Goodpasture सिंड्रोम

Goodpasture सिंड्रोम एक दुर्लभ लेकिन गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जो विशेष रूप से फेफड़ों और गुर्दे को प्रभावित करती है। इस बीमारी को ठीक नहीं किया जा सकता है।

Goodpasture Syndrome क्या है?

शुरुआत में यह बीमारी भूख न लगने या उल्टी होने जैसे लक्षण के बिना ही प्रकट होती है। बाद में, प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लक्षण सामने आते हैं।
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Goodpasture सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 1919 में अमेरिकी रोगविज्ञानी अर्नेस्ट विलियम Goodpasture ने किया था। उन्होंने फेफड़ों से रक्तस्राव के साथ संयुक्त गुर्दे की सूजन की एक निश्चित तस्वीर की तस्वीर खींची।

अब यह स्पष्ट है कि गुर्दे की सूजन तेजी से बढ़ने वाली ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है। गुडपास्ट्योर सिंड्रोम एक प्रकार का दूसरा ऑटोइम्यून रोग है जिसमें रक्त वाहिकाओं के घटकों के खिलाफ एंटीबॉडी का गठन किया जाता है, विशेष रूप से गुर्दे और एल्वियोली में। टाइप II ऑटोइम्यून बीमारियां टाइप II एलर्जी से संबंधित हैं। ये साइटोटॉक्सिक प्रकार की एलर्जी हैं।

शरीर सेलुलर एंटीजन के खिलाफ प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण करता है। बाद में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप, शरीर की अपनी कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। रोग अत्यंत दुर्लभ है। प्रत्येक 1,000,000 लोगों के लिए प्रति वर्ष अधिकतम एक मामला है। यह बीमारी बीस और चालीस की उम्र के बीच सबसे आम है। पुरुषों को दो बार प्रभावित किया जाता है जितनी बार महिलाओं को।

का कारण बनता है

जैसा कि पहले ही बताया जा चुका है, Goodpasture syndrome, II का एक स्वप्रतिरक्षी रोग है। रोगी का शरीर तथाकथित Goodpasture प्रतिजन के प्रति एंटीबॉडी बनाता है। बीमार व्यक्ति में, यह एल्वियोली और गुर्दे की तहखाने झिल्ली में बैठता है। तहखाने की झिल्ली गुर्दे की वाहिका में ऊतक की एक पतली परत होती है। एंटीबॉडीज इन संरचनाओं के भीतर गुडपास्ट एंटीजन पर हमला करते हैं और उन्हें नष्ट कर देते हैं।

यह प्रक्रिया गुर्दे और फेफड़ों के भीतर गंभीर सूजन का कारण बनती है, जो अंगों के कार्य को बुरी तरह से प्रभावित करती है। जबकि गुर्दे हमेशा प्रभावित होता है, फेफड़े की भागीदारी अनिवार्य नहीं है। Goodpasture सिंड्रोम इसलिए फेफड़ों की भागीदारी के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में भी जाना जाता है। पहले से मौजूद फेफड़ों की बीमारियों, धूम्रपान और हाइड्रोकार्बन के पिछले संपर्क में आने से यह खतरा बढ़ जाता है कि फेफड़े भी बीमारी से क्षतिग्रस्त हो जाएंगे।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

प्रभावित होने वाले लक्षण अपेक्षाकृत लंबे समय तक मुक्त होते हैं। शुरुआत में यह बीमारी भूख न लगने या उल्टी होने जैसे लक्षण के बिना ही प्रकट होती है। बाद में, प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लक्षण सामने आते हैं। गुर्दे की वाहिका में छोटे जहाजों को नुकसान, मूत्र में प्रोटीन के स्थानांतरण की ओर जाता है।

प्रोटीन के नुकसान के परिणामस्वरूप एडिमा का निर्माण होता है। यह विशेष रूप से आंखों के क्षेत्र में सूजन के माध्यम से और बाद में निचले पैरों और टखनों के क्षेत्र में भी ध्यान देने योग्य है। मूत्र में प्रोटीन और संभवतः रक्त का पता लगाया जा सकता है।

यदि क्षतिग्रस्त वाहिकाओं के माध्यम से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं मूत्र में मिल जाती हैं, तो यह गुलाबी रंग में लाल रंग की दिखाई देती है। रक्त की कमी से बालों के झड़ने, थकान और थकान जैसे लक्षणों के साथ एनीमिया हो सकता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस तेजी से गुर्दे की विफलता के साथ टर्मिनल गुर्दे की विफलता में बदल जाता है।

गुर्दे की विफलता के लक्षण खुजली, हड्डी में दर्द, एडिमा, सिरदर्द, थकान, हृदय की विफलता या जठरांत्र संबंधी शिकायतें हैं। फेफड़ों की भागीदारी से सांस की तकलीफ और खांसी होती है। देर के चरणों में, उन लोगों को रक्त की खांसी होती है। इधर, रक्त की कमी से एनीमिया या मौजूदा एनीमिया भी बढ़ सकता है। इसके अलावा, फेफड़ों के अंदर रक्तस्राव लोहे के जमाव और इस प्रकार फुफ्फुसीय सिडरोसिस का कारण बनता है।

निदान

यदि गुडस्पेस सिंड्रोम का संदेह है, तो एंटीबॉडी को अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है। अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस परीक्षण करता है कि क्या रोगी के रक्त सीरम में शरीर की अपनी कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी हैं। इस प्रयोजन के लिए, रोगी के रक्त सीरम को एक सेल सब्सट्रेट पर रखा जाता है और थोड़े समय के बाद फिर से धोया जाता है। सेल सब्सट्रेट पर केवल बाध्य एंटीबॉडी रहते हैं।

फ्लोरोक्रोम के साथ लेबल किया गया एक एंटीबॉडी अब सब्सट्रेट के लिए बाध्य है। यह मानव एंटीबॉडी को भी बांधता है। यदि, पहले चरण में, एंटीबॉडी ने सब्सट्रेट का पालन किया है, तो दूसरा एंटीबॉडी जो केवल इन एंटीबॉडी में बंधे हैं। इन एंटीबॉडी परिसरों को एक प्रतिदीप्ति माइक्रोस्कोप के साथ पता लगाया जा सकता है।

फेफड़ों की एक्स-रे से नुकसान का पता चल सकता है। फेफड़े की बायोप्सी की जा सकती है। गुडपावर सिंड्रोम का निदान करने के लिए एक गुर्दा की बायोप्सी भी की जा सकती है। फिर किडनी के ऊतकों में वर्धमान चंद्रमाओं का पता लगाया जा सकता है। ये ऑटोइम्यून बीमारी के बिल्कुल विशिष्ट हैं।

जटिलताओं

Goodpasture सिंड्रोम के कारण लक्षण और जटिलताएं व्यापक रूप से भिन्न होती हैं और ज्यादातर मामलों में बीमारी के अंत तक दिखाई नहीं देती हैं। इससे उल्टी, दस्त और भूख कम लगने लगती है। भूख कम होने से कुपोषण भी हो सकता है, जो रोगी के स्वास्थ्य के लिए बहुत ही खतरनाक स्थिति है।

गुर्दे भी क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, जो सबसे खराब स्थिति में गुर्दे की विफलता का कारण बन सकता है। इस मामले में, रोगी को जीवित रहने के लिए डायलिसिस पर निर्भर रहना पड़ता है। आँखों के लक्षण भी होते हैं, जो अक्सर सूज जाते हैं। रोगी थका हुआ और बीमार महसूस करता है और बालों के झड़ने से पीड़ित होता है। सिरदर्द और शरीर में दर्द भी आम है। इसके अलावा, वायुमार्ग संक्रमित होते हैं, जिससे सांस लेने में कठिनाई और सांस की तकलीफ हो सकती है।

खून खांसी तो कभी-कभी नहीं होता है। शिकायतों ने रोगी के रोजमर्रा के जीवन पर अत्यधिक दबाव डाला और जीवन की गुणवत्ता को कम कर दिया। गुडस्टेचर के सिंड्रोम का उपचार अनिवार्य है, अन्यथा मृत्यु का परिणाम होगा। लगभग 20 प्रतिशत की मृत्यु दर के साथ, उपचार से कोई अन्य जटिलताएं नहीं हैं। यदि बीमारी पराजित हो जाती है, तो आगे कोई शिकायत नहीं होगी।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

चूंकि गुडस्पेस सिंड्रोम खुद को ठीक नहीं करता है, इसलिए किसी भी मामले में एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यह रोगी की जीवन प्रत्याशा में उल्लेखनीय रूप से वृद्धि करता है, भले ही रोग स्वयं ठीक न हो। लगातार उल्टी और भूख कम लगने पर डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए। मूत्र में आंख या प्रोटीन की सूजन गुडपावर सिंड्रोम का संकेत भी दे सकती है और हमेशा एक डॉक्टर द्वारा जांच की जानी चाहिए।

कई रोगी रक्त की कमी से भी पीड़ित होते हैं और इस प्रकार स्थायी थकान और थकावट होती है। इसके अलावा, डॉक्टर के लिए एक यात्रा आवश्यक है यदि संबंधित व्यक्ति अक्सर सिरदर्द या हड्डी के दर्द से पीड़ित होता है। इससे पेट और आंतों में खुजली और असुविधा भी होती है।

अगर गुडस्पेस सिंड्रोम को अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो साँस लेने में कठिनाई भी उत्पन्न होगी, जिसकी निश्चित रूप से जांच की जानी चाहिए। सिंड्रोम की पहली परीक्षा एक सामान्य चिकित्सक द्वारा ज्यादातर मामलों में की जाती है। आगे के उपचार के लिए, हालांकि, लक्षणों को कम करने के लिए विभिन्न विशेषज्ञों का उपयोग आवश्यक है।

आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक

उपचार और चिकित्सा

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो Goodpasture सिंड्रोम हमेशा मौत की ओर जाता है। यहां तक ​​कि चिकित्सा के तहत मृत्यु दर 90 प्रतिशत तक हुआ करती थी। आज ग्लूकोकार्टोइक थेरेपी के इस्तेमाल के कारण प्रैग्नेंसी में काफी सुधार हुआ है। कोर्टिसोन तैयारी और अतिरिक्त इम्यूनोसप्रेसेन्ट का उपयोग किया जाता है। ये प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य को रोकते हैं। एज़ैथियोप्रिन या साइक्लोफॉफ़ामाइड जैसी तैयारी का उपयोग किया जाता है।

एक प्लास्मफेरेसिस का एक सहायक प्रभाव हो सकता है। प्लास्मफेरेसिस के दौरान, प्लास्मफेरेसिस डिवाइस का उपयोग करके रोगी के रक्त प्लाज्मा का पूरी तरह से आदान-प्रदान किया जाता है। Goodpasture प्रतिजन के खिलाफ एंटीबॉडी को समाप्त कर दिया जाता है। यदि फेफड़े शामिल हैं, तो धूम्रपान तुरंत बंद कर दिया जाना चाहिए। एंटीबायोटिक दवाओं के साथ हर फेफड़ों के संक्रमण का तुरंत इलाज करना भी उचित है।

गुड पास्चर सिंड्रोम के इलाज में आठ से बारह महीने लगते हैं। चिकित्सा के साथ, प्रभावित रोगियों के बचने की संभावना नाटकीय रूप से बढ़ गई है। मृत्यु दर को 20 प्रतिशत से कम किया जा सकता है। हालाँकि, बीमारी को ठीक नहीं किया जा सकता है। पुनरावृत्तियां, तथाकथित विद्रोह, किसी भी समय संभव हैं।

आउटलुक और पूर्वानुमान

गुडपावर सिंड्रोम के साथ एक पूर्ण इलाज संभव नहीं है, क्योंकि यह एक आनुवांशिक बीमारी है जिसका केवल लक्षणिक रूप से इलाज किया जा सकता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो सिंड्रोम ज्यादातर मामलों में अकाल मृत्यु का कारण होगा। इम्यूनोसप्रेसेन्ट की मदद से, कुछ लक्षणों को कम किया जा सकता है, जिससे प्रभावित लोग आजीवन चिकित्सा पर निर्भर हैं।

यदि व्यक्ति धूम्रपान करता है, तो लक्षण आमतौर पर बिगड़ जाते हैं और जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है। गुडपासचर सिंड्रोम भी आम तौर पर रोगी के जीवन को गंभीर रूप से प्रभावित करता है। संबंधित व्यक्ति खेल गतिविधियों में भाग नहीं ले सकता है और उसे शारीरिक तनाव के लिए खुद को उजागर नहीं करना चाहिए। यह बच्चों के विकास में भी देरी कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप विकास या विकास संबंधी विकार हो सकते हैं।

Goodpasture के सिंड्रोम के लिए मनोवैज्ञानिक शिकायत या बीमारी के परिणामस्वरूप होने वाले अवसाद से जुड़ा होना कोई असामान्य बात नहीं है। रोजमर्रा की जिंदगी में, प्रभावित लोग अक्सर उपचार के बावजूद गंभीर दर्द से पीड़ित होते हैं और इसलिए आसानी से सामान्य गतिविधियों का पीछा नहीं कर सकते हैं। भूख की कमी के कारण, कमी के लक्षण अक्सर होते हैं जिनकी भरपाई करनी पड़ती है।

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निवारण

चूंकि यह ज्ञात नहीं है कि शरीर की अपनी कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी के गठन का कारण क्या होता है, इसलिए गुडस्टचर सिंड्रोम को रोका नहीं जा सकता है। चूंकि रोग चिकित्सा के बिना घातक है, इसलिए प्रारंभिक निदान बहुत महत्वपूर्ण है। केवल इस तरह से गंभीर अंग क्षति को रोका जा सकता है और इससे प्रभावित लोग काफी हद तक सामान्य जीवन जी सकते हैं।

चिंता

Goodpasture सिंड्रोम के साथ, aftercare के विकल्प बहुत सीमित हैं। चूंकि बीमारी को ठीक नहीं किया जा सकता है, उन लोगों को लक्षणों को कम करने के लिए आमतौर पर आजीवन चिकित्सा की आवश्यकता होती है। स्व-चिकित्सा नहीं हो सकती।

इसके अलावा, रोगी की जीवन प्रत्याशा आम तौर पर काफी कम हो जाती है और गुडस्पेस सिंड्रोम द्वारा प्रतिबंधित होती है। Goodpasture syndrome के अधिकांश मामलों में, प्रभावित लोग दवा के उपयोग पर निर्भर होते हैं। यह सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है कि इसे नियमित रूप से लिया जाता है, और अन्य दवाओं के साथ संभावित बातचीत को भी ध्यान में रखा जाना चाहिए।

संदेह के मामले में, हमेशा एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। बच्चों के मामले में, माता-पिता मुख्य रूप से सही और दवा के नियमित सेवन के लिए जिम्मेदार हैं। प्रारंभिक अवस्था में प्रतिरक्षा प्रणाली के विकारों का पता लगाने के लिए नियमित रक्त परीक्षण भी आवश्यक है।

सामान्य तौर पर, Goodpasture syndrome से प्रभावित लोगों को प्रतिरक्षा प्रणाली पर अनावश्यक रूप से बोझ न डालने के लिए हमेशा खुद को बीमारियों और संक्रमणों से बचाना चाहिए। एंटीबायोटिक दवाओं के साथ संक्रमण का तुरंत इलाज किया जाना चाहिए, जिससे एंटीबायोटिक्स लेते समय शराब का सेवन नहीं करना चाहिए। इसके अलावा, Goodpasture सिंड्रोम वाले अन्य लोगों के साथ संपर्क उपयोगी हो सकता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

Goodpasture सिंड्रोम का इलाज स्व-सहायता के माध्यम से नहीं किया जा सकता है। प्रभावित होने वाले लोग चिकित्सा उपचार पर निर्भर होते हैं, हालांकि इस बात से इंकार नहीं किया जा सकता है कि बीमार व्यक्ति की मृत्यु हो सकती है, क्योंकि यह बीमारी गुर्दे की विफलता के कई मामलों में ले जाती है। सफल चिकित्सा के बाद भी, बीमारी वापस आ सकती है।

कई पीड़ितों को बीमारी के कारण भावनात्मक समर्थन की आवश्यकता होती है। यह मुख्य रूप से दोस्तों और परिवार द्वारा दिया जा सकता है। गंभीर मामलों में, एक मनोवैज्ञानिक या चिकित्सक से परामर्श किया जा सकता है।

यदि कोई बच्चा गुडस्पेस के सिंड्रोम से पीड़ित है, तो बीमारी के संभावित पाठ्यक्रम के बारे में बच्चे को सूचित करने के लिए बीमारी के बारे में स्पष्ट और विस्तृत चर्चा होनी चाहिए। अन्य प्रभावित व्यक्तियों के साथ चर्चा से भी मदद मिल सकती है और मनोवैज्ञानिक शिकायतें और अवसाद से बचा जा सकता है।

चूंकि रोगी अपने रोजमर्रा के जीवन में गंभीर प्रतिबंधों और दर्द से पीड़ित हैं, इसलिए शरीर को हमेशा बख्शा जाना चाहिए। इसलिए आपको लक्षणों को न बढ़ाने के लिए ज़ोरदार काम करने से बचना चाहिए। इसके अलावा, रोगी को कमी के लक्षणों से बचने के लिए भूख की हानि के बावजूद नियमित रूप से खाना और पीना चाहिए।