पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य

एम्योट्रोफ़िक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS) एक तंत्रिका रोग है जो मांसपेशियों के क्रमिक स्थिरीकरण और पक्षाघात का कारण बनता है। रोग प्रगतिशील और लाइलाज है। हालांकि, सहायक चिकित्सा पाठ्यक्रम को धीमा कर सकती है और इसे अनुकूल रूप से प्रभावित कर सकती है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस क्या है?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) तंत्रिका तंत्र की एक पुरानी बीमारी है जिसमें कंकाल की मांसपेशियों को अब पर्याप्त रूप से पोषण और शोष नहीं होता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) तंत्रिका तंत्र की एक पुरानी बीमारी है जिसमें कंकाल की मांसपेशियों को अब पर्याप्त रूप से पोषण और शोष नहीं होता है।

कंकाल की मांसपेशियों का उपयोग स्वैच्छिक आंदोलनों के लिए किया जाता है, अर्थात्, उदाहरण के लिए, हथियारों और पैरों के आंदोलन के लिए। आमतौर पर, तंत्रिका आवेगों को मस्तिष्क से रीढ़ की हड्डी के माध्यम से मांसपेशियों में भेजा जाता है, जिससे गति बढ़ जाती है। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में, तंत्रिका कोशिकाएं, तथाकथित मोटर न्यूरॉन्स, इस हद तक क्षतिग्रस्त हो जाती हैं कि वे अब मांसपेशियों को आवेगों को प्रसारित नहीं कर सकती हैं।

यह इस तथ्य की ओर जाता है कि पलटा अब काम नहीं करता है और धीरे-धीरे कोई और अधिक आंदोलनों संभव नहीं है। मांसपेशियों शोष (शोष) और कठोर। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस मुख्य रूप से 50 और 70 की उम्र के बीच होता है। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के दो रूप हैं। छिटपुट रूप, अर्थात् यह केवल छिटपुट रूप से होता है, और परिवार का रूप, जो परिवारों में अक्सर होता है।

का कारण बनता है

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के कारणों पर अभी तक शोध नहीं किया गया है। यह ज्ञात है कि पारिवारिक रूप में आनुवांशिक कारण होते हैं, लेकिन यह रूप छिटपुट एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की तुलना में बहुत कम आम है।

रोग के लक्षण तंत्रिका कोशिकाओं और मस्तिष्क के कुछ क्षेत्रों की एक स्टंटिंग के परिणामस्वरूप होते हैं जो कंकाल और चेहरे की मांसपेशियों की गति के लिए जिम्मेदार होते हैं। हालांकि, यह पतन क्यों होता है यह अभी भी स्पष्ट नहीं है। 2011 के शोध परिणामों से पता चलता है कि एक परेशान प्रोटीन चयापचय amyotrophic lateral sclerosis के लिए ट्रिगर है। यह माना जाता है कि क्षतिग्रस्त प्रोटीन रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क में तंत्रिका कोशिकाओं में जमा होते हैं, जिससे उनकी मृत्यु हो जाती है। यहां आप अल्जाइमर डिमेंशिया के समानांतर देख सकते हैं, जिसके लिए प्रोटीन भी ट्रिगर हैं।

तथ्य यह है कि जीन में एक उत्परिवर्तन (परिवर्तन) जो क्षतिग्रस्त प्रोटीन के उपयोग के लिए जिम्मेदार है, जो पारिवारिक अमायोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस से प्रभावित लोगों में पाया गया है, इस धारणा को मजबूत करता है कि प्रोटीन रोग में शामिल हैं।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) के लक्षण तंत्रिका कोशिकाओं के बढ़ते विनाश के कारण होते हैं जो मांसपेशियों के आंदोलनों के लिए जिम्मेदार होते हैं। हालांकि, बीमारी की शुरुआत और पाठ्यक्रम दोनों के अलग-अलग रूप हो सकते हैं। कभी-कभी रोग छोटी मोटर विफलताओं जैसे लगातार ठोकर या गिरने से शुरू होता है।

अक्सर मांसपेशियों की कमजोरी या मांसपेशियों के पक्षाघात के कारण वस्तुओं को रखने में समस्याएं होती हैं। ALS की शुरुआत में भाषण या निगलने की समस्या कम होती है। रोग के सटीक पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करना संभव नहीं है। यह उस आदेश पर निर्भर करता है जिसमें कुछ तंत्रिका कोशिकाएं मर जाती हैं।

हालांकि, यह हमेशा एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया है जो लगातार प्रगति करती है और अंततः मृत्यु की ओर ले जाती है। एएलएस के लिए विशिष्ट मांसपेशियों के दर्द रहित पक्षाघात हैं जो मांसपेशियों में तनाव में वृद्धि करते हैं। हृदय की मांसपेशी, आंख की मांसपेशियों और आंत और मूत्राशय की स्फिंक्टर मांसपेशियों के अपवाद के साथ, सभी मांसपेशी समूह अन्यथा घाटे से प्रभावित हो सकते हैं।

प्रभावित मांसपेशियों के भीतर अनैच्छिक लेकिन दर्द रहित मांसपेशियों की मरोड़ होती है। इसके अलावा, प्रभावित क्षेत्र शक्तिहीन हैं। मांसपेशियों में ऐंठन और अकड़न होती है। जल्दी या बाद में, निगलने और भाषण विकार कई मामलों में होते हैं।

निगलने संबंधी विकारों के संदर्भ में, भोजन के कुछ हिस्सों में साँस ली जा सकती है और इस प्रकार श्वसन अंगों में प्रवेश किया जा सकता है। मौत भोजन की आकांक्षा, घुटन, खाने से इनकार या संक्रामक रोगों के कारण निमोनिया से तीन से पांच साल की बीमारी के मध्यकाल के बाद होती है।

निदान और पाठ्यक्रम

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लक्षण बहुत विविध हैं। यह आमतौर पर विभिन्न अजीबताओं से शुरू होता है जो मुख्य रूप से हथियारों और पैरों को प्रभावित करते हैं। आप दौड़ते समय अपने पैर की उंगलियों या ठोकर खाते हैं, या वस्तुओं को पकड़ने और समन्वित आंदोलनों को करने में कठिनाई होती है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस बोलने या निगलने में समस्या के साथ भी शुरू हो सकता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि मस्तिष्क क्षेत्र या मोटर न्यूरॉन्स पहले क्षतिग्रस्त हैं या नहीं। आगे का पाठ्यक्रम भी एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होता है और शायद ही पूर्वानुमेय होता है। कुछ रोगी दर्द रहित पक्षाघात से पीड़ित होते हैं, दूसरों में मांसपेशियों में ऐंठन और ऐंठन होती है।

भाषण की मांसपेशियों के पतन के कारण, भाषण अधिक से अधिक अविवेकी हो जाता है। चूंकि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस प्रगतिशील है, समय के साथ शरीर के अधिक से अधिक कार्य कम हो जाते हैं। हालांकि, लक्षणों में से हर एक भी एक अलग बीमारी का संकेत हो सकता है और इसलिए एक चिकित्सा परीक्षा बिल्कुल आवश्यक है।

निदान को उन्मूलन की प्रक्रिया के माध्यम से होना चाहिए, क्योंकि एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लिए कोई स्पष्ट परीक्षा विधियां नहीं हैं। एक नियम के रूप में, रक्त परीक्षण, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल परीक्षा और संभवतः एक सीएसएफ परीक्षा (मस्तिष्क के पानी की परीक्षा) की जाती है।

जटिलताओं

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस फॉर शॉर्ट) में मोटर न्यूरॉन्स का एक प्रगतिशील विनाश होता है, जिससे प्रभावित व्यक्ति कम और कम मनमाने ढंग से आगे बढ़ सकता है और फिर गंभीर विकलांगता का कारण बन सकता है। रोगी व्हीलचेयर पर निर्भर हैं और देखभाल की आवश्यकता है, इसलिए जीवन की गुणवत्ता बहुत सीमित है। इससे संबंधित व्यक्ति में गंभीर अवसाद हो सकता है, लेकिन रिश्तेदारों में भी।

आमतौर पर, रोगी की नसें जो निगलने वाली मांसपेशियों के लिए जिम्मेदार होती हैं, प्रभावित होती हैं, जिससे कि उचित निगलने से अब ठीक से काम नहीं होता है। इसके अलावा, ALS के मरीज अधिक आसानी से चोक हो जाते हैं और इसलिए भोजन के अवशेष विंडपाइप में मिल सकते हैं। चूंकि प्रभावित लोग अब पर्याप्त खांसी नहीं कर सकते हैं, व्यक्ति को सांस की गंभीर कमी हो जाती है और, सबसे बुरी स्थिति में, दम घुट सकता है।

इसके अलावा, विदेशी शरीर ब्रोंची और फेफड़ों को दृढ़ता से परेशान कर सकता है, ताकि समय के साथ निमोनिया विकसित हो सके। यह कभी-कभी रोगी के लिए घातक हो सकता है। एएलएस के साथ, श्वसन की मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं और बाद में लकवाग्रस्त हो जाती हैं, जिससे श्वास गंभीर रूप से खराब हो जाती है और मरीज वेंटिलेशन पर निर्भर होते हैं।

देर के चरणों में, रोगी लकवाग्रस्त हो जाता है और सांस रुक जाती है और व्यक्ति की मृत्यु हो जाती है। निदान किए जाने के बाद एएलएस रोगी के लिए औसत उत्तरजीविता का समय तीन से पांच साल है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस के साथ समस्या यह है कि यह दुर्बल लेकिन अपेक्षाकृत गैर-विशिष्ट लक्षणों के साथ शुरू होता है। हालांकि, उनके प्रभाव इतने बड़े पैमाने पर हैं कि प्रभावित लोगों को तुरंत एक डॉक्टर को देखना चाहिए। लोभी विकारों या पक्षाघात, मांसपेशियों के झटके या मांसपेशियों को बर्बाद करने, विकारों को निगलने और ऐंठन का कारण स्पष्ट किया जाना चाहिए। एक न्यूरोलॉजिस्ट के लिए एक यात्रा आवश्यक है।

न्यूरोलॉजिस्ट में निदान व्यापक है। सबसे पहले, अन्य न्यूरोलॉजिकल रोग जैसे कि पार्किंसंस, पॉलीनेरोप्रैथिस, सेरेब्रल हैमरेज, भड़काऊ तंत्रिका रोग और जैसे को बाहर रखा जाना चाहिए। अब तक, कोई ठोस सबूत नहीं है कि एक योग्य डॉक्टर एएलएस का निदान करने के लिए उपयोग कर सकता है। यह बहिष्करण का निदान है।

यदि यह स्थापित किया जाता है कि यह वास्तव में एम्योट्रोफ़िक लेटरल स्क्लेरोसिस या एएलएस है, तो उपस्थित चिकित्सक के लिए यह मुश्किल हो जाता है। क्योंकि अभी भी कोई चिकित्सा नहीं है जो ठीक कर सके। डॉक्टर केवल एम्योट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस का इलाज कर सकते हैं या कुछ समय के लिए बीमारी के पाठ्यक्रम में पूरक हो सकते हैं।

डॉक्टरों ने परामर्श दिया कि जब तक संभव हो ALS रोगियों के लक्षणों को कम करने की कोशिश करें। विशेषज्ञों के अलावा स्पीच थेरेपिस्ट, फिजियोथेरेपिस्ट या ऑक्यूपेशनल थेरेपिस्ट से भी सलाह ली जा सकती है। दवाएं यह सुनिश्चित करती हैं कि एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के अत्यधिक तनावपूर्ण सीक्वेल को जांच या कम किया जाता है। चूंकि एएलएस का कोर्स व्यक्तिगत रूप से अलग हो सकता है, इसलिए चिकित्सीय उपाय भी अलग हैं।

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उपचार और चिकित्सा

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का इलाज अभी भी संभव नहीं है। हालांकि, विभिन्न उपचार उपलब्ध हैं जो रोग के पाठ्यक्रम को अनुकूल रूप से प्रभावित और धीमा कर सकते हैं। एक ओर, एक दवा उपचार का उपयोग किया जाता है, जो तंत्रिका कोशिकाओं पर काम करता है और उनकी रक्षा करता है।

तंत्रिका कोशिकाओं की सुरक्षा का मतलब है कि वे लंबे समय तक कार्य करती हैं और जल्दी से नहीं मरती हैं। हालांकि, आज तक केवल एक ही दवा है जिसे एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में सफलतापूर्वक इस्तेमाल किया गया है। सहायक उपचार को लक्षणात्मक रूप से दिया जाता है, अर्थात् लक्षणों को कम किया जाता है।

लक्षण चिकित्सा में मुख्य रूप से फिजियोथेरेपी और व्यावसायिक चिकित्सा शामिल हैं। स्प्लिंट्स और वॉकिंग एड्स मांसपेशियों का समर्थन करते हैं, मांसपेशियों के कमजोर समूहों को प्रशिक्षित किया जाता है और निगलने और भाषण विकारों का इलाज किया जाता है। चूंकि श्वसन संबंधी मांसपेशियां एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के उन्नत चरण में कमजोर हो जाती हैं, इसलिए श्वसन कार्य भी समर्थित हैं।

आउटलुक और पूर्वानुमान

इस बीमारी के परिणामस्वरूप, वे प्रभावित हुए जो जीवन की गुणवत्ता में महत्वपूर्ण कमी से पीड़ित हैं और रोजमर्रा की जिंदगी में आगे प्रतिबंधों से भी। कुछ मामलों में, प्रभावित होने वाले लोग अन्य लोगों की मदद पर निर्भर होते हैं और अब अपने दम पर रोजमर्रा की जिंदगी का सामना नहीं कर सकते हैं।

रोगी मुख्य रूप से गंभीर पक्षाघात और अन्य संवेदी विकारों से पीड़ित हैं। ये शरीर के सभी क्षेत्रों में हो सकते हैं और इस प्रकार रोजमर्रा की जिंदगी को प्रतिबंधित कर सकते हैं। जो प्रभावित होते हैं वे अनाड़ी दिखाई देते हैं और भाषण विकार या निगलने वाले विकारों से पीड़ित रहते हैं। ये विकार भोजन और तरल पदार्थ लेने के लिए और अधिक कठिन बना सकते हैं, जिससे कुपोषण या कमी के लक्षण पैदा हो सकते हैं।

कई मामलों में, बीमारी का जल्द निदान नहीं किया जा सकता क्योंकि लक्षण धीमे और कपटी होते हैं। अन्य लोगों के साथ संचार भी बीमारी से महत्वपूर्ण रूप से प्रतिबंधित हो सकता है। रोगी गंभीर रूप से थकान या सिरदर्द से पीड़ित रहते हैं। थकावट की भरपाई आमतौर पर नींद से नहीं की जा सकती। एकाग्रता और समन्वय में गड़बड़ी भी होती है।

एक नियम के रूप में, यह भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है कि क्या प्रत्यक्ष उपचार संभव है। कुछ शिकायतें सीमित हो सकती हैं। पूर्ण चिकित्सा आमतौर पर संभव नहीं है।

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निवारण

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के खिलाफ रोकथाम संभव नहीं है। हालांकि, बीमारी के प्रारंभिक चरण में उपचार का पाठ्यक्रम पर बहुत सकारात्मक प्रभाव पड़ता है और लक्षणों की प्रगति को धीमा कर देता है।

चिंता

चूंकि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS) प्रगतिशील है और हमेशा अंत में घातक होता है, aftercare शब्द वास्तव में गलत है। बल्कि, यह लक्षण बनाने की बात है, जो लंबे समय तक इलाज के माध्यम से रोगी के लिए व्यापक, अधिक सहने योग्य और अधिक सहने योग्य हैं। इस न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी के लक्षण जटिल हैं। चिकित्सा देखभाल पूरे समय के दौरान समान रूप से गहन है कि एएलएस रोगी उसके आगे है।

अनुवर्ती देखभाल के बजाय, जो वैचारिक रूप से बाद के इलाज या सुधार को मानता है, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में केवल फिजियोथेरेपिस्ट, मनोवैज्ञानिक या अन्य निकायों द्वारा सह-उपचार का संकेत दिया जा सकता है। वे प्रभावित व्यापक सहायता और सहायता उपायों पर निर्भर हैं - जिनमें तकनीकी शामिल हैं - बीमारी की पूरी अवधि के दौरान और बीमारी के उन्नत चरण में। नतीजतन, उन्हें जीवन की सर्वोत्तम संभव गुणवत्ता दी जा सकती है। उदाहरण के लिए, एएलएस वाले लोगों को एक उन्नत चरण में एक विशेष आहार की आवश्यकता होती है।

वेंटिलेशन उपायों और वॉयस कंप्यूटर या इलेक्ट्रिक व्हीलचेयर की मदद से, एएलएस मरीज कम से कम हद तक जीवन में अपनी गतिशीलता और भागीदारी सुनिश्चित कर सकते हैं। हालांकि, यह संदिग्ध है कि क्या सभी चिकित्सीय विकल्प सभी एएलएस रोगियों के लिए उपलब्ध हैं। फिजियोथेरेपी या व्यावसायिक चिकित्सा के उपायों के साथ एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के रोगियों के लिए बहुत कुछ किया जा सकता है। रोगसूचक उपचार और देखभाल संभव है, लेकिन इससे ज्यादा कुछ नहीं।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

"एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस" का निदान प्रभावित लोगों के लिए एक बड़ा बोझ है। मनोचिकित्सा परामर्श या स्व-सहायता समूह में एक एक्सचेंज नई स्थिति को समायोजित करने में मदद कर सकता है।

बिना सहायता के यथासंभव लंबे समय तक रोजमर्रा की जिंदगी में महारत हासिल करने के लिए गतिशीलता बनाए रखना बेहद जरूरी है। नियमित शारीरिक और व्यावसायिक चिकित्सा आंदोलन के दृश्यों को सीखने में मदद करती है जो बीमारी के अनुकूल होती हैं और किसी भी प्रतिबंध के लिए क्षतिपूर्ति करती हैं जो पहले से ही एड्स के उपयोग से उत्पन्न हो सकती हैं। एक प्रारंभिक चरण में घर के वातावरण को अपनाने से, सामान्य दैनिक दिनचर्या अक्सर लंबे समय तक बनाए रखी जा सकती है।

घरेलू गतिविधियों की सहायता के लिए ग्रिपिंग एड्स, विशेष कटलरी और बिजली के घरेलू उपकरण उपलब्ध हैं, जो कुछ हद तक मांसपेशियों की ताकत की कमी की भरपाई करते हैं। एड्स के उपयोग के माध्यम से व्यक्तिगत स्वच्छता को भी आसान बनाया गया है। चलने में सहायक या - एक उन्नत चरण में - एक इलेक्ट्रिक व्हीलचेयर के साथ गतिशीलता को बनाए रखा जा सकता है।

स्पीच थेरेपी भाषण विकारों का प्रतिकार कर सकती है, अगर मांसपेशियां तेजी से कमजोर हो जाती हैं, तो भाषण चिकित्सक आपको संचार के उपयुक्त साधन चुनने में मदद करेगा। अगर निगलने में समस्या होती है, तो थेरेपी निगलने और व्यक्तिगत जरूरतों के अनुरूप भोजन तैयार करने से राहत मिल सकती है। फिजियोथेरेप्यूटिक उपाय, जो कई मामलों में एक सक्शन डिवाइस के उपयोग और एक देखभालकर्ता की सहायता के साथ संयुक्त होते हैं, श्वास का समर्थन करते हैं और स्राव को खांसी करते हैं।