अविकासी खून की कमी

को ए अविकासी खून की कमी यह अस्थि मज्जा समारोह के विकार के साथ होता है। लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और रक्त कोशिकाओं की कमी है।

अप्लास्टिक एनीमिया क्या है?

अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं की कमी से निर्धारित होते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण, प्रभावित रोगी थका हुआ महसूस करते हैं।
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अस्थि मज्जा की शिथिलता के कारण लाल रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स में कमी होने पर ऐप्लास्टिक एनीमिया होता है। सभी रक्त कोशिकाओं में इस गंभीर कमी को भी कहा जाता है pancytopenia नामित। पैन्टीटोपेनिया में ल्यूकोपेनिया, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया शामिल हैं।

हर साल प्रति दस लाख निवासियों पर लगभग दो लोग एप्लास्टिक एनीमिया का विकास करते हैं। यह एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। अप्लास्टिक एनीमिया को दवाओं, संक्रमणों और विषाक्त पदार्थों द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है। एनीमिया बहुत कम जन्मजात है।

का कारण बनता है

फैंकोनी एनीमिया और डायमंड-ब्लैकफैन सिंड्रोम जन्मजात अप्लास्टिक एनीमिया के उदाहरण हैं। फैंकोनी एनीमिया एक ऑटोसोमल रिसेसिव वंशानुगत बीमारी है। यह एक गुणसूत्र विराम पर आधारित है। डायमंड-ब्लैकफैन सिंड्रोम भी विरासत में मिला है। यहाँ गुणसूत्र 19 और 8 उत्परिवर्तित जीन ले जाते हैं।

हालांकि, एप्लास्टिक एनीमिया के अधिग्रहीत रूप अधिक सामान्य हैं। 70 प्रतिशत से अधिक मामलों में, कारण अज्ञात है। 10 प्रतिशत एनप्लास्टिक एनीमिया दवाओं के कारण होता है। संभावित ट्रिगर में गैर-स्टेरायडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स या गैर-स्टेरायडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAID), फेनज़ाइलबुटाज़ोन, फ़ेल्बामेट कोलेचीसिन, एलोप्यूरिनॉल, एंटीडायरायड ड्रग्स, सल्फोनामिंडे, गोल्ड सप्लीमेंट्स और फ़िनाइटोइन शामिल हैं।

अन्य दस प्रतिशत मामले पेंटाक्लोरोफेनोल, लिंडेन या बेंजीन के साथ रासायनिक विषाक्तता के कारण होते हैं। आयनकारी विकिरण, उदाहरण के लिए कैंसर के लिए विकिरण चिकित्सा के भाग के रूप में, अन्लास्टिक एनीमिया का कारण बन सकता है। एनीमिया के पांच प्रतिशत वायरस के कारण होते हैं। Parvovirus B19 और Epstein-Barr वायरस जैसे वायरस ट्रिगर हो सकते हैं।

यह चर्चा की जाती है कि क्या आइडियोपैथिक मामलों में से अधिकांश, यानी बिना पहचाने जाने वाले मामलों के लिए अज्ञात वायरस को जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। चूंकि अधिकांश रोगियों में वायरल संक्रमण या दवा लेने के बावजूद अप्लास्टिक एनीमिया विकसित नहीं होता है, इसलिए एक आनुवंशिक गड़बड़ी पर चर्चा की जाती है।

हाल ही की परिकल्पनाओं के अनुसार, एक निश्चित आनुवांशिक स्वभाव होने पर अस्थि मज्जा की रक्त बनाने वाली स्टेम कोशिकाओं के खिलाफ टी लिम्फोसाइटों की एक स्व-प्रतिरक्षित प्रतिक्रिया के लिए रसायनों, दवाओं या वायरस जैसे बहिर्जात नोक्सै का नेतृत्व होता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं की कमी से निर्धारित होते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण, प्रभावित रोगी थका हुआ महसूस करते हैं। वे सिरदर्द, वजन घटाने, मतली और ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई से पीड़ित हैं।

उन्हें व्यायाम के दौरान सांस लेने में कठिनाई होती है। हृदय गति बढ़ जाती है (टैचीकार्डिया)। कभी-कभी चक्कर आते हैं। श्वेत रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण, प्रतिरक्षा प्रणाली का कार्य गंभीर रूप से प्रतिबंधित है। संक्रमण की संभावना नाटकीय रूप से बढ़ जाती है। रोगी का मौखिक और ग्रसनी श्लेष्म कई अल्सर दर्शाता है।

मसूड़ों की नेक्रोटाइज़िंग सूजन भी अप्लास्टिक एनीमिया की विशिष्ट है। समय के साथ गंभीर संक्रमण हो सकता है। उदाहरण के लिए, गंभीर निमोनिया विकसित होता है, जिसमें से रोगी मुश्किल से ठीक होते हैं। सबसे खराब स्थिति में, सेप्सिस होता है। रोगजनकों को रक्तप्रवाह में प्रवेश होता है और एक सामान्यीकृत संक्रमण विकसित होता है।

मुख्य जिम्मेदार बैक्टीरिया एस्चेरिचिया कोलाई, स्टेफिलोकोकस ऑरियस और जेनेरा क्लेबसिएला, सेराटिया या एंटरोबैक्टर के बैक्टीरिया हैं। सेप्सिस का मुख्य लक्षण उच्च बुखार के लिए आंतरायिक है। इसके अलावा, तेजी से श्वास, उल्टी, ठंड लगना और निम्न रक्तचाप है। सेप्सिस के साथ एक जीवन के लिए खतरा है।

प्लेटलेट आमतौर पर रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार होते हैं। प्लेटलेट्स की कमी से रक्तस्राव की प्रवृत्ति बढ़ जाती है। मरीजों को मामूली चोटों की चोटों के साथ बड़े घाव भी विकसित होते हैं। इसके अलावा, त्वचा में पंचर रक्तस्राव, तथाकथित पेटेकिया, दिखाई देता है। महिलाओं में, रक्तस्रावी प्रवणता खुद को लंबे समय तक मासिक धर्म के रूप में प्रकट करती है।

निदान और पाठ्यक्रम

नैदानिक ​​लक्षण, अप्लास्टिक एनीमिया के पहले संकेत प्रदान करते हैं। यदि अप्लास्टिक एनीमिया का संदेह है, तो एक प्रयोगशाला रक्त परीक्षण किया जाता है। रक्त की गिनती रेटिकुलोसाइट्स की कम संख्या दर्शाती है। रेटिकुलोसाइट्स लाल रक्त कोशिकाओं के अग्रदूत होते हैं। एक कमी बिगड़ा अस्थि मज्जा समारोह इंगित करता है। लाल रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण, सीरम फेरिटिन स्तर बढ़ जाता है। इसका मतलब यह है कि सीरम में भंडारण लोहे में वृद्धि हुई है।

हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन रक्त सीरम में और मूत्र में भी बढ़ी मात्रा में पाया जाता है। एरिथ्रोपोइटिन गुर्दे द्वारा रक्त के गठन को प्रोत्साहित करने के लिए किया जाता है। एक अस्थि मज्जा बायोप्सी अप्लास्टिक एनीमिया के निदान में मदद करने के लिए किया जा सकता है। कुछ या कोई कोशिकाएं नहीं हैं जो लिए गए ऊतक के नमूने में लाल रक्त कोशिकाएं बनाती हैं। अस्थि मज्जा वसा में समृद्ध है और कोशिकाओं में कम है।

यदि बीमारी गंभीर है, तो अस्थि मज्जा में केवल रक्त प्लाज्मा और लिम्फोसाइट्स पाए जा सकते हैं। यदि अप्लास्टिक एनीमिया का संदेह है, तो एक सावधानीपूर्वक चिकित्सा इतिहास हमेशा लिया जाता है। यह केवल यह बताने का तरीका है कि ड्रग्स के उपयोग के कारण एनीमिया है।

जटिलताओं

अप्लास्टिक एनीमिया एक जीवन-धमकी वाली स्थिति है जिसमें कई जटिलताएं हो सकती हैं। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो दृष्टिकोण बहुत खराब है। दो से अधिक तिहाई थोड़े समय के भीतर मर जाते हैं। हालांकि, सफल उपचार के बाद, सामान्य जीवन जीने में सक्षम होने की संभावना फिर से बढ़ जाती है। हालांकि, उम्र और ग्रैनुलोसाइट गिनती वसूली की संभावनाओं का आकलन करने में एक बड़ी भूमिका निभाती है।

उपचार अधिकांश रोगियों के लिए सकारात्मक होगा जो कि एलोजेनिक हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण से गुजर रहे हैं। यहां तक ​​कि अगर कोई भाई-बहन उपलब्ध नहीं हैं और स्टेम सेल एक असंबंधित डोनर से लिए गए हैं, तो पूर्ण वसूली संभव है। हालांकि, लगभग सभी मामलों में एक चौथाई गंभीर जटिलताएं होती हैं, अक्सर घातक परिणाम होते हैं।

स्वस्थ भविष्य की संभावनाएं उन रोगियों के लिए भी अच्छी हैं, जिन्हें इम्यूनोसप्रेस्सिव तरीकों से इलाज किया जाता है। इस बीमारी से चार लोग बच गए। हालांकि, इन रोगियों में से आधे को अभी भी एक प्रत्यारोपण करना पड़ता है क्योंकि वे उपचार का जवाब नहीं देते हैं, एक रिलेप्स को पीड़ित करते हैं या बाद में एक माध्यमिक बीमारी के साथ ग्रहण करना पड़ता है। चूंकि यह एक हानिरहित उपचार नहीं है, इसलिए आजीवन अनुवर्ती परीक्षाओं का सख्ती से पालन किया जाना चाहिए। केवल इस तरह से दीर्घकालिक प्रभाव को बाहर रखा जा सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

सिरदर्द, मितली, थकान या वजन कम होना ऐप्लास्टिक एनीमिया हो सकता है, जिसे डॉक्टर द्वारा स्पष्ट और उपचारित किया जाना चाहिए। अन्य चेतावनी संकेत खराब प्रदर्शन और संचार समस्याओं के साथ-साथ ऊतक रक्तस्राव और संक्रमण हैं। यदि इनमें से अधिक लक्षण दिखाई देते हैं, तो तुरंत एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

जबकि अप्लास्टिक एनीमिया अत्यंत दुर्लभ है, यह तब होता है जब यह तेजी से बढ़ता है। अधिक सामान्य एनीमिया, अर्थात् क्लासिक एनीमिया, इसके स्वास्थ्य जोखिमों के कारण तुरंत निदान किया जाना चाहिए और यदि आवश्यक हो तो इलाज किया जाना चाहिए। इसलिए एनीमिया के पहले लक्षण दिखाई देते ही डॉक्टर को दिखाना उचित होता है।

पेट और आंतों की शिकायत, तंत्रिका संबंधी विकार या मानसिक परिवर्तन जैसी अन्य बीमारियां होने पर परिवार के डॉक्टर या न्यूरोलॉजिस्ट की यात्रा विशेष रूप से जरूरी है। त्वचा के किसी भी मलिनकिरण की जांच की जानी चाहिए। यही बात जीभ और नाखूनों में बदलाव के साथ-साथ सामान्य लक्षण जैसे कि धड़कन, सांस की तकलीफ और संभव बेहोशी के लिए लागू होती है।

यदि मल या मूत्र में रक्त है, तो निकटतम अस्पताल को आगे स्पष्टीकरण के लिए तुरंत जाना चाहिए। वहां यह निर्धारित किया जा सकता है कि यह अप्लास्टिक एनीमिया है या साधारण एनीमिया है। जल्दी पता चला, दोनों रूपों को अच्छी तरह से इलाज किया जा सकता है।

आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक

उपचार और चिकित्सा

अप्लास्टिक एनीमिया में, रक्त आधान के साथ रोगसूचक चिकित्सा पहला कदम है। इनमें लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का ध्यान केंद्रित होता है। जलसेक का उद्देश्य एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का मुकाबला करना है। एंटीबायोटिक्स को संक्रमण के इलाज के लिए दिया जाता है। इसके अलावा, व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग आगे के संक्रमण को रोकने के लिए किया जाता है।

चूंकि प्लेटलेट की कमी के कारण खून बहने की प्रवृत्ति बढ़ जाती है, इसलिए मरीजों को अपना ध्यान रखना चाहिए। ब्लीडिंग को हमेशा रोका जाना चाहिए। आगे अस्थि मज्जा विनाश को रोकने के लिए, रोगियों को इम्यूनोसप्रेसेन्ट दिया जाता है। कॉर्टिसोन या साइक्लोस्पोरिन जैसे औषधीय पदार्थों का उपयोग यहां किया जाता है। एंटी-टी लिम्फोसाइट ग्लोब्युलिन थेरेपी का प्रदर्शन किया जा सकता है। स्टेम सेल प्रत्यारोपण एक निश्चित चिकित्सा के रूप में किया जा सकता है। दाता के आधार पर, इलाज की दर 70 प्रतिशत से अधिक है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

अप्लास्टिक एनीमिया में प्रतिकूल रोग का निदान होता है। चिकित्सा देखभाल के बिना, जीवन के पहले कुछ हफ्तों या महीनों में 2/3 से अधिक बीमार मर जाते हैं। वंशानुगत बीमारी के मामले में, जीव अपने साधनों से अपनी भलाई में सुधार नहीं कर सकता है। इससे शारीरिक शक्ति क्षीण हो जाती है और बच्चे की मृत्यु हो जाती है।

चिकित्सा उपचार से रोगी के बचने की संभावना में सुधार हो सकता है। फिर भी, मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है। यदि जीव गंभीर रूप से कमजोर है, तो शरीर की अपनी संभावनाएं अपर्याप्त हैं। एक स्थिर प्रतिरक्षा प्रणाली और कोई अन्य बीमारियों के रोगियों में रोग का निदान बेहतर होता है।

फिर भी, वर्तमान चिकित्सा दिशानिर्देशों के साथ अप्लास्टिक एनीमिया का कोई इलाज नहीं है। कानूनी कारणों से, शोधकर्ताओं और वैज्ञानिकों को मानव आनुवंशिकी में सक्रिय रूप से हस्तक्षेप करने की अनुमति नहीं है। इसलिए, चिकित्सा पेशेवर बुनियादी रोगी देखभाल प्रदान करने पर ध्यान केंद्रित करते हैं ताकि वे बीमारी के साथ रह सकें।

यदि उपचार बाधित या निलंबित है, तो जीवित रहने की संभावना काफी कम हो जाती है। जीवन की पद्धति को शरीर की आवश्यकताओं के अनुकूल होना चाहिए। जहां तक ​​संभव हो ब्लीडिंग से पूरी तरह से बचना चाहिए। रोगी को अनावश्यक जोखिम नहीं उठाना चाहिए क्योंकि दुर्घटना या गिरने में हमेशा अपनी जान गंवाने का जोखिम होता है।

निवारण

चूंकि आनुवंशिक गड़बड़ी आमतौर पर अज्ञात है, अप्लास्टिक एनीमिया को केवल बड़ी कठिनाई से रोका जा सकता है।

चिंता

इस एनीमिया के साथ, अनुवर्ती देखभाल केवल बहुत सीमित सीमा तक संभव है। रोगी किसी भी मामले में स्थायी चिकित्सा उपचार पर निर्भर है, क्योंकि यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो यह बीमारी संबंधित व्यक्ति की मृत्यु का कारण बन सकती है। ज्यादातर मामलों में, एनीमिया लोगों को रक्त आधान पर निर्भर करता है।

एंटीबायोटिक्स और अन्य दवाओं को लेने के लिए भी अक्सर आवश्यक होता है। यह सुनिश्चित करने के लिए देखभाल की जानी चाहिए कि इसे नियमित रूप से लिया जाए, हालांकि माता-पिता को अपने बच्चों के सेवन की भी जांच करनी चाहिए। एंटीबायोटिक्स लेते समय शराब से भी बचना चाहिए, अन्यथा उनका प्रभाव कमजोर हो जाएगा। क्या इस एनीमिया में एक पूर्ण इलाज प्राप्त किया जाएगा आमतौर पर भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है।

बहुत युवा या बच्चों में, इस प्रकार का एनीमिया घातक भी हो सकता है। अवसाद के विकास को भी रोका जाना चाहिए।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

ऐप्लास्टिक एनीमिया के मरीज़ एक जीवन के लिए खतरनाक बीमारी से पीड़ित हैं, इसलिए स्व-सहायता के उपाय फोकस नहीं हैं। बल्कि, उन लोगों ने रोग के पहले लक्षणों को दर्ज करने के तुरंत बाद एक डॉक्टर या आपातकालीन चिकित्सक से संपर्क किया। उपचार की शुरुआत अक्सर आगे के पाठ्यक्रम और रोग का निदान पर एक निर्णायक प्रभाव पड़ता है।

एक क्लिनिक में एक inpatient प्रवास आमतौर पर आवश्यक है, उदाहरण के लिए, आधान वाले रोगियों को प्राप्त करना। संपूर्ण उपचार अवधि के दौरान, प्रभावित लोगों के लिए शारीरिक आराम आवश्यक है। रक्तस्राव की प्रवृत्ति बहुत बढ़ जाती है, जिससे कि छोटी चोटें या धक्कों से भी जटिलताएं हो सकती हैं।

बीमार रोगियों को आमतौर पर विभिन्न संक्रमणों से बचने के लिए एंटीबायोटिक्स दिए जाते हैं। बीमारी से प्राकृतिक शारीरिक सुरक्षा काफी कम हो जाती है, जिससे प्रभावित लोग बड़ी संख्या में लोगों के संपर्क से बच जाते हैं। यह अक्सर अस्पताल जाने वाले नियमों को प्रभावित करता है, जिसका रोगी सख्ती से पालन करते हैं।

स्थिति के सफल उपचार का मतलब यह नहीं है कि आगे जटिलताएं नहीं हैं। यही कारण है कि रोगियों को आमतौर पर बीमारी के बाद स्वास्थ्य की स्थिति की जांच करने और जल्दी से किसी भी लक्षण का इलाज करने के लिए अपने जीवन के बाकी हिस्सों के लिए अनुवर्ती परीक्षाएं होती हैं। चूंकि रोगी आमतौर पर बहुत कमजोर होते हैं, थेरेपी के बाद कुछ समय के लिए गहन व्यायाम का संकेत नहीं दिया जाता है।