श्मिट सिंड्रोम

श्मिट सिंड्रोम के रूप में भी है पॉलीएंडोक्राइन ऑटोइम्यून सिंड्रोम प्रकार II मालूम। यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो कई हार्मोनल ग्रंथि की अपर्याप्तता से जुड़ी है।

श्मिट सिंड्रोम क्या है?

पहले लक्षण आमतौर पर वयस्कता में ही दिखाई देते हैं। श्मिट सिंड्रोम के लक्षण विभिन्न हार्मोनल ग्रंथियों की अपर्याप्तता से उत्पन्न होते हैं।
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श्मिट सिंड्रोम मूल रूप से पैथोलॉजिस्ट मार्टिन बेन्नो श्मिट द्वारा एडिसन की बीमारी और हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस के संयोजन के रूप में वर्णित किया गया था। हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस थायरॉयड ग्रंथि की एक पुरानी सूजन है जो एक थायरॉयड थायरॉयड की ओर जाता है। एडिसन रोग एड्रेनल कॉर्टेक्स का एक सक्रिय कार्य है।

अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों को शामिल करने के लिए वर्षों से, श्मिट सिंड्रोम की परिभाषा का विस्तार किया गया है। ये भी मौजूद हो सकते हैं, लेकिन होना नहीं है। श्मिट सिंड्रोम के संकाय संबंधी ऑटोइम्यून रोगों में खालित्य, घातक एनीमिया, मायस्थेनिया ग्रेविस और टाइप 1 मधुमेह शामिल हैं।

का कारण बनता है

कई अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के रूप में, श्मिट सिंड्रोम के कारण अज्ञात हैं। हालांकि, आनुवांशिक प्रवृत्ति एक भूमिका निभाने लगती है। यह देखा गया है कि स्वस्थ लोगों की तुलना में एचएलए वर्ग II प्रकार के DR4 और DR3, श्मिट सिंड्रोम के रोगियों में अधिक बार होते हैं। एचएलए मानव ल्युकोसैट एंटीजन के लिए खड़ा है।

ये ग्लाइकोप्रोटीन हैं जो कोशिकाओं की झिल्ली में लंगर डालते हैं। वे सेल को एक व्यक्तिगत हस्ताक्षर देते हैं और प्रतिरक्षा रक्षा में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। वे प्रतिरक्षा प्रणाली को शरीर के अपने और गैर-शरीर संरचनाओं के बीच अंतर करने में मदद करते हैं। वयस्क महिलाएं श्मिट सिंड्रोम से सबसे अधिक प्रभावित होती हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

पहले लक्षण आमतौर पर वयस्कता में ही दिखाई देते हैं। श्मिट सिंड्रोम के लक्षण विभिन्न हार्मोनल ग्रंथियों की अपर्याप्तता से उत्पन्न होते हैं। एडिसनल कॉर्टेक्स को नुकसान एडिसन की बीमारी के परिणामस्वरूप होता है। हार्मोन एल्डोस्टेरोन की कमी से निम्न रक्तचाप, हाइपोनेट्रेमिया और हाइपरक्लेमिया हो जाता है।

कोर्टिसोल की कमी से कमजोरी, मतली और उल्टी होती है। मरीजों में रक्त शर्करा कम होता है और वजन कम होता है। कोर्टिसोल की कमी के कारण, पिट्यूटरी ग्रंथि अधिक ACTH का उत्पादन करती है। यह मेलाटोनिन की रिहाई और इस प्रकार त्वचा की हाइपरपिग्मेंटेशन का कारण बनता है। रोगी अपने कांस्य रंग के लिए बाहर खड़े रहते हैं।

हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस अक्सर एक अंडरएक्टिव थायरॉयड (हाइपोथायरायडिज्म) से जुड़ा होता है। हाइपोथायरायडिज्म के विशिष्ट लक्षण हैं ठंड असहिष्णुता, पेस्टी एडिमा, बालों का झड़ना, कब्ज, वजन बढ़ना और कामेच्छा का कम होना। हाशिमोतो के थायरॉयडिटिस की शुरुआत में, रोगी एक अतिसक्रिय थायरॉयड भी विकसित कर सकते हैं, जिसे हाशिथोक्सिकोसिस के रूप में जाना जाता है।

जब शरीर की अपनी प्रतिरक्षा कोशिकाएं अग्न्याशय में बीटा कोशिकाओं के खिलाफ हो जाती हैं, तो टाइप 1 मधुमेह विकसित होता है। बीटा कोशिकाएं हार्मोन इंसुलिन का उत्पादन करती हैं, इसलिए क्षति इंसुलिन की कमी का कारण बनती है। इंसुलिन के बिना, शरीर की कोशिकाएं रक्त से ग्लूकोज को अवशोषित नहीं कर सकती हैं। परिणाम हाइपरग्लाइकेमिया है।

त्वचा में मेलानोसाइट्स के विनाश के कारण, सफेद स्पॉट रोग विकसित हो सकता है। रोग की विशिष्ट, जिसे विटिलिगो के रूप में भी जाना जाता है, वर्णक की एक खराब हानि है। Pernicious एनीमिया भी विकसित हो सकता है। Pernicious एनीमिया विटामिन B12 की कमी के कारण होता है।

कमी का कारण पेट की परत का एक जीर्ण सूजन है, जो श्मिट सिंड्रोम में एंटीबॉडी के कारण होता है। सूजन पेट में कोशिकाओं को पर्याप्त आंतरिक कारक नहीं बनाने का कारण बनती है। आंत में विटामिन बी 12 के अवशोषण के लिए यह आवश्यक है। घातक रक्ताल्पता के लक्षण जीभ में जलन, जीभ का लाल रंग का होना, स्नायविक शिकायतें, थकान, तन्हाई और ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई जैसे लक्षण हैं। संक्रमण के लिए वृद्धि की संवेदनशीलता भी हो सकती है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

यदि श्मिट सिंड्रोम का संदेह है, तो रक्त में एक एंटीबॉडी परीक्षण किया जाता है। इसके अलावा, व्यक्तिगत हार्मोन ग्रंथियों का निदान किया जाता है। इसके लिए रक्त में हार्मोन टी 3, टी 4, टीएसएच, कोर्टिसोन, एल्डोस्टेरोन, इंसुलिन, ग्लूकागन और मेलाटोनिन निर्धारित किया जाता है। गंभीरता के आधार पर, कुछ हार्मोन में कमी है।

एचएलए वर्ग प्रकार डी 3 और डी 4 को संभवतः सत्यापित किया जा सकता है। रोग की सीमा का आकलन करने और व्यक्तिगत हार्मोन की अपर्याप्तता का निदान करने के लिए, अल्ट्रासाउंड या सीटी जैसी इमेजिंग प्रक्रियाएं भी की जा सकती हैं।

जटिलताओं

श्मिट सिंड्रोम कई अलग-अलग लक्षणों को जन्म दे सकता है। ज्यादातर मामलों में, प्रभावित लोग रक्तचाप में कमी से पीड़ित होते हैं और एनीमिया से पीड़ित होते हैं। यह चक्कर आना और, कई मामलों में, चेतना का नुकसान हो सकता है। यदि रोगी बेहोश हो जाता है, तो वे घायल भी हो सकते हैं।

इसके अलावा, प्रभावित लोग अक्सर थका हुआ और थका हुआ महसूस करते हैं, हालांकि नींद की मदद से थकान की भरपाई नहीं की जा सकती। थायरॉयड ग्रंथि की एक खराबी भी होती है और संबंधित व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता पर बहुत नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। अधिकांश रोगियों में भी इंसुलिन की कमी होती है और उन्हें विशेष उपचार की आवश्यकता होती है। विटामिन बी 12 की कमी से त्वचा संबंधी समस्याएं भी हो सकती हैं।

कम उम्र में, रोगी एकाग्रता संबंधी विकार और संक्रमण के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि से पीड़ित होते हैं। पेट की परत भी सूजन हो सकती है। श्मिट सिंड्रोम का इलाज आमतौर पर दवा की मदद से किया जाता है। संबंधित व्यक्ति को आमतौर पर इसे अपने पूरे जीवन के लिए लेना पड़ता है। कोई विशेष जटिलताएं नहीं हैं। चाहे सिंड्रोम कम जीवन प्रत्याशा को जन्म देगा, हालांकि, आमतौर पर भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

श्मिट सिंड्रोम के साथ, एक डॉक्टर की यात्रा हमेशा आवश्यक होती है। स्व-चिकित्सा नहीं हो सकती है, इसलिए चिकित्सा उपचार आवश्यक है। चूँकि यह एक वंशानुगत बीमारी है, इसलिए इसका व्यवहारिक रूप से उपचार नहीं किया जा सकता है, बल्कि केवल लक्षणात्मक रूप से किया जा सकता है। यदि संबंधित व्यक्ति का रक्तचाप बहुत कम है तो डॉक्टर से सलाह ली जानी चाहिए। त्वचा के हाइपरपिग्मेंटेशन के लिए यह असामान्य नहीं है। मतली या कमजोरी की भावना भी श्मिट सिंड्रोम के संकेतक हैं।

यदि ये शिकायतें एक विशेष कारण के बिना होती हैं, तो एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। इसके अलावा, एक अतिसक्रिय थायराइड, श्मिट सिंड्रोम का संकेत कर सकता है और एक डॉक्टर द्वारा जांच की जानी चाहिए। कुछ मामलों में, गैस्ट्रिक म्यूकोसा की स्थायी सूजन भी श्मिट सिंड्रोम का सुझाव देती है और डॉक्टर द्वारा जांच और उपचार भी किया जाना चाहिए।

सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, एक सामान्य चिकित्सक का दौरा किया जा सकता है। श्मिट सिंड्रोम का आगे का उपचार तब संबंधित विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है और लक्षणों के सटीक प्रकार और गंभीरता पर बहुत निर्भर करता है।

थेरेपी और उपचार

श्मिट सिंड्रोम में, मौजूद व्यक्तिगत रोगों का इलाज किया जाता है। एडिसन की बीमारी का इलाज ग्लूकोकार्टिकोआड्स और खनिज कॉर्टिकोइड के आजीवन प्रतिस्थापन के साथ किया जाता है। कोर्टिसोल का प्रतिस्थापन सर्कैडियन लय के अनुसार किया जाना चाहिए। कोर्टिसोल की खुराक सुबह की तुलना में शाम को अधिक होती है। शारीरिक तनाव की स्थिति में, खुराक को तदनुसार समायोजित किया जाना चाहिए।

हार्मोन एल्डोस्टेरोन को कोर्टिसोल व्युत्पन्न फ्लेड्रोकोर्टिसोन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। इसमें एल्दोस्टेरोन के समान खनिज कॉर्टिकॉइड प्रभाव होता है। हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस का उपचार रक्त में थायराइड हार्मोन के स्तर को सामान्य करना है। इसके लिए, रोगियों को एल-थायरोक्सिन प्राप्त होता है। कुछ मामलों में, सेलेनियम लेने से एंटीबॉडी को कम करने और सूजन को कम करने में मदद मिल सकती है।

यदि रोगी को टी 4 से टी 3 में रूपांतरण विकार भी है, तो एल-थायरोक्सिन और लिओथायरोनिन के संयोजन का उपयोग किया जाता है। घातक रक्ताल्पता में, विटामिन बी 12 को सीधे प्रतिस्थापित किया जाना चाहिए। चूंकि आंत में अवशोषण की गारंटी नहीं है, इसलिए विटामिन को मौखिक रूप से प्रशासित नहीं किया जा सकता है। एक इंजेक्शन की आवश्यकता है। वैकल्पिक रूप से, लापता आंतरिक कारक को भी प्रशासित किया जा सकता है। इस तरह, कोबालिन को आंत में पुन: अवशोषित किया जा सकता है।

यदि रोगियों में मायस्थेनिया ग्रेविस है, तो इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी को चुना जाता है। इसके अलावा, जो प्रभावित होते हैं वे ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक्स प्राप्त करते हैं। यदि लक्षण गंभीर हैं, तो रक्त को शुद्ध करने के लिए प्लास्मफेरेसिस की आवश्यकता हो सकती है। एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर जैसे पाइरिडोस्टिग्माइन रोगसूचक राहत प्रदान करते हैं।

सफेद धब्बे वाली बीमारी का इलाज कॉर्टिसोन मरहम, फोटोकैमोथेरेपी, सौंदर्य प्रसाधन और यूवी संरक्षण के साथ किया जाता है। त्वचा की स्थिति के आधार पर, शेष त्वचा को हाइड्रोक्विनोन मोनोबेंजाइल ईथर के साथ प्रक्षालित किया जा सकता है। वैकल्पिक रूप से, नैरोबैंड UVB लाइट के साथ पुन: संयोजन भी संभव है।

निवारण

चूंकि श्मिट सिंड्रोम का कारण अज्ञात है, वर्तमान में कोई प्रभावी निवारक उपाय नहीं हैं।

चिंता

श्मिट सिंड्रोम का इलाज पूरी तरह से लक्षणों से किया जाता है। आमतौर पर कोई अनुवर्ती देखभाल नहीं है क्योंकि बीमारी पुरानी है और इसे ठीक नहीं किया जा सकता है। बीमारी के दौरान, आगे के लक्षण उत्पन्न हो सकते हैं जिन्हें स्पष्ट करने की आवश्यकता है। आंतरिक चिकित्सा में विशेषज्ञ द्वारा अनुवर्ती देखभाल की जाती है।

आफ्टरकेयर के हिस्से के रूप में, रोगी के साथ एक व्यक्तिगत बातचीत की जाती है, उसके बाद एक शारीरिक जांच की जाती है। यदि हार्मोनल शिकायत बनी रहती है, तो कारण निर्धारित करने के लिए रक्त भी खींचा जा सकता है। रोगी के साथ चर्चा का उद्देश्य लक्षणों को कम करना और आगे दवा उपचार निर्धारित करना है।

यदि रोगी ने बीमारी के दौरान एक शिकायत डायरी रखी है या अन्यथा लक्षणों को नोट किया है, तो डॉक्टर को उचित दस्तावेज प्रस्तुत किए जाने चाहिए। वे ऑटोइम्यून बीमारी की चिकित्सा के बारे में आगे की योजना बनाते हैं। फॉलो-अप देखभाल के बाद भी डॉक्टर से नियमित मुलाकात आवश्यक है।

श्मिट सिंड्रोम अन्य लक्षणों जैसे संचार संबंधी विकार या चक्कर आना पैदा कर सकता है, जो गंभीर स्वास्थ्य जटिलताओं का कारण बन सकता है। इसलिए फॉलोअप के बाद भी क्लोज मेडिकल मॉनिटरिंग जरूरी है। जिम्मेदार चिकित्सक के साथ श्मिट सिंड्रोम के साथ किए जाने वाले सटीक उपायों पर चर्चा करना सबसे अच्छा है। यदि आवश्यक हो, तो डॉक्टर अनुवर्ती देखभाल में अन्य विशेषज्ञों को शामिल कर सकते हैं।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

श्मिट सिंड्रोम में, निम्न रक्तचाप होता है। इस वजह से, इस विकार वाले लोग रक्तचाप और परिसंचरण में सुधार करने में मदद करने के लिए कुछ उपाय कर सकते हैं।

उठने के तुरंत बाद, पहले अभ्यास और प्रशिक्षण किया जा सकता है, जो उठते ही रक्तचाप को बढ़ाते हैं। सिद्धांत रूप में भीड़ और तनाव से बचा जाना चाहिए। हाथ और पैर लोभी आंदोलनों से आवेगों को प्राप्त कर सकते हैं जो ब्रूड चक्र को उत्तेजित करते हैं। कैफीन युक्त उत्पादों का सेवन मौजूदा लक्षणों को कम करने में भी मदद कर सकता है। एक संतुलित और स्वस्थ आहार से प्रभावित लोगों को कब्ज या अवांछित वजन बढ़ने जैसे लक्षणों को कम करने में मदद मिलेगी। पाचन को उत्तेजित करने और प्रतिरक्षा प्रणाली को स्थिर करने के लिए पर्याप्त व्यायाम भी उचित है। एक विटामिन युक्त खाद्य आपूर्ति और हानिकारक पदार्थों जैसे कि निकोटीन या अल्कोहल से बचना भी भलाई को बढ़ावा देता है और संभावित शिकायतों को कम करता है।

एकाग्रता व्यवहार विकारों के मामले में संज्ञानात्मक प्रशिक्षण और सीखने के व्यवहार का अनुकूलन सहायक हो सकता है। दैनिक कार्यों की पूर्ति में एक मानसिक अधिभार से बचा जाना चाहिए। शिक्षण सामग्री या किसी भी दायित्वों की संरचना संबंधित व्यक्ति की संभावनाओं के अनुरूप होनी चाहिए। चूँकि बीमारी के कारण थकान बढ़ सकती है, बाकी चरणों और ब्रेक को भी अनुकूलित किया जाना चाहिए। नींद की स्वच्छता को नियंत्रित और बेहतर किया जाना चाहिए।