एक्रोमिगेली

यदि उसकी चरम सीमा या शरीर के उभरे हुए हिस्सों में अचानक वृद्धि होती है, तो किसी को संदेह होता है एक्रोमिगेली हकदार। यह एक वृद्धि हार्मोन की बीमारी है, जिसे पियरे-मैरी सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है। पहले संकेतों में, संबंधित व्यक्ति को तुरंत एक विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए, क्योंकि रोग से जुड़े आंतरिक अंगों की वृद्धि रोगी के लिए गंभीर परिणाम हो सकती है।

एक्रोमेगाली क्या है?

रोग का मुख्य कारण रक्त में वृद्धि हार्मोन है, जो पिट्यूटरी ग्रंथि, तथाकथित पिट्यूटरी ग्रंथि से आते हैं, और ऊतक को बनाने में सक्षम बनाते हैं।

एक्रोमेगाली एक विशेष वृद्धि हार्मोन की बीमारी है जो आमतौर पर प्रभावित लोगों में 50 की उम्र के आसपास होती है। वर्तमान में यह माना जाता है कि जर्मनी में दस लाख में से लगभग 50 प्रभावित लोग हैं।

रोग का मुख्य कारण रक्त में वृद्धि हार्मोन है, जो पिट्यूटरी ग्रंथि, तथाकथित पिट्यूटरी ग्रंथि से आते हैं, और ऊतक को बनाने में सक्षम बनाते हैं।

इन विकास हार्मोन में तथाकथित मानव विकास हार्मोन (एचजीएच), वृद्धि हार्मोन (जीएच), सोमैटोट्रोपिक हार्मोन (एसटीएच) और सोमैटोट्रोपिन शामिल हैं। इस बीमारी का पता लगाने में अक्सर दस साल तक लग जाते हैं। इसका कारण यह तथ्य है कि बीमारी के बाहरी लक्षण केवल देर से दिखाई देते हैं।

का कारण बनता है

Acromegaly अधिकांश मामलों में पिट्यूटरी ग्रंथि के एडेनोमा के कारण होता है। उदाहरण के लिए, एक एडेनोमा, जो एक सौम्य हार्मोन बनाने वाला ट्यूमर है, 95% से अधिक मामलों में एक्रोमेगाली का आधार है।

एडेनोमास में हार्मोन के गठन को एक सामान्य नियंत्रण लूप द्वारा बाधित नहीं किया जा सकता है, ताकि लंबे समय तक वृद्धि हार्मोन का एक अतिउत्पादन हो। यदि एडेनोमा एक सेंटीमीटर से छोटा है, तो इसे माइक्रोडेनोमा कहा जाता है। यदि वे एक इंच से अधिक मापते हैं, तो उन्हें फिर से मैक्रोडेनोमा कहा जाता है।

दुर्लभ मामलों में, तथाकथित सोमाटोट्रोपिन का एक अस्थानिक उत्पादन भी एक एक्रोमेगाली का आधार हो सकता है। यह बाहरी उत्पादन मनुष्यों में हार्मोन बनाने वाले ट्यूमर से उत्पन्न हो सकता है। एक घातक पिट्यूटरी ट्यूमर भी इसका कारण हो सकता है। हालांकि, ये घातक ट्यूमर एक्रोमेगाली के कारण के रूप में बहुत कम हैं।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

एक्रोमेगाली के साथ, लक्षण वर्षों के दौरान दिखाई देते हैं। सबसे पहले, उन प्रभावितों को अनिश्चित सिर दर्द के साथ-साथ बढ़ती थकान और थकावट महसूस होती है। बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम में, हड्डी में दर्द होता है। हाथ और पैर धीरे-धीरे आकार में बढ़ जाते हैं, जिससे त्वचा का मोटा होना, अतिरिक्त कार्टिलेज और जोड़ों के रोग जैसी शिकायतें होती हैं।

इसके साथ, बालों के विकास में वृद्धि होती है और अक्सर उच्च रक्तचाप होता है। आमतौर पर, अंग भी विकसित होते हैं - जिसे विसेरोमेगाली के रूप में जाना जाता है, जो कि किस अंग के प्रभावित होने पर पाचन विकार, पीलिया या कार्डियक अतालता जैसे लक्षण पैदा कर सकता है।

पुरुषों में, एक्रोमेगाली इरेक्टाइल डिसफंक्शन में भी प्रकट होती है। महिला यौन विकारों और मिस्ड काल का अनुभव करती है। सुन्नता, झुनझुनी और पसीने में वृद्धि के माध्यम से प्रारंभिक अवस्था में अतिवृद्धि का पता लगाया जा सकता है। चेहरे पर, कानों में, आंखों के सॉकेट और ठुड्डी पर बदलाव होते हैं।

जीभ, जबड़े, दांत और होंठ भी प्रभावित हो सकते हैं। बहुमुखी विकृतियां विभिन्न लक्षणों और शिकायतों का कारण बनती हैं जिन्हें केवल बीमारी के पाठ्यक्रम में स्पष्ट रूप से एक्रोमेगाली के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। सबसे स्पष्ट लक्षण बढ़ते अंग हैं।

निदान और पाठ्यक्रम

एक्रोमेगाली के लक्षण केवल लंबे समय तक दिखाई देते हैं, जिससे कि इस बीमारी का निदान मुश्किल माना जाता है। एक एक्रोमेगाली के दौरान, प्रभावित लोगों के हाथ और पैर लगातार बढ़ते हैं।

इसके अलावा, चेहरे में परिवर्तन की विशेषता है, जिसमें बड़े कान, उभयलिंगी रिम्स और उभरी हुई ठोड़ी शामिल हैं। प्रभावित लोगों में अक्सर एक बड़ी जीभ और एक बड़ा जबड़ा होता है, जो दांतों की स्थिति को बदल सकता है। बढ़ती हुई वृद्धि अक्सर जोड़ों के दर्द, सिरदर्द, दृश्य गड़बड़ी या चबाने के विकारों से जुड़ी होती है। हालांकि, ज्यादातर समस्याग्रस्त, आंतरिक अंगों का इज़ाफ़ा है, जिससे दिल के वाल्व या कार्डियक अतालता हो सकती हैं।

यदि किसी संभावित वृद्धि हार्मोन के अतिरिक्त होने के कोई संकेत हैं, तो तुरंत एक विशेषज्ञ से परामर्श किया जाना चाहिए। पहले चरण में, रक्त में जीएच और मेसेंजर पदार्थ इंसुलिन जैसे विकास कारक 1 (IGF-I) की मात्रा को मापा जाता है। यदि यह एक बढ़ा हुआ हार्मोन स्तर दिखाता है, तो निदान के आगे के पाठ्यक्रम में एक ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण किया जाता है।

रोगी के रक्त में जीएच स्तर तब निर्धारित किया जाता है। यदि जीएच स्तर अनियंत्रित जीएच गठन दिखाता है, तो अगला चरण एमआरआई है। यह एक संभावित पिट्यूटरी एडेनोमा को प्रारंभिक अवस्था में रोग के कारण के रूप में निदान करने की अनुमति देता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

एक्रोमेगाली के साथ जो जल्दी पता चला था, रोग के कई दुष्प्रभावों और लक्षणों के कारण डॉक्टर से नियमित रूप से मुलाकात आवश्यक है। इसके अलावा, आकार में असामान्य वृद्धि हुई है, जो जल्द ही ध्यान देने योग्य है। इंटर्निस्ट, ऑर्थोडॉन्टिस्ट या अन्य चिकित्सा पेशेवरों की यात्रा दिन का क्रम है।

हालांकि, अगर यौवन से पहले या बाद में एक्रोमेगाली होती है, तो शरीर के चरम सीमाओं और शरीर की अन्य उत्कृष्ट विशेषताओं का आकार पहले निर्धारित किया जाना चाहिए। रोग की दुर्लभता और रोग के कपटी कोर्स के कारण, यह आमतौर पर समय पर ढंग से नहीं होता है। सबसे अधिक संभावना है, प्रशिक्षित एंडोक्रिनोलॉजिस्ट शरीर के कुछ हिस्सों के आकार में वृद्धि का कारण निर्धारित करते हैं। रोगी आमतौर पर केवल डॉक्टर के पास जाता है जब उसने शरीर के कुछ हिस्सों की वृद्धि देखी है।

एक डॉक्टर यह भी निर्धारित कर सकता है कि क्या अन्य लक्षणों और विशिष्ट लक्षणों के आधार पर एडिनोमा या हार्मोनल अतिप्रवाह है। हालांकि, चूंकि एक्रोमेगाली कपटी है, इसलिए गलत निदान अक्सर किया जाता है। व्यक्तिगत लक्षण अक्सर एक दूसरे से संबंधित नहीं होते हैं। एक हार्मोन विश्लेषण के बिना, आमतौर पर परामर्श करने वाले डॉक्टर देर से एक्रोमेगाली के निशान पर आते हैं।

एडेनोमा की उपस्थिति में, शल्य चिकित्सा, दवा या विकिरण चिकित्सा उपचार के विकल्प चुने जा सकते हैं। एक ऑन्कोलॉजिस्ट या इंटर्निस्ट को ट्यूमर से संबंधित एक्रोमेगाली की उपस्थिति को सत्यापित करने और एक संबंधित सिफारिश जारी करने के लिए बुलाया जाना चाहिए।

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उपचार और चिकित्सा

एक्रोमेगाली के उपचार के विभिन्न तरीके हैं। पिट्यूटरी एडेनोमा का सर्जिकल हटाने एक आम विकल्प है। ये ऑपरेशन, जिसमें आमतौर पर नाक के माध्यम से पहुंच शामिल होती है, विशेष रूप से माइक्रोडेनोमा के साथ सफल होते हैं।

सर्जिकल प्रक्रियाओं के अलावा, हालांकि, दवा के साथ एक्रोमेगाली का इलाज करने का विकल्प भी है। उदाहरण के लिए, सोमैटोस्टेटिन एनालॉग्स का उल्लेख यहां किया जाना चाहिए, जो पिट्यूटरी ग्रंथि से विकास हार्मोन की रिहाई को महत्वपूर्ण रूप से रोकते हैं। वे एडेनोमा की संख्या को भी कम कर सकते हैं, लेकिन एक ही समय में पित्ताशय की पथरी का जोखिम उठाते हैं।

दवाओं को अक्सर तथाकथित डोपामाइन एगोनिस्ट के साथ जोड़ा जाता है, जिसका उपयोग पार्किंसंस रोग के इलाज के लिए भी किया जाता है। डोपामाइन एगोनिस्ट का उपयोग करते समय, हालांकि, यकृत मूल्यों को हमेशा संभावित वृद्धि के लिए जांचना चाहिए। अगर सोमाटोस्टैटिन या डोपामाइन एगोनिस्ट के साथ उपचार सफल नहीं है, तो तथाकथित जीएच रिसेप्टर विरोधी भी इस्तेमाल किया जा सकता है। ये विकास हार्मोन को शरीर में प्रभावी ढंग से फैलने से रोकते हैं।

यदि यह उपाय किसी भी परिणाम का उत्पादन नहीं करता है, तो उच्च-परिशुद्धता विकिरण का उपयोग करके एडेनोमा को हटाने का प्रयास किया जाता है। यदि इस विकिरण चिकित्सा या अन्य ऑपरेशन के बाद हाइपोफिसियल फ़ंक्शन होता है, तो हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी का अनुरोध किया जाता है। सभी उपचारों की सफलता को रक्त में वृद्धि हार्मोन के मापा मूल्यों की लगातार जांच करके एक डॉक्टर द्वारा जाँच की जानी चाहिए।

आउटलुक और पूर्वानुमान

एक्रोमेगाली रोगी के विकास को बाधित करता है। यह विकार आंतरिक अंगों को भी प्रभावित कर सकता है और विभिन्न शिकायतों और जटिलताओं को जन्म दे सकता है। एक नियम के रूप में, अंग शिफ्ट हो सकते हैं और इस तरह अन्य अंगों को कुचल सकते हैं। अक्रोमेगाली इसलिए रोगी के लिए जानलेवा स्थितियों का कारण बन सकती है, जिसका किसी भी मामले में डॉक्टर द्वारा इलाज किया जाना चाहिए।

ज्यादातर मामलों में, रोगी का लचीलापन बेहद कम हो जाता है और प्रभावित व्यक्ति गंभीर सिरदर्द और थकान से पीड़ित होता है। हड्डियों और जोड़ों को भी चोट लगती है और रोगी की रोजमर्रा की जिंदगी बेहद सीमित हो जाती है। इसके अलावा, बहुत बड़ी वृद्धि है, जो अक्सर बालों के झड़ने और उच्च रक्तचाप के साथ होती है। बाहरी लक्षणों के कारण, बच्चों को अक्सर छेड़ा जाता है। पूरे शरीर में सुन्नता या पक्षाघात भी हो सकता है।

एक्रोमेगाली का इलाज आमतौर पर सर्जरी से किया जाता है। आगे कोई शिकायत नहीं थी। हालांकि, बीमारी से पूरी तरह से निपटने के लिए आमतौर पर विकिरण चिकित्सा आवश्यक है।

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निवारण

एक्रोमेगाली की घटना के खिलाफ एक निवारक उपाय अभी तक ज्ञात नहीं है। प्रभावित होने वाले लोग केवल पहले लक्षण होने पर तुरंत किसी विशेषज्ञ से परामर्श करना सुनिश्चित कर सकते हैं। इसलिए कोई महत्वपूर्ण उपचार समय से नहीं होता है।

चिंता

एक्रोमेगाली के सफल उपचार के बाद निरंतर अनुवर्ती देखभाल की सिफारिश की जाती है। इसमें नियमित अंतराल पर अनुवर्ती परीक्षाएं शामिल हैं। उपचार की सफलता की जाँच की जाती है। रोगी के मूल्यों में परिवर्तन होने पर यह समय पर कार्रवाई करने का एकमात्र तरीका है। अनुवर्ती नियुक्तियों को जिम्मेदार चिकित्सक के साथ समन्वित किया जाता है। इन परीक्षाओं के दौरान, रक्त मूल्यों और पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर की जाँच की जाती है।

ली गई दवा के संभावित दुष्प्रभावों पर भी नजर रखी जाती है। इसके अलावा, रोगी के सामान्य स्वास्थ्य की हमेशा जांच की जाती है। सभी प्रासंगिक अतिरिक्त जानकारी उपस्थित चिकित्सक की मदद करती है। इसमें शारीरिक और मानसिक कल्याण शामिल है और इस बात के संकेत हैं कि आगे दवा ली जा रही है या नहीं।

अन्य अनुवर्ती परीक्षाओं में दृश्य तीक्ष्णता जाँच, संयुक्त और थायरॉयड परीक्षा और कैंसर स्क्रीनिंग शामिल हो सकते हैं। ये परीक्षण रोगी के लक्षणों पर आधारित होते हैं। व्यक्तिगत मामलों में, यह उपस्थित चिकित्सक द्वारा तय किया जाता है और अतिरिक्त उपचार का आदेश दिया जाता है।

एक डॉक्टर के साथ नियमित अनुवर्ती परीक्षाओं के अलावा, एक स्वस्थ जीवन शैली की भी सिफारिश की जाती है। यह एक पौष्टिक और स्वस्थ आहार, पर्याप्त व्यायाम और मूल्यवान सामाजिक संपर्कों के साथ प्राप्त किया जा सकता है। विशेष रूप से परिवार और दोस्त मरीजों को उनकी बीमारी से निपटने में मदद कर सकते हैं। यदि आवश्यक हो या बीमारी से उत्पन्न मनोवैज्ञानिक समस्याएं हों तो मनोचिकित्सक को भी बुलाया जा सकता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

एक्रोमेगाली के पाठ्यक्रम को नियंत्रित करने के लिए, रोगी बहुत योगदान कर सकता है। उदाहरण के लिए, एक स्व-सहायता समूह में भागीदारी एक सहायक उपाय माना जाता है।

अच्छी तरह से प्रगति करने के लिए एक्रोमेगाली के उपचार के लिए, यह महत्वपूर्ण है कि रोगी नियमित रूप से अनुवर्ती और चेक-अप में भाग लेता है। यदि आवश्यक हो, तो चिकित्सा को इस तरह से प्रारंभिक चरण में संभावित परिवर्तनों के लिए अनुकूलित किया जा सकता है।

रोगी को एक विशेष डायरी बनाने और अपने लक्षणों में प्रवेश करने के साथ-साथ ली गई दवा के प्रभाव या उसमें होने वाले चेक-अप के परिणामों से खुद को सक्रिय होने का अवसर मिलता है। रोगी डायरी इस प्रकार रोग के पाठ्यक्रम की निगरानी में एक सकारात्मक भूमिका निभाती है।

संबंधित व्यक्ति का मानस भी अक्रोमेगाली में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। बीमारी न केवल शारीरिक, बल्कि मानसिक और भावनात्मक संतुलन को भी प्रभावित करती है। यदि मानस के लिए एक्रोमेगाली के नकारात्मक परिणाम हैं, तो मनोवैज्ञानिक या चिकित्सक से पेशेवर सलाह मददगार हो सकती है।

स्व-सहायता समूह में भागीदारी, जैसे कि नेटवर्क "पिट्यूटरी और अधिवृक्क रोग ई.वी.

गंभीर बीमारी से निपटने के लिए ताकत हासिल करने के लिए परिवार के सदस्यों या दोस्तों से एक स्वस्थ आहार, व्यायाम और समर्थन की भी सिफारिश की जाती है।