तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया

जैसा तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया पोर्फिरी का एक उप-रूप है। विरासत में मिली इस बीमारी में जीव रक्त वर्णक हीम का सही उत्पादन नहीं कर पाता है।

तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया क्या है?

विरासत में मिली इस बीमारी में जीव रक्त वर्णक हीम का सही उत्पादन नहीं कर पाता है। हेम हीमोग्लोबिन का एक घटक है, लाल रक्त वर्णक।

तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया (AIP) पोरफाइरिया के कुल चार तीव्र रूपों में से एक का प्रतिनिधित्व करता है। अन्य तीन प्रकार का नाम दिया गया है वंशानुगत सहसंयोजक, पोर्फिरीया वेरिगाटा तथा डॉस पोर्फिरीया.

वे सभी आम हैं कि वे अचानक पेट दर्द का अनुभव करते हैं जो कभी-कभी कुछ दिनों तक रहता है। तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया, जो सबसे सामान्य रूप है, विशेष रूप से चिकित्सा प्रासंगिकता का है। यह मुख्य रूप से महिलाओं में दिखाई देता है।

का कारण बनता है

तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया जैसे पॉर्फिरिया बहुत कम ज्ञात हैं क्योंकि वे बहुत कम ही होते हैं। संबंधित चयापचय रोग आमतौर पर तंत्रिका तंत्र और त्वचा को प्रभावित करते हैं। अन्य पोर्फिरी के साथ, प्रोटीन युक्त रक्त वर्णक हीम का उत्पादन भी तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया में परेशान होता है।

यह प्रक्रिया शरीर में जमा होने और बेचैनी पैदा करने के लिए हेम अग्रदूतों, तथाकथित पोर्फिरीन का कारण बनती है। हेम हीमोग्लोबिन का एक घटक है, लाल रक्त वर्णक। हीम के उत्पादन के लिए शरीर को विशेष एंजाइम की आवश्यकता होती है।

पोर्फिरीरिया के मामले में, हालांकि, कम से कम एक एंजाइम दोषपूर्ण है, जो बदले में हीम के उत्पादन पर नकारात्मक प्रभाव डालता है। तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया, हेम सिंथेसिस मार्ग में तीसरे एंजाइम में एक दोष के कारण होता है, जो उत्पादन को रोक देता है। पोरफोबिलिनिन डेमिनमिनस में एक ऑटोसोमल प्रमुख आनुवंशिक दोष पोर्फिरीया के लिए जिम्मेदार है।

ऑटोसोमल प्रमुख का मतलब सेक्स क्रोमोसोम से स्वतंत्र है। तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया के लक्षण, हालांकि, केवल संक्रमण, शराब के प्रभाव या दवा के उपयोग के संबंध में उत्पन्न होते हैं। इससे बीमारी की तीव्र घटना शुरू हो जाती है। ज्यादातर मामलों में, 20 से 40 वर्ष की उम्र के बीच तीव्र आंतरायिक पोर्फिरीया प्रकट होता है।

रोग के सबसे लगातार ट्रिगर में सल्फोनामाइड्स, बार्बिटुरेट्स या एस्ट्रोजेन जैसे ड्रग्स हैं, जो जन्म नियंत्रण की गोली में निहित हैं, साथ ही साथ शराब, तंबाकू का सेवन, मनोवैज्ञानिक तनाव और संक्रमण या सर्जिकल हस्तक्षेप से शारीरिक तनाव। अन्य कारणों में लोहे के स्तर में वृद्धि, मासिक धर्म और उपवास या आहार से भूख बढ़ सकती है।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया के कई अलग-अलग लक्षण हैं, जिससे निदान करना मुश्किल हो जाता है। लगभग 90 प्रतिशत रोगियों में, हालांकि, कोई लक्षण नहीं होते हैं, जबकि अन्य मामलों में वे इतने स्पष्ट होते हैं कि उन्हें पक्षाघात भी हो जाता है। तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया की मुख्य शिकायत तीव्र पेट दर्द है।

न्यूरोलॉजिकल और मनोरोग लक्षण भी असामान्य नहीं हैं। लक्षण एक से दो सप्ताह तक चलने वाले एपिसोड में दिखाई देते हैं। कभी-कभी, हालांकि, एक लंबी शिकायत अवधि भी संभव है। पेट के निचले हिस्से में गंभीर कोलिकी पेट दर्द के अलावा, जो प्रभावित होते हैं वे पुरानी कब्ज, उल्टी, बुखार और आंशिक या पूर्ण पक्षाघात से पीड़ित होते हैं।

सूंघने, सुनने, देखने और स्वाद के साथ-साथ उच्च रक्तचाप और दिल दौड़ने में संवेदी गड़बड़ी। एक और विशेषता लाल रंग का मूत्र है, जो आगे बढ़ने पर अंधेरा कर देता है। अंडरवियर पर गहरे धब्बे दिखाई देते हैं। मनोवैज्ञानिक लक्षण जैसे कि मिजाज, भ्रम या भ्रम भी कल्पनीय हैं।

निदान और पाठ्यक्रम

अनुभवी चिकित्सा पेशेवरों के लिए भी तीव्र आंतरायिक पोर्फिरी का निदान करना मुश्किल हो सकता है। पोर्फिरी के विशिष्ट लक्षण एक महत्वपूर्ण विशेषता माने जाते हैं। रोगी के चिकित्सा इतिहास भी सहायक हो सकते हैं यदि रिश्तेदारों में पहले से ही समान लक्षण हैं। सटीक निदान करने में सक्षम होने के लिए, डॉक्टर मूत्र, मल और रक्त के नमूने लेते हैं।

एक प्रयोगशाला में पोर्फिरीन की जांच की जाती है। एक परीक्षा तब की जानी चाहिए जब रोगी लक्षणों से पीड़ित हो क्योंकि बीमारी के बढ़ने पर मान कम हो सकते हैं। यदि तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया में लंबे समय तक खड़े रहने के लिए मूत्र छोड़ा जाता है, तो यह सभी रोगियों के दो तिहाई हिस्से में एक लाल से गहरे लाल रंग का होता है।

रिवर्स एर्लिच एल्डिहाइड टेस्ट को आगे के परीक्षण के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है, जिसमें यूरिनल की एक बूंद को एरलिच अभिकर्मक के एक मिलीलीटर में रखा जाता है। तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया के मामले में, चेरी-लाल मलिनकिरण होता है। ज्यादातर मामलों में, एआईपी का कोर्स अनुकूल है, बशर्ते कि उपयुक्त चिकित्सा हो। कभी-कभी, हालांकि, सांस की तकलीफ, तरल पदार्थों की कमी और यकृत और गुर्दे को नुकसान जैसी जटिलताएं होती हैं।

जटिलताओं

तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया एक दुर्लभ बीमारी है जो पुरुषों की तुलना में महिलाओं को अधिक प्रभावित करती है। अस्थायी लक्षण शरीर में हाल ही में सूज जाता है जब तक कि एक निश्चित कारक इसे प्रकाश में नहीं लाता है। एक आनुवंशिक एंजाइम दोष को रोगजनन के रूप में पोर्फिरीरिया की घटना के लिए जिम्मेदार माना जाता है।

यह प्रभावित होने वाले प्रत्येक व्यक्ति में दिखाई नहीं देता है जो इस लक्षण से प्रभावित है। एक युवा वयस्क के रूप में पहली भड़क उठती है। प्रकोप अप्रत्याशित हैं और रोगी को काफी और कभी-कभी जीवन-सीमित जटिलताओं का कारण बनता है।

तनाव, दवा, शराब, मासिक धर्म चक्र, संक्रमण, निकोटीन और चरम आहार जैसे बाहरी प्रभावों को ट्रिगर कारक माना जाता है। प्रकोप के लक्षणों की श्रेणी परिवर्तनशील है और इसमें मतली, शूल, संचार संबंधी समस्याएं, मूत्र मलिनकिरण, तंत्रिका संबंधी विकार, साथ ही मनोवैज्ञानिक परिवर्तन और मतिभ्रम शामिल हैं।

यदि लक्षणों की गलत व्याख्या की जाती है या गलत तरीके से इलाज किया जाता है, तो आगे की जटिलताएं पैदा हो सकती हैं और भड़क सकती हैं। कभी-कभी जानलेवा श्वसन पक्षाघात का खतरा होता है। इसके अलावा, जो प्रभावित होते हैं, वे लीवर कैंसर और किडनी की क्षति को द्वितीयक जटिलताओं के रूप में विकसित करते हैं।

ट्रिगर्स की विविधता और उनके साथ के लक्षणों के कारण गलत निदान हो सकते हैं। इसलिए, गहन देखभाल इकाई में गहन चिकित्सा इतिहास की सिफारिश की जाती है। लक्षण लाइलाज है। ट्रिगर को खोजने के लिए रणनीतियाँ विकसित की जाती हैं जो मरीज को बायपास करने के लिए सीखता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि तीव्र जठरांत्र संबंधी शिकायतें, हृदय संबंधी शिकायतें और संवेदी विकार बार-बार होते हैं, तो यदि संभव हो तो आपको तुरंत एक डॉक्टर को देखना चाहिए। डॉक्टर लक्षण और कुछ मल या मूत्र के नमूनों का उपयोग करके यह निर्धारित कर सकते हैं कि यह तीव्र आंतरायिक पोर्फिरीया है या नहीं। रोगी से बात करके निदान को आसान बना दिया जाता है। यदि लक्षण एक से दो सप्ताह से अधिक समय तक दिखाई दे रहे हैं, तो यह कम से कम एक गंभीर बीमारी को इंगित करता है जिसकी निगरानी की जानी चाहिए।

क्रोनिक कब्ज, उल्टी, बुखार या पक्षाघात जैसे लक्षणों के साथ-साथ दृष्टि, गंध, स्वाद और सुनवाई के साथ बढ़ते हुए लक्षण तीव्र आंतरायिक पोर्फिरीया के लिए स्पष्ट चेतावनी संकेत हैं। यदि इन लक्षणों के आधार पर रोग का निदान किया जाता है, तो उपचार हमेशा दिया जाना चाहिए।

शारीरिक विफलता की स्थिति में नवीनतम में डॉक्टर की यात्रा की सिफारिश की जाती है और कल्याण में उल्लेखनीय कमी आती है। जो लोग नियमित रूप से तनाव में रहते हैं, दवा, निकोटीन या अल्कोहल लेते हैं, या एक चरम आहार का पालन करते हैं, अगर बीमारी टूट जाती है, तो तुरंत डॉक्टर को देखना चाहिए।

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उपचार और चिकित्सा

चूंकि तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया एक आनुवंशिक दोष है, इसलिए बीमारी को ठीक नहीं किया जा सकता है। इस कारण से, बेचैनी को दूर करने के लिए रोगसूचक उपचार किया जाता है। इसके अलावा, ट्रिगर करने वाले कारकों से बचा जाना चाहिए।

यदि एआईपी रिलेप्स गंभीर हैं, तो अस्पताल में गहन देखभाल की आवश्यकता हो सकती है। तो श्वसन पक्षाघात का खतरा है। अगर कुछ दवाएं भड़कने के लिए जिम्मेदार हैं, तो उन्हें बंद कर दिया जाना चाहिए। रोगी को जलसेक के माध्यम से हीम अर्जीनेन या ग्लूकोज भी प्राप्त होता है।

इस तरह, जीवों से समृद्ध हीम अग्रदूतों को बाहर निकाला जा सकता है। दर्द का इलाज करने के लिए मॉर्फिन डेरिवेटिव और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड दिया जा सकता है। रेज़रपाइन और बीटा ब्लॉकर्स तालमेल के प्रभावी उपचार हैं। इसके अलावा, रोगी को शराब से बचना चाहिए। यदि कोई प्रेरक संक्रमण होता है, तो इनका इलाज किया जाना चाहिए।

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निवारण

दुर्भाग्य से, तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया को रोकना संभव नहीं है क्योंकि यह एक आनुवंशिक दोष है। हालांकि, तंबाकू, शराब, तेज धूप और तनाव से बचकर भड़कने का मुकाबला करने का एक विकल्प है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

पोर्फिरीया के इस रूप में, लक्षण इतने गंभीर हो सकते हैं कि वे न केवल शारीरिक रूप से बल्कि मानसिक रूप से भी रोगी पर बोझ डालते हैं। इसके अलावा, अक्सर न्यूरोलॉजिकल शिकायतें होती हैं। इन दोनों कारकों के साथ मनोचिकित्सा उपचार उचित है।

पोर्फिरी के सभी रूपों के साथ, सभी ट्रिगर जो एक और भड़कना शुरू कर सकते हैं, से बचा जाना चाहिए। इसलिए, तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया वाले रोगी को शराब नहीं पीना चाहिए और कुछ दवाओं से बचना चाहिए। उपस्थित चिकित्सक यह निर्धारित करेगा कि परामर्श के बाद ये कौन सी दवा हैं। प्रभावित लोग ईपीपी जर्मनी (www.epp-deutschland.de) के स्वयं-सहायता पृष्ठ पर तीव्र पोर्फिरी के लिए एक दवा सूचना पत्रक पा सकते हैं।

निकोटीन को वर्जित होना चाहिए और तीव्र आंतरायिक पोर्फिरीरिया वाले रोगी को यथासंभव तनावपूर्ण स्थितियों से बचना चाहिए। इसके बजाय, उसे एक नियमित रूप से दैनिक ताल पर ध्यान देना चाहिए, पर्याप्त नींद लें और जितना संभव हो उतना आगे बढ़ें। रेकी, व्यायाम जैसे कि रेकी, योगा या जैकोबसन की प्रगतिशील मांसपेशियों को आराम दैनिक तनाव को कम करने में मदद करता है।

अत्यधिक आहार भी अनावश्यक तनाव है। एक संतुलित, स्वस्थ आहार जिसमें ताजे खाद्य पदार्थ जैसे कि फल और सब्जियां शामिल हैं और इसमें कम वसा और चीनी शामिल हैं, अधिक उचित है। यह आहार प्रतिरक्षा प्रणाली को भी मजबूत करता है, जो संक्रमण से लड़ने में सहायक है। यह सब अधिक महत्वपूर्ण है जब आप समझते हैं कि संक्रमण तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया के ट्रिगर में से एक है।