क्रूट्सफेल्ड जेकब रोग

Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) एक मस्तिष्क की बीमारी है, जो प्राणों से होती है। इससे मस्तिष्क की प्रोटीन संरचना में परिवर्तन होता है, जो बाद में एक प्रकार के छिद्रयुक्त स्पंज में बदल जाता है। Creutzfeldt-Jakob रोग के संकेत अक्सर मनोभ्रंश के समान होते हैं। दुर्भाग्य से, यह बीमारी अभी भी लाइलाज है, हालांकि दवा इस क्षेत्र में गहन शोध कर रही है।

Creutzfeldt-Jakob Disease क्या है?

Creutzfeldt-Jakob रोग बहुत गंभीर शिकायतों से जुड़ा है जो रोगी के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देता है।
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Creutzfeldt-Jakob Disease क्या है? न्यूरोलॉजिस्ट एच.जी. Creutzfeldt ने सबसे पहले Creutzfeldt-Jakob बीमारी पर रिपोर्ट की थी। कुछ समय बाद, अल्फोंस मारिया जैकब ने इस बीमारी के बारे में प्रकाशित किया। इसीलिए इस बीमारी को 1922 में Creutzfeldt-Jakob बीमारी नाम दिया गया। यह मनुष्यों में एक अत्यंत दुर्लभ लेकिन घातक बीमारी है।

Creutzfeldt-Jakob रोग प्रोटीन (तथाकथित प्रियन प्रोटीन) द्वारा ट्रिगर किया जाता है जो कि मिसफॉल्ड होते हैं। इन प्रियन प्रोटीनों के बारे में विशेष रूप से खतरनाक बात यह है कि संक्रामक प्रोटीन स्वस्थ पर उनके परिवर्तित रूप को मजबूर करते हैं। समय के साथ, यह मस्तिष्क को स्पंज की तरह पहेलियों में बदल देता है। इसलिए, रोग संक्रमणीय स्पॉन्जेनिक एन्सेफैलोपैथिस (टीएसई) के समूह के अंतर्गत आता है। इसका मतलब कुछ इस तरह है: संचारी स्पंजी मस्तिष्क रोग।

का कारण बनता है

Creutzfeldt-Jakob रोग कई प्रकार के होते हैं। यदि यह एक स्पष्ट बाहरी कारण के बिना होता है, तो यह एक छिटपुट Creutzfeldt-Jakob रोग है। आमतौर पर 65 वर्ष से अधिक आयु के लोग प्रभावित होते हैं। यह बीमारी का सबसे आम रूप है, लेकिन सालों से दुनिया भर में मामलों की संख्या अपेक्षाकृत स्थिर है।

रोग वंशानुगत भी हो सकता है। एक तो एक वंशानुगत Creutzfeldt-Jakob रोग की बात करता है। इसके अलावा, Creutzfeldt-Jakob रोग एक संक्रमण से शुरू हो सकता है। विशेष रूप से मानव विकास हार्मोन का इंजेक्शन एक स्पष्ट जोखिम कारक था। लेकिन मानव मैनिंजेस या कॉर्निया के प्रत्यारोपण से भी "अधिग्रहीत" क्रेतुज़फेल्ट-जकोब रोग हो सकता है।

Creutzfeldt-Jakob रोग का एक अन्य प्रकार (संक्षेप में vCJD) मुख्य रूप से 30 वर्ष से कम उम्र के लोगों को प्रभावित करता है। यह मवेशियों में देखी जाने वाली बीएसई की दिमागी बीमारी से मेल खाती है। VCJD को पहली बार 1996 में इंग्लैंड में वर्णित किया गया था। वीसीजेडी पागल गाय रोग के रूप में जाना जाने वाली बीमारी से संबंधित होने की संभावना है।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

Creutzfeldt-Jakob रोग बहुत गंभीर शिकायतों से जुड़ा हुआ है जो रोगी की जीवन की सीमा को काफी कम कर देता है और कम करता है। जो प्रभावित होते हैं वे आमतौर पर स्मृति विकारों से पीड़ित होते हैं, जिससे मेमोरी लैप्स हो जाते हैं और सामान्य तौर पर संबंधित व्यक्ति की ओर से भ्रम पैदा होता है।

अक्सर Creutzfeldt-Jakob रोग वाले रोगी भी अभिविन्यास या समन्वय के विकारों से पीड़ित होते हैं और आसानी से खुद को घायल कर सकते हैं या अपने स्वयं के घर का पता नहीं लगा सकते हैं। एकाग्रता विकार भी होते हैं, ताकि अन्य लोगों के लिए सामान्य सोच, अभिनय और बोलना अब संभव नहीं है। यह पूरे शरीर के पक्षाघात का कारण बन सकता है, ताकि आंदोलन प्रतिबंध हो।

बहुत से मरीज Creutzfeldt-Jakob बीमारी के कारण अपने रोजमर्रा के जीवन में बाहर की मदद पर निर्भर हैं और अब अपने रोजमर्रा के जीवन का सामना नहीं कर सकते हैं। इसके अलावा, यह अवसाद या चिंता पैदा कर सकता है, जिससे प्रभावित व्यक्ति अक्सर कांपता है या बेचैन दिखाई देता है। इस बीमारी के साथ मांसपेशियों में गड़बड़ भी हो सकती है।

लक्षण सामान्य मनोभ्रंश के लक्षणों के समान हैं। गंभीर मामलों में, प्रतिबंध इतने महान हो सकते हैं कि प्रभावित लोगों को व्हीलचेयर पर निर्भर रहना पड़ता है। अपने स्वयं के परिवार के सदस्यों या अन्य लोगों को जिन्हें आप जानते हैं, उन्हें पहचानना भी मुश्किल है। Creutzfeldt-Jakob रोग अंततः प्रभावित व्यक्ति की मृत्यु की ओर जाता है।

कोर्स

Creutzfeldt-Jakob बीमारी का कोर्स कैसा दिखता है? Creutzfeldt-Jakob बीमारी में, रोगी पहले तो धीरे-धीरे अपने मानसिक और मोटर कौशल को खो देता है, लेकिन फिर अधिक तेज़ी से। धारणा की गड़बड़ी के अलावा, दर्दनाक गलतफहमी और अवसाद, स्मृति विकार और यहां तक ​​कि मनोभ्रंश भी होते हैं।

इसके अलावा, आंदोलन अनुक्रमों का समन्वय परेशान है। Creutzfeldt-Jakob बीमारी में, मांसपेशियों में मरोड़ और अन्य अनैच्छिक गतिविधियां भी होती हैं। चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी Creutzfeldt-Jakob रोग में मस्तिष्क के कुछ क्षेत्रों में परिवर्तन का पता लगा सकती है।

Creutzfeldt-Jakob बीमारी के अंतिम चरणों में, एक गंभीर ड्राइव विकार होता है। जाग्रत अवस्था में, प्रभावित व्यक्ति को चलने या बोलने के लिए किसी प्रेरणा की कमी होती है।

वर्तमान ज्ञान के अनुसार, Creutzfeldt-Jakob रोग चार से छह महीने की औसत अवधि के साथ मृत्यु की ओर जाता है।हालांकि, ऐसे रोगी हैं जो तीन सप्ताह के बाद मर गए और अन्य जिन्हें दो साल बाद Creutzfeldt-Jakob बीमारी का पता चला था।

जटिलताओं

Creutzfeldt-Jakob बीमारी का इलाज नहीं किया जा सकता है। रोगी कई लक्षणों से पीड़ित होता है, जो बीमारी के बढ़ने पर बिगड़ जाता है। यह आंदोलनों की गड़बड़ी के साथ-साथ विकारों को संतुलित करने के लिए आता है। यह खाने और पकड़ने और खाने के दौरान चाकू और कांटे का उपयोग करने जैसी रोजमर्रा की गतिविधियों को चलने और प्रदर्शन करने में कठिनाई के साथ शुरू होता है।

रोग के एक निश्चित चरण में, रोगी को व्हीलचेयर की जरूरत होती है या बाद में बेडरेस्ट हो जाता है। मांसपेशियाँ भी कड़ी हो जाती हैं, जिससे रोगी को रोग के बाद की अवस्था में भोजन में मदद करनी पड़ती है। मनोवैज्ञानिक कठिनाइयाँ भी हैं। व्यक्तित्व परिवर्तन हो सकता है।

रोगी को प्रशिक्षित कर्मचारियों से नियमित देखभाल की आवश्यकता होती है, लेकिन परिवार के सदस्यों से भी। Creutzfeldt-Jakob बीमारी से पीड़ित रोगी की देखभाल के लिए परिवार को बहुत समय, धैर्य और देखभाल की आवश्यकता होती है। रोगी का मनोभ्रंश भी प्रगति करता है। यह ध्यान केंद्रित करने की क्षमता में गिरावट के साथ-साथ अल्पकालिक स्मृति की गड़बड़ी में भी प्रकट होता है।

रोगी भ्रमित हो जाते हैं और वे अपने स्वयं के परिवार के सदस्यों को या केवल कभी-कभी पहचान नहीं पाते हैं। Creutzfeldt-Jakob रोग अंततः प्रभावित रोगी की मृत्यु की ओर जाता है। यह बीमारी की शुरुआत के बाद एक साल से डेढ़ साल तक कहीं भी हो सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

Creutzfeldt-Jakob रोग में, मस्तिष्क की प्रोटीन संरचना बदल जाती है, जो अंततः एक प्रकार के छिद्रयुक्त स्पंज में बदल जाती है। यद्यपि विकार को लाइलाज माना जाता है, यदि क्रेयूटज़ेल्ट-जैकोब रोग का संदेह है, तो डॉक्टर से तुरंत परामर्श किया जाना चाहिए ताकि कम से कम लक्षणों का इलाज किया जा सके।

छिटपुट Creutzfeldt-Jakob रोग मुख्य रूप से 65 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है। इस उम्र के लोग जो कुछ लक्षणों का पालन करते हैं, इसलिए जल्द से जल्द डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। Creutzfeldt-Jakob रोग के विशिष्ट उदाहरण हैं, उदाहरण के लिए, मेमोरी गैप, बैलेंस और ओरिएंटेशन डिसऑर्डर, खराब एकाग्रता, पक्षाघात, कंपकंपी, अवसाद और चिंता खतरे के बिना।

उपरोक्त साइड इफेक्ट कई और अधिक हानिरहित, बीमारियों के साथ होते हैं। इसलिए घबराने की जरूरत नहीं है, लेकिन लक्षणों को जल्द ही डॉक्टर को देखने के अवसर के रूप में इस्तेमाल किया जाना चाहिए। यह विशेष रूप से सच है अगर विकार पहले से ही परिवार में हुआ है, क्योंकि क्रुट्ज़फेल्ट-जेक बीमारी का वंशानुगत रूप भी है।

Creutzfeldt-Jakob रोग का एक तीसरा संस्करण मुख्य रूप से 30 वर्ष से कम उम्र के युवाओं में होता है और यह मवेशियों में बीएसई में मस्तिष्क की बीमारी से जुड़ा होता है। लक्षण छिटपुट और वंशानुगत Creutzfeldt-Jakob रोग के समान हैं। युवा लोगों को इसलिए तनाव की प्रतिक्रिया के रूप में इस तरह के लक्षणों को बस खारिज नहीं करना चाहिए, बशर्ते वे नियमित रूप से होते हैं, बल्कि तुरंत डॉक्टर से परामर्श करें।

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उपचार और चिकित्सा

Creutzfeldt-Jakob बीमारी का इलाज कैसे किया जाता है? वर्तमान में Creutzfeldt-Jakob बीमारी का इलाज करने का कोई तरीका नहीं है। Creutzfeldt-Jakob बीमारी को न तो रोका जा सकता है और न ही रोका जा सकता है। एक टीकाकरण भी दृष्टि में नहीं है।

इसलिए, अभी तक केवल लक्षणों का इलाज किया जा सकता है ताकि रोगी को राहत मिल सके। एंटीडिप्रेसेंट (अवसाद के लिए) या न्यूरोलेप्टिक्स (बेचैनी या मतिभ्रम के लिए) का उपयोग किया जाता है। एंटी-मिर्गी की दवाएं (जैसे क्लोनाज़ेपम, वैल्प्रोइक एसिड) मांसपेशियों को हिलाने में मदद करती हैं।

वर्तमान में Creutzfeldt-Jakob रोग के लिए चिकित्सा में अनुसंधान चल रहा है। एंटी-प्रिजन एजेंटों ने पशु प्रयोगों में आशाजनक परिणाम प्राप्त किए हैं। इसके अलावा, काम एक उपचार पर बुखार है जो रोग को रोकने के लिए संभव बना देगा। अब तक, अमेरिकी वैज्ञानिकों ने पहले ही यहां सफलता हासिल कर ली है। अंतिम परिणाम उपलब्ध होने से पहले, हालांकि, इन चिकित्सीय दृष्टिकोणों को पहले बड़े रोगी समूहों में शोध किया जाना चाहिए।

2000 में एक मरीज को vCJD का पता चला, पहले जर्मनी में और फिर अमरीका में। यह रोगी तब स्पष्ट रूप से ठीक हो गया। चूंकि यह विज्ञान की वर्तमान स्थिति के अनुसार असंभव है, यह शायद vCreutzfeldt-Jakob रोग का एक गलत निदान था।

आउटलुक और पूर्वानुमान

Creutzfeldt-Jakob रोग के लिए पूर्वानुमान तीनों प्रकारों के लिए अलग-अलग है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह सभी मामलों में घातक है। बीमारी के अचानक होने वाले रूपांतर में औसतन छह महीने के भीतर प्रभावित व्यक्ति की मृत्यु हो जाती है। दूसरी ओर एक परिवार से संबंधित संस्करण, मृत्यु होने से 40 महीने पहले तक रह सकता है। हालांकि, बीमारी के छोटे रास्ते भी संभव हैं, जिससे चार महीने के भीतर मौत हो जाएगी। Creutzfeldt-Jakob रोग का नया संस्करण, हालांकि, प्रैग्नेंसी के रूप में औसतन 12-14 महीने की अवधि तक जीवित रहने की अनुमति देता है।

इसके अलावा, रोग पाठ्यक्रम तीन वेरिएंट में एक दूसरे से कम से कम भिन्न होते हैं। हालांकि, तीनों प्रभावित लोगों में मोटर और संज्ञानात्मक क्षमताओं के विशिष्ट नुकसान की ओर ले जाते हैं।

स्पोंजिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी के अभी भी पूरी तरह से समझ में नहीं आने वाले तंत्र के कारण इलाज ठीक नहीं है। बल्कि, यह माना जा सकता है कि यह ठीक वंशानुगत रूप है जो अस्तित्व में रहेगा। खतरे के सभी स्रोतों (विभिन्न जानवरों और उनके घटकों, विशेष रूप से मवेशी मस्तिष्क) को समाप्त करने और उनसे बचने से, इस स्पेक्ट्रम से होने वाली बीमारियों को समाहित किया जा सकता है।

वर्तमान ज्ञान के अनुसार, ऐसी महामारी के उद्भव की संभावना नहीं है। इसके अलावा, वंशानुगत रूप हस्तांतरणीय नहीं है, जो इसे विशुद्ध रूप से आनुवंशिक समस्या बनाता है।

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चिंता

वर्तमान में Creutzfeldt-Jakob बीमारी के लिए अनुवर्ती देखभाल के कोई अच्छी तरह से स्थापित तरीके नहीं हैं। चूंकि रोग घातक है, इसलिए उपचार के बाद अनुवर्ती उपचार केवल लक्षणानुसार किया जा सकता है। इसके अलावा, इस बीमारी के लिए अभी भी चिकित्सा के कोई रूप नहीं हैं जो इलाज का कारण बनते हैं। सबसे अच्छे रूप में, प्रक्रिया धीमी हो जाती है।

CJD का वास्तविक निदान केवल एक शव परीक्षा के दौरान मृत्यु के बाद स्पष्ट रूप से स्थापित किया जा सकता है। यदि क्लोनाज़ेपम को मांसपेशियों के झटके के खिलाफ प्रशासित किया जाता है, तो वैल्प्रोइक एसिड स्तर नियमित रूप से परीक्षण किया जाता है और खुराक को वर्तमान पाठ्यक्रम में समायोजित किया जाता है। रोग के पाठ्यक्रम को स्पष्ट करने के लिए चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की सिफारिश की जाती है।

Aftercare मुख्य रूप से अस्पतालों में नर्सिंग स्टाफ को प्रभावित करता है। Prions को एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में प्रेषित किया जा सकता है, लेकिन केवल जब वे खुले घावों, रक्त या संक्रामक ऊतक के सीधे संपर्क में आते हैं। सामान्य रोगी संपर्क के साथ, पारंपरिक स्वच्छता पर्याप्त है। संक्रिया के दौरान होने वाली संक्रामक सामग्री को ठीक से निपटाया जाना चाहिए। रोगी के शरीर के तरल पदार्थों के साथ संपर्क के आसन्न होने की स्थिति में, सोडियम हाइपोक्लोराइट या सोडियम हाइड्रोक्साइड के साथ कीटाणुशोधन किया जाता है।

सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए विशेष सुरक्षात्मक उपायों की सिफारिश की जाती है। डबल दस्ताने और डबल सुरक्षात्मक कपड़े पहनने के साथ-साथ सुरक्षात्मक चश्मे पहनने की सलाह दी जाती है। सर्जिकल उपकरणों को सी-वेस्ट के रूप में निपटाया जाता है। मुख्य रूप से धातु की सतहों का पालन करते हैं और मानक तापमान, शराब या यूवी किरणों में कीटाणुओं को मारने जैसे पारंपरिक नसबंदी के तरीकों के लिए बेहद प्रतिरोधी हैं।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

Creutzfeldt-Jakob बीमारी के मामले में, प्रभावित व्यक्ति को उन प्रक्रियाओं पर ध्यान केंद्रित करना चाहिए जो वह अपने स्वास्थ्य की स्थिति के आधार पर करने में सक्षम है। चूंकि रोग प्रगतिशील है, इसलिए यह महत्वपूर्ण है कि आगे की प्रक्रियाओं के बारे में डॉक्टर और रोगी के बीच पर्याप्त जानकारी का आदान-प्रदान हो।

इस आधार पर, यह समझ में आता है कि क्या जीवन की घटनाओं की योजना बनाई जाती है और अच्छे समय में पुनर्गठन किया जाता है। बीमार व्यक्ति की भावनात्मक मजबूती के लिए तरीके या उसके साथ उपचार सहायक होते हैं। सामान्य भलाई को बनाए रखने के लिए, बीमारी के भाग्य से रचनात्मक रूप से निपटना भी महत्वपूर्ण है। आसपास के क्षेत्र के लोगों के साथ घनिष्ठ समन्वय बहुत मददगार है। सामाजिक परिवेश में प्रभावित सभी पर बोझ को कम करने के लिए विकास को एक साथ परिभाषित किया जा सकता है और सीमाओं पर चर्चा की जा सकती है।

मानसिक लचीलापन मददगार है और बीमार व्यक्ति को जीवन पर सकारात्मक दृष्टिकोण रखना चाहिए। जीवन में प्रेरणा और भागीदारी बनाए रखने के लिए, नए शौक की खोज की जाए तो यह फायदेमंद है। इन्हें आशावाद और आत्मविश्वास के साथ जीना चाहिए। अन्य लोगों की अपेक्षाओं को कम से कम किया जाना चाहिए और अपने स्वयं के डर को खुले तौर पर संबोधित किया जाना चाहिए। सहायक निदान प्राप्त करने और मनोवैज्ञानिक स्थिरता का निर्माण करने के लिए समान निदान वाले लोगों के साथ आदान-प्रदान अक्सर प्रेरणादायक होता है।