वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम

वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम अग्न्याशय के एक अत्यंत दुर्लभ घातक ट्यूमर की विशेषता है। ट्यूमर एक हार्मोन की बढ़ी हुई मात्रा का उत्पादन करता है जिसे वासोएक्टिव आंतों के पेप्टाइड के रूप में भी जाना जाता है। रोग का मुख्य लक्षण गंभीर लगातार दस्त है, जो पानी के अत्यधिक नुकसान के कारण घातक परिणाम भी हो सकता है।

वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम क्या है?

वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम अग्न्याशय के एक बहुत ही दुर्लभ न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का प्रतिनिधित्व करता है। यह न्यूरोएंडोक्राइन सिस्टम का एक ट्यूमर है, जिसमें तंत्रिका तंत्र और अंतःस्रावी तंत्र शामिल हैं। इस ट्यूमर को VIPoma के रूप में भी जाना जाता है क्योंकि यह हार्मोन VIP की बढ़ी हुई मात्रा का उत्पादन करता है।

वीआईपी वैसोएक्टिव आंतों पेप्टाइड के लिए संक्षिप्त नाम है। इस हार्मोन में 28 अमीनो एसिड होते हैं और यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक न्यूरोट्रांसमीटर के रूप में कार्य करता है। यह कई अंगों की चिकनी मांसपेशियों की छूट सुनिश्चित करता है। इनमें ब्रोंची, विंडपाइप, पेट या आंत शामिल हैं। इसी समय, यह एक महत्वपूर्ण वासोडिलेटर भी है, जिसका अर्थ है कि यह रक्त वाहिकाओं के विस्तार के लिए भी जिम्मेदार है।

जब पेट और आंत की मांसपेशियों को आराम मिलता है, तो छोटी आंत में पानी निकलता है। यह पेट में हाइड्रोक्लोरिक एसिड के उत्पादन को भी प्रतिबंधित करता है। इससे बड़े पैमाने पर दस्त होते हैं जो हैजा के समान है। पेट के एसिड की कमी के लक्षण को एक्लोरहाइड्रिया के रूप में जाना जाता है। कुल मिलाकर, वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम दस लाख लोगों में से केवल एक में होता है।

90 प्रतिशत ट्यूमर अग्न्याशय को प्रभावित करता है। शेष दस प्रतिशत रोगियों में, यह रीढ़ की हड्डी के ट्रंक में, अधिवृक्क ग्रंथियों में या ब्रोन्ची में स्थित है। रोग का पूर्वानुमान इस बात पर निर्भर करता है कि क्या मेटास्टेस पहले ही बन चुके हैं।

का कारण बनता है

बहुत कम वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम के कारणों के बारे में जाना जाता है। यह अग्न्याशय में डी 1 कोशिकाओं का घातक अध: पतन है। डी 1 कोशिकाओं में वीआईपी हार्मोन के उत्पादन का कार्य है। शारीरिक स्थितियों के तहत, वीआईपी संश्लेषण हार्मोनल विनियामक तंत्र के अधीन है। अन्य चीजों में, वीआईपी के निर्माण पर विकास हार्मोन का निरोधात्मक प्रभाव होता है।

हालांकि, ट्यूमर इन नियामक तंत्रों से बड़े पैमाने पर स्वतंत्र रूप से और स्वायत्त रूप से हार्मोन का उत्पादन करता है। वीआईपी हार्मोन एक न्यूरोट्रांसमीटर है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में संकेतों को प्रसारित करने के लिए जिम्मेदार है। इस फ़ंक्शन के भाग के रूप में, यह गैस्ट्रिक एसिड के उत्पादन को रोकता है और मूल HCO3 आयनों के गठन को बढ़ाता है। परिणाम छोटी आंत से पानी का एक बढ़ा हुआ स्राव है।

यदि इस हार्मोन का उत्पादन बड़ी मात्रा में किया जाता है, तो आंत में उत्सर्जित पानी की मात्रा इतनी अधिक होती है कि प्रभावित लोग आंतों के माध्यम से एक दिन में औसतन तीन लीटर पानी खो देते हैं। अत्यधिक असाधारण मामलों में, 20 लीटर तक पानी उत्सर्जित किया जा सकता है। नतीजतन, शरीर को निर्जलीकरण और पोटेशियम के गंभीर नुकसान की धमकी दी जाती है।

वीआईपी हार्मोन का गैस्ट्रिक एसिड उत्पादन पर एक निरोधात्मक प्रभाव भी है। यह रक्त शर्करा के स्तर को बढ़ाने में इंसुलिन, ग्लूकागन के हार्मोनल विरोधी का भी समर्थन करता है। लंबी अवधि में, मधुमेह मेलेटस भी हो सकता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

वर्नेर-मॉरिसन सिंड्रोम का लक्षण लक्षण बड़े पैमाने पर और लगातार दस्त है, जो हैजा के समान ही प्रकट होता है। शरीर में तरल पदार्थ की बड़ी हानि और हाइपोकैलिमिया के कारण दस्त, पेट में ऐंठन और भ्रम की स्थिति होती है।

अन्य लक्षणों में मांसपेशियों में ऐंठन, गंभीर थकान, उल्टी और अनियमित धड़कन शामिल हैं। रोग घातक हो सकता है। द्रव का नुकसान यहां सबसे बड़ा जोखिम कारक है। कुछ मामलों में, मेटास्टेसिस यकृत में विकसित होते हैं। एक बार जब मेटास्टेस का गठन शुरू हो गया है, तो रोग के लिए रोग का निदान कम अनुकूल हो जाता है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम का निदान करना मुश्किल है क्योंकि बीमारी इतनी दुर्लभ है। VIPom का संदेह अक्सर व्यक्त नहीं किया जाता है। हालांकि, अगर लगातार और बड़े पैमाने पर दस्त होता है जो दूर नहीं जाता है, तो वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम पर भी विचार किया जाना चाहिए। Chromogranin A का निर्धारण बहुमूल्य जानकारी भी प्रदान करता है।

क्योंकि यह पदार्थ सभी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर द्वारा निर्मित होता है। यदि निदान का संदेह है, तो हार्मोन वीआईपी के लिए रक्त परीक्षण किया जाता है। यदि VIP स्तर बहुत अधिक है, तो यह VIPoma का एक मजबूत संकेत देता है। Chromogranin A का निर्धारण बहुमूल्य जानकारी भी प्रदान करता है। क्योंकि यह पदार्थ सभी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर द्वारा निर्मित होता है। तब सीटी और एमआरआई जैसे इमेजिंग परीक्षणों द्वारा ट्यूमर का आसानी से पता लगाया जा सकता है।

जटिलताओं

वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम में, प्रभावित होने वाले लोग मुख्य रूप से बहुत गंभीर दस्त से पीड़ित होते हैं। इससे मरीज के जीवन की गुणवत्ता पर बहुत नकारात्मक प्रभाव पड़ता है और रोजमर्रा की जिंदगी काफी मुश्किल हो जाती है। एक नियम के रूप में, प्रभावित होने वाले लोग बहुत अधिक तरल पदार्थ खो देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप पोषक तत्व अन्यथा प्रतिस्थापित नहीं होने पर गंभीर निर्जलीकरण और कमी के लक्षण हो सकते हैं।

मांसपेशियों में ऐंठन और अड़चन भी है। सामान्य तौर पर, वे प्रभावित बिगड़ा हुआ चेतना से पीड़ित होते हैं और पूरी तरह से चेतना खो सकते हैं। जैसे-जैसे यह आगे बढ़ता है, वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम उल्टी और दिल की समस्याओं की ओर जाता है। यदि उपचार प्राप्त नहीं होता है, तो रोग रोगी की मृत्यु का कारण भी बन सकता है। मेटास्टेसिस यकृत में विकसित होते हैं, जो अंततः अन्य क्षेत्रों में कैंसर का कारण बन सकते हैं।

वर्नेर-मॉरिसन सिंड्रोम के इलाज में अन्य जटिलताएं नहीं हैं। रोगी की स्थिति के आधार पर, ट्यूमर को हटाया जा सकता है। एक पूर्ण चिकित्सा तब भी नहीं होती है, ताकि वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम के कारण रोगी की जीवन प्रत्याशा काफी कम हो जाए। आमतौर पर गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं, खासकर कीमोथेरेपी का उपयोग करते समय।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

चूंकि वर्नेर-मॉरिसन सिंड्रोम स्वतंत्र रूप से ठीक नहीं हो सकता है, इसलिए प्रभावित व्यक्ति को निश्चित रूप से डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। पहले उपचार दिया जाता है, बीमारी का आगे का कोर्स आमतौर पर बेहतर होता है। सबसे खराब स्थिति में, प्रभावित व्यक्ति का इलाज न होने पर वर्नेर-मॉरिसन सिंड्रोम के परिणामों से मर जाता है। इस बीमारी के लिए एक डॉक्टर से संपर्क किया जाना चाहिए, अगर रोगी लगातार दस्त से पीड़ित है। यह दस्त साधारण दवा से भी नहीं रोका जा सकता है और यह किसी विशेष कारण से नहीं होता है।

इसके अलावा, मांसपेशियों में स्थायी भ्रम या गंभीर ऐंठन भी है, जो बीमारी का संकेत भी है। कुछ मामलों में, लोगों को हृदय की समस्याएं या दिल में दर्द भी होता है। यदि वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम के लक्षण दिखाई देते हैं, तो प्रभावित व्यक्ति को एक इंटर्निस्ट या एक सामान्य चिकित्सक से संपर्क करना चाहिए। आगे का उपचार आमतौर पर एक विशेषज्ञ द्वारा एक अस्पताल में होता है। बीमारी काफी कम जीवन प्रत्याशा को जन्म दे सकती है, इसलिए मनोवैज्ञानिक उपचार भी उपयोगी होगा।

उपचार और चिकित्सा

वर्नेर-मॉरिसन सिंड्रोम के लिए उपचार ट्यूमर की स्थिति पर निर्भर करता है। यदि ट्यूमर का जल्दी पता चल जाता है, तो एक अच्छा मौका है कि अभी तक मेटास्टेस का गठन नहीं हुआ है। इस मामले में, ट्यूमर के सर्जिकल हटाने के माध्यम से पूर्ण इलाज प्राप्त किया जा सकता है। यदि पहले से ही मेटास्टेस हैं, तो एक ऑपरेशन अब कोई मतलब नहीं है।

फिर कीमोथेरेपी के साथ ट्यूमर का इलाज करने का विकल्प है। हालांकि, कीमोथेरेपी की सफलता बेहद संदिग्ध है। कैंसर की वृद्धि को कुछ समय के लिए रोका जा सकता है। दो दवाओं ओकरोटाइड और स्ट्रेप्टोजोटोसिन, VIPoma के दवा उपचार के लिए उपलब्ध हैं। Ocreotide ग्रोथ हार्मोन सोमास्टैटिन के समान काम करता है।

यह अग्नाशय के हार्मोन के उत्पादन को रोकता है। स्ट्रेप्टोज़ोटोकिन में कार्रवाई का एक अलग तरीका है। यह पदार्थ अग्न्याशय की कोशिकाओं को अवरुद्ध करके काम करता है। इस प्रक्रिया में केवल कुछ ही वीआईपी का उत्पादन किया जाता है। हालांकि ये दवाएं स्थिति को ठीक नहीं कर सकती हैं, वे ट्यूमर के विकास को धीमा करने का एक अच्छा तरीका हैं। कीमोथेरेपी 5-फ्लूरोरासिल जैसे साइटोस्टैटिक्स के साथ किया जाता है, जो न्यूक्लिक एसिड की संरचना को बाधित करता है।

निवारण

वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम को रोकने के लिए कोई सिफारिश नहीं है। डी 1 कोशिकाओं के पतन के कारणों का अभी तक पता नहीं चल पाया है।

चिंता

वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम के लिए अनुवर्ती देखभाल चिकित्सा पर निर्भर करती है। एक ऑपरेशन के बाद, आराम करो और आराम करो। फॉलो-अप के दौरान एक और शारीरिक परीक्षा होगी। इमेजिंग का उपयोग यह निर्धारित करने के लिए किया जाता है कि अतिरिक्त मेटास्टेस मौजूद हैं या नहीं। यदि ट्यूमर मेटास्टेसिस नहीं करते हैं और पुनरावृत्ति नहीं करते हैं, तो आगे कोई अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता नहीं है।

सभी रोगी को कैंसर के लिए विशिष्ट जांच नियुक्तियों का उपयोग करना है। ये आमतौर पर हर तीन महीने, फिर हर छह महीने और फिर हर दो साल में होते हैं। आगे के बाद के उपाय रोग के व्यक्तिगत पाठ्यक्रम पर निर्भर करते हैं। अनुवर्ती देखभाल के भाग के रूप में, किसी भी निर्धारित दर्द की दवा और अन्य तैयारी को बंद या सावधानी से टैप किया जाना चाहिए।

यह रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति और बीमारी के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है। आमतौर पर दवा के पूरी तरह से बंद होने और रोगी को छुट्टी देने से पहले कई अनुवर्ती नियुक्तियां आवश्यक हैं। कीमोथेरेपी के बाद व्यापक अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता होती है।

रोगी को कभी-कभी चिकित्सीय सहायता की आवश्यकता होती है। फिर, बिस्तर पर आराम और आराम महत्वपूर्ण हैं। इसके अलावा, कीमोथेरेपी के किसी भी परिणाम को स्पष्ट किया जाता है। परीक्षाओं के परिणामों के आधार पर, आगे के उपचार के उपाय आवश्यक हो सकते हैं। वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम के लिए aftercare संबंधित विशेषज्ञ चिकित्सक द्वारा किया जाता है। एक सर्जिकल प्रक्रिया के बाद, सर्जन या मुख्य चिकित्सक जिम्मेदार है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम को मुख्य रूप से चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। घातक ट्यूमर की चिकित्सा को कई स्व-सहायता उपायों द्वारा समर्थित किया जा सकता है।

सबसे पहले, तनाव से बचना महत्वपूर्ण है। मरीजों को खुद का बहुत ध्यान रखना चाहिए और अन्यथा डॉक्टर के निर्देशों का पालन करना चाहिए। ये आमतौर पर पर्याप्त तरल पदार्थ के सेवन की चिंता करते हैं, क्योंकि ट्यूमर गंभीर निर्जलीकरण की ओर जाता है। आहार को भी बदलना चाहिए। हम ब्लैंड फूड्स की सलाह देते हैं, जिन्हें फूड सप्लीमेंट के साथ लेना पड़ सकता है। यदि दर्द या अन्य शिकायतें होती हैं, तो डॉक्टर को सूचित किया जाना चाहिए। बीमारी के तीव्र चरण के दौरान शारीरिक गतिविधि से बचना महत्वपूर्ण है। सर्जरी के बाद, मध्यम व्यायाम उपचार में सहायता कर सकता है।

हालांकि, पेट में इसके स्थान के कारण, वर्नेर-मॉरिसन सिंड्रोम गैस्ट्रिक एसिड के उत्पादन पर नकारात्मक प्रभाव डालता है। इससे लगातार गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल असुविधा हो सकती है। इसलिए आहार को उपचार से परे रखा जाना चाहिए। जिम्मेदार चिकित्सक एक पोषण विशेषज्ञ को कॉल कर सकते हैं जो आगे की युक्तियां और उपाय प्रदान कर सकते हैं। प्रारंभिक उपचार के साथ, स्वयं-सहायता उपायों द्वारा वर्णित, कई मामलों में ट्यूमर रोग पूरी तरह से गायब हो जाता है।