Tropomyosin

प्रोटीन Tropomyosin मुख्य रूप से धारीदार मांसपेशियों में होता है और मांसपेशियों के संकुचन में भाग लेता है। आनुवंशिक परिवर्तन उत्परिवर्तित ट्रोपोमायोसिन अणुओं की संरचना को प्रभावित कर सकते हैं और जिससे कई बीमारियां पैदा हो सकती हैं - जिसमें कार्डियोमायोपैथी के विभिन्न रूप शामिल हैं, साथ ही आर्थ्रोग्रोपियोसिस मल्टीप्लेक्स जन्मजात और नेमालिन मायोपैथी भी शामिल हैं।

ट्रोपोमायोसिन क्या है?

ट्रोपोमायोसिन मानव शरीर में मुख्य रूप से कंकाल की मांसपेशियों में पाया जाने वाला प्रोटीन है। बायोकेमिस्ट केनेथ बेली ने पहली बार 1946 में प्रोटीन का वर्णन किया। एक एकल मांसपेशी में कई मांसपेशी फाइबर बंडल होते हैं, जो मांसपेशी फाइबर से मिलकर होते हैं।

प्रत्येक फाइबर एक एकल, स्पष्ट रूप से परिभाषित मांसपेशी सेल से बना नहीं है, लेकिन कई सेल नाभिक के साथ एक ऊतक है। इन इकाइयों के भीतर, मायोफिब्रिल महीन तंतुओं का प्रतिनिधित्व करते हैं; उनके अनुप्रस्थ वर्गों को सर्कोमेर्स कहा जाता है। एक सर्कोमियर दो प्रकार के स्ट्रैंड्स से बना होता है, जो एक गियर या ज़िप की तरह एक-दूसरे में घुसे होते हैं। इनमें से कुछ किस्में मायोसिन हैं, अन्य एक्टिन और ट्रोपोमीसिन का एक जटिल हैं। इस जटिल एक्टिन के अणुओं में एक मोटी श्रृंखला बनती है जिसके चारों ओर ट्रोपोमायोसिन के दो घाव होते हैं।

एनाटॉमी और संरचना

ट्रोपोमायोसिन में दो भाग होते हैं: α और of। दो बिल्डिंग ब्लॉक्स में कुल 568 एमिनो एसिड होते हैं, जिनमें से 284 α-tropomyosin और 284 28-tropomyosin होते हैं। ये अमीनो एसिड एक पंक्ति में पंक्तिबद्ध होते हैं और एक छड़ के आकार के मैक्रोमोलेक्यूल बनाने के लिए अंत में एक साथ जुड़ने से पहले लंबी श्रृंखला बनाते हैं।

अमीनो एसिड का अनुक्रम और प्रोटीन की संरचना आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती है; मनुष्यों में, निम्न जीन इसके लिए जिम्मेदार हैं: 15 वें गुणसूत्र पर TPM1, 9 वें गुणसूत्र पर TPM2, पहले गुणसूत्र पर TPM3 और 19 वें गुणसूत्र पर TMP4। ट्रोपोमायोसिन के स्ट्रैंड (दोनों सबयूनिट्स के साथ) धारीदार कंकाल की मांसपेशियों में मोटी एक्टिन फिलामेंट के चारों ओर हवाएं। एक अन्य प्रोटीन ट्रोपोनिन भी इससे जुड़ा हुआ है।

कार्य और कार्य

कंकाल की मांसपेशी को अनुबंधित करने के लिए ट्रोपोमायोसिन की आवश्यकता होती है। जब एक तंत्रिका आवेग मांसपेशियों में पहुंचता है, तो विद्युत उत्तेजना शुरू में सार्कोलेममा और टी-ट्यूब्यूल के माध्यम से फैलती है और अंत में सार्कोप्लास्मिक जालिका में कैल्शियम आयनों की रिहाई की ओर जाता है।

आयन अस्थायी रूप से ट्रोपोनिन से बंधते हैं, जो ट्रोपोमायोसिन स्ट्रैंड पर स्थित है। नतीजतन, कैल्शियम आयन अणु के भौतिक गुणों को बदलते हैं। ट्रोपोनिन सतह पर थोड़ा हिलता है और इस तरह उन स्थानों से दूर चला जाता है जहां मायोसिन भी बांध सकता है। मायोसिन एक्टिन / ट्रोपोमायोसिन कॉम्प्लेक्स के पूरक तंतुओं का निर्माण करता है। मायोसिन फिलामेंट के अंत में दो तथाकथित सिर होते हैं। मायोसिन के सिर एक्टिन फिलामेंट के उन क्षेत्रों में बंध सकते हैं जो अब ट्रोपोनिन के कब्जे में नहीं हैं।

वे फाइबर पर डॉक करने के बाद, मायोसिन सिर को मोड़ते हैं और खुद को एक्टिन / ट्रोपोमायोसिन फ़िलामेंट्स के बीच धक्का देते हैं, जो कि सरकोमेरे को छोटा करता है। इसी समय, यह प्रक्रिया केवल एक व्यंग्य में नहीं, बल्कि कई में होती है। कई अनुबंधित सरकोमेर्स इसलिए मांसपेशियों के फाइबर का कारण बनते हैं और इस प्रकार एक पूरे अनुबंध के रूप में मांसपेशी। एक तंत्रिका संकेत अक्सर कई सौ मांसपेशी फाइबर को उत्तेजित करता है। एडेनोसिन ट्राइफ़ॉस्फेट (एटीपी) के प्लास्टिसाइज़िंग प्रभाव को मायोसिन सिर को एक्टिन से अलग करने में सक्षम बनाता है।

चिकनी मांसपेशियों का संकुचन कुछ अलग है। चिकनी मांसपेशियां मनुष्यों में अंगों को घेरती हैं या रक्त वाहिकाओं की दीवारों में पाई जाती हैं। यह धारीदार मांसपेशियों से अधिक अनुबंध कर सकता है। जबकि कंकाल की मांसपेशियों में एक धारीदार संरचना होती है, चिकनी मांसपेशियां व्यक्तिगत कोशिकाओं से बनी एक सपाट सतह बनाती हैं। एक्टिन और ट्रोपोमायोसिन के अलावा, चिकनी मांसपेशियों में कैलेड्समोन और शांतोडुलिन, दो अन्य प्रोटीन होते हैं, जिनमें से बातचीत मांसपेशियों में तनाव को प्रभावित करती है। ट्रोपोमायोसिन मुख्य रूप से शांतोदुलिन पर कार्य करता है।

इसके अलावा, ट्रोपोमायोसिन अन्य जैविक प्रक्रियाओं में भी एक भूमिका निभाता है। उदाहरण के लिए, यह साइटोस्केलेटन में एक्टिन के बंधन को प्रभावित करने और कोशिका विभाजन पर प्रभाव पड़ता है।

रोग

एक बीमारी जो ट्रोपोमायोसिन से संबंधित हो सकती है वह है हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी। यह एक हृदय रोग है जिसमें सार्कोमेरिस (मांसपेशियों के तंतुओं के खंड) गाढ़े हो जाते हैं, जो संपूर्ण रूप से मांसपेशियों के तंतुओं की मोटाई को भी प्रभावित करता है।

नतीजतन, छाती में दबाव की सनसनी, चक्कर आना, सांस की तकलीफ, बेहोशी और एनजाइना के हमलों जैसे लक्षण विकसित हो सकते हैं। इस मामले में, वे हृदय की मांसपेशियों की कार्यात्मक समस्याओं पर वापस जाते हैं। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का सबसे आम कारण (40-60%) जीन में निहित है: परिवर्तन (उत्परिवर्तन) आनुवंशिक कोड में त्रुटियों को जन्म देते हैं और, तदनुसार, प्रोटीन के गलत संश्लेषण के लिए। यह मांसपेशियों को बनाने वाले विभिन्न प्रोटीनों को भी प्रभावित कर सकता है।

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी में, हृदय की मांसपेशी कठोर हो जाती है। इसका कारण संयोजी ऊतक की अधिकता है। प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी से दिल की विफलता होती है, जो आमतौर पर श्वास विकारों, एडिमा, सूखी खांसी, थकान, थकावट, चक्कर आना, बेहोशी, धड़कन और विभिन्न पाचन विकारों की विशेषता है। प्रभावित होने वालों को भ्रम होने की संभावना कम होती है, स्मृति समस्याओं या बिगड़ा संज्ञानात्मक प्रदर्शन से पीड़ित होते हैं। पतला कार्डियोमायोपैथी ट्रोपोमायोसिन जीन में त्रुटि के कारण भी हो सकती है।

जब यह हृदय रोग प्रकट होता है, तो यह अक्सर वैश्विक दिल की विफलता और / या प्रगतिशील बाईं हृदय विफलता से जुड़ा होता है। इसके अलावा, श्वास विकार, एम्बोलिम्स और कार्डियक अतालता दिखाई दे सकते हैं। दो अन्य बीमारियां जो ट्रोपोमायोसिन से संबंधित हो सकती हैं और आंशिक रूप से उत्परिवर्तन के आधार पर होती हैं, वे हैं नेमालिन मायोपैथी, जिसमें मांसपेशियों को कई तरह से क्षीण किया जा सकता है, और आर्थ्रोग्रोपियोसिस मल्टीप्लेक्स जन्मजात, जिसमें जोड़ों में अकड़न होती है। हालांकि, इन सभी बीमारियों के अन्य कारण भी हो सकते हैं, ट्रोपोमायोसिन जीन में उत्परिवर्तन केवल एक संभावना है।