Angiomyolipoma

ए Angiomyolipoma गुर्दे में एक सौम्य ट्यूमर को संदर्भित करता है जो विशेष रूप से वसा ऊतक के उच्च अनुपात द्वारा विशेषता है। एंजियोमायोलिपोमा बेहद दुर्लभ हैं और 40 से 60 वर्ष की आयु के महिलाओं को प्रभावित करते हैं। लगभग 80 प्रतिशत रोगों में, गुर्दे में एंजियोमायोलिपोमा स्पर्शोन्मुख है, जिससे यह कोई लक्षण पैदा नहीं करता है।

एंजियोमायोलिपोमा क्या है?

एंजियोमायोलिपोमा, एक उच्च वसा सामग्री वाला एक सौम्य ट्यूमर, गुर्दे में विशेष कोशिकाओं से उत्पन्न होता है, तथाकथित उपकला कोशिकाएं। यह माना जाता है कि ट्यूमर हार्मोन-निर्भर तरीके से बढ़ता है। Angiomyolipomas गुर्दे के कैप्सूल के आकार और उभार में अंडाकार होते हैं। कभी-कभी वे कई स्थानों पर बढ़ते हैं, जिसमें लिम्फ नोड्स भी शामिल हो सकते हैं।

हालांकि, कोई जोखिम नहीं है कि एंजियोमायोलिपोमा मेटास्टेसाइज करना शुरू कर देगा। एंजियोमायोलिपोमा की हिस्टोलॉजिकल परीक्षाओं से पता चलता है कि इन गुर्दे के ट्यूमर में विशेष रूप से परिपक्व वसा कोशिकाओं के साथ-साथ चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं और रक्त वाहिकाओं की विशेषता होती है।

स्पर्शोन्मुख एंजियोमायोलिपोमा, जो दोनों गुर्दे में हो सकता है और कोई लक्षण पैदा नहीं कर सकता है, महिलाओं और पुरुषों में समान आवृत्ति के साथ पाए जाते हैं। रोगियों के इस समूह की उम्र लगभग 30 वर्ष है। स्पर्शोन्मुख एंजियोमायोलिपोमा के कुछ मामलों में, गुर्दे के ट्यूमर ट्यूबरल स्केलेरोसिस (चिकित्सा नाम बॉर्नविले-प्रिंगल रोग) से जुड़े होते हैं।

का कारण बनता है

एंजियोमायोलिपोमा के कई ज्ञात कारण हैं, जो किडनी को प्रभावित कर सकते हैं। ज्यादातर मामलों में, एंजियोमायोलिपोमा पेरिवास्कुलर एपिथेलियल कोशिकाओं से शुरू होता है। ये कोशिकाएं संयोजी ऊतक की विशेष कोशिकाएं होती हैं जो एक बर्तन के आसपास स्थित होती हैं। वर्तमान ज्ञान के अनुसार, इन पेरिवास्कुलर एपिथेलियल कोशिकाओं की वृद्धि और नियंत्रण कुछ हार्मोन पर निर्भर हैं।

हालांकि एंजियोमायोलिपोमास मेटास्टेसिस नहीं करता है, कुछ मामलों में ट्यूमर गुर्दे की वसा ऊतक, वृक्क श्रोणि या कभी-कभी गुर्दे की नसों में विकसित हो सकते हैं। यह विभिन्न जटिलताओं को जन्म दे सकता है। एंजियोमायोलिपोमा की उपस्थिति सभी सर्जिकल निष्कर्षों का लगभग एक प्रतिशत है। इसके अलावा, एंजियोमायोलिपोमा का लगभग 20 प्रतिशत रोग तपेदिक काठिन्य से जुड़ा हुआ है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

यदि रोगी को एंजियोमायोलिपोमा है, तो विभिन्न लक्षण हो सकते हैं। ज्यादातर मामलों में यह एक स्पर्शोन्मुख एंजियोमायोलिपोमा है जो किसी भी लक्षण या जटिलताओं का कारण नहीं बनता है। नतीजतन, बीमारी प्रभावित लोगों द्वारा ध्यान नहीं दी जाती है क्योंकि कोई लक्षण नहीं हैं।

नतीजतन, एंजियोमायोलिपोमा का निदान और उपचार डॉक्टर द्वारा नहीं किया जा सकता है। यह अपेक्षाकृत आम है, क्योंकि एंजियोमायोलिपोमा लगभग 80 प्रतिशत मामलों में स्पर्शोन्मुख है। शेष मामलों में, प्रभावित रोगी एंजियोमायोलिपोमा के कारण विभिन्न लक्षणों का अनुभव कर सकता है।

ज्यादातर मामलों में, लक्षण खुद को पेट दर्द के रूप में प्रकट करते हैं, जो गुर्दे में ट्यूमर का संकेत देता है। इसके अलावा, एंजियोमायोलिपोमा संभावित खतरनाक जटिलताओं को भी जन्म दे सकता है।उदाहरण के लिए, जीवन-धमकाने वाला रक्तस्राव हो सकता है, जो रेट्रोपरिटोनम (मेडिकल नाम Wunderlich सिंड्रोम) में एक सहज टूटना के कारण होता है। यदि आप गर्भवती हैं, तो इस तरह के टूटने का खतरा बढ़ जाता है।

निदान और पाठ्यक्रम

एंजियोमायोलिपोमा के निदान की स्थापना के लिए विभिन्न परीक्षा विधियां उपलब्ध हैं, जो उपस्थित चिकित्सक द्वारा दिखाए गए लक्षणों के आधार पर चुनी जाती हैं। उदाहरण के लिए, रोग का निदान करने के लिए इमेजिंग विधियों का उपयोग किया जा सकता है। अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं से गुर्दे में स्पष्ट इकोोजेनिक द्रव्यमान प्रकट हो सकते हैं, जो एंजियोमायोलिपोमा की उच्च वसा सामग्री के कारण हो सकता है।

दूसरी ओर, गुर्दे में रक्त वाहिकाओं का विश्लेषण विभेदक निदान के लिए एक उपयोगी तरीका नहीं है, क्योंकि एंजियोमायोलिपोमा गुर्दे की कोशिका कार्सिनोमा की उपस्थिति के समान, नए पोत गठन का कारण बन सकता है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी भी संभव है। यह घातक वृक्क कोशिका कार्सिनोमा से इसे अलग करना संभव बनाता है।

इसके अलावा, एंजियोमायोलिपोमा में कोई भी कैल्सीफिकेशन नहीं होता है, जो एक विश्वसनीय सीमांकन में भी योगदान देता है। एमआरआई के एक भाग के रूप में एक विशेष रूप से उच्च वसा सामग्री को भी देखा जा सकता है, जो एक एंजियोमायोलिपोमा की उपस्थिति का सबूत है और वृक्क कोशिका कार्सिनोमा का उल्लेख नहीं करता है।

जटिलताओं

एंजियोमायोलिपोमा एक सौम्य, वसायुक्त ऊतक ट्यूमर है जो गुर्दे में दर्ज होता है। मध्य जीवन की महिलाएं इस लक्षण से सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। एंजियोमायोलिपोमा कभी-कभी ट्यूबरल स्केलेरोसिस से जुड़ा होता है। लक्षणों की विविधता के कारण जैसे: श्रोणि क्षेत्र में फ्लैंक दर्द और ऐंठन, एक चिकित्सा मूल्यांकन की सिफारिश की जाती है।

एक बार निदान किए जाने के बाद, परिणामी जटिलताओं से बचा जा सकता है। फुर्तीलापन, जो कि वंडरलिच सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, में होने वाला टूटना विशेष रूप से जीवन के लिए खतरा है। विशेष रूप से गर्भवती महिलाओं को जोखिम में वृद्धि होती है, क्योंकि पेरिटोनियम के पीछे भारी रक्तस्राव होता है। धारणा यह है कि ट्यूमर हार्मोन-आश्रित बढ़ता है और गुर्दे के क्षेत्र में फैल सकता है।

एंजियोमायोलिपोमा मेटास्टेसिस नहीं कर सकता है। ट्यूमर की प्रकृति और आकार के आधार पर चिकित्सीय उपाय शुरू किए जाते हैं। यदि एंजियोमायोलिपोमा चार सेंटीमीटर से बड़ा है, तो गुर्दे को आंशिक रूप से हटाने का लक्ष्य होना चाहिए। अक्सर, हालांकि, यह केवल एक न्यूनतम इनवेसिव प्रक्रिया है। चयनात्मक embolization की जटिलता के रूप में, पुनरावृत्ति हो सकती है।

नेक्रोटिक ऊतक एक नाली के माध्यम से दूर हो जाता है। स्पर्शोन्मुख एंजियोमायोलिपोमा, जो दोनों गुर्दे को प्रभावित करता है, लेकिन कोई जटिलता नहीं दिखाता है, निदान से विभेदित है। यह 30 साल की उम्र के आसपास के महिलाओं और पुरुषों में होता है। स्पर्शोन्मुख एंजियोमायोलिपोमा संबंधित व्यक्ति द्वारा ध्यान नहीं दिया जाता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

आवर्ती दर्द, मूत्र में रक्त, थकान, और अन्य लक्षण जो एक गंभीर आंतरिक अंग रोग का सुझाव देते हैं, उन्हें एक डॉक्टर द्वारा स्पष्ट किया जाना चाहिए। चिकित्सा पेशेवर इमेजिंग परीक्षणों और एक चिकित्सा इतिहास का उपयोग करके यह निर्धारित कर सकता है कि क्या यह एंजियोमायोलिपोमा है और यदि आवश्यक हो, तो उचित उपचार शुरू करें। सौम्य ट्यूमर को हमेशा शल्य चिकित्सा से हटा दिया जाना चाहिए। जितनी जल्दी यह होता है, उतनी ही गंभीर जटिलताओं के लिए कम संभावना है।

दर्द बढ़ने या अचानक तीव्र होने पर डॉक्टर की यात्रा की सिफारिश की जाती है, पेट के क्षेत्र में धड़कते हुए दर्द होता है। उत्तरार्द्ध पेरिटोनियम (वंडरलिच सिंड्रोम) के पीछे एक टूटना इंगित करता है, जिसे तुरंत इलाज किया जाना चाहिए। गर्भवती महिलाओं और क्रोनिक किडनी रोग वाले लोगों के जोखिम वाले समूहों को तुरंत एक डॉक्टर को देखना चाहिए, अगर उन्हें एंजियोमायोलिपोमा पर संदेह है।

जो कोई भी पहले से ही कैंसर से पीड़ित है, उसे असामान्य लक्षण होने पर जिम्मेदार डॉक्टर से बात करनी चाहिए। गंभीर समस्याओं जैसे संचार संबंधी समस्याओं, गंभीर दर्द या टूटना की स्थिति में, एक एम्बुलेंस सेवा को भी बुलाया जाना चाहिए।

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उपचार और चिकित्सा

एंजियोमायोलिपोमा के चिकित्सीय उपचार के लिए विभिन्न विकल्प उपलब्ध हैं, जिन्हें नैदानिक ​​तस्वीर और ट्यूमर की गंभीरता के आधार पर चुना जाता है। इस घटना में कि एंजियोमायोलिपोमा आकार में चार सेंटीमीटर से अधिक है और स्पष्ट लक्षणों के साथ जुड़ा हुआ है, गुर्दे को आंशिक रूप से हटाने पर विचार किया जाना चाहिए।

एक अन्य चिकित्सीय विकल्प वह है जिसे चयनात्मक एम्बोलिज़्म के रूप में जाना जाता है, जो एक न्यूनतम इनवेसिव थेरेपी विधि है। उपचार के इस रूप के साथ, हालांकि, पुनरावृत्ति संभव है और प्रासंगिक नेक्रोटिक ऊतक की जल निकासी आवश्यक हो सकती है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

एंजियोमायोलिपोमा के लिए एक इलाज की संभावना का पूर्वानुमान उस समय पर निर्भर करता है जिस पर अनियमितता की खोज की जाती है और उपचार की बाद की शुरुआत होती है।

प्रारंभिक निदान की स्थिति में, बदले हुए ऊतक को आगे बढ़ने से तुरंत पहले एक शल्य प्रक्रिया में पूरी तरह से हटाया जा सकता है। एक संभावना है कि रोगी बाद में लक्षण-रहित होगा और यह स्थायी रूप से रहेगा। विकास के आगे के पाठ्यक्रम में, एंजियोमायोलिपोमा भी फिर से बढ़ सकता है।

यदि ट्यूमर कार्बनिक ऊतक में बढ़ता है, तो अंग के कार्य में खराबी और स्थायी हानि का खतरा होता है। गुर्दे का कार्य सीमित है और कई शिकायतें सामने आती हैं। प्रभावित ऊतक को हटाने से गुर्दे को जीवन के लिए खराबी हो सकती है। मौजूदा क्षति के आधार पर, रोगी के जीवन को बचाने और उसके जीवन स्तर को बनाए रखने के लिए एक अंग प्रत्यारोपण करने की आवश्यकता है।

निवारण

वर्तमान वैज्ञानिक ज्ञान के अनुसार, एंजियोमायोलिपोमा के संबंध में, बीमारी को रोकने के लिए कोई ज्ञात तरीके नहीं हैं। यह पहले लक्षणों पर किए गए चिकित्सा परीक्षाओं के लिए अधिक प्रासंगिक है जो एंजियोमायोलिपोमा का संकेत दे सकते हैं। एक लक्षण के रूप में, ध्यान विशेष रूप से फ्लैंक दर्द पर है, जो आम तौर पर गुर्दे के विभिन्न रोगों को इंगित कर सकता है और हमेशा चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट किया जाना चाहिए।

चिंता

कैंसर के लिए निरंतर अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता होती है। क्योंकि यह खारिज नहीं किया जा सकता है कि एक ट्यूमर फिर से बन जाएगा। यह सांख्यिकीय रूप से सिद्ध है कि पांच साल के बाद एक रिलेपेस की संभावना काफी कम हो गई है। क्लोज-नाइट जांच नेटवर्क के बाद, प्रति वर्ष केवल एक या दो नियुक्तियों को रखा जाना चाहिए।

एक अनुवर्ती योजना आमतौर पर प्रारंभिक चिकित्सा के भाग के रूप में चर्चा की जाती है। मरीजों को अच्छे समय में इलाज करने वाले डॉक्टर से इस पर चर्चा करनी चाहिए। यदि प्रारंभिक उपचार के दौरान गुर्दे क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो रक्त washes आवश्यक हो सकते हैं। अभी तक एंजियोमायोलिपोमा को फिर से विकसित होने से रोकने के लिए कोई वैज्ञानिक रूप से सिद्ध तरीके नहीं हैं।

कैंसर रोगियों के लिए सामान्य नियम उपयोगी साबित होते हैं। प्रभावित लोगों को पहली बीमारी के बाद एक संतुलित आहार बनाए रखना चाहिए। नशीले पदार्थों और शराब जैसे नशीले पदार्थों से बचना चाहिए। दैनिक व्यायाम भी स्वस्थ जीवन का हिस्सा है। मनोवैज्ञानिक दबाव से बचा जाना चाहिए और, यदि आवश्यक हो, तो काम पर कम किया जाना चाहिए।

अनुवर्ती परीक्षा में, उपस्थित चिकित्सक रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति के बारे में विस्तार से पूछता है। छोटी-मोटी शिकायतें भी नई बीमारी का संकेत दे सकती हैं। आमतौर पर रक्त परीक्षण किया जाता है। इमेजिंग विधियों जैसे सीटी और एमआरटी का भी उपयोग किया जाता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

इसके कारण के आधार पर, एंजियोमायोलिपोमा का विभिन्न तरीकों से इलाज किया जा सकता है। आमतौर पर ड्रग थेरेपी का उपयोग दर्द को दूर करने और हार्मोनल संतुलन को नियंत्रित करने के लिए किया जाता है। रोगी किसी भी साइड इफेक्ट्स और इंटरैक्शन के साथ-साथ उपयोग की जाने वाली तैयारी के सकारात्मक प्रभावों पर ध्यान देकर इसका समर्थन कर सकता है। एक बेहतर ढंग से समायोजित दवा वसूली की संभावना और रोगी की भलाई में सुधार करती है।

वास्तविक लक्षणों का इलाज रूढ़िवादी उपायों से किया जा सकता है। शीतलन पैड और संरक्षण, उदाहरण के लिए, फ्लैंक दर्द के खिलाफ मदद। यदि रक्तस्राव पाया जाता है, तो डॉक्टर को पहले सूचित किया जाना चाहिए।

इसके अलावा, ज़ोरदार शारीरिक गतिविधि से बचने से दर्द को कम करने में मदद मिल सकती है। रोगी को उपचार के दौरान आहार और शारीरिक गतिविधि के बारे में डॉक्टर के दिशानिर्देशों का पालन करना चाहिए।

यदि संभव हो तो तनाव और अन्य मनोवैज्ञानिक तनाव को कम किया जाना चाहिए। यदि पाठ्यक्रम गंभीर है, तो एक चिकित्सक को बुलाया जा सकता है। प्रभारी चिकित्सक को जवाब देना चाहिए कि लक्षणों को कम करने के लिए कौन से उपाय किए जा सकते हैं।