सेज़री सिंड्रोम

सेज़री सिंड्रोम एक टी-सेल लिंफोमा है और अन्य चीजों के साथ त्वचा की सूजन, खुजली और फड़कना में प्रकट होता है। इसके विकास की सटीक परिस्थितियों को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है, जो उपचार और रोकथाम को अधिक कठिन बनाता है।

Sézary Syndrome क्या है?

सेज़री (बैकेरेडा) सिंड्रोम टी-सेल लिम्फोमा के समूह के अंतर्गत आता है। लिम्फोमा लिम्फ नोड्स का एक पैथोलॉजिकल इज़ाफ़ा है, जिसका अर्थ सूजन और एक ट्यूमर दोनों हो सकता है। इस सिंड्रोम को अपना नाम उसी नाम के फ्रांसीसी त्वचा विशेषज्ञ से मिला। पर सेज़री सिंड्रोम एक त्वचीय टी-सेल लिंफोमा है जो प्रतिरक्षा प्रणाली की कुछ कोशिकाओं को प्रभावित करता है। प्रभावित होने वालों में ज्यादातर 50 साल से अधिक उम्र के हैं। पुरुषों में महिलाओं की तुलना में सेज़री सिंड्रोम विकसित होने की अधिक संभावना है।

का कारण बनता है

सेज़री सिंड्रोम का कारण टी कोशिकाओं में है। टी कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली में विशेष कोशिकाएं हैं जो सफेद रक्त कोशिकाओं का हिस्सा हैं। सेज़री के सिंड्रोम में, टी कोशिकाओं को बदल दिया जाता है और इस प्रकार प्रतिरक्षा प्रणाली की रक्षा प्रतिक्रिया को गलत तरीके से ट्रिगर किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप मुख्य रूप से विभिन्न भड़काऊ लक्षण दिखाई देते हैं। मोनोसाइटॉइड और लिम्फोसाइटोइड कोशिकाओं का केंद्रक बड़ा होता है और यह मुड़ा हुआ प्रतीत होता है। इसके अलावा, सेज़री सिंड्रोम में इन कोशिकाओं को एक संकीर्ण साइटोप्लाज्मिक सीमा की विशेषता है।

कोशिका में कई रिक्तिकाएँ हो सकती हैं जो नाभिक के चारों ओर समूहित होती हैं और एक कॉलर की तरह दिखाई देती हैं। संकेत इसलिए चित्र के समान हैं जो टी-कोशिका लिम्फोमा के एक अन्य रूप में भी प्रकट होता है, अर्थात् माइकोसिस कवकनाशी। विशेष परीक्षण सेज़री सिंड्रोम में त्वचा, अस्थि मज्जा और रक्त में इन असामान्य कोशिकाओं का पता लगा सकते हैं। डॉक्टर आमतौर पर निदान के लिए एक रक्त और / या त्वचा परीक्षण का उपयोग करते हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

सेज़री के सिंड्रोम का सबसे ध्यान देने योग्य लक्षण त्वचा का व्यापक लाल होना है, जिसे डॉक्टर एरिथ्रोडर्मा कहते हैं। एरिथ्रोडर्मा मानव शरीर की एक भड़काऊ प्रतिक्रिया है जो पूरे शरीर में लाल त्वचा के रूप में सतही रूप से प्रकट होती है। यह आमतौर पर प्रभावित ऊतक को नमक, प्रोटीन और तरल पदार्थ खोने का कारण बनता है, जिससे संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है।

सेज़री सिंड्रोम के मामले में, दवा भी घातक रेटिकुलमिक एरिथ्रोडर्मा की बात करती है। यह प्योडर्मा का रूप ले सकता है, जो सेजरी के सिंड्रोम का एक अन्य लक्षण है, एक शुद्ध, जलन के रूप में। रोग के अन्य लक्षणों में त्वचा की खुजली, झपकना या केराटिनाइजेशन शामिल है, जिसे दवा हाइपरकेराटोसिस कहती है। हाइपरकेराटोसिस त्वचा की सबसे बाहरी परत बनाता है, स्ट्रिएटम कॉर्नियम, अधिक मोटा क्योंकि अधिक केराटिनोसाइट्स या कॉर्नोसाइट्स बनते हैं।

पूरे शरीर में बालों का झड़ना सेज़री सिंड्रोम का एक संभावित संकेत भी हो सकता है। रोग अर्धवृत्ताकार झुर्रियों का कारण भी बन सकता है। त्वचा विशिष्ट स्थानों जैसे कोहनी या नितंबों में नीचे लटक जाती है क्योंकि ऊतक अब इसे कसकर नहीं रखता है। परिणाम एक पैटर्न है जो अस्पष्ट रूप से सेल्युलाईट की याद दिलाता है, लेकिन पूरे त्वचा में समान रूप से फैलता है। आमतौर पर लिम्फ नोड्स की सूजन भी होती है, कभी-कभी नाखूनों और toenails में परिवर्तन दिखाई दे सकता है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

त्वचा के लक्षणों के अलावा, बढ़े हुए लिम्फोसाइट मूल्य एक प्रारंभिक नैदानिक ​​संकेत प्रदान कर सकते हैं। रक्त और इसमें मौजूद कोशिकाओं की जांच से स्पष्टता आ सकती है। प्रयोगशाला परीक्षण में पीएएस प्रतिक्रिया महत्वपूर्ण है। "आवधिक एसिड-शिफ प्रतिक्रिया" एक धुंधला तकनीक है जो माइक्रोस्कोप के तहत कार्बोहाइड्रेट को दिखाई देती है। सेल के दाग वाले हिस्से फिर नीले-बैंगनी रंग के स्पेक्ट्रम में दिखाई देते हैं और इस प्रकार एक दूसरे से अधिक स्पष्ट रूप से अलग हो सकते हैं।

विभेदक निदान में, डॉक्टरों को मुख्य रूप से न्यूरोडर्माेटाइटिस, सोरियासिस और माइकोसिस कवकनाशियों को नियंत्रित करना चाहिए। उत्तरार्द्ध एक बीमारी है जो टी-सेल लिंफोमा से संबंधित है और इसलिए एक समान नैदानिक ​​तस्वीर है। माइकोसिस कवकनाशी सेज़री सिंड्रोम की तुलना में अधिक सामान्य है और ऊतक के समुद्री मील बनाता है।

जटिलताओं

सेज़री सिंड्रोम में, रोगी विभिन्न त्वचा स्थितियों से पीड़ित होते हैं। ज्यादातर मामलों में, सौंदर्यशास्त्र काफी कम हो जाता है, जिससे कि अधिकांश रोगी लक्षणों से शर्मिंदा हो जाते हैं और इसके साथ सहज महसूस नहीं करते हैं। इससे अवसाद और हीन भावना का विकास भी हो सकता है।

रोगी त्वचा की खुजली और लाल होने से पीड़ित होते हैं। त्वचा स्वयं बहुत परतदार हो सकती है या चकत्ते हो सकती है। अक्सर, स्थायी खरोंच के परिणामस्वरूप निशान बनते हैं। इसके अलावा, सेज़री सिंड्रोम बालों के झड़ने के कई मामलों की ओर जाता है जो पूरे शरीर में होता है। विशेष रूप से युवा लोग बदमाशी या छेड़ने के शिकार हो सकते हैं और मनोवैज्ञानिक विकारों से भी पीड़ित हो सकते हैं।

सेज़री सिंड्रोम सामान्य रूप से नाखूनों को तिरछा या बदल भी सकता है। ज्यादातर मामलों में लक्षणों का अच्छी तरह से इलाज किया जा सकता है। विटामिन ए के सेवन से रोग पर बहुत सकारात्मक प्रभाव पड़ता है और लक्षणों को सीमित कर सकता है। कोई विशेष जटिलताएं नहीं हैं। इसके अलावा, सेज़री सिंड्रोम के कारण रोगी की जीवन प्रत्याशा अपरिवर्तित रहती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

सेज़री सिंड्रोम के साथ, प्रभावित व्यक्ति किसी भी मामले में एक डॉक्टर से चिकित्सा उपचार पर निर्भर है। स्व-चिकित्सा नहीं हो सकती है, इसलिए एक डॉक्टर द्वारा उपचार निश्चित रूप से किया जाना चाहिए। पहले चिकित्सक से परामर्श किया जाता है, इस बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम को बेहतर। एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए जैसे ही Sézary के सिंड्रोम की पहली शिकायतें और लक्षण दिखाई देते हैं। डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए यदि संबंधित व्यक्ति त्वचा के लाल होने से पीड़ित है जो बिना किसी विशेष कारण के होता है और अपने आप दूर नहीं जाता है।

यह पूरे शरीर में फैलता है और सौंदर्यशास्त्र में एक महत्वपूर्ण कमी की ओर जाता है। इसके अलावा, गंभीर खुजली या रूसी के गठन सेज़री सिंड्रोम का संकेत कर सकते हैं और एक डॉक्टर द्वारा भी जांच की जानी चाहिए। इस बीमारी से प्रभावित ज्यादातर लोग बालों के झड़ने से भी पीड़ित होते हैं। आमतौर पर सेज़री सिंड्रोम का निदान त्वचा विशेषज्ञ या सामान्य चिकित्सक द्वारा किया जा सकता है। आगे का उपचार सटीक शिकायतों पर निर्भर करता है। एक नियम के रूप में, यह रोग प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा को कम नहीं करता है।

थेरेपी और उपचार

सेज़री सिंड्रोम में उपचार की दर लगभग 50 प्रतिशत है। एक बार-बार उपयोग की जाने वाली उपचार पद्धति फोटोकैमोथेरेपी है, जिसे सोरेलन प्लस यूवी-ए (पीयूवीए) भी कहा जाता है। PUVA psoralen के उपयोग के साथ UV-A प्रकाश के साथ विकिरण को जोड़ती है। Psoralen प्राकृतिक पदार्थों का एक समूह है। वे आवश्यक तेलों में पाए जाते हैं और वनस्पति मूल के होते हैं। PUVA में, त्वचा को प्रकाश में लाने के लिए सोरायसिस का काम है।

इस प्रयोजन के लिए, मरीज मौखिक रूप से ले जाते हैं या इसे त्वचा क्षेत्र पर लागू करते हैं जिसके लिए उपचार होता है। Psoralen युक्त क्रीम या पानी के घोल का भी उपयोग किया जा सकता है। पीयूवीए के किस रूप का उपयोग किया जाता है, इसके आधार पर, Psoralen प्रशासन और विकिरण के बीच का अंतराल भिन्न हो सकता है। PUVA का उद्देश्य असामान्य कोशिकाओं के प्रसार को समाहित करना है और संभवतः उन्हें पूरी तरह से दबाने के लिए भी है। रेटिनोइड्स के साथ उपचार एक ही लक्ष्य का पीछा करता है।

ये ऐसे पदार्थ हैं जो विटामिन ए के समान हैं। दवा कीमोथेरेपी के साधन के रूप में रेटिनोइड्स का उपयोग करती है और उन्हें मुख्य रूप से लागू करती है जब सेज़री सिंड्रोम पहले से ही एक उन्नत चरण में है। इंटरफेरॉन का उपयोग बीमारी के इलाज के लिए भी किया जा सकता है। एक तरफ, वे असामान्य टी कोशिकाओं के विकास को रोकते हैं और दूसरी ओर, मानव शरीर में स्वाभाविक रूप से होने वाली हत्यारी कोशिकाओं को सक्रिय करते हैं।

निवारण

सेज़री के सिंड्रोम की रोकथाम में मुख्य रूप से सामान्य सिफारिशें शामिल हैं: स्वस्थ पोषण, संभावित कार्सिनोजेनिक पदार्थों से बचाव और एक स्वस्थ जीवन शैली। जिन सटीक स्थितियों में बीमारी विकसित हुई है, उन्हें अभी तक स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है; यह लक्षित रोकथाम को और अधिक कठिन बना देता है। हालांकि, हाल के निष्कर्षों से संकेत मिलता है कि आहार में आयरन सेज़री सिंड्रोम के लिए भी प्रासंगिक हो सकता है।

आनुवंशिक कारण भी बहस के लिए हैं: सेज़री सिंड्रोम से पीड़ित कुछ जीन अनुक्रम याद कर रहे हैं। इसके अलावा, अनुसंधान ट्यूमर के शमनकर्ताओं की कमी के सबूत खोजने में सक्षम था जो सामान्य रूप से कोशिका वृद्धि को रोकते हैं।

चिंता

जीवन के लिए खतरा Sézary सिंड्रोम को बाद की देखभाल के साथ व्यापक चिकित्सा की आवश्यकता होती है। यदि संभव हो तो कैंसर के रोगजनकों से बचने के लिए उत्तरार्द्ध का उद्देश्य है। इसीलिए मरीजों के लिए अपने डॉक्टर की सिफारिशों का पालन करना बेहद जरूरी है। चिकित्सा उपचार के बाद, सचेत रूप से जीने और संतुलित आहार खाने के लिए सहायक है।

यद्यपि अभी भी सिंड्रोम के कारणों के बारे में कोई निर्णायक ज्ञान नहीं है, एक स्वास्थ्य-सचेत आहार एक निवारक उपाय और aftercare के रूप में सहायक है। प्रभावित लोग आनुवांशिक परामर्श का लाभ भी ले सकते हैं। पुनर्प्राप्ति प्रक्रिया को सामान्य aftercare उपायों द्वारा समर्थित किया जा सकता है।

इसमें समझदार त्वचा की देखभाल शामिल है जो बीमारी के कारण होने वाली लालिमा और खुजली को कम करती है। संतुलित आहार की मदद से नाखूनों में परिवर्तन से बचा जा सकता है या कम से कम किया जा सकता है। यदि चिकित्सा चिकित्सा के बाद वजन घटाने, बुखार, या अन्य जटिलताएं हैं, तो तत्काल चिकित्सा परीक्षा की आवश्यकता होती है।

लोगों को वसूली के अवसरों में सुधार के लिए ऐसे लक्षणों की तलाश करनी चाहिए। विस्तृत सलाह के लिए रोगी न केवल अपने चिकित्सक की ओर रुख कर सकते हैं। बर्लिन के मैक्स डेलब्रुक केंद्र में, प्रभावित लोग भी उपचार और aftercare के लिए व्यापक जानकारी और सिफारिशें प्राप्त कर सकते हैं।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

सेज़री सिंड्रोम का इलाज मुख्य रूप से दवा से किया जाता है। रोगी को एमटीएक्स, प्रेडनिसोन और इसी तरह के एजेंट निर्धारित किए जाते हैं, जो लक्षणों को कम करते हैं और जटिलता में सुधार करते हैं। विभिन्न सामान्य उपाय पुनर्प्राप्ति प्रक्रिया का समर्थन करते हैं। अच्छी त्वचा देखभाल आहार खुजली और लालिमा से राहत देगा। स्वस्थ आहार से नाखूनों के बदलाव को कम किया जा सकता है। लसीका के लक्षणों को किसी भी मामले में एक चिकित्सक द्वारा इलाज किया जाना चाहिए, क्योंकि विभिन्न जटिलताओं जैसे कि वजन घटाने या बुखार हो सकता है।

सेज़री सिंड्रोम एक जीवन-धमकाने वाली स्थिति है जिसमें पुनर्प्राप्ति की खराब समग्र संभावनाएं हैं। सभी अधिक महत्वपूर्ण एक विशेषज्ञ से व्यापक सलाह है जो जीवन की गुणवत्ता में सुधार और रोग का निदान करने के तरीकों और साधनों को दर्शाता है। कीमोथेरेपी या सर्जरी जैसे उपायों पर डॉक्टर के साथ चर्चा की जानी चाहिए, क्योंकि पहले इलाज शुरू होने के बाद, ठीक होने की संभावना बेहतर होती है।

सबसे महत्वपूर्ण स्वयं-सहायता उपाय चिकित्सा विकल्पों को निर्धारित करना और विशेषज्ञ चिकित्सक के समर्थन से उनका पूरा लाभ उठाना है। बर्लिन-बुच में मैक्स डेलब्रुक सेंटर फॉर मॉलिक्यूलर मेडिसिन सेज़री सिंड्रोम अनुसंधान के लिए सबसे महत्वपूर्ण संस्थानों में से एक है। बीमार लोग सर्वोत्तम संभव सलाह और उपचार के लिए केंद्र की ओर रुख करते हैं।