पुरानी भड़काऊ बहुरूपता बहुपद

पुरानी भड़काऊ बहुरूपता बहुपद के रूप में भी है क्रोनिक भड़काऊ demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) मालूम। यह परिधीय नसों की एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है।

क्रॉनिक इंफ्लेमेटरी डमीनेलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी क्या है?

क्रोनिक इन्फ्लेमेटरी डेमाइलेटिंग पॉलीनेयोपैथी धीरे-धीरे विकसित होती है। पहले लक्षण दिखाई देने के दो महीने बाद यह बीमारी बढ़ जाती है।
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क्रॉनिक इन्फ्लेमेटरी डेमिलाइटिंग पॉलिनेरोपैथी नसों का एक रोग है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के बाहर होता है। यह बीमारी बल्कि दुर्लभ है, 100,000 लोगों में दो की घटना के साथ। पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक बार प्रभावित होते हैं। रोग आमतौर पर बुढ़ापे में शुरू होता है।

सटीक कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है, लेकिन सूजन को प्रतिरक्षात्मक रूप से मध्यस्थता लगती है। पुरानी सूजन परिधीय नसों के माइलिन परत को नुकसान पहुंचाती है, जिससे हाथ या पैर में कमजोरी और संवेदनशीलता विकार हो सकते हैं। स्थिति उपचार योग्य है लेकिन इसे ठीक नहीं किया जा सकता है।

का कारण बनता है

सीआईपीडी के सटीक रोगजनन को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि प्रतिरक्षा प्रणाली एक विदेशी पदार्थ के रूप में माइलिन परत पर विचार करती है और हमला करती है। हालांकि, यह स्पष्ट नहीं है कि इस ऑटोइम्यून प्रक्रिया को क्या ट्रिगर करता है। कुछ रोगियों में, रक्त में असामान्य प्रोटीन पाए गए हैं। ये तंत्रिका क्षति को बढ़ावा दे सकते हैं।

अन्य रोगज़नक़ अवधारणाएँ बताती हैं कि भटकाने वाली प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया हास्य और सेलुलर स्तर पर होती है। एंटीबॉडीज जो रक्त में प्रसारित होती हैं, परिधीय नसों के एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होती हैं। पूरक, ऑटोरिएक्टिव टी कोशिकाओं और मैक्रोफेज के साथ एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है।

बहुत ही समान गुइलेन-बैर सिंड्रोम के विपरीत, पुरानी भड़काऊ डिमैलिनेटिंग पोलिन्युरोपैथी केवल शायद ही कभी एक संक्रामक बीमारी से पहले होती है। अक्सर, हालांकि, CIPD मधुमेह मेलेटस, पैराप्रोटीनमिया, लिम्फोमा, ओस्टियोस्क्लोरोटिक मायलोमा या अन्य ऑटोइम्यून रोगों जैसे कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के संबंध में होता है।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

क्रोनिक इन्फ्लेमेटरी डेमाइलेटिंग पॉलीनेयोपैथी धीरे-धीरे विकसित होती है। पहले लक्षण दिखाई देने के दो महीने बाद यह बीमारी बढ़ जाती है। सीआईपीडी आमतौर पर पैरालिसिस के रूप में प्रकट होता है जो पैरों में शुरू होता है और बाद में बढ़ता रहता है। पक्षाघात सममित रूप से होता है और रिफ्लेक्सिस (हाइपोर्फ्लेक्सिया) या रिफ्लेक्स लॉस (एसेफ्लेक्सिया) के कमजोर पड़ने के साथ होता है।

जलन या झुनझुनी के रूप में संवेदनशीलता संबंधी विकार भी हो सकते हैं। इसके अलावा, प्रभावित रोगी अक्सर पैरों या हाथों पर संपीड़न की भावनाओं की शिकायत करते हैं। जब ऊपरी छोरों को लकवा मार जाता है, तो ठीक मोटर कौशल भी गंभीर रूप से खराब हो जाता है। पैरों के अधूरे पक्षाघात के कारण चलने में कठिनाई होती है और सीढ़ियाँ चढ़ने में कठिनाई होती है।

हाथ या पैर का पूरा पक्षाघात दुर्लभ है। एक अस्थिर, चौड़ी टांगों वाली और अस्थिर चाल हो सकती है। बच्चों में, गैट गतिभंग अक्सर एकमात्र लक्षण होता है। रोगी भी गंभीर थकान से पीड़ित हैं। कभी-कभी, मांसपेशियों में कंपन होता है। CIPD विभिन्न वेरिएंट में दिखाई दे सकता है। संवेदी CIPD में, संवेदनशील लक्षण और एटैक्टिक न्यूरोपैथिस जमा होते हैं।

यहां मोटर तंत्रिकाएं भी प्रभावित होती हैं, जिससे बीमारी के दौरान मोटर विफलताएं भी होती हैं। लुईस सुमेर सिंड्रोम एक विषम वितरण द्वारा विशेषता है। प्राथमिक रूप से संवेदी लक्षण ऊपरी छोरों में दिखाई देते हैं।

अनिर्धारित महत्व (MGUS) के मोनोक्लोनल गैमोपैथी और CIPD के एक्सोनल वेरिएंट के साथ CIDP के लक्षण समान हैं। हालांकि, MGUS के साथ CIDP को मोनोक्लोनल IgG और IgA gammopathies की विशेषता है। एक्सोनल वेरिएंट में गैंग्लियोसाइड एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है।

निदान और पाठ्यक्रम

इलेक्ट्रॉनूरोग्राफी का प्रदर्शन आमतौर पर किया जाता है यदि क्रोनिक इन्फ्लेमेटरी डेमिलाइटिंग पॉलीन्यूरोपैथी का संदेह होता है। परिधीय नसों की कार्यात्मक स्थिति निर्धारित की जाती है। अन्य बातों के अलावा, तंत्रिका चालन गति, चालन गति का वितरण, दुर्दम्य अवधि और आयाम दर्ज किए जाते हैं।

CIPD में, तंत्रिका चालन वेग को विमुद्रीकरण के कारण धीमा कर दिया जाता है। यह सामान्य मूल्य से लगभग 20 प्रतिशत कम है। डिस्टल लेटेंसी लंबी होती हैं। उसी समय, एक एफ-लहर हानि देखी जा सकती है। ज्यादातर मामलों में, सीएसएफ परीक्षा भी होती है। प्रयोगशाला में तंत्रिका जल की जांच की जाती है। प्रोटीन में एक गैर-विशिष्ट वृद्धि है, जो एक बाधा विकार को इंगित करता है।

एकाग्रता प्रति माइक्रोलीटर 10 कोशिकाओं से कम है। इसे सायटॉल्बूमिनल पृथक्करण के रूप में भी जाना जाता है। चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी सममित रूप से वितरित भड़काऊ तंत्रिका परिवर्तन और गाढ़े रीढ़ की हड्डी की जड़ों का पता लगा सकती है। सीआईपीडी के कुछ रूपों में, तथाकथित गैन्ग्लियोसाइड एंटीबॉडी का पता रक्त सीरम में लगाया जा सकता है।

यदि वर्णित निदान विधियों के साथ कोई विश्वसनीय निदान नहीं किया जा सकता है, तो एक तंत्रिका बायोप्सी किया जाना चाहिए। सबसे अधिक बार, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के लिए निचले पैर की तंत्रिका (शल्य तंत्रिका) की बायोप्सी ली जाती है। अर्द्ध-पतले खंड में सूजन को कम करने वाली न्यूरोपैथिस का पता लगाया जा सकता है। सेग्मेंटल डिमैलिनेशन को भी देखा जा सकता है। विभेदक निदान के संदर्भ में, गुइलन-बर्रे सिंड्रोम और अन्य बहुपद को हमेशा विचार करना चाहिए।

जटिलताओं

ज्यादातर मामलों में यह बीमारी गंभीर पक्षाघात की ओर ले जाती है। ये शरीर के विभिन्न हिस्सों में उत्तरोत्तर हो सकते हैं और रोगी के आंदोलन को प्रतिबंधित कर सकते हैं। रोज़मर्रा की ज़िंदगी में संभावनाएँ बहुत सीमित हैं। ज्यादातर मामलों में, रोगी की सजगता भी कम हो जाती है और विभिन्न आंदोलनों को केवल कठिनाई के साथ संभव होता है।

नतीजतन, समन्वय विकार और चाल विकार विकसित हो सकते हैं, जिससे प्रभावित व्यक्ति को पैदल चलने या अन्य लोगों की देखभाल पर निर्भर रहना पड़ सकता है। यह गंभीर थकान के लिए असामान्य नहीं है, जिसकी भरपाई नींद से नहीं की जा सकती। मामूली परिश्रम से भी मांसपेशियां कांपने लगती हैं।

रोजमर्रा की जिंदगी में प्रतिबंधों के कारण कई लोग मनोवैज्ञानिक शिकायतों और अवसाद से पीड़ित हैं। अन्य लोगों के साथ संपर्क भी बीमारी से क्षतिग्रस्त हो सकता है। उपचार ज्यादातर दवा की मदद से होता है और सफलता की ओर ले जाता है। हालांकि, चिकित्सा गंभीर हड्डी हानि हो सकती है। आमतौर पर उपचार को कई महीनों के बाद दोहराया जाना चाहिए। बुजुर्गों में, शेष विभिन्न प्रकार के नुकसान का जोखिम बढ़ जाता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

जो कोई भी मांसपेशियों के झटके, पैरों में गंभीर थकान या पक्षाघात जैसे लक्षणों को नोटिस करता है जो धीरे-धीरे शरीर के ऊपरी हिस्सों में फैलते हैं, तो डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। जलन या झुनझुनी के रूप में संवेदनशीलता विकार भी पुरानी भड़काऊ demyelinating पोलीन्यूरोपैथी का संकेत देते हैं। यदि चलने में कठिनाई बनी रहती है, तो आपातकालीन सेवाओं को बुलाया जाना चाहिए। अप्रत्याशित पक्षाघात के कारण दुर्घटना या गिरावट होने पर, या यदि लक्षण अचानक बढ़ जाते हैं, तो इसकी सिफारिश की जाती है।

यदि कोई मनोवैज्ञानिक शिकायत है, तो सामान्य चिकित्सक के परामर्श से मनोवैज्ञानिक से परामर्श किया जा सकता है। क्रोनिक इन्फ्लेमेटरी डेमाइलेटिंग पॉलीनेयरोपैथी बहुत कम ही एक संक्रामक बीमारी से पहले होती है। यह डायबिटीज मेलिटस, पैराप्रोटीनीमिया, लिम्फोमा और विभिन्न ऑटोइम्यून बीमारियों के संबंध में अधिक बार होता है।

जो कोई भी इन पूर्व-मौजूदा स्थितियों से ग्रस्त है, उन्हें अपने डॉक्टर से तुरंत बात करनी चाहिए यदि वे वर्णित लक्षणों का अनुभव करते हैं। अन्य संपर्क न्यूरोलॉजिस्ट या बहुपद में विशेषज्ञ हैं। सीआईपीडी के लक्षण दिखाने वाले बच्चों के साथ बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना सबसे अच्छा है। चिकित्सा आपातकाल की स्थिति में, चिकित्सा आपातकालीन सेवा से संपर्क करना होगा।

आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक

उपचार और चिकित्सा

यदि लक्षण कम हैं, तो प्रेडनिसोन दिया जाता है। प्रेडनिसोन एक स्टेरॉयड हार्मोन है जो ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के वर्ग से संबंधित है। इसका एक इम्युनोसप्रेस्सिव और एंटी-इंफ्लेमेटरी प्रभाव है। जैसा कि प्रेडनिसोन ऑस्टियोपोरोसिस का कारण बन सकता है, ऑस्टियोपोरोसिस प्रोफिलैक्सिस पर भी विचार किया जाना चाहिए। लंबे समय तक ग्लूकोकॉर्टिकॉइड थेरेपी के दुष्प्रभाव गंभीर हो सकते हैं।

खुराक को छोटा रखने के लिए, साइक्लोफॉस्फामाइड, साइक्लोस्पोरिन, मेथोट्रेक्सेट और रीटक्सिमैब जैसे एडिटिव इम्यूनोस्प्रेसिव पदार्थ दिए जाते हैं। इम्युनोग्लोबुलिन और प्लास्मफेरेसिस के अंतःशिरा प्रशासन भी संभव चिकित्सा विकल्प हैं। प्लास्मफेरेसिस के साथ, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्रारंभिक सुधार के बाद लक्षण फिर से खराब हो सकते हैं।

इम्युनोग्लोबुलिन और प्लास्मफेरेसिस के साथ चिकित्सा को भी हर एक से तीन महीने में दोहराया जाना चाहिए। उपचारों के इस संयोजन से सभी रोगियों में से लगभग दो तिहाई लाभान्वित होते हैं। शुरुआत की उम्र बीमारी के पाठ्यक्रम को प्रभावित करती है। रोग की शुरुआत में 20 वर्ष से कम उम्र के रोगियों को अच्छे संकल्प के साथ एक उपचार पाठ्यक्रम दिखाई देता है। यदि रोगी 45 वर्ष से अधिक आयु के हैं, तो न्यूरोलॉजिकल कमी आमतौर पर रहती है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

पुरानी सूजन भड़काने वाले बहुपद का निदान रोगी की उम्र और निदान के समय से संबंधित है। रोग के विकास ने प्रारंभिक निदान में प्रगति की है, रोग के भविष्य के पाठ्यक्रम के अनुकूल कम है।

बहुपद की शुरुआत में रोगी की बड़ी उम्र भी रोग का निदान पर एक निर्णायक प्रभाव पड़ता है। 20 वर्ष से कम आयु के रोगियों में मोटर हानि अधिक बार देखी जा सकती है। इन मामलों में, डॉक्टर सबस्यूट प्रगति के साथ मोटर न्यूरोपैथी की बात करते हैं। इसी समय, ये रोगी तेजी से उत्पन्न होने वाले लक्षणों के अच्छे प्रतिगमन का अनुभव करते हैं।

यदि 60 वर्ष से अधिक उम्र में बहुपद की पहली अभिव्यक्ति होती है, तो लगातार न्यूरोलॉजिकल कमी अधिक बार विकसित होती है। मरीज परिधीय तंत्रिका तंत्र के क्रोनिक सेंसरिमोटर विकारों से अधिक पीड़ित हैं। इसके अलावा, वसूली की संभावना अक्सर अन्य मौजूदा बीमारियों द्वारा और अधिक कठिन बना दी जाती है। यह रोजमर्रा की जिंदगी में एक महत्वपूर्ण प्रतिबंध का प्रतिनिधित्व करता है और कल्याण को कम करता है। इसी समय, कम स्वास्थ्य और सुधार की कम संभावना आगे मानसिक विकारों को पीड़ित करने का जोखिम बढ़ाती है।

पोलीन्यूरोपैथी के परिणामस्वरूप लगभग 10% बीमार मर जाते हैं। हर तीसरे मरीज को छूट के चरणों का अनुभव होता है। लक्षणों से मुक्ति की अवधि कई महीनों या वर्षों तक हो सकती है। एक स्थायी वसूली की संभावना नहीं है।

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निवारण

जैसा कि CIDP के सटीक रोगाणुरोधक स्पष्ट नहीं हैं, वर्तमान में कोई प्रभावी रोकथाम ज्ञात नहीं है।

चिंता

इस बीमारी के साथ, प्रभावित व्यक्ति के पास बहुत कम या कोई विशेष विकल्प नहीं है और प्रत्यक्ष अनुवर्ती देखभाल के लिए उपाय हैं। प्रभावित व्यक्ति मुख्य रूप से एक प्रारंभिक निदान पर एक त्वरित और सबसे ऊपर पर निर्भर है ताकि आगे कोई जटिलता या आगे की शिकायत न हो। पहले एक डॉक्टर से परामर्श किया जाता है, बीमारी का आगे का कोर्स आमतौर पर बेहतर होता है।

इसलिए रोग के पहले लक्षणों और लक्षणों पर डॉक्टर से संपर्क करना उचित है। इस बीमारी के साथ स्व-उपचार नहीं हो सकता है। इस बीमारी का इलाज आमतौर पर विभिन्न दवाओं के सेवन से किया जाता है। संबंधित व्यक्ति को हमेशा साइड इफेक्ट्स या इंटरैक्शन की स्थिति में पहले डॉक्टर से परामर्श या संपर्क करना चाहिए।

लक्षणों को ठीक से राहत देने के लिए इसे नियमित रूप से लेना और सही खुराक का उपयोग करना भी महत्वपूर्ण है। एक नियम के रूप में, प्रभावित लोग अपने स्वयं के परिवार की सहायता और सहायता पर भी निर्भर हैं। इन सबसे ऊपर, यह मनोवैज्ञानिक अपसरण या अवसाद को भी रोक सकता है। यह सार्वभौमिक रूप से भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है कि क्या यह बीमारी प्रभावित व्यक्ति के लिए जीवन प्रत्याशा कम कर देगी।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

क्रोनिक इन्फ्लेमेटरी डेमिलाइटिंग पॉलिन्युरोपैथी में, सममितीय पक्षाघात होता है जो चरम सीमाओं को प्रभावित करता है। यह रोजमर्रा की जिंदगी में कई बाधाएं पैदा करता है जिन्हें हमेशा स्वयं सहायता द्वारा दूर नहीं किया जा सकता है। जब तक सिंड्रोम संवेदनशीलता विकारों और थकावट की स्थिति के माध्यम से प्रकट होता है, तब तक प्रभावित लोगों को काम पर और अपने निजी जीवन में तनाव और अत्यधिक शारीरिक अतिरेक से बचना चाहिए।

विश्राम अभ्यास एक चिकित्सा के भीतर सीखा जा सकता है। योग और तैराकी जैसे कोमल खेल और मांसपेशियों को मजबूत करते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, पक्षाघात और असंयम के लक्षण बढ़ जाते हैं। जब चाल में उतार-चढ़ाव होता है, तो एक चलना सहायता जहां तक ​​संभव हो, स्वतंत्र रूप से रोजमर्रा की जिंदगी का सामना करने का एक सुरक्षित तरीका है।

यदि रोग बढ़ने पर मोटर और संज्ञानात्मक कौशल तेजी से क्षीण हो रहे हैं, तो सहायता प्राप्त जीवन एक अच्छा विकल्प है। प्रभावित लोगों को लगातार प्रारंभिक चरण में निवारक स्वयं सहायता उपायों को लागू करना चाहिए ताकि दीर्घकालिक में अपने जीवन स्तर को बनाए रखने में सक्षम हो सकें। नियमित रूप से शराब का सेवन, धूम्रपान और मादक द्रव्यों के सेवन जैसी बुरी आदतों को तोड़ना भी उचित है।

चूंकि लक्षण अक्सर मधुमेह मेलेटस, ऑटोइम्यून बीमारियों और ओस्टियोस्क्लोरोटिक मायलोमा से जुड़ा होता है, इसलिए आपके आहार को समायोजित करना महत्वपूर्ण है। विशेष रूप से हड्डियों पर हमला करने वाले सिंड्रोम को कम करने के लिए दवाओं का प्रशासन। हम विटामिन डी और कैल्शियम युक्त संतुलित आहार की सलाह देते हैं, साथ ही विटामिन और ओमेगा -3 फैटी एसिड से भरपूर खाद्य पदार्थ। स्वयं सहायता समूहों और कलात्मक गतिविधि के माध्यम से दर्द के अवसाद और मुकाबलों का मुकाबला किया जा सकता है।