अवधि एर्डहाइम-गसेल सिंड्रोम इसमें बड़ी धमनियों के मध्य पोत की दीवार (मीडिया) में एक रोग परिवर्तन शामिल है, मुख्य रूप से महाधमनी। रोग सिंड्रोम, जिसे आमतौर पर अज्ञातहेतुक के रूप में जाना जाता है, मीडिया में चिकनी मांसपेशियों और लोचदार फाइबर के टूटने की ओर जाता है। मीडिया की बदली हुई लोच से विशेष रूप से महाधमनी की आरोही शाखा में और महाधमनी चाप में जानलेवा महाधमनी विच्छेदन का खतरा बढ़ जाता है, जिससे पोत की दीवार की आंतरिक और बाहरी परत के बीच एन्यूरिज्म डिस्केन, रक्तस्राव और धमनीविस्फार का गठन हो सकता है।
Erdheim-Gsell Syndrome क्या है?
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शब्द के साथ एर्डहाइम-गेसल सिंड्रोम या सिस्टिक या म्यूकोइड मीडियन नेक्रोसिस एर्डहाइम-गसेल मीडिया में एक अपक्षयी परिवर्तन है जो बड़ी धमनियों, विशेष रूप से महाधमनी को प्रभावित करता है। बीमारी के दौरान, मीडिया में चिकनी मांसपेशी फाइबर और लोचदार फाइबर, धमनी वाहिनी की दीवारों की मध्य परत टूट जाती है।
लोचदार फाइबर का टूटना एक इलास्टोलिसिस से मेल खाता है और चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं का टूटना आमतौर पर एपोप्टोसिस, प्रोग्राम्ड सेल डेथ के माध्यम से होता है। कोशिकाओं का टूटना तंत्र इसलिए नेक्रोसिस की तस्वीर के अनुरूप नहीं है। बीमारी के दौरान, मीडिया - और इसके साथ प्रभावित धमनी खुद - अपने शारीरिक व्यवहार में परिवर्तन करती है।
लोच में तेजी से कमी आती है और मीडिया अब सक्रिय रूप से कसना या विस्तार के लिए संकेतों पर प्रतिक्रिया नहीं कर सकता है क्योंकि संबंधित चिकनी मांसपेशी कोशिकाएं अब उपलब्ध नहीं हैं। महाधमनी और महाधमनी चाप की आरोही शाखा में इसका विशेष रूप से गंभीर प्रभाव पड़ता है, क्योंकि महाधमनी के इन वर्गों में पोत की दीवारें विशेष रूप से उच्च लोच आवश्यकताओं के संपर्क में होती हैं ताकि उनकी एयर पॉकेट फ़ंक्शन को पूरा किया जा सके।
का कारण बनता है
Erdheim-Gsell सिंड्रोम के कारण को अभी तक स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है, ताकि इस बीमारी को अक्सर कहा जाता है अज्ञातहेतुक सिस्टिक माध्य परिगलन के रूप में भेजा। इसके अलावा इडियोपैथिक नाम ग्रीक मूल का है और इसका मतलब "खुद" या "खुद से बाहर" जैसा है और इसे चिकित्सा में विशेषण के साथ समान रूप से उपयोग किया जाता है। इडियोपैथिक का हमेशा मतलब होता है कि बीमारी के कारण पर्याप्त रूप से ज्ञात नहीं हैं।
कुछ सबूत बताते हैं कि आनुवांशिक कारण एक भूमिका निभा सकते हैं, जैसे कि मारफन के सिंड्रोम में, जिसके तहत कुछ वंशानुगत संयोजी ऊतक रोगों को संक्षेप में प्रस्तुत किया जाता है। अब तक, कई गुणसूत्र क्षेत्रों की पहचान की गई है जो मीडिया की प्रकृति पर प्रभाव डालते हैं और जो लोचदार फाइबर के टूटने और म्यूकोपॉलीसेकेराइड जैसी जमाओं के समावेश के लिए जिम्मेदार हैं।
हाइपोथायरायडिज्म, हाइपरकोर्टिसोलिज्म या लंबे समय तक उच्च रक्तचाप जैसे अन्य रोग भी भूमिका निभा सकते हैं। हाइपरकोर्टिसोलिज्म एक अधिग्रहित बीमारी है जो कोर्टिसोन के साथ लंबे और बहुत गहन उपचार के कारण होती है।
लक्षण, बीमारी और संकेत
विशिष्ट संकेत और लक्षण जो एर्डहाइम-गसेल सिंड्रोम को इंगित कर सकते हैं, छाती में बहुत गंभीर दर्द के लिए तुरंत स्तनबोन (उरोस्थि) के पीछे हैं। सीने में दर्द आमतौर पर अस्वस्थ लक्षण जैसे कि अस्वस्थता, उल्टी और आंदोलन के साथ होता है।
ऐसे मामलों में जहां सदमे के संकेत होते हैं और सीने में दर्द पीठ को विकीर्ण कर रहा है, यह बहुत संभावना है कि एक विच्छेदन धमनीविस्फार महाधमनी में पहले से ही बना है और तत्काल उपचार की आवश्यकता है। आगे के लक्षण एक जानलेवा धमनीविस्फार के साथ-साथ मीडिया में रक्तस्राव के कारण माध्यमिक क्षति के कारण उत्पन्न होते हैं।
रोग का निदान और पाठ्यक्रम
Erdheim-Gsell सिंड्रोम प्रारंभिक चरण में शायद ही किसी भी लक्षण का कारण बनता है, ताकि बीमारी की खोज इस चरण में संयोग से कुछ शिकायतों की जांच के दौरान हुई जो जरूरी नहीं कि Erdheim-Gsell सिंड्रोम से संबंधित हों। लक्षण केवल तब होते हैं जब बीमारी इतनी आगे बढ़ गई है कि मांसपेशियों के तंतुओं और लोचदार फाइबर के टूटने और मीडिया में म्यूकोपॉलीसेकेराइड को शामिल करने से महाधमनी में विघटन होता है।
महाधमनी विच्छेदन transesophageal इकोकार्डियोग्राफी (टीईई) का उपयोग करके निदान किया जा सकता है। हालांकि, अन्य इमेजिंग नैदानिक तरीके जैसे कि सीटी और एमआरटी अधिक विभेदित और अधिक सटीक बयानों की अनुमति देते हैं। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो एक महाधमनी विच्छेदन आमतौर पर जीवन-धमकाने वाले धमनीविस्फार में विकसित होता है यदि आंतरिक पोत की दीवार में एक आंसू बनता है, इंटिमा, जिसके माध्यम से रक्त मीडिया में प्रवाह कर सकता है।
आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?
जीव में एक सामान्य अस्वस्थता जो अचानक होती है और बिना किसी स्पष्ट कारण के डॉक्टर द्वारा स्पष्ट की जानी चाहिए। यदि आपके पास उल्टी, मतली या सामान्य कमजोरी जैसे लक्षण हैं, तो चिंता का कारण है। यदि लक्षण कई दिनों या हफ्तों तक बना रहे तो डॉक्टर से सलाह लें। कई मामलों में लक्षण धीरे-धीरे लंबे समय तक दिखाई देते हैं। यदि संबंधित व्यक्ति प्रदर्शन में कमी या भलाई में कमी मानता है, तो डॉक्टर से संपर्क स्थापित किया जाना चाहिए। बेचैनी या नींद की गड़बड़ी की जांच और इलाज किया जाना चाहिए।
यदि एकाग्रता में गड़बड़ी होती है, तो चिंता या ध्यान समस्याओं की एक फैलने वाली भावना, एक डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है। यदि छाती में आंतरिक दबाव या दर्द हो तो विशेष रूप से सावधानी बरतनी चाहिए। कारण स्पष्ट करने के लिए, डॉक्टर को देखने की सलाह दी जाती है। यदि दर्द पीठ तक पहुंचता है या शरीर के सामने फैलता है, तो डॉक्टर को एक चिकित्सा परीक्षा आयोजित करनी चाहिए। जीवन-धमकी की स्थिति आसन्न है और इसे अच्छे समय में डॉक्टर को प्रस्तुत किया जाना चाहिए। यदि छाती क्षेत्र में त्वचा की खरोंच या मलिनकिरण हैं, तो डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है। यदि ऊपरी शरीर के आंदोलनों को अब हमेशा की तरह बाहर नहीं किया जा सकता है, तो डॉक्टर से परामर्श करना उचित है।
आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक
उपचार और चिकित्सा
एक उपचार जो सीधे एर्डहाइम-गेसेल सिंड्रोम का इलाज करने का लक्ष्य रखता है, वह मौजूद नहीं है। यह इस तथ्य के कारण है कि कारण कारकों के बीच संबंधों को पर्याप्त रूप से नहीं समझा जाता है और आनुवंशिक कारकों का कारण होने की संभावना है। इसलिए उपचार केवल तभी माना जाता है जब तीव्र समस्याएं उत्पन्न होती हैं, जैसे कि महाधमनी विच्छेदन के साथ।
महाधमनी के आरोही क्षेत्र और महाधमनी चाप में कई महत्वपूर्ण धमनी शाखाएं होती हैं जिन्हें विच्छेदन द्वारा स्थानांतरित किया जा सकता है या वास्तव में कतरनी कर सकते हैं। कुछ अंगों और शरीर के क्षेत्रों के लिए, खराब रक्त की आपूर्ति का परिणाम गंभीर या जीवन-धमकाने वाली स्थितियों में हो सकता है, जो पहले से ही गठित न हों। यदि किसी भी तीव्र खतरे के बिना महाधमनी विच्छेदन का निदान किया जाता है, तो ड्रग थेरेपी मुख्य रूप से रक्तचाप को कम करने के उद्देश्य से है।
धमनीविस्फार के जोखिम को कम करने के लिए, 140 मिमीएचजी से नीचे सिस्टोलिक मूल्यों को कम करना महत्वपूर्ण है। उपलब्ध अन्य चिकित्सीय उपाय मुख्य रूप से संवहनी सर्जरी हैं, जिनकी मदद से - ज्यादातर हृदय-फेफड़े की मशीन का उपयोग करते हुए - संवहनी कृत्रिम अंग सम्मिलित किए जाते हैं और फटे या फटी हुई धमनियों को फिर से यंत्रवत कार्यात्मक बनाया जाता है।
आउटलुक और पूर्वानुमान
सबसे खराब स्थिति में, एर्डहाइम-गसेल सिंड्रोम मौत का कारण बन सकता है। इस कारण से, रोगी हमेशा आगे की क्षति और जटिलताओं से बचने के लिए चिकित्सा उपचार पर निर्भर होते हैं। उपचार के बिना, रोग आमतौर पर घातक होता है और रोगी के लिए काफी कम जीवन प्रत्याशा की ओर जाता है।
वे प्रभावित गंभीर सीने में दर्द के साथ-साथ उल्टी और बीमारी की एक सामान्य भावना से पीड़ित हैं। चिंता भी अक्सर होती है और रोगी के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देती है। इससे प्रभावित लोगों में से कई मानसिक विकारों से भी पीड़ित हैं। आगे खून बह रहा है और पीठ में गंभीर दर्द है। गंभीर मामलों में, एर्डहाइम-गसेल सिंड्रोम भी सदमे का कारण बन सकता है, जिसमें रोगी चेतना खो देता है और गिरने पर खुद को फिर से घायल कर सकता है।
Erdheim-Gsell सिंड्रोम का प्रारंभिक निदान और उपचार रोग के आगे के पाठ्यक्रम पर बहुत सकारात्मक प्रभाव डालता है। दवा की मदद से, रक्तचाप को कम किया जा सकता है। हालांकि, अधिकांश पीड़ितों को भी बीमारी को पूरी तरह से ठीक करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है।
निवारण
ऐसे कोई निवारक उपाय नहीं हैं जो एर्डहाइम-गसेल सिंड्रोम के विकास के जोखिम को कम कर सकते हैं, क्योंकि रोग बहुक्रियाशील हो सकता है और अंत में एर्डहाइम-गसेल सिंड्रोम को ट्रिगर करने वाले कनेक्शन पर्याप्त रूप से समझ में नहीं आते हैं (अभी तक) । सबसे महत्वपूर्ण निवारक उपाय हो सकता है कि समय-समय पर अल्ट्रासाउंड द्वारा महाधमनी की जांच की जाए, यदि आगे के मामलों में एर्डहाइम-गसेल सिंड्रोम के मामले स्वयं परिवार के भीतर जाने जाते हैं।
चिंता
Erdheim-Gsell सिंड्रोम के साथ, आमतौर पर प्रभावित लोगों के लिए अनुवर्ती देखभाल के लिए कोई विशेष विकल्प नहीं होते हैं। रोगी मुख्य रूप से बीमारी के प्रत्यक्ष चिकित्सा उपचार पर निर्भर है ताकि आगे की जटिलताओं को रोका जा सके। सबसे खराब स्थिति में, यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो प्रभावित व्यक्ति मर सकता है, क्योंकि आमतौर पर दिल की विफलता होती है।
इस कारण से, Erdheim-Gsell सिंड्रोम का प्रारंभिक निदान बहुत महत्वपूर्ण है। ज्यादातर मामलों में, इस बीमारी से प्रभावित लोग एक ऑपरेशन पर निर्भर होते हैं। इस तरह के ऑपरेशन के बाद रोगी को हमेशा आराम करना चाहिए और अपने शरीर की देखभाल करनी चाहिए। ऐसा करने में, ज़ोरदार गतिविधियों या अन्य तनावपूर्ण या खेल गतिविधियों से बचा जाना चाहिए।
Erdheim-Gsell सिंड्रोम के उपचार में तेजी लाने के लिए सख्त बिस्तर आराम मनाया जाना है। अधिकांश रोगी अपने रक्तचाप को कम करने के लिए दवा पर भी निर्भर करते हैं। इन्हें नियमित रूप से और सही मात्रा में लिया जाना चाहिए। संदेह के मामले में, हमेशा एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। एक सफल ऑपरेशन के बाद भी, एक डॉक्टर द्वारा नियमित परीक्षाएं आवश्यक हैं ताकि एर्डहाइम-गसेल सिंड्रोम के लक्षणों की पुनरावृत्ति न हो।
आप खुद ऐसा कर सकते हैं
बीमार लोगों के लिए पारंपरिक दवा का कोई विकल्प नहीं है कि वे एर्डहाइम-गसेल सिंड्रोम के लक्षणों को कम कर सकें। स्वयं-सहायता उपाय किसी की अपनी शारीरिक और भावनात्मक आवश्यकताओं के संबंध में देखभाल के एक विशेष कर्तव्य तक सीमित हैं।
Erdheim-Gsell सिंड्रोम के मरीजों को ओवरएक्सटेरियन और ओवरलोड से खुद को बचाना चाहिए। शारीरिक गतिविधियों को जीव की आवश्यकताओं और विशिष्टताओं के अनुकूल बनाया जाना है। जैसे ही रक्तचाप बढ़ता है, तत्काल कार्रवाई आवश्यक है। आराम तकनीक, आराम और आराम रक्तचाप को कम करने में मदद करते हैं। जो रोगी नियमित रूप से योग, ध्यान या ऑटोजेनिक प्रशिक्षण जैसे तरीकों का उपयोग करते हैं वे तनाव में कमी और आंतरिक शांति में वृद्धि का अनुभव करते हैं। संतुलन और सद्भाव स्वास्थ्य की भावना को मजबूत करते हैं और हृदय प्रणाली पर सकारात्मक प्रभाव डालते हैं। संगीत, शौक या गायन के कटोरे खेलना भी भलाई को बेहतर बनाने और रोजमर्रा की मांगों के साथ एक आंतरिक संतुलन खोजने के लिए सहायक होते हैं।
रोजमर्रा की जिंदगी में, भावनात्मक रूप से तनावपूर्ण माना जाने वाले टकरावों से यथासंभव दूर रहना चाहिए। स्वयं के व्यवहार का अनुकूलन, डी-एस्केलेटिंग उपस्थिति और संघर्षों से निपटने के लिए विभिन्न रणनीतियों का विकास विशेष रूप से सहायक है। संज्ञानात्मक प्रशिक्षण और बातचीत को स्पष्ट करने के लिए खोज का उपयोग समस्या समाधान में किया जा सकता है। इसके अलावा, हृदय गतिविधि को राहत देने के लिए, यह सुनिश्चित किया जाना चाहिए कि शरीर का वजन बीएमआई की सामान्य सीमा के भीतर है।
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