अर्नोल्ड चियारी विरूपण

अर्नोल्ड चियारी विरूपण एक विकासात्मक विकार है जो मस्तिष्क अंतरिक्ष से अनुमस्तिष्क भागों को विस्थापित करता है। रोगी अक्सर युवावस्था में केवल पहले लक्षणों से पीड़ित होते हैं, जो ज्यादातर चक्कर आने जैसी शिकायतों के अनुरूप होते हैं। चिकित्सा का उद्देश्य केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रगतिशील क्षति को रोकना है।

एक अर्नोल्ड चीरी विकृति क्या है?

विकृतियाँ विकृति हैं जो आमतौर पर जन्मजात होती हैं। चियारी विरूपताओं के समूह को तदनुसार चियारी विरूपताओं के समूह के रूप में भी जाना जाता है और यह रोम्बेंसफैलोन को प्रभावित करता है। यह मायेलेंसफेलॉन और मेटेंसेफेलॉन की इकाई है, जो विकृतियों में सोजेनिटल विस्थापन से प्रभावित होती हैं।

चियारी विकृतियों का समूह, व्यापक अर्थों में, [बच्चों में विकासात्मक विकारों का एक समूह, विकासात्मक विकार]] है जो सेरिबेलर भागों को रीढ़ की हड्डी की नहर में स्थानांतरित कर देता है और साथ ही साथ एक छोटे से पोस्टेड कपाल फोसा के साथ होता है। आधुनिक चिकित्सा चार अलग-अलग प्रकार की विकृति को अलग करती है, जिसे टाइप I से टाइप IV के रूप में जाना जाता है। विकृति के प्रभाव और लक्षण संबंधित प्रकार के आधार पर भिन्न होते हैं।

विकृति समूह का नाम पैथोलॉजिस्ट वॉन चियारी के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने पहली बार 19 वीं शताब्दी में विकृतियों का वर्णन किया था। बाद में, जर्मन रोगविज्ञानी अर्नोल्ड के छात्रों ने विकृतियों का प्रचार किया, विशेष रूप से एक चियारी विकृति प्रकार II, जिसे तब से अर्नोल्ड चीरी मालफॉर्मेशन के रूप में जाना जाता है।

का कारण बनता है

गंभीरता और स्थानीयकरण के आधार पर, चिकित्सा चार प्रकार की चियारी विकृति के बीच अंतर करती है, जिसके अलग-अलग कारण होते हैं। टाइप II और इस प्रकार अर्नोल्ड-चियारी विकृति, मज्जा विस्मृति का एक पुच्छल विस्थापन है। इसके अलावा, वर्मी सेरेबेलि के चौथे हिस्से और चौथे सेरेब्रल वेंट्रिकल को सावधानी से स्थानांतरित किया जाता है। विकृति का कारण मस्तिष्क स्टेम का एक विकृति है।

यह विकृति मुख्य रूप से एक भ्रूण के विकास संबंधी विकार से उत्पन्न होती है जो गर्भावस्था के छठे और दसवें सप्ताह के बीच के समय को प्रभावित करता है। खोपड़ी के किनारे बोनी विकृतियों का अनुभव करते हैं। वही पहले ग्रीवा कशेरुक पर लागू होता है। मस्तिष्क के पीछे के हिस्से जैसे सेरिबैलम या सेरिबेलर टॉन्सिल्स को खोपड़ी के नीचे पर्याप्त जगह नहीं मिलती है और जगह की कमी के कारण, वे खोपड़ी और रीढ़ के बीच संक्रमण की ओर बढ़ते हैं।

इस कारण से, विस्थापित होने के बाद, मस्तिष्क के हिस्से ओसीसीपिटल से रीढ़ की हड्डी की नहर में खुलते हैं। वास्तव में गर्भावस्था में विकास संबंधी विकार किन परिस्थितियों का कारण बनते हैं, यह अभी तक स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है। विषाक्त पदार्थों के एक्सपोजर को ध्यान में रखा जाता है, साथ ही मातृ आहार, आघात या संक्रमण में किसी भी पोषक तत्व की कमी होती है। पारिवारिक समूहों को देखा जा सकता है, ताकि आनुवांशिक कारकों को भी कारण माना जा सके।

लक्षण, बीमारी और संकेत

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम या चियारी विरूपण प्रकार II वाले रोगी सेरिबैलम के स्पष्ट विस्थापन से पीड़ित होते हैं, जो मस्तिष्क स्टेम के एक विकृति के साथ संयोजन में होते हैं। सेरेबेलर टॉन्सिल, सेरिबेलर वर्म या यहां तक ​​कि रोगी के मस्तिष्क का स्टेम अंतरिक्ष की कमी के कारण स्पाइनल कैनाल में चला जाता है।

प्रभावित लोगों के ओसीसीपटल उद्घाटन आमतौर पर बहुत बढ़े हुए होते हैं। विस्थापित तंत्रिका ऊतक में न्यूरॉन्स की कोशिका मृत्यु होती है। इस तरह, मरीज अपने कामकाजी मस्तिष्क द्रव्यमान के कुछ हिस्सों को खो देते हैं। प्रभावित लोगों में से कई में, मस्तिष्क के निलय भी उन परिवर्तनों से प्रभावित होते हैं जिनमें मस्तिष्क और तंत्रिका जल के रूप में तथाकथित शराब बनती है। वेंट्रिकल्स में ये रोग संबंधी परिवर्तन अक्सर शराब की भीड़ का कारण बनते हैं।

इस तरह, एक पानी का सिर इष्ट हो सकता है। तो खोपड़ी मात्रा में बढ़ती है। प्रभावित सभी लोग पानी के सिर से पीड़ित नहीं होते हैं। कभी-कभी लक्षण वयस्कता में प्रकट नहीं होते हैं। बोधगम्य लक्षण गर्दन की दर्द, संतुलन के विकार, मांसपेशियों की कमजोरी जैसी असुरक्षित शिकायतें हैं।

संवेदी गड़बड़ी, दृश्य गड़बड़ी या निगलने में कठिनाई। सुनवाई हानि तक कानों में एक बजना, उल्टी के साथ मतली, अनिद्रा या अवसाद और दर्द एक चियारी विरूपण के साथ जुड़ा हो सकता है।

निदान और पाठ्यक्रम

अर्नोल्ड-चियारी विरूपण का निदान आमतौर पर संयोग से किया जाता है। रेडियोलॉजिकल परीक्षाएं, कंप्यूटेड टोमोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी एक सामान्य इमेजिंग तरीके हैं जो अर्नोल्ड-चियारी विरूपण साबित होते हैं। ज्यादातर मामलों में, इमेजिंग का आदेश नहीं दिया जाता है क्योंकि विकृति का एक संदिग्ध निदान है।

हालांकि, विशेष रूप से एमआरआई से, मस्तिष्क पदार्थ के विस्थापन को निस्संदेह पहचाना जा सकता है और निदान के लिए आधार दिया जाता है। ज्यादातर मामलों में, विकृति वाले रोगियों के लिए रोग का निदान अनुकूल है। यह उन लोगों के लिए विशेष रूप से सच है जो निदान तक लगभग या पूरी तरह से लक्षण-मुक्त बने हुए हैं। लक्षणों की कमी संभवतः जीवन भर बनी रह सकती है।

जटिलताओं

अर्नोल्ड-चियारी विकृति के साथ, विभिन्न जटिलताओं और लक्षण उत्पन्न होते हैं, जो रोग के प्रकार पर निर्भर करता है। टाइप 1 में आमतौर पर केवल सिरदर्द या गर्दन में दर्द होता है। यदि मस्तिष्क के कुछ हिस्से प्रभावित होते हैं, तो यह अक्सर एक अस्थिर चाल या अन्य संतुलन विकारों की ओर जाता है।

टाइप 2 अर्नोल्ड-चीरी विकृति मस्तिष्क में विरूपताओं का कारण बन सकती है। ये अक्सर भाषण विकार, विचार विकार और अन्य दोष पैदा करते हैं। टाइप 3 और टाइप 4 में मस्तिष्क के अविकसित होने के कारण विकलांगता होती है। हालांकि, विकलांगता के प्रकार का सार्वभौमिक अनुमान नहीं लगाया जा सकता है।

अर्नोल्ड चियारी विकृति द्वारा रोगी का जीवन गंभीर रूप से प्रतिबंधित है। कई मामलों में रोगी के लिए अकेले रोजमर्रा की जिंदगी का सामना करना संभव नहीं होता है, ताकि वह परिवार या देखभाल करने वालों की मदद पर निर्भर हो। यदि अर्नोल्ड-चियारी विकृति जन्मजात नहीं है, तो केवल उपचार ही किया जा सकता है।

ज्यादातर मामलों में, हालांकि, मस्तिष्क अपनी सामान्य स्थिति में नहीं लौट सकता है, इसलिए अभी भी विकलांगता की उम्मीद की जा सकती है। हालांकि, इन विकलांगों की गंभीरता हर किसी के लिए अलग है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

अर्नोल्ड-चियारी विकृति आमतौर पर एक नियमित परीक्षा के दौरान पाई जाती है। एक लक्षित चिकित्सा मूल्यांकन बाहरी लक्षणों के लिए उपयोगी होता है जैसे कि मांसपेशियों को हिलाना या पानी का सिर। गंभीर बाहरी परिवर्तनों के मामले में, परीक्षा और निदान आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद होता है। अपने कमजोर रूप में, एक अर्नोल्ड-चियारी विरूपण किशोरावस्था तक अपेक्षाकृत लक्षण-मुक्त हो सकता है और किसी का ध्यान नहीं जा सकता है।

बाद के जीवन में, हालांकि, बीमारी निगलने में कठिनाई, दृश्य गड़बड़ी, संवेदी गड़बड़ी, सुनवाई हानि और अवसाद के माध्यम से प्रकट होती है। जो लोग अचानक इन लक्षणों में से एक या अधिक नोटिस करते हैं, उन्हें अपने परिवार के डॉक्टर या विकास संबंधी विकारों के विशेषज्ञ से बात करनी चाहिए। यद्यपि अर्नोल्ड-चीरी विकृतियां दुर्लभ हैं, उल्लिखित शिकायतें कम से कम एक अन्य बीमारी पर आधारित हैं जिन्हें स्पष्ट करने की आवश्यकता है।

यदि कोई अर्नोल्ड चियारी विकृति है, तो चिकित्सा उपचार का इंतजार नहीं करना चाहिए। मतली, अनिद्रा और बढ़ते इंट्राक्रैनील दबाव जैसे लक्षण, विशेष रूप से, तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है, अन्यथा गंभीर शारीरिक और भावनात्मक जटिलताओं का खतरा होता है। उपचार के बाद आमतौर पर लंबी अनुवर्ती और चिकित्सा उपायों की आवश्यकता होती है।

आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक

उपचार और चिकित्सा

अर्नोल्ड-चियारी विकृति के रोगियों के लिए कोई कारण चिकित्सा नहीं है। रोगसूचक उपचार का उपयोग किया जा सकता है और विशेष रूप से संकेत दिया जाता है जब इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ जाता है। हर्नियेटेड सेरेबेलर टॉन्सिल के कारण हाइड्रोसिफ़िलिक बिल्ड-अप के बाद, उदाहरण के लिए, एक उप-प्रकोष्ठीय पहुंच का उपयोग करके विघटन किया जाना चाहिए।

यदि दर्द बना रहता है या मतली, अनिद्रा और अवसाद जैसे लक्षण होते हैं, तो रोगसूचक उपचार में आमतौर पर ड्रग थेरेपी होती है। विकृति के कारण होने वाले कार्यात्मक विकारों को केवल शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक किया जा सकता है। इस तरह के सुधार को इंगित किया जाता है, उदाहरण के लिए, अगर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में क्षति प्रगति के लिए खतरा है। उदाहरण के लिए, पीछे के फोसा पर सर्जिकल हस्तक्षेप हो सकता है।

ऐसा करने से, सर्जन सेरिबैलम के लिए अधिक स्थान बनाता है और साथ ही रीढ़ की हड्डी पर दबाव कम करता है। कभी-कभी खोपड़ी के आधार के छोटे हिस्से इस उद्देश्य के लिए हटा दिए जाते हैं। किसी भी असामान्य हड्डी की संरचना को शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक किया जा सकता है। एक अन्य विकल्प पहले ग्रीवा कशेरुका की पीठ को हटाने के लिए है। यह प्रक्रिया रीढ़ की हड्डी की नहर को बढ़ाती है और प्रवेश तंत्रिका ऊतक को दबाव क्षति से बचाती है।

पानी के सिर के इलाज के लिए सबसे आम उपचार विधि एक अन्य शरीर गुहा में उदर गुहा के रूप में मोड़ है। ऐसा करने के लिए, मस्तिष्क और पेट के बीच एक चमड़े के नीचे की नली रखी जाती है। सभी उपचार चरणों का सबसे महत्वपूर्ण लक्ष्य तंत्रिका ऊतक पर दबाव को राहत देना है।

सबसे खराब स्थिति में, न्यूरॉन्स के संकुचन से तंत्रिकाओं की मृत्यु हो सकती है। विकृतियों के परिणामी नुकसान को कम करने के लिए चिकित्सीय चरणों द्वारा इस घटना को यथासंभव रोका जाना चाहिए।

आउटलुक और पूर्वानुमान

अर्नोल्ड-चियारी विकृति के लिए उपचार की संभावना प्रतिकूल है। मौजूदा चिकित्सा विकल्पों और चिकित्सीय दृष्टिकोणों से इस बीमारी को ठीक नहीं किया जा सकता है। रोगी के उपचार का उद्देश्य साथ के लक्षणों को कम करना है। इसके अलावा, स्वास्थ्य की सामान्य स्थिति में गिरावट को रोका जाना चाहिए। उपचार के बिना यह विकास-बिगड़ा परिणाम पैदा कर सकता है।

सामान्य विकास प्रक्रिया के भीतर जटिलताएं पैदा होती हैं, जिससे खराबी या सिस्टम की विफलता हो सकती है। यदि खोपड़ी के नीचे ऊतक में जगह की कमी के कारण कॉर्टिकल क्षेत्रों में अचानक रक्तस्राव होता है, तो स्ट्रोक का खतरा होता है। यह आजीवन परिणाम के साथ जुड़ा हुआ है और रोगी की अकाल मृत्यु हो सकती है।

एक उपचार के साथ, सर्जिकल हस्तक्षेप परिस्थितियों को बना सकता है ताकि विकास प्रक्रिया को विघटन के लिए खतरा न हो। उपचार का उद्देश्य अंगों और महत्वपूर्ण ऊतक के लिए जितना संभव हो उतना स्थान बनाना है। वाहिकाओं की विविधता बनाई जाती है और मांसपेशियों और तंत्रिका तंतुओं पर दबाव क्षति से बचा जाना चाहिए।

इसके अलावा, अलग-अलग अनुक्रमिक का उपचार विभिन्न चिकित्सीय दृष्टिकोणों में किया जाता है। रीढ़ पर सुधारात्मक हस्तक्षेप हो सकता है या मनोवैज्ञानिक हानि का इलाज किया जाता है। शारीरिक विकास प्रक्रिया के अंत तक रोग का एक प्रगतिशील रोग है। इसलिए, यह आमतौर पर हार्मोनल उपचार द्वारा जल्दी बंद कर दिया जाता है। बाद में शरीर के विकृतियों में और वृद्धि नहीं होती है।

निवारण

अब तक, उन कारकों के बारे में बहुत कम जाना जाता है जो अर्नोल्ड-चियारी विकृति का कारण बनते हैं। इस कारण से, वर्तमान में विकृति के लिए कोई निवारक उपाय नहीं हैं।

चिंता

अर्नोल्ड चियारी विकृति की मुख्य रूप से डॉक्टर द्वारा जांच और उपचार किया जाना चाहिए। आफ्टरकेयर के लिए विकल्प बहुत सीमित हैं, ताकि प्रभावित लोग मुख्य रूप से चिकित्सा उपचार पर निर्भर हैं। अर्नोल्ड-चीरी विकृति में स्व-चिकित्सा नहीं हो सकती है, जिससे स्व-सहायता की संभावनाएं गंभीर रूप से सीमित हैं।

ज्यादातर मामलों में, मस्तिष्क में बढ़ते दबाव को एक ऑपरेशन के साथ इलाज किया जाता है। प्रभावित लोगों को इस तरह के ऑपरेशन के बाद आराम करना चाहिए। इस मामले में, चिकित्सा में तेजी लाने के लिए शारीरिक परिश्रम और खेल गतिविधियों से बचना चाहिए। तनाव को अर्नोल्ड चियारी विकृति से भी बचा जाना चाहिए। सामान्य तौर पर, एक संतुलित जीवन शैली के साथ एक स्वस्थ आहार भी इस बीमारी में रोग के पाठ्यक्रम पर बहुत सकारात्मक प्रभाव डालता है।

पहले की बीमारी को मान्यता दी गई है, अर्नोल्ड-चियारी विकृति के पूर्ण इलाज की संभावना अधिक है। कुछ मामलों में, बीमारी प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा को कम या सीमित कर सकती है। अर्नोल्ड-चियारी विकृति से प्रभावित अन्य लोगों के साथ संपर्क से रोग के पाठ्यक्रम पर भी सकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है, क्योंकि इससे सूचनाओं का आदान-प्रदान हो सकता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

अर्नोल्ड-चियारी विकृति के रोगी विशेष रूप से युवावस्था के बाद बढ़ते लक्षणों से पीड़ित होते हैं, जो उनके फैलने की प्रकृति के कारण अक्सर निदान में देरी करते हैं। चक्कर आना, कमजोर मांसपेशियों या संतुलन की भावना के विकार जैसे लक्षण रोगी के जीवन और रोजमर्रा की जिंदगी को प्रभावित करते हैं।

इसके अलावा, दृश्य समारोह और संवेदनशीलता विकारों की अक्सर शिकायतें होती हैं। कुछ रोगियों में नींद की समस्याएं विकसित होती हैं, जो बदले में संबंधित व्यक्ति की भलाई और स्वास्थ्य पर नकारात्मक प्रभाव डालती हैं।

कुछ परिस्थितियों में, रोग भाषा की क्षमता में कमी का कारण बनता है, ताकि भाषण चिकित्सा उपयोगी हो। उपचार से या तो स्थिति में सुधार होगा या कुछ हद तक और बिगड़ने में देरी होगी।

मूल रूप से, रोग की चिकित्सा चिकित्सा अग्रभूमि में है, जिसमें दवा उपचार एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। नियमित अंतराल पर किए गए चिकित्सीय परीक्षण जटिलताओं या तीव्र गिरावट की स्थिति में हस्तक्षेप करने के लिए रोगी की स्थिति की निगरानी करते हैं।

फिर भी, भारी भावनात्मक तनाव के कारण, रोग कुछ मामलों में मनोवैज्ञानिक शिकायतों और यहां तक ​​कि अवसाद के परिणामस्वरूप होता है। यह न केवल रोगियों, बल्कि बीमार व्यक्ति के माता-पिता को भी प्रभावित करता है, जो बीमार बच्चे की देखभाल के तनाव से पीड़ित हैं। ऐसे मामलों में, एक मनोवैज्ञानिक चिकित्सक सही संपर्क है।