Anophthalmos

का Anophthalmos आंख प्राइमरी में से एक या दोनों की अनुपस्थिति की विशेषता है। कई मामलों में यह एक वंशानुगत बीमारी का एक लक्षण है। यह एक गंभीर नेत्र रोग या एक संधिवात के बाद भी हो सकता है।

एनोफैटलम क्या है?

जन्मजात एनोफैटलम के मामले में, बच्चा बिना आंखों के उपांग के साथ अंधा पैदा होता है। एनोफैल्थोस भी खोपड़ी की बाकी वृद्धि को प्रभावित करता है।
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एनोफैथमस नेत्र प्राइमोर्डिया की अनुपस्थिति का प्रतिनिधित्व करता है। यह शब्द एनोफैटलम का भी पर्याय बन सकता है। Anophthalmia इस्तेमाल किया गया। एकतरफा और द्विपक्षीय एनोफैल्मिया दोनों है। एनोफैटलम दुर्लभ है और अक्सर जन्मजात रोगों के संदर्भ में होता है। जन्मजात रोग गर्भावस्था के दौरान वंशानुगत या विकारों के कारण हो सकते हैं।

जन्मजात बीमारियां जिनमें एनोफैटलम विकसित हो सकते हैं, उनमें तथाकथित पटाऊ सिंड्रोम, होलोप्रोसेनफेली या फ्रेजर सिंड्रोम शामिल हैं। एनोफ्थेल्मिया संक्रमण, ट्यूमर या आंखों के आघात के परिणामस्वरूप भी विकसित हो सकता है। कुछ मामलों में, नेत्रगोलक को गंभीर रूप से आंखों की स्थिति के हिस्से के रूप में शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जाना चाहिए। इस प्रक्रिया को संयुक्ताक्षर के रूप में भी जाना जाता है।

का कारण बनता है

एनोफैल्मोस के विकास के कारण विविध हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि नेत्र विकास एक बहुत ही जटिल प्रक्रिया है। विकृति की गंभीरता भ्रूण के विकास की स्थिति पर भी निर्भर करती है जिसमें विकृति शुरू होती है। गर्भावस्था के तीसरे से सातवें सप्ताह में आंखों के विकास का महत्वपूर्ण चरण होता है।

इस अवधि के दौरान गड़बड़ी नेत्र प्रणालियों की पूर्ण अनुपस्थिति का कारण बन सकती है। कभी-कभी, हालांकि, दृश्य मार्ग के उच्च घटक मस्तिष्क प्रांतस्था तक बनाए जाते हैं। इस विकास के चरण में, जीन म्यूटेशन, क्रोमोसोमल परिवर्तन या यहां तक ​​कि अंतर्गर्भाशयी संक्रमण का आंख प्राइमर्डिया के विकास पर एक बड़ा प्रभाव पड़ता है।

एनोफ्थेल्मिया अन्य चीजों के अलावा, पटौ सिंड्रोम, फ्रेजर सिंड्रोम या होलोप्रोसेन्फेले के हिस्से के रूप में विकसित हो सकता है। पटौ सिंड्रोम एक वंशानुगत बीमारी है जिसमें क्रोमोसोम 13 की एक त्रिसूमी है। तो यहाँ गुणसूत्र 13 सामान्य रूप से दो बार के बजाय तीन बार मौजूद है। विभिन्न विकृतियों के अलावा, एनोफैलमोस भी यहां हो सकता है।

फ्रेजर सिंड्रोम वंशानुगत भी है और कई विकृतियों के अलावा, मुख्य लक्षण के रूप में दोनों एंकर की कमी भी है। Holoprosencephaly, बदले में, चेहरे और अग्रमस्तिष्क की जन्मपूर्व विकृति की विशेषता है। आनुवांशिक और पर्यावरणीय दोनों कारण हैं। संक्रमण और पर्यावरणीय विषाक्त पदार्थ यहां एक भूमिका निभाते हैं। आंखों की बाद की बीमारियां जैसे संक्रमण, ट्यूमर या चोटें एनोफैटलमिया के अधिग्रहीत रूपों को जन्म दे सकती हैं।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

जन्मजात एनोफैटलम के मामले में, बच्चा बिना आंखों के उपांग के साथ अंधा पैदा होता है। एनोफैल्थोस भी खोपड़ी की बाकी वृद्धि को प्रभावित करता है। यह न केवल आंख सॉकेट (कक्षा) और इसकी सामग्री के विकास को बाधित करता है। विशेष रूप से चेहरे की खोपड़ी अब ठीक से नहीं बढ़ सकती है। इसलिए आगे विकृति मुख्य रूप से चेहरे के क्षेत्र में होती है।

एक चेहरे की विषमता विकसित होती है, जो पूरे चबाने वाले तंत्र को प्रभावित करती है। इसलिए, चेहरे में परिवर्तन सीधे लापता आंख के एंकर से संबंधित हैं। जन्मजात एनोफैल्मोस के मामले में, इसलिए, कांच के कटोरे के कृत्रिम अंग का प्राथमिक उपचार संभव नहीं है। अन्य लक्षण अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करते हैं। Anophthalmos मनोवैज्ञानिक और मनोदैहिक शिकायतों का भी परिणाम हो सकता है।

निदान और पाठ्यक्रम

एनोफ्थेल्मिया को आंख की कमी के रूप में परिभाषित किया गया है और इसलिए इसे निर्धारित करना आसान है। अंतर्निहित बीमारी का निदान करना अधिक कठिन है। हालांकि, यह जानना कि क्या यह जन्मजात है या अधिग्रहित है, एनोफेथाल्मोस के इलाज के लिए महत्वपूर्ण है। एक्स-रे परीक्षाएं विकृति की सीमा निर्धारित कर सकती हैं।

जटिलताओं

एनोफैथमॉस बहुत गंभीर जटिलताओं को जन्म दे सकता है। अपने आप में, एनोफ्थाल्मोस एक गंभीर जटिलता है क्योंकि मनुष्य जन्म से अंधा है। इससे रोजमर्रा की जिंदगी और सामाजिक जीवन में काफी प्रतिबंध हैं।

दृष्टिहीनता भी आमतौर पर एक छोटी जीवन प्रत्याशा का कारण बनती है, क्योंकि रोगी कुछ बीमारियों या खतरनाक स्थितियों को सही ढंग से पहचान नहीं सकता है और दूर कर सकता है। आंखों की अनुपस्थिति भी चेहरे में विकृतियों की ओर ले जाती है, क्योंकि खोपड़ी अब प्रतिबंध के बिना नहीं बढ़ सकती है। एनोफैल्मोस का इलाज नहीं किया जा सकता है क्योंकि आंखों को बस बदला नहीं जा सकता है।

इसलिए रोगी को अपना पूरा जीवन आंखों की रोशनी के बिना बिताना चाहिए, जिससे अवसाद और मनोदशा हो सकती है। इस कारण से, उपचार मुख्य रूप से चेहरे में विषमता को दूर करने के लिए कॉस्मेटिक ऑपरेशन तक सीमित है। खाली आंख सॉकेट को कृत्रिम आंख से भरा जा सकता है।

हालांकि, बच्चों में उपचार संभव नहीं है, क्योंकि चेहरे और आंखों के सॉकेट के आयाम बढ़ने के साथ बदलते हैं। एनोफथाल्मोस के मामले में, यह उम्मीद नहीं की जानी चाहिए कि रोग चिकित्सीय सहायता के बिना दूर हो जाएगा।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

बच्चे में एनोफैथमॉस आमतौर पर गर्भावस्था के दौरान एक नियमित अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान पाया जाता है। उपस्थित चिकित्सक आमतौर पर एक या दोनों नेत्र प्रणालियों की कमी को सीधे देख सकते हैं और इस के माता-पिता को तुरंत सूचित करेंगे। आगे के उपचार कदमों में आमतौर पर विशेषज्ञों और अन्य प्रभावित व्यक्तियों के परामर्श शामिल होते हैं। अक्सर बच्चे की माँ और पिता अन्य चिकित्सा विकल्पों का लाभ उठाते हैं। यदि एनोफैल्मोस पर तुरंत ध्यान नहीं दिया जाता है, तो इसका जन्म नवीनतम समय पर हो सकता है।

एक तत्काल चिकित्सा परीक्षा उपचार के विकल्पों के बारे में जानकारी प्रदान करती है। आमतौर पर लापता आँखों को एक नेत्र कृत्रिम अंग द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है। हालांकि, इन चेहरे के कॉस्मेटिक उपायों के साथ ही आंखों की रोशनी बहाल नहीं होती है। हालांकि, डॉक्टर के आगे के दौरे आवश्यक हैं, जिसके दौरान प्रोस्थेसिस को बार-बार समायोजित किया जाता है।

कई कारक यह निर्धारित करते हैं कि प्रभावित बच्चे को जीवन में बाद में चिकित्सा सहायता की आवश्यकता है या नहीं। उपचारात्मक उपायों का उपयोग प्रभावित व्यक्ति के आत्मसम्मान को बढ़ाने और लंबे समय में एनोफैल्मोस को स्वीकार करने के लिए किया जा सकता है। मनोचिकित्सक परीक्षाएं उन मामलों में विशेष रूप से आवश्यक होती हैं जिनमें एनोफैटलमिया जीवन में बाद तक विकसित नहीं हुआ था।

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उपचार और चिकित्सा

एनोफैटलमोस का इलाज करने के लिए चेहरे के सौंदर्य प्रसाधन का उपयोग किया जाता है। इसके द्वारा आंखों की रोशनी स्थापित नहीं की जा सकती है। गुम आँखों को एक नेत्र कृत्रिम अंग द्वारा बदल दिया जाता है। हालांकि, यह एक फर्क पड़ता है कि क्या एनोफैटलम जन्मजात है या अधिग्रहित है। जन्मजात एनोफैटलम में, अनुपात लगातार बढ़ रहा है जबकि यह बढ़ रहा है।

एक कृत्रिम अंग को बार-बार समायोजित करना पड़ता है। कृत्रिम आंख को व्यक्तिगत रूप से आंख सॉकेट के आकार के आधार पर बनाया जाता है। हालाँकि, इसे लगातार करना पड़ता है क्योंकि आंख की जेब का आकार बढ़ने के साथ-साथ लगातार बदलता रहता है। विशेष रूप से बहुत युवा रोगियों में, अविकसित ढक्कन तंत्र अक्सर कांच के कटोरे की स्थिति को स्थिर नहीं कर सकता है।

यहां तक ​​कि मामूली यांत्रिक तनाव, जैसे कि आंखों को रगड़ना, जल्दी से कृत्रिम अंग को ढीला करता है और अपनी स्थिति बदलता है। सर्जिकल हस्तक्षेप नेत्र तंत्रिका की स्थिति को स्थिर करने के लिए ढक्कन तंत्र को मजबूत करने का प्रयास करता है। यह अक्सर बहुत जटिल हो जाता है। इसलिए, एक तथाकथित ऊतक विस्तारक के साथ नेत्रश्लेष्मला थैली को फैलाने के लिए तरीके विकसित किए जा रहे हैं और इस प्रकार इसे बढ़ने के लिए उत्तेजित करते हैं।

हालाँकि, ये प्रक्रियाएँ अभी पूरी तरह से विकसित नहीं हुई हैं। लेकिन सुधार हासिल किया जा सकता था। यदि बीमारी या किसी दुर्घटना के माध्यम से एनोफैटलम का अधिग्रहण किया जाता है, तो विकास आमतौर पर पहले से ही पूरा हो जाता है, ताकि आंख के आयामों में परिवर्तन न हो। इसलिए स्थिर आंखों के प्रतिस्थापन का उपयोग करना बहुत आसान है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

एनोफैटलमोस के साथ स्वास्थ्य की स्थिति में सुधार की कोई संभावना नहीं है। वर्तमान चिकित्सा संभावनाओं के साथ पूरे नेत्र क्षेत्र की दृष्टि या कार्यात्मक कृत्रिम प्रतिकृति की बहाली नहीं की जाती है। यह एक आनुवांशिक दोष है जिसे वैज्ञानिक रूप से या कानूनी कारणों से या तो दूर नहीं किया जा सकता है या नहीं किया जाना चाहिए।

एनोफैटलम में सामान्य जीवन प्रत्याशा में कोई कमी नहीं है। हालांकि, विभिन्न माध्यमिक रोग सामान्य स्थिति में गिरावट का कारण बन सकते हैं। दृष्टि की कमी रोजमर्रा की जिंदगी का मुकाबला करने में कठिनाइयों में योगदान करती है। सहायता के बिना एक स्वतंत्र जीवन लगभग असंभव है। मानसिक और भावनात्मक समस्याओं का खतरा है। ये स्वास्थ्य पर नकारात्मक प्रभाव डालते हैं। तनाव और कम आत्मसम्मान अस्वीकृति के डर के विकास को जन्म दे सकता है।

ज्यादातर मामलों में, चिकित्सीय सहायता के साथ, रोज़मर्रा के संघर्षों का सामना करने की अच्छी संभावनाएं होती हैं, क्योंकि कोई जन्म से स्वास्थ्य हानि से निपटना सीखता है। बहरहाल, स्थायी मानसिक विकार भी बहुत कम या बिना राहत के हो सकते हैं। मनोवैज्ञानिक तनाव के अलावा, एक आँख कृत्रिम अंग के सम्मिलन से आसपास के क्षेत्रों में सूजन या क्षति हो सकती है। ये सामान्य भलाई को भी कमजोर करते हैं।

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निवारण

जन्मजात एनोफैटलम की रोकथाम आमतौर पर संभव नहीं है। बहुत बार ये आनुवंशिक रोग होते हैं जो भ्रूण के विकास के शुरुआती चरण में इस विकृति का कारण बनते हैं। हालांकि, कुछ पर्यावरणीय प्रभावों के कारण गर्भधारण हो सकता है, गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान और शराब से बचना चाहिए।

गर्भावस्था के दौरान लगातार चिकित्सा परीक्षाएं भी टेराटोजेनिक रोगों को बाहर निकालने या अच्छे समय में उनका पता लगाने के लिए महत्वपूर्ण हैं। चूंकि मधुमेह भी एक जोखिम कारक है, इसलिए संतुलित आहार और भरपूर व्यायाम की सलाह दी जाती है।

चिंता

एनोफाल्मोस को आवर्ती होने से रोकने के लिए अनुवर्ती देखभाल का लक्ष्य नहीं हो सकता है। इसका कारण यह है कि विकार का कोई इलाज नहीं है। एनोफैथमॉस में आमतौर पर आनुवांशिक कारण होते हैं और पहले से ही नवजात शिशुओं में मौजूद होते हैं। इसके अलावा, दुर्घटनाएं या गंभीर बीमारियां विशिष्ट लक्षणों का कारण बन सकती हैं।

अनुवर्ती देखभाल मुख्य रूप से रोजमर्रा की जिंदगी को आसान बनाना चाहिए।आंखों की दुर्बलता की सीमा निर्धारित करने के लिए, डॉक्टर दृष्टि के अंग की व्यापक जांच करते हैं। एक्स-रे के माध्यम से बीमारी की हद तक भी देखा जा सकता है। एक लापता आंख को आमतौर पर एक कृत्रिम अंग द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

चूंकि बच्चे अभी भी बढ़ रहे हैं, इस कॉस्मेटिक उत्पाद को नियमित रूप से समायोजित किया जाना चाहिए। एक आंख सॉकेट जैसी उपयुक्त सुविधाएं हमेशा उपलब्ध नहीं होती हैं। उपस्थिति से परे चुनौतियां भी हैं। सीमित धारणा को एक चिकित्सा में संबोधित किया जा सकता है। यह सीमित दृष्टि के बावजूद, स्वतंत्र रूप से यथासंभव रोजमर्रा की जिंदगी का मुकाबला करने के बारे में है।

इससे प्रभावित कई लोग उम्र बढ़ने के साथ मानसिक विकारों से पीड़ित होते हैं। मनोचिकित्सा में तनाव और अस्वीकृति के डर को कम किया जा सकता है। कभी-कभी एक स्व-सहायता समूह में चर्चा भी मदद करती है। आफ्टरकेयर मुख्य रूप से कॉस्मेटिक और भावनात्मक लक्ष्यों का पीछा करता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

चूंकि एनोफैटलम जन्मजात है, इसलिए बच्चे और बाद में बच्चे को शुरू से ही विशेष सहायता दी जानी चाहिए, खासकर अगर आंखें दोनों तरफ गायब हैं। एक-आंख वाले को मस्तिष्क द्वारा इतनी अच्छी तरह से मुआवजा दिया जाता है कि वयस्क पूरी तरह से सामान्य जीवन जी सकता है। यदि दोनों तरफ एक आनुवंशिक दोष है, तो बच्चे और बाद में वयस्क, एक अंधे व्यक्ति के जीवन का नेतृत्व करना सीखना चाहिए।

कुछ मामलों में जिनमें एनोफैलमस बीमारी या दुर्घटना के कारण वयस्कता तक विकसित नहीं होता है, रोगी मनोचिकित्सकीय उपचार के साथ के बिना नहीं कर पाएंगे। नेत्रहीनों के लिए स्वयं सहायता समूह भी हैं।

"बिना आंखों वाले बच्चे" के माता-पिता भी संबंधित रिश्तेदारों के लिए एक जर्मनी-व्यापी स्वयं सहायता समूह प्रदान करते हैं। झूठी दया और अक्षम टिप्पणियों से खुद को बचाने के लिए, वेबसाइट सार्वजनिक नहीं है। हालाँकि, एक ईमेल पता है जिसका उपयोग आप समूह से संपर्क करने के लिए कर सकते हैं। चूंकि एकतरफा एनोफैटलस वाला बच्चा भी कई कॉस्मेटिक ऑपरेशन से बच नहीं सकता है, माता-पिता जिनकी बेटी या बेटा एक तरफ "केवल" प्रभावित होते हैं, वे सही जगह पर होते हैं।