एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष

का एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष जन्मजात हृदय दोष है। यह आलिंद सेप्टल दोष और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का एक संयोजन है।

एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष क्या है?

बच्चे हृदय सेप्टम में एक बड़े दोष के साथ पैदा होते हैं। अलिंद सेप्टम (आर्ट्रियल सेप्टल दोष) और कक्ष (सेप्टिक सेप्टल दोष) दोनों के छेद में छेद होता है।
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एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष एक जन्मजात हृदय विकृति है और सबसे जटिल जन्मजात हृदय दोषों में से एक है। चूंकि आलिंद सेप्टल दोष और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का संयोजन एक कनेक्शन (शंट) बनाता है, इसलिए दिल का दोष तथाकथित शंट विटिया में से एक है। Shuntvitia जन्मजात हृदय दोष हैं जिसमें रक्तप्रवाह के धमनी और शिरापरक अंग एक दूसरे से जुड़े होते हैं।

एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के मामले में, एक डबल बाएं-दाएं अलग धकेलना रूपों। दोष को इसकी गंभीरता के आधार पर तीन श्रेणियों में बांटा गया है:

• पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष

• आंशिक एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष

• ओस्टियम प्रास्टिम दोष।

35 प्रतिशत मामलों में, दिल के दोष या अंगों की विसंगतियों के साथ अन्य होते हैं।

का कारण बनता है

खराबी का सटीक कारण अज्ञात है। हर साल प्रति 1000 नवजात शिशुओं में लगभग 0.19 प्रभावित होते हैं। एक ही आवृत्ति के बारे में लड़कियां और लड़के बीमार पड़ जाते हैं। डाउन सिंड्रोम के संबंध में त्रुटि बहुत बार होती है। एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले सभी रोगियों में से लगभग 43 प्रतिशत में डाउन सिंड्रोम भी है।

बच्चे हृदय सेप्टम में एक बड़े दोष के साथ पैदा होते हैं। आलिंद सेप्टम (आर्ट्रियल सेप्टल डिफेक्ट) और चैम्बर्स (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) दोनों के छेद में छेद होता है। बाएं एट्रियम और बाएं वेंट्रिकल (ट्राइकसपिड वाल्व) और बाएं वेंट्रिकल और बाएं एट्रियम (माइट्रल वाल्व) के बीच हृदय वाल्व विकृत होते हैं। इसके अलावा, महाधमनी वाल्व को आगे और ऊपर की ओर स्थानांतरित किया जाता है। महाधमनी वाल्व बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी के बीच स्थित है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

नवजात शिशु में क्या और कौन से लक्षण दिखाई देते हैं, यह दोष के आकार और स्थान पर निर्भर करता है। रक्त प्रवाह की ताकत, फेफड़ों में दबाव का स्तर और वाल्व दोषों की सीमा भी हृदय दोष के लक्षणों को प्रभावित करती है। जन्म से पहले विसंगतियाँ एक भूमिका नहीं निभाती हैं, क्योंकि बच्चे को माँ से ऑक्सीजन युक्त रक्त की आपूर्ति की जाती है। जन्म के बाद, ऑक्सीजन अब मां के माध्यम से अवशोषित नहीं होता है, लेकिन बच्चे के फेफड़ों के माध्यम से।

ऐसा करने के लिए, फेफड़ों को प्रकट करना पड़ता है और फुफ्फुसीय वाहिकाओं का विस्तार होता है। एक बड़े एट्रियोवेंट्रिकुलर दोष के मामले में, बाएं हृदय में प्रबल होने वाला उच्च दबाव दीवार के दोष के माध्यम से रक्त को हृदय के दाहिने आधे हिस्से में धकेलता है। इस चिकित्सा घटना को बाएं-दाएं शंट के रूप में जाना जाता है। सही दिल में, अतिरिक्त रक्त दबाव बढ़ाता है। बढ़े हुए दबाव में रक्त फुफ्फुसीय वाहिकाओं से बहता है और इस तरह फेफड़ों पर जोर पड़ता है।

दोनों हृदय कक्षों को और भी बहुत काम करना है। दिल का दाहिना आधा बढ़े हुए दबाव से पीड़ित होता है, बायां आधा फेफड़े से बढ़े हुए रक्त प्रवाह से प्रभावित होता है। क्योंकि एवी वाल्व बंद करने में असमर्थ है, आगे रक्त बाएं हृदय में वापस बहता है। यह भी प्रत्येक दिल की धड़कन के साथ बाहर निकाल दिया जाना चाहिए। जीवन के पहले कुछ दिनों में भी, बच्चे का दिल इतना तनावग्रस्त होता है कि वह दिल की विफलता की ओर जाता है।

प्रभावित बच्चे सांस की तकलीफ से पीड़ित हैं और उनके पूरे शरीर में पानी की कमी दिखाई देती है। त्वचा, पलकें और यकृत सूजे हुए हैं। बच्चे तेजी से कमजोर हो जाते हैं और पीने से मना करते हैं। कुछ मामलों में, एक सुरक्षात्मक तंत्र के माध्यम से एक दबाव उलट होता है।

इस मामले में, दाएं दिल से ऑक्सीजन-गरीब रक्त बाएं दिल में सेप्टल दोष से गुजरता है। यहां होंठ और मुंह क्षेत्र नीले रंग के होते हैं। यदि उच्च रक्तचाप फेफड़ों में तय हो गया है, तो सर्जरी नहीं की जा सकती है। इस तरह के निश्चित फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले बच्चों में जीवन की अधिकतम अवधि 10 से 20 वर्ष है। आमतौर पर, हालांकि, आर्ट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का जल्दी पता लगाया जाता है।

निदान और पाठ्यक्रम

पहले सप्ताह में मलत्याग के दौरान स्टेथोस्कोप के साथ एक दिल बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है। यह दोषपूर्ण एवी वाल्व के माध्यम से रक्त के बैकफ्लो के कारण होता है। यदि एक एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का संदेह है, तो एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम किया जा सकता है। यह हृदय दोष के बारे में विशिष्ट जानकारी प्रदान करता है। एक्स-रे काफी बढ़े हुए दिल को दर्शाता है।

दिल के दोष की गंभीरता का पूरी तरह से आकलन करने के लिए सोने का मानक इकोकार्डियोग्राफी है। यदि गर्भावस्था के दौरान एक एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का संदेह होता है, तो प्रसवपूर्व जोखिम का मूल्यांकन किया जा सकता है। गर्भावस्था के 16 वें से 20 वें सप्ताह तक, इस पद्धति से हृदय दोष का निदान निश्चित रूप से किया जा सकता है।

हालांकि, सामान्य नियमित अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं के साथ हृदय दोष का पता नहीं लगाया जा सकता है। परीक्षाएं विशेष रूप से प्रशिक्षित प्रसव केंद्रों में होती हैं।

जटिलताओं

एक पूरी तरह से विकसित एट्रियोवेंट्रीकुलर सेप्टल डिफेक्ट (एवीएसडी) के मामले में, सभी चार हृदय कक्ष जन्म से एक दूसरे से जुड़े होते हैं जो हृदय की विकृति के कारण होते हैं। इसका मतलब है कि धमनी और शिरापरक रक्त लगातार मिलाया जाता है और हृदय की पंप करने की क्षमता बहुत कम हो जाती है।

अनुपचारित एवीएसडी के कारण उत्पन्न होने वाली जटिलताओं में आम तौर पर उच्च फुफ्फुसीय दबाव (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) होता है, जो शारीरिक काउंटर-प्रतिक्रिया के रूप में फुफ्फुसीय धमनियों की मांसपेशियों की मध्य दीवार (मीडिया) का एक मोटा होना होता है। एक प्रकार के दुष्चक्र में, दोनों प्रभाव एक-दूसरे को प्रभावित करते हैं (ईसेनमेंजर प्रतिक्रिया)। दिल की बढ़ती अपर्याप्तता एक खराब रोग का कारण बनती है अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाता है।

ओपन-हार्ट सर्जरी लंबे समय तक प्रैग्नेंसी में सुधार कर सकती है। ऑपरेशन के दौरान सबसे महत्वपूर्ण कदम दो एट्रियोवेंट्रीकुलर हार्ट वाल्व, बाईं ओर माइट्रल वाल्व और दाएं दिल में ट्राइकसपिड वाल्व का पुनर्निर्माण, और कृत्रिम पैच लगाकर सेप्टल दोष को हटाने के हैं। एक बच्चे या बच्चे पर ओपन हार्ट सर्जरी से जुड़े क्लासिक सर्जिकल जोखिमों के अलावा, विद्युत उत्तेजना प्रणाली के विघटन में एक विशिष्ट जोखिम है।

एवी नोड, जो घड़ी (साइनस नोड) से विद्युत आवेगों को इकट्ठा करता है और उन्हें थोड़ी देरी के साथ डाउनस्ट्रीम सिस्टम तक पहुंचाता है, आमतौर पर विशेष रूप से प्रभावित होता है। यदि समस्या को दवा से हल नहीं किया जा सकता है, तो एक कृत्रिम पेसमेकर लगाया जाना चाहिए।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

आनुवंशिक रूप से निर्धारित एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (एवीएसडी) पहले कुछ दिनों के भीतर नवजात शिशु में रोगसूचक हो जाता है। यह पूछने की आवश्यकता नहीं है कि चिकित्सा सहायता कब मांगी जानी चाहिए। दिल की विकृति की गंभीरता इकोकार्डियोग्राफी के माध्यम से निर्धारित की जा सकती है और ईसीजी निष्कर्षों द्वारा इसकी पुष्टि और पूरक किया जा सकता है। पूरी तरह से विकसित एवीएसडी के साथ, सभी चार हृदय कक्ष एक दूसरे से जुड़े हुए हैं और अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो नवजात शिशु के लिए रोग का निदान बेहद प्रतिकूल है।

एक विशेष क्लिनिक में एक शल्य प्रक्रिया के दौरान, दो कक्षों के बीच के कनेक्शन बंद हो जाते हैं और दो अलिंद और बाएं कक्ष (माइट्रल वाल्व) और दाएं अलिंद और दाहिने कक्ष (त्रिकपर्दी वाल्व) के बीच दो निष्क्रिय हृदय वाल्व आमतौर पर बदल दिए जाते हैं। इस तरह के एक हस्तक्षेप से नवजात शिशुओं के लिए नाटकीय रूप से उत्तरजीविता के निदान में सुधार होता है।

प्रभावित लोगों के लिए, लगभग एक सामान्य जीवन एक सफल ऑपरेशन के बाद आम तौर पर संभव होता है यदि पुनर्निर्माण ऑपरेशन काफी पहले किया जाता है और फेफड़ों या हृदय की मांसपेशियों को कोई अपरिवर्तनीय क्षति अभी तक नहीं हुई है।

वयस्कता तक पहुंचने के बाद, यदि लक्षण मुक्त रहते हैं, तो चिकित्सा जांच के अंतराल को बढ़ाया जा सकता है। हालांकि, प्रभावित लोगों को उन विशिष्ट लक्षणों के लिए देखना चाहिए जो एक नई समस्या का संकेत दे सकते हैं और जिन्हें कार्डियोलॉजिस्ट या एक अनुभवी परिवार चिकित्सक द्वारा तुरंत स्पष्ट किया जाना चाहिए।

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उपचार और चिकित्सा

यदि हृदय दोष का इलाज नहीं किया जाता है, तो केवल 10 प्रतिशत प्रभावित बच्चे छह महीने बाद भी जीवित हैं। रोगी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास करते हैं और परिणामस्वरूप एक तथाकथित ईसेनमेंजर प्रतिक्रिया होती है। अधिकांश एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष जल्दी खोजे जाते हैं और ऑपरेट होते हैं।

हृदय-फेफड़े की मशीन का उपयोग करके, धमनी और शिरापरक परिसंचरण को एक दूसरे से फिर से अलग किया जाता है। ऑपरेशन के बाद पहले छह महीनों में, मेडिकल एंडोकार्डिटिस प्रोफिलैक्सिस को वर्तमान चिकित्सा दिशानिर्देशों के अनुसार किया जाता है। ऑपरेशन के बाद नियमित जांच भी करवानी चाहिए। संचालित बच्चों का दीर्घकालीन पूर्वानुमान बहुत अच्छा है। एक दूसरे ऑपरेशन की शायद ही कभी आवश्यकता होती है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का पूर्वानुमान खराब है। यदि उपचार होता है, तो एक माध्यमिक बीमारी से पीड़ित होने का खतरा बढ़ जाता है। 35% से अधिक रोगियों में अन्य हृदय रोग विकसित होते हैं जो आजीवन होते हैं और जो अब इलाज योग्य नहीं हैं। डाउन सिंड्रोम का निदान अधिकांश रोगियों में अंतर्निहित बीमारी के रूप में किया जाता है। एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले लोगों में से लगभग with उनमें से हैं।

रोग का निदान और उपचार की शुरुआत आवश्यक है। बच्चे जल्द से जल्द दोष और आवश्यकता चिकित्सा के साथ पैदा होते हैं। चिकित्सा देखभाल के बिना, जीवन के पहले कुछ हफ्तों या महीनों के भीतर समय से पहले मृत्यु का खतरा होता है।

आंकड़े बताते हैं कि अनुपचारित बच्चों को जीवन के पहले 6 महीनों के भीतर मरने का लगभग 90% मौका है। सांस की तकलीफ और गैर-कार्यात्मक हृदय गतिविधि ने जीव पर ऐसा दबाव डाला है कि गहन चिकित्सा चिकित्सा के बिना जीवित रहने की संभावना नहीं है। कई अंग विफलता या घुटन से मौत विनाशकारी परिणाम होंगे।

पेशेवर चिकित्सा देखभाल में, हृदय की गतिविधि को हृदय-फेफड़े की मशीन के साथ स्थिर किया जाता है। इससे जीवित रहने की संभावना में काफी सुधार होता है। जैसे ही बच्चा स्वास्थ्य की स्थिर स्थिति में होता है, एक ऑपरेशन किया जाता है। इससे जीवित रहने की संभावना काफी बढ़ जाती है और रोगी को पर्याप्त स्वतंत्र हृदय गतिविधि करने में सक्षम बनाता है।

निवारण

चूंकि एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के सटीक कारण अज्ञात हैं, इसलिए बीमारी को रोका नहीं जा सकता है। यदि हृदय दोष वाला बच्चा पहले से ही एक परिवार में पैदा हो चुका है, तो दूसरा बच्चा पैदा होने पर 2.5 प्रतिशत की पुनरावृत्ति का खतरा है। विशेष रूप से बीमारी के इस तरह के बढ़ते जोखिम वाले परिवारों में, जन्मपूर्व निदान प्रारंभिक अवस्था में हृदय दोष की पहचान करने में मदद कर सकता है। पहले निदान किया जाता है, बेहतर निदान है।

चिंता

इस बीमारी के साथ, ज्यादातर मामलों में अनुवर्ती देखभाल के लिए बहुत कम विकल्प या उपाय उपलब्ध नहीं होते हैं। संबंधित व्यक्ति सबसे पहले एक व्यापक और, सबसे ऊपर, प्रारंभिक निदान पर निर्भर करता है ताकि लक्षणों को स्थायी रूप से कम किया जा सके और प्रारंभिक अवस्था में हृदय दोष को पहचाना जा सके। चूँकि यह एक जन्मजात बीमारी भी है, इसलिए इसका उपचार नहीं किया जा सकता है, लेकिन केवल विशुद्ध रूप से लक्षणात्मक है।

पूर्ण चिकित्सा नहीं हो सकती है, और आत्म-चिकित्सा भी नहीं हो सकती है। ज्यादातर मामलों में, इस दोष को सर्जरी से राहत मिलती है। आगे का कोर्स निदान के समय पर बहुत निर्भर करता है, ताकि कोई सामान्य भविष्यवाणी नहीं की जा सके। इस तरह के ऑपरेशन के बाद, संबंधित व्यक्ति को निश्चित रूप से आराम करना चाहिए और अपने शरीर की देखभाल करनी चाहिए।

आपको दिल पर अनावश्यक तनाव से बचने के लिए ज़ोरदार या तनावपूर्ण गतिविधियों से बचना चाहिए। प्रक्रिया के बाद नियमित जांच और परीक्षाएं भी आवश्यक हैं। यदि प्रक्रिया सफल होती है, तो प्रभावित लोगों के लिए जीवन प्रत्याशा कम नहीं होगी। हालांकि, अधिकांश लोगों को हृदय की अन्य समस्याएं भी होती हैं जिन्हें उपचार की आवश्यकता होती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

जन्मजात हृदय रोग के रूप में एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष प्रभावित परिवारों के लिए एक दैनिक चुनौती का प्रतिनिधित्व करता है। प्रारंभिक अवस्था में हृदय दोष का पता लगाने के लिए प्रसवपूर्व निदान अपरिहार्य है, खासकर जब रोग का खतरा बढ़ जाता है। हालांकि, प्रभावित लोगों के लिए लगभग सामान्य जीवन व्यतीत करना अक्सर संभव होता है।

हालांकि, चिकित्सीय अनुवर्ती जांच और दवा योजनाओं के सख्त पालन के लिए नियमित अंतराल उचित है। अन्य महत्वपूर्ण पहलू निकोटीन से बच रहे हैं और एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व कर रहे हैं। मनोवैज्ञानिक तनाव, भावनात्मक तनाव और सामाजिक कानून के मुद्दों से बचने के लिए, स्व-सहायता समूहों और उपयुक्त चिकित्सक से परामर्श करना उचित है। इस तरह की समस्याएं: विशेष शैक्षिक आवश्यकताएं, खेल प्रतिबंध, स्कूल नुकसान की भरपाई या छूट प्रक्रियाओं को स्पष्ट किया जा सकता है।

मानसिक और शारीरिक चपलता आत्मविश्वास को बढ़ावा देती है और गुणों को स्थिर करती है। इसलिए प्रभावित लोगों को अपनी पहल पर सार्वजनिक जीवन में सक्रिय भाग लेने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है। यहां शौक से व्यायाम करना एक समझदार परिचय और प्रेरक सहायता के रूप में कार्य करता है। सुव्यवस्थित यात्राएं और भ्रमण जीवन की स्वस्थ गुणवत्ता में महत्वपूर्ण योगदान देते हैं, इसका त्याग करने से मानसिक स्थिति पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

एक मजबूत सोशल नेटवर्क के रूप में परिवार और दोस्तों का समर्थन किसी की भलाई को बढ़ा सकता है और तनाव को कम कर सकता है। हृदय रोग के विषय पर आगे की जानकारी डॉयचे हर्ज़स्टिफ्टंग ई.वी. और फेडरल एसोसिएशन ऑफ चिल्ड्रेन विद हार्ट डिजीज से भी उपलब्ध है।