एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, भी ह्यूजेस सिंड्रोम कहा जाता है, रक्त के थक्के प्रक्रिया में गड़बड़ी की ओर जाता है। वे प्रभावित घनास्त्रता से अधिक जल्दी से पीड़ित हैं; यह रोग अक्सर गर्भावस्था में जटिलताओं का कारण बनता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम क्या है?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक विकार है जो शरीर को गैर-शत्रुतापूर्ण प्रोटीन के खिलाफ गलती से एंटीबॉडी बनाने का कारण बनता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से धमनियों के भीतर रक्त कोशिकाओं की अकड़न हो सकती है, साथ ही गर्भावस्था के दौरान जटिलताएं भी हो सकती हैं, यहां तक ​​कि सबसे खराब स्थिति में भी गर्भपात हो सकता है।

पैरों में रक्त कोशिकाओं का एक सामान्य झुरमुट भी है, जिसे गहरी शिरा घनास्त्रता भी कहा जाता है। वे गुर्दे या फेफड़ों जैसे महत्वपूर्ण अंगों में भी एक साथ टकरा सकते हैं। परिणामी क्षति क्लंपिंग के आकार और स्थान पर निर्भर करती है।

उदाहरण के लिए, मस्तिष्क में थक्का बनने से स्ट्रोक हो सकता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है, लेकिन डॉक्टर प्रभावित लोगों में रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करने के लिए व्यक्तिगत दवा का उपयोग कर सकते हैं।

का कारण बनता है

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में, शरीर प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी बनाता है जो फॉस्फोलिपिड, एक प्रकार का लिपिड बांधता है जो रक्त के थक्के में एक विशेष भूमिका निभाता है।

आमतौर पर बैक्टीरिया और वायरस जैसे विदेशी निकायों को खत्म करने के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन किया जाता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के दो अलग-अलग प्रकार हैं। प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, बीमारी के अलावा कोई अन्य ऑटोइम्यून बीमारी नहीं है। हालांकि, यदि एक और ऑटोइम्यून बीमारी मौजूद है, उदाहरण के लिए ल्यूपस, तो इसे माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम कहा जाता है। इस मामले में, दूसरी बीमारी को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कारण माना जाता है।

प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण अज्ञात हैं, लेकिन कुछ कारकों को इससे जोड़ा गया है। जैसे कुछ संक्रमण एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की शुरुआत को बढ़ावा देते हैं। इनमें शामिल हैं: सिफलिस, एचआईवी, हेपेटाइटिस सी, मलेरिया। कुछ दवाएं, जैसे हाइड्रैजेलिन या एंटीबायोटिक अमोक्सिसिलिन, आपके जोखिम को भी बढ़ा सकती हैं। आनुवंशिक विरासत स्थापित नहीं किया गया है, लेकिन परिवारों के भीतर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अधिक आम है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

एक नियम के रूप में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अपेक्षाकृत स्पष्ट शिकायतों और लक्षणों से जुड़ा हुआ है। हालांकि, बीमारी पूरी तरह से ठीक नहीं हो सकती है, इसलिए केवल रोगसूचक उपचार शुरू किया जा सकता है। इससे प्रभावित लोग गर्भपात से अपेक्षाकृत प्रभावित होते हैं।

एम्बोलिज्म और थ्रॉम्बोस भी होते हैं, जो कि संबंधित व्यक्ति के जीवन और रोजमर्रा की जिंदगी की गुणवत्ता पर बहुत नकारात्मक प्रभाव डालते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम भी स्ट्रोक या दिल के दौरे के खतरे को काफी बढ़ा सकता है, जिससे कि प्रभावित लोगों की जीवन प्रत्याशा अक्सर गंभीर रूप से सीमित हो जाती है। किडनी रोधगलन भी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षण हैं।

कई मामलों में, मरीजों को एक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता होती है और इससे मृत्यु भी हो सकती है। लक्षण त्वचा पर भारी रक्तस्राव के साथ हैं। अक्सर हाथों और पैरों में सूजन और दर्द होता है। इससे प्रतिबंधित गतिशीलता भी होती है।

इसी तरह, जो प्रभावित नहीं होते हैं वे अक्सर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षणों से संबंधित मनोवैज्ञानिक शिकायतों से पीड़ित होते हैं। लक्षण स्वयं उपचार के बिना आमतौर पर तेज हो जाते हैं, ताकि स्व-चिकित्सा न हो। अंततः, अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो सिंड्रोम आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचाता है और रोगी की आगे की मृत्यु हो जाती है।

निदान और पाठ्यक्रम

यदि किसी व्यक्ति को घनास्त्रता या अस्पष्टीकृत गर्भपात की कई घटनाएं हुई हैं, तो डॉक्टर यह देखने के लिए रक्त के नमूने का आदेश दे सकता है कि क्या असामान्य क्लंप्स हैं या क्या फॉस्फोलिपिड के एंटीबॉडी पाए जा सकते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान करने के लिए रक्त परीक्षण निम्न में से कम से कम एक एंटीबॉडी के लिए देखता है: ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, एंटी-कार्डियोलिपिन, बीटा -2 ग्लाइकोप्रोटीन I (बी 2 जीपीआई)। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान करने के लिए, परीक्षण में एंटीबॉडी को कम से कम दो बार पता लगाया जाना चाहिए, जो कि कम से कम 12 सप्ताह अलग हैं।

लक्षण देखना मुश्किल है। यदि हाथ या पैर की असामान्य सूजन ध्यान देने योग्य हो जाती है, तो प्रभावित व्यक्ति को एहतियात के रूप में डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए, साथ ही गर्भावस्था के पहले 20 सप्ताह के भीतर असामान्य रक्तस्राव।

जटिलताओं

एंटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम अपेक्षाकृत आम ऑटोइम्यून बीमारियों में से एक है। यह लक्षण मुख्य रूप से सभी उम्र की महिलाओं में पाया जाता है।दृश्य संकेत चरम की त्वचा के साथ-साथ त्वचा के अल्सर के रूप में अच्छी तरह से त्वचा के विभिन्न हिस्सों में दिखाई दे सकते हैं।

आंतरिक रूप से, पहले से ही रक्त प्लेटलेट्स की कमी है। इसके अलावा, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश चलता है। पीड़ित को तुरंत इलाज किया जाना चाहिए, क्योंकि विरोधाभास रक्तस्राव हो सकता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में जटिलताओं का खतरा व्यापक है। जोखिम वाली महिलाओं में घनास्त्रता और गर्भपात होने का खतरा होता है।

गर्भवती महिलाओं में भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु की संभावना है। यदि उपचार में देरी हो रही है, तो आगे की जटिलताएं लक्षण को खराब कर सकती हैं। इनमें हार्ट अटैक, स्ट्रोक, पल्मोनरी एम्बोलिज्म और यहां तक ​​कि किडनी में संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का पता स्वस्थ लोगों के साथ-साथ गठिया के रोगियों में भी लगाया जा सकता है।

सिंड्रोम एक स्वतंत्र बीमारी या दवा की प्रतिक्रिया के हिस्से के रूप में हो सकता है। अधिक बार, हालांकि, यह एक ऑटोइम्यून बीमारी पर आधारित है। क्रोनिक संधिशोथ, सोरायसिस गठिया, स्क्लेरोडर्मा, कैंसर के साथ-साथ एचआईवी और हेपेटाइटिस विचार में आते हैं। चिकित्सा निष्कर्ष उपचार योजना तय करते हैं।

रोगी को आमतौर पर एएसए, हेपरिन, एस्पिरिन या प्लास्मफेरेसिस के साथ इलाज किया जाता है। यदि एक थ्रोम्बोटिक घटना पहले से ही हुई है, तो एक एंटीकोआगुलेंट दवा लंबे समय तक निर्धारित की जाती है। यदि गर्भवती महिलाओं में कोई गर्भपात या थ्रोम्बी नहीं होता है, तो वे सुरक्षित रूप से सुरक्षित रहने के लिए बारीकी से देखे जाएंगे।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि बार-बार घनास्त्रता, एम्बोलिज्म या अकथनीय गर्भपात के मामले हैं, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। डॉक्टर रक्त के नमूने और एक व्यापक रोगी परामर्श का उपयोग यह निर्धारित करने के लिए कर सकता है कि क्या एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम मौजूद है और यदि आवश्यक हो, तो तत्काल उपचार शुरू करें। क्या डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है, मुख्य रूप से लक्षणों के प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करता है। एंटीफॉस्फोलिपिड्स में कमी के अक्सर कोई स्पष्ट लक्षण नहीं होते हैं।

हालांकि, यदि हाथों और पैरों पर सूजन दिखाई देती है, जिसे किसी अन्य कारण से जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। गर्भावस्था के पहले छमाही के दौरान और हृदय संबंधी शिकायतों या सामान्य बुखार के लक्षणों के लिए सामान्य रूप से असामान्य रक्तस्राव पर भी यही बात लागू होती है।

स्ट्रोक, दिल का दौरा या फुफ्फुसीय रक्तस्राव की स्थिति में, आपातकालीन चिकित्सक को तुरंत बुलाया जाना चाहिए। अचानक मूत्र प्रतिधारण और छुरा भोंकने से गुर्दे में दर्द का संकेत मिलता है, जिसका तुरंत इलाज भी किया जाना चाहिए। चरम मामलों में, बचाव सेवा आने तक प्राथमिक चिकित्सा और पुनर्जीवन के उपाय किए जाने चाहिए।

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उपचार और चिकित्सा

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए उपचार में आमतौर पर एक दवा का प्रशासन होता है जो रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करता है।

यदि घनास्त्रता का पता चला है, तो उपचार में रक्त के पतले होने के साथ दवा शामिल है। इनमें शामिल हैं: हेपरिन, वारफारिन और एस्पिरिन। गर्भावस्था के दौरान इसी तरह की चिकित्सा अधिक जटिल, महंगी है और नियमित इंजेक्शन की आवश्यकता होती है, जिससे साइड इफेक्ट का एक निश्चित जोखिम होता है। गर्भावस्था के दौरान एस्पिरिन और हेपरिन भी निर्धारित किया जा सकता है। वारफेरिन का आमतौर पर उपयोग नहीं किया जाता है क्योंकि यह गर्भावस्था के दोष का कारण बनता है।

केवल शायद ही कभी एक डॉक्टर वारफारिन की सिफारिश करेगा अगर लाभ जोखिमों से आगे निकल जाएं। गर्भावस्था के दौरान रक्त-पतला चिकित्सा जटिल है, लेकिन यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण होने वाले गर्भपात को रोकने में बहुत सफल है। उपयुक्त चिकित्सा के दौरान, डॉक्टर यह सुनिश्चित करने के लिए रक्त के थक्के की क्षमता का परीक्षण करेगा कि चोट लगने पर रोगी का घाव ठीक हो रहा है या नहीं।

आउटलुक और पूर्वानुमान

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का रोग का निदान संवहनी दुस्तानता के स्थान और थ्रोम्बोस की घटना की आवृत्ति पर निर्भर करता है। एक विकसित घनास्त्रता के बाद, लक्षणों से स्वतंत्रता प्राप्त करने के लिए एक लंबी चिकित्सा समय की उम्मीद की जानी चाहिए। बी

एक स्वस्थ जीवन शैली के साथ एक स्थायी इलाज संभव है और बहुत संभव है। गर्भवती महिलाओं को जो पहले एक घनास्त्रता का सामना नहीं करना पड़ा है उनमें भी वसूली की अच्छी संभावनाएं हैं। आपको एक बार इलाज किया जाएगा और आप इस तथ्य पर भरोसा कर सकते हैं कि गर्भावस्था के अंत तक आप किसी भी हानि का अनुभव नहीं करेंगे।

प्रसव के बाद कई बार संवहनी दर्द से पीड़ित महिलाओं के लिए दृष्टिकोण कम आशावादी होता है या सर्जरी के बाद कई थ्रोम्बोस के साथ रोगियों का निदान किया जाता है। कई संवहनी अवरोधों का खतरा है जो कई छोटे और बड़े रक्त वाहिकाओं में फैलता है। यह एक रक्त जमाव बनाता है जिसमें कई अंगों को एक ही समय में पोषक तत्वों और दूत पदार्थों के साथ पर्याप्त रूप से आपूर्ति नहीं की जाती है। यदि अंग की विफलता होती है, तो रोगी जीवन-धमकी की स्थिति से पीड़ित होता है।

जितना अधिक बार एक रोगी अपने जीवन के दौरान घनास्त्रता से पीड़ित होता है, उतना ही खराब हो जाता है। राहत को बदलती जीवनशैली, शुरुआती चेतावनी संकेतों के प्रति संवेदनशील होना या एहतियाती तकनीकों का उपयोग करके प्राप्त किया जा सकता है। इसी समय, घटना होने की संभावना काफी कम हो जाती है।

निवारण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की कोई रोकथाम नहीं है। हालांकि, यदि आप अपनी बीमारी से अवगत हैं और चिकित्सा में हो सकते हैं, तो दैनिक जीवन के कुछ पहलुओं पर विचार किया जाना चाहिए। यदि रक्त का पतलापन होता है, तो संपर्क खेलों से बचा जाना चाहिए और नरम टूथब्रश और एक इलेक्ट्रॉनिक रेजर का उपयोग किया जाना चाहिए। यदि कोई दवा नहीं ली जाती है, तो चिकित्सक को हर चिकित्सा उपचार के साथ बीमारी के बारे में सूचित किया जाना चाहिए।

चिंता

एक नियम के रूप में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए कोई विशेष अनुवर्ती विकल्प नहीं जाना जाता है। रोगी मुख्य रूप से स्थिति का इलाज करने के लिए एक डॉक्टर पर निर्भर करता है ताकि लक्षणों से राहत मिले और आगे की जटिलताओं से बचा जा सके। हालाँकि, पूर्ण उपचार हमेशा प्राप्त नहीं किया जा सकता है। पहले एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को मान्यता दी जाती है, रोग के सकारात्मक पाठ्यक्रम की संभावना अधिक होती है।

ज्यादातर मामलों में, इस स्थिति का इलाज दवा के साथ किया जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अंतर्ग्रहण विभिन्न दुष्प्रभावों को जन्म दे सकता है। सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, दवा को नियमित रूप से लेने पर ध्यान दिया जाना चाहिए, अन्य दवाओं के साथ संभावित बातचीत को ध्यान में रखना चाहिए। अपने चिकित्सक से परामर्श करें यदि आप अनिश्चित हैं।

अक्सर दवा लेने से गर्भपात को रोका जा सकता है। इसके अलावा, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के अन्य पीड़ितों के साथ संपर्क भी इस बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव डाल सकता है। जानकारी का आदान-प्रदान करने के लिए यह असामान्य नहीं है, जो आगे की प्रक्रिया के लिए सहायक हो सकता है। दोस्तों और परिवार का सहयोग भी बहुत मददगार हो सकता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के रूप के बावजूद, सभी पीड़ित एक स्वस्थ जीवन शैली से लाभान्वित होते हैं जो थ्रोम्बोम्बोलिक घटनाओं के जोखिम को कम करता है। सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, इसमें धूम्रपान छोड़ना शामिल है। तरल पदार्थों की कमी और व्यायाम, मोटापा और उच्च रक्तचाप जिनका लंबे समय तक इलाज नहीं किया गया है, वे अन्य कारक हैं जो बदलती जीवन शैली से आसानी से प्रभावित हो सकते हैं।

एपीएस के साथ मरीजों को एस्ट्रोजेन-आधारित गर्भ निरोधकों का उपयोग करने से बचना चाहिए, क्योंकि ये घनास्त्रता के विकास को बढ़ावा दे सकते हैं। सभी हार्मोन-मुक्त गर्भ निरोधकों को एक विकल्प के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है। विशेषज्ञ परामर्श के बाद, प्रोजेस्टिन के आधार पर एक तथाकथित मिनी गोली लेना भी संभव है।

बढ़ते जोखिम के कारण गर्भावस्था की सावधानीपूर्वक योजना बनाई जानी चाहिए। सहज गर्भपात को रोकने और भ्रूण को खतरे में न डालने के लिए, गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के उपचार को तदनुसार समायोजित किया जाना चाहिए। एपीएस से प्रभावित महिलाएं जो गर्भवती बनना चाहती हैं, इसलिए गर्भावस्था के दौरान संभावित जोखिमों और उपचार के विकल्पों के बारे में अच्छे समय में खुद को सूचित करना चाहिए।

स्पर्शोन्मुख ए पी एस रोगियों को जो कम-खुराक एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के साथ इलाज किया जाता है या जिन्हें केवल मनाया जाता है उनकी जीवनशैली में शायद ही कोई प्रतिबंध हो। हालांकि, यह उनके लिए एक घनास्त्रता के संभावित संकेतों से खुद को परिचित करने के लिए समझ में आता है ताकि आवश्यक होने पर चिकित्सा जल्दी से शुरू हो सके।

स्व-सहायता समूह में अन्य प्रभावित व्यक्तियों के साथ अनुभवों का आदान-प्रदान भी रोजमर्रा की जिंदगी का सामना करने में कई एपीएस रोगियों के लिए एक मूल्यवान मदद है।