम शराब पीते हैं ताकि उनके शरीर को अतिरिक्त नुकसान न हो। दूसरी ओर, एक स्वस्थ जीवन शैली में एक आहार शामिल होता है जिसमें पर्याप्त विटामिन और खनिज होते हैं। एक विनियमित नींद-जागने का चक्र और ताजी हवा में भरपूर व्यायाम भी प्रतिरक्षा प्रणाली का समर्थन करता है।

क्योंकि सभी प्रतिरक्षा कोशिकाओं का अस्सी प्रतिशत आंतों में स्थित होता है, इसलिए प्रोबायोटिक्स के प्रशासन की भी सिफारिश की जाती है। ये खाद्य पूरक हैं जिनमें जीवित सूक्ष्मजीव होते हैं। वे आंत में गुणा करते हैं और वहां प्रतिरक्षा प्रणाली को बनाए रखने में मदद करने वाले होते हैं।