प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी

लगभग 100,000 लोगों में से, लगभग छह से सात लोगों को तथाकथित मिलता है प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी । द - भी पीएसपी ज्ञात - मस्तिष्क की शिथिलता की तुलना पार्किंसंस रोग से की जा सकती है। रोग के कारण अभी तक अज्ञात हैं; कोई इलाज नहीं है।

प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी क्या है?

यदि प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी का संदेह है, तो चिकित्सक एक शारीरिक परीक्षा से शुरू होता है और चुंबकीय अनुनाद चिकित्सा (एमआरआई) का आदेश देता है। एमआरआई का उपयोग करके, डॉक्टर यह निर्धारित कर सकता है कि मस्तिष्क के तने का आकार बदल गया है या नहीं।
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प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी क्रमश: पीएसपी मानव मस्तिष्क की शिथिलता का वर्णन करता है। डॉक्टरों ने डॉ। जॉन सी। स्टील, डॉ। जे। ऑल्ज़ेव्स्की और डॉ। जे.सी. रिचर्डसन ने 1963 में प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी की खोज की। इस कारण से, कई चिकित्सा पेशेवर मस्तिष्क की शिथिलता का भी उल्लेख करते हैं स्टील-रिचर्डसन-ओल्स्ज़वेस्की सिंड्रोम, जिसे संक्षिप्त नाम SRO द्वारा भी जाना जाता है।

प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी मुख्यतः जीवन की दूसरी छमाही में होती है, जिसमें पुरुषों को महिलाओं की तुलना में अधिक बार बीमारी होती है। लगभग 100,000 लोगों में से, लगभग छह से सात लोग अपने जीवन के दौरान प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी का विकास करेंगे।

मूल कारण

प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी का कारण काफी हद तक अज्ञात है। कई शोधकर्ताओं की राय है कि यह बातचीत और पर्यावरणीय प्रभावों के परिणामस्वरूप उत्पन्न होती है। कभी-कभी आनुवांशिक परिवर्तन भी एक कारण हो सकता है। वायरल रोग के सिद्धांत भी हैं, जो बाद में मस्तिष्क की नसों की कोशिकाओं को नष्ट कर देता है।

ऐसे भी शोधकर्ता हैं जो इस राय के हैं कि दशकों तक पर्यावरण के माध्यम से प्रदूषित किए गए प्रदूषक कभी-कभी प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर जालसाज़ी को ट्रिगर कर सकते हैं। पिछले कुछ समय से, चिकित्सा पेशेवरों को पता है कि प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी के विभिन्न रूप हैं।

रोगी रिचर्डसन सिंड्रोम (क्लासिक प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी, जो 1963 में पहली बार प्रलेखित किया गया था) से पीड़ित हो सकता है और ऐसे रूप भी विकसित कर सकता है जो पार्किंसंस रोग की तुलना में हैं और रोग के समान पाठ्यक्रम (उस रूप) को लाते हैं। इसे "प्योर अकिनेसिया विद गैट फ्रीजिंग" या "पीएजीएफ") के रूप में भी जाना जाता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

लक्षण अलग हैं। हालांकि, कई संकेत हैं जो कई रोगियों में देखे जा सकते हैं। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, अचानक गिरने के साथ-साथ हरकत या चलने में भारी कठिनाइयाँ। कई रोगी भी संतुलन की समस्याओं या दृष्टि की समस्याओं की शिकायत करते हैं (जो प्रभावित धुंधली दृष्टि और दोहरी दृष्टि से पीड़ित होते हैं)।

अन्य लक्षण जो प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी को इंगित करते हैं, निगलने और भाषण की समस्याएं हैं। कुछ मामलों में मूड और व्यक्तित्व में परिवर्तन भी नोट किए गए थे। एक और क्लासिक लक्षण, जो कभी-कभी बीमारी के नामकरण के लिए जिम्मेदार होता है, आंखों के आंदोलन की समस्या है। अंततः, टकटकी पक्षाघात का अर्थ है टकटकी पक्षाघात से अधिक कुछ नहीं; इसलिए, प्रभावित लोगों को अपनी आंखों की गति के साथ समस्या है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

यदि प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी का संदेह है, तो चिकित्सक एक शारीरिक परीक्षा से शुरू होता है और चुंबकीय अनुनाद चिकित्सा (एमआरआई) का आदेश देता है। एमआरआई का उपयोग करके, डॉक्टर यह निर्धारित कर सकता है कि मस्तिष्क के तने का आकार बदल गया है या नहीं। डोपामाइन की गतिविधि की जांच के लिए परमाणु चिकित्सा प्रक्रियाओं (पीईटी) का भी उपयोग किया जा सकता है। डॉक्टर तब शराब (तंत्रिका जल) की जांच करते हैं ताकि किसी भी अन्य बीमारी जिसमें समान लक्षण हों उन्हें बाहर रखा जा सकता है।

प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी को रोका नहीं जा सकता। हालांकि, ऐसी दवाएं हैं जो कभी-कभी लक्षणों को कम करती हैं या बीमारी के पाठ्यक्रम को धीमा कर देती हैं। इसका मतलब है कि इससे प्रभावित लोग अधिक समय तक "सामान्य" सामाजिक जीवन में भाग ले सकते हैं। विशेषकर जब प्रारंभिक चरण में प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी को मान्यता दी जाती है, तो दवाओं, जो पार्किंसंस के लिए भी उपयोग की जाती हैं, मदद करते हैं कि पाठ्यक्रम में देरी हो सकती है।

हालांकि, दवाओं के साथ समस्या यह है कि वे लंबे समय तक नहीं रहते हैं - जैसा कि पार्किंसंस के साथ होता है - लेकिन एक निश्चित समय के बाद अप्रभावी हो जाता है, क्योंकि मस्तिष्क की कोशिकाएं मर जाती हैं (शिथिलता के कारण) और अवशोषण संभव नहीं है।

जटिलताओं

एक नियम के रूप में, कोई इलाज नहीं है और इसलिए इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है। प्रभावित व्यक्ति को लक्षणों के साथ पूरे जीवन जीना पड़ता है। सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, इस बीमारी के परिणामस्वरूप महत्वपूर्ण गतिशीलता प्रतिबंध हैं। जो बहुत प्रभावित होते हैं वे अक्सर अचानक गिर जाते हैं और खुद को गंभीर रूप से घायल कर सकते हैं।

संतुलन और समन्वय की समस्याएं भी होती हैं और रोगी के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देती हैं। इसके अलावा, शिकायतें उनके जीवन में अन्य लोगों पर भी निर्भर कर सकती हैं। रोग भी दृश्य समस्याओं और संभवतः दोहरी दृष्टि का कारण बनता है। बोलने या निगलने में कठिनाई भी हो सकती है। इससे भोजन और तरल पदार्थों के सेवन की समस्या होती है, जिससे प्रभावित लोग कम वजन या विभिन्न कमी के लक्षणों से पीड़ित हो सकते हैं।

नेत्र पक्षाघात भी होता है, जिससे रोगी अब अपनी आँखों को केवल या केवल एक सीमा तक ही नहीं हिला सकते हैं। आगे कोई जटिलता नहीं है। दवा की मदद से, मानसिक विकार संभवतः सीमित हो सकते हैं। इस बीमारी में एक पूर्ण उपचार और इलाज नहीं होता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

गतिशीलता की असामान्यताएं या असामान्यताएं एक स्वास्थ्य हानि के संकेत और संकेत चिंताजनक हैं। यदि आप गिरते हैं, तो अस्थिर रूप से चलना या चलने में समस्या है, तो आपको डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। संतुलन, चक्कर आना और दुर्घटनाओं के जोखिम में वृद्धि के साथ समस्याओं की अधिक बारीकी से जांच की जानी चाहिए। कम दृष्टि, धुंधली दृष्टि या दोहरी दृष्टि की धारणा की जांच और उपचार किया जाना चाहिए।

भाषण अनियमितताओं, बिगड़ा हुआ निगलने या भोजन के सेवन से इनकार करने की स्थिति में एक डॉक्टर की आवश्यकता होती है। यदि लक्षण लंबे समय तक बने रहते हैं या यदि वे लगातार तीव्रता में वृद्धि करते हैं, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यदि आंखों की गतिविधियां संबंधित व्यक्ति की इच्छा के अधीन नहीं हैं, तो डॉक्टर के लिए एक यात्रा आवश्यक है। एक निश्चित घूरना और आंख में एक पक्षाघात एक डॉक्टर को प्रस्तुत किया जाना चाहिए।

यदि संबंधित व्यक्ति भी भावनात्मक असामान्यताओं से ग्रस्त है, तो कार्रवाई की भी आवश्यकता है। व्यवहार या व्यक्तित्व में बदलाव चिंताजनक है। मूड स्विंग, सामाजिक जीवन से पीछे हटना या आक्रामक प्रवृत्ति पर डॉक्टर से चर्चा करनी चाहिए। चिंता, अवसाद या नींद की बीमारी के चरणों में, लक्षणों का स्पष्टीकरण उचित है। यदि दैनिक दायित्वों को अब बाहरी मदद के बिना पूरा नहीं किया जा सकता है या कम दृष्टि के कारण एक व्यावसायिक विकलांगता है, तो डॉक्टर की आवश्यकता होती है ताकि एक उपचार योजना तैयार की जा सके।

उपचार और चिकित्सा

मुख्य समस्याओं में से एक तथ्य यह है कि प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी का निदान करना बहुत मुश्किल है। कई चिकित्सा पेशेवरों को पहले भी नहीं पता था कि रोगी इस शिथिलता से पीड़ित था। इस कारण से, उपचार और उपचार अपेक्षाकृत देर से शुरू किए गए थे। आज, हालांकि, यह संभव है कि - शुरुआती उपचार के साथ - प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी के लक्षणों को कम किया जा सकता है, ताकि रोग के पाठ्यक्रम में देरी हो। हालाँकि, प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी का कोई पूर्ण इलाज नहीं है।

चिकित्सक मुख्य रूप से औषधीय उत्पादों के आवंटन से चिंतित है। दवाएं लक्षणों से राहत देती हैं और रोग के पाठ्यक्रम को धीमा कर देती हैं। डॉक्टर मुख्य रूप से एल-डोपा का उपयोग करते हैं। एल-डोपा यह सुनिश्चित करता है कि मस्तिष्क न्यूरोट्रांसमीटर डोपामाइन को परिवर्तित कर सकता है। हालांकि, मस्तिष्क कोशिकाओं के रूप में एल-डोपा का प्रभाव लगभग दो से तीन वर्षों के बाद कम हो जाता है, क्योंकि प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी के कारण - मरना और सक्रिय संघटक का अवशोषण अब संभव नहीं है।

डॉक्टर भी रासागलिन और सेलेजिलिन को निर्धारित करते हैं; दोनों सक्रिय तत्व मस्तिष्क में डोपामाइन के टूटने को कम करते हैं। अन्य सक्रिय तत्व जिन्हें प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी के पाठ्यक्रम में प्रशासित किया जाता है वे हैं इमीप्रामाइन और एमिट्रिप्टिलाइन। दोनों ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स में से हैं, जो मुख्य रूप से अवसाद या अवसादग्रस्त मूड के लिए उपयोग किया जाता है।अन्य दवाएं जिन्हें उपचार के हिस्से के रूप में प्रशासित किया जाता है, वे हैं सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर्स और सीओनजाइम क्यू 10।

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निवारण

चूंकि अभी तक कोई कारण ज्ञात नहीं है या डॉक्टरों को यह नहीं पता है कि कौन से कारक प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी के विकास के पक्ष में हैं, कोई भी निवारक उपाय नहीं किया जा सकता है।

चिंता

प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी के मामले में, केवल रोगसूचक अनुवर्ती वर्तमान में संभव है। इसका उद्देश्य लक्षणों को कम करना है और, यदि आवश्यक हो, तो रोग के पाठ्यक्रम को धीमा करना है। इस उद्देश्य के लिए, एल-डोपा दवाओं का उपयोग किया जाता है, जिनका उपयोग पार्किंसंस रोग में भी किया जाता है। दुर्भाग्य से, उपयोग की एक निश्चित अवधि के बाद, ये दवाएं अब प्रभावी नहीं हैं।

इसका कारण मस्तिष्क की कोशिकाओं की मृत्यु है जो सक्रिय संघटक को अवशोषित करने के लिए आवश्यक हैं। इसके अलावा, फिजियोथेरेपी, व्यावसायिक चिकित्सा और पूरक भाषण चिकित्सा बीमार लोगों को बीमारी की प्रगति में देरी करने में मदद कर सकती है। इसके अलावा, मनोवैज्ञानिक सहायता रोगी को बीमारी के बावजूद अधिक सकारात्मक दृष्टिकोण बनाए रखने में मदद करती है। कुछ मामलों में एंटीडिप्रेसेंट लेना भी आवश्यक हो सकता है।

प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी के निदान के बाद, संक्रमण होने या सांस लेने में कठिनाई या निगलने के लक्षण होने पर डॉक्टर को देखना जरूरी है। इसके अलावा, यह देखा जाना चाहिए कि क्या बीमारी के बढ़ने के बाद व्हीलचेयर आवश्यक हो सकता है। प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी का पूर्वानुमान दुर्भाग्य से नकारात्मक है।

चूंकि यह वर्तमान में लाइलाज बीमारी है, इसलिए पूरी तरह से लक्षण-रहित जीवन असंभव है। जीवन की गुणवत्ता कम हो जाती है, खासकर आंदोलन, संतुलन और समन्वय में काफी प्रतिबंध के कारण। लक्षणों की शुरुआत के बाद, औसत जीवित रहने का समय लगभग छह साल है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी चलने पर असुरक्षा की ओर जाता है और रोजमर्रा की जिंदगी में संतुलन संबंधी विकार पैदा कर सकता है। प्रभावित लोगों के लिए लक्षणों के खिलाफ लक्षित कार्रवाई करना आसान नहीं है। डॉक्टर केवल एक सीमित सीमा तक दवा लिख ​​सकते हैं।

इसलिए, दवा उपचार के अलावा, रोगियों को भी फिजियोथेरेप्यूटिक मदद लेनी चाहिए। व्यावसायिक चिकित्सा और पूरक भाषण चिकित्सा के माध्यम से बोलने और निगलने में समस्या को कम किया जा सकता है। स्मृति प्रशिक्षण सामान्य मनोभ्रंश का प्रतिकार करता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, व्यक्तित्व बदल सकता है। मूड स्विंग और डिप्रेसिव मूड भी आम हैं। व्यक्तिगत दवा और व्यक्तिगत चिकित्सा के माध्यम से जीवन की गुणवत्ता में कुछ हद तक सुधार किया जा सकता है। डॉक्टर सुरक्षित चलने को बढ़ावा देने के लिए उपयुक्त साधन निर्धारित करता है। एक ओर, रोगियों को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि वे नियमित रूप से दवा लें और दूसरी ओर, नियमित रूप से फिजियोथेरेपी में भाग लें।

रोज़मर्रा की ज़िंदगी में बहुत धैर्य की आवश्यकता होती है, उन प्रभावितों से और उनके रिश्तेदारों से। इसके अलावा, बीमार लोगों को अपने शरीर को ध्यान से देखना चाहिए और यदि आवश्यक हो तो व्हीलचेयर का अनुरोध करना चाहिए। एक डॉक्टर के लिए एक छोटी अवधि की यात्रा उचित है, खासकर अगर आपको संक्रमण है, या यदि आपको सांस लेने या निगलने में कठिनाई है।