Hemangioblastoma

पर Hemangioblastoma संवहनी नियोप्लाज्म हैं जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में होते हैं। रोग युवा वयस्कों में अधिकांश मामलों में दिखाई देता है। सिद्धांत रूप में, हेमांगीओब्लास्टोमा ट्यूमर का एक सौम्य रूप है। ट्यूमर आमतौर पर सेरिबैलम में स्थित होता है।

हेमांगीओब्लास्टोमा क्या है?

सिद्धांत रूप में एक है Hemangioblastoma एक विशेष ट्यूमर जिसमें जहाजों की भीड़ होती है। ज्यादातर मामलों में, हेमांगीओब्लास्टोमा केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के क्षेत्र में होता है। इसके अलावा, एक संभावना है कि हेमांगीओब्लास्टोमा नरम ऊतकों के ऊतकों में विकसित होता है।

विश्व स्वास्थ्य संगठन के अनुसार, हेमांगीओब्लास्टोमा सौम्य ट्यूमर हैं। उन्हें केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ग्रेड 1 ट्यूमर के रूप में गिना जाता है। कुछ मामलों में, हेमांगीओब्लास्टोमा तथाकथित हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम के साथ दिखाई देते हैं। इसके अलावा, ट्यूमर की एक छिटपुट घटना संभव है।

हेमांगीओब्लास्टोमा अक्सर मस्तिष्क स्टेम, सेरिबैलम के क्षेत्र में, या पीठ के मज्जा में दिखाई देते हैं। दुर्लभ मामलों में, सेरिब्रम के क्षेत्र में भी ट्यूमर होता है। इसके अलावा, हेमंगिओब्लास्टोमास के लिए मानव आंख के रेटिना पर बनना संभव है। उन्हें अक्सर रेटिना एंजियोमा कहा जाता है।

हालाँकि, यह नाम गलत है। मूल रूप से फोसा के पीछे स्थित सभी ट्यूमर के लगभग दस प्रतिशत हेमंगिओब्लास्टोमा हैं। अधिकांश मामलों में, रोग के समय रोगी 20 से 40 वर्ष के होते हैं।

यह रोग महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार होता है। हेमंगियोब्लास्टोमा अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों या अनुमस्तिष्क कृमि के क्षेत्र में सबसे आम हैं। सभी हेमांगीओब्लास्टोमा के दस प्रतिशत पीठ के मज्जा में पैदा होते हैं, मस्तिष्क के तने में केवल तीन प्रतिशत।

का कारण बनता है

वर्तमान में, हेमांगीओब्लास्टोमा के गठन के सटीक कारण अभी भी काफी हद तक स्पष्ट नहीं हैं। असल में, ट्यूमर तथाकथित पिया मेटर और विभिन्न रोग संबंधी केशिकाओं से उत्पन्न होते हैं। वर्तमान में अपर्याप्त शोध है कि वे हेमांगीओब्लास्टोमा में क्यों विकसित होते हैं। सिद्धांत रूप में, सभी हेमांगीओब्लास्टोमा के लगभग 80 प्रतिशत छिटपुट रूप से होते हैं, जबकि लगभग 20 प्रतिशत हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम के साथ होते हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

हेमांगीओब्लास्टोमा विभिन्न लक्षणों का कारण बनता है, जो मुख्य रूप से संबंधित स्थान पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, मस्तिष्क संबंधी लक्षण जैसे गतिभंग या भाषण विकार संभव हैं। कभी-कभी एक रूट कंप्रेशन सिंड्रोम या स्पाइनल पैराप्लेजिक सिंड्रोम भी होता है।

कुछ हेमांगीओब्लास्टोमास एरिथ्रोपोइटिन पदार्थ का उत्पादन करते हैं। यह पदार्थ लाल रक्त कोशिकाओं को गुणा करता है (चिकित्सा शब्द पॉलीसिथेमिया)। मैक्रोस्कोपिक दृष्टिकोण से, 60 प्रतिशत ट्यूमर सिस्टिक है और 40 प्रतिशत ठोस है। ट्यूमर का एक गोल आकार होता है और, वसायुक्त ऊतक के उच्च अनुपात के कारण, एक पीला रंग होता है।

जब एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है, तो पतली दीवारों वाली केशिकाएं दिखाई देती हैं। इसके अलावा, हाइपरप्लास्टिक एंडोथेलियल कोशिकाओं को देखा जा सकता है। पेरिसाइट्स विशेष स्ट्रोमल कोशिकाओं द्वारा संलग्न हैं। हेमांगीओब्लास्टोमा में पदार्थ रेटिकुलिन का एक बड़ा हिस्सा होता है। हेमांगीओब्लास्टोमा के संदर्भ में, मिटोस नहीं होते हैं, लेकिन दुर्लभ मामलों में रक्तस्राव, परिगलन और कैल्सीफिकेशन संभव है।

रीढ़ की हड्डी में हेमांगीओब्लास्टोमा अक्सर एक तरल थैली से जुड़ा होता है। यह सिरिंक्स के रूप में भी जाना जाता है और कई लक्षणों का कारण बनता है। यदि हेमांगीओब्लास्टोमा सेरिबैलम को नुकसान पहुंचाता है, तो डिस्मेथरिया, गेट एटैक्सिया, चक्कर आना और डिसाइडियाओकोकिनेसिस जैसे लक्षण हो सकते हैं। यदि हेमांगीओब्लास्टोमा मस्तिष्क स्टेम में स्थित है, तो कपाल नसों की विफलता अक्सर परिणाम होती है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

हेमांगीओब्लास्टोमा के निदान के संबंध में, विभिन्न परीक्षा-तकनीकी प्रक्रियाएं ध्यान में आती हैं, जिनका उपयोग उपस्थित चिकित्सक द्वारा किया जाता है। सिद्धांत रूप में, हेमांगीओब्लास्टोमा के निदान के लिए इमेजिंग तरीके सबसे महत्वपूर्ण हैं।

रेडियोलॉजी में, हेमांगीओब्लास्टोमा आमतौर पर द्रव्यमान के रूप में दिखाई देते हैं जो प्रशासित कंट्रास्ट एजेंट को अवशोषित करते हैं और एक स्यूडोसिस्टिक आकार के होते हैं। गणना किए गए टोमोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का प्रदर्शन करते समय 60 प्रतिशत मामलों में सिस्टिक, हाइपोडेंस द्रव्यमान पाए जाते हैं। सभी रक्तवाहिकार्बुद के केवल 40 प्रतिशत ठोस होते हैं।

वृक्क कोशिका कार्सिनोमा को विभेदक निदान का हिस्सा माना जाना चाहिए। क्योंकि संबंधित मेटास्टेस एक हेमांगीओब्लास्टोमा से मिलते जुलते हो सकते हैं। हालांकि, हिस्टोलॉजिकल परीक्षाओं की मदद से मिश्रण को रोका जा सकता है।

जटिलताओं

एक हेमांगीओब्लास्टोमा विभिन्न लक्षण पैदा कर सकता है। एक नियम के रूप में, लक्षण और बीमारी का आगे का कोर्स प्रभावित क्षेत्र पर बहुत अधिक निर्भर करता है। ज्यादातर मामलों में, हालांकि, समन्वय, एकाग्रता और भाषण विकार के विकार भी हैं। ये रोगी के रोजमर्रा के जीवन को नकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकते हैं।

इसके अलावा, जो प्रभावित होते हैं वे रक्तस्राव और वाहिकाओं के कैल्सीफिकेशन से पीड़ित होते हैं। यदि ट्यूमर सेरिबैलम में प्रवेश करता है, तो यह संज्ञानात्मक प्रक्रियाओं में विभिन्न प्रतिबंधों को जन्म दे सकता है। चक्कर आना या गैट विकार अक्सर यहां होते हैं। बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम में, उपचार के बिना, कपाल तंत्रिकाएं भी विफल हो सकती हैं, जिसके परिणामस्वरूप प्रतिबंधित गतिशीलता या पक्षाघात हो सकता है। हेमांगीओब्लास्टोमा द्वारा रोगी के जीवन की गुणवत्ता कम हो जाती है।

आमतौर पर, हेमांगीओब्लास्टोमा का इलाज करने से आगे की जटिलताएं नहीं होती हैं। ज्यादातर मामलों में, ट्यूमर को आसानी से हटाया जा सकता है। ट्यूमर देर से हटाए जाने पर जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं और ट्यूमर पहले से ही अन्य क्षेत्रों को प्रभावित या क्षतिग्रस्त कर चुका है। इस मामले में, जीवन प्रत्याशा कम हो सकती है। हालांकि, यदि उपचार सफल है, तो जीवन प्रत्याशा में कोई बदलाव नहीं है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

आगे की जटिलताओं को रोकने और ट्यूमर के आगे प्रसार को रोकने के लिए हमेशा हेमंगिओब्लास्टोमा के लिए तत्काल उपचार दिया जाना चाहिए। यदि कोई उपचार शुरू नहीं किया जाता है, तो प्रभावित व्यक्ति सबसे खराब स्थिति में हेमंगिओब्लास्टोमा से मर सकता है। यदि किसी विशेष कारण से भाषण विकार हो तो डॉक्टर से सलाह ली जानी चाहिए।

वे प्रभावित भी बिगड़ा संवेदनशीलता या विभिन्न संवेदी विकारों से पीड़ित हो सकते हैं, जो हेमांगीओब्लास्टोमा का संकेत भी दे सकते हैं। अक्सर त्वचा में ब्लीडिंग होती है। इसके अलावा, चक्कर आना या गैट की गड़बड़ी बीमारी को इंगित कर सकती है और हमेशा जांच की जानी चाहिए यदि वे लंबे समय तक बनी रहती हैं। हालांकि, शिकायतों की गंभीरता बहुत भिन्न हो सकती है।

सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, एक बाल रोग विशेषज्ञ या सामान्य चिकित्सक से इन लक्षणों के साथ परामर्श किया जा सकता है। फिर हेमांगीओब्लास्टोमा का निदान विभिन्न परीक्षाओं की मदद से किया जा सकता है। चाहे एक प्रत्यक्ष निष्कासन आवश्यक हो, हालांकि, ट्यूमर की गंभीरता के आधार पर निर्णय लिया जाता है।

आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक

उपचार और चिकित्सा

ट्यूमर के स्थान और गंभीरता के आधार पर, हेमांगीओब्लास्टोमा का अपेक्षाकृत अच्छी तरह से इलाज किया जा सकता है। पसंद का उपाय आमतौर पर ट्यूमर को हटाने है। हेमंगिओब्लास्टोमा को शल्य प्रक्रिया के दौरान पूरी तरह से हटा दिया जाता है। यह महत्वपूर्ण है कि पुटी की दीवार भी पूरी तरह से हटा दी जाती है।

प्रैग्नेंसी तब अपेक्षाकृत सकारात्मक होती है। यह विशेष रूप से मामला है जब यह हेमांगीओब्लास्टोमा का सेलुलर उपप्रकार है। कभी-कभी हिप्पेल-लिंडौ रोग में एक माध्यमिक ट्यूमर से हेमांगीओब्लास्टोमा को अलग करना मुश्किल होता है। ट्यूमर के पूर्ण लकीर के साथ, हालांकि, रोग का निदान अपेक्षाकृत अनुकूल है।

निवारण

चिकित्सा और औषधीय अनुसंधान के ज्ञान की वर्तमान स्थिति के अनुसार, हेमांगीओब्लास्टोमा की रोकथाम के लिए कोई प्रभावी उपाय ज्ञात नहीं हैं। क्योंकि इस प्रकार के ट्यूमर के गठन के कारण अभी भी काफी हद तक अस्पष्ट हैं।

इस कारण से, हेमंगिओब्लास्टोमा का समय पर निदान और उपचार सबसे महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। विशेषता शिकायतों और लक्षणों के मामले में, एक उपयुक्त विशेषज्ञ से जल्द से जल्द परामर्श किया जाना चाहिए।

चिंता

कैंसर का उपचार हमेशा अनुवर्ती देखभाल द्वारा किया जाता है। क्योंकि एक जोखिम है कि एक नया ट्यूमर उसी स्थान पर विकसित होगा। डॉक्टर निदान के पहले वर्ष में कम से कम त्रैमासिक देखभाल करते हैं। फिर ताल का विस्तार होता है। यदि पांचवें वर्ष में अभी भी कोई नया गठन नहीं हुआ है, तो एक वर्ष का चेक तब देय होगा।

रोगी इस बारे में विस्तृत जानकारी प्राप्त करता है। अनुवर्ती देखभाल अक्सर पहली सर्जरी के क्लिनिक में होती है। एमआरआई और सीटी जैसी इमेजिंग तकनीक का उपयोग हेमांगीओब्लास्टोमा के निदान के लिए किया जाता है। दुर्लभ मामलों में, बीमारी के लिए दीर्घकालिक अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता होती है क्योंकि परिणामी क्षति बनी रहती है। इनका उपचार विभिन्न उपचारों में किया जा सकता है।

एक पुनर्वास उपाय त्वरित सफलता का वादा करता है। यहां, विभिन्न क्षेत्रों के विशेषज्ञ उपलब्ध हैं और रोगी को विशेष रूप से रोजमर्रा की जिंदगी के लिए समायोजित कर सकते हैं। इस तरह से उपयुक्त दवा भी निर्धारित की जा सकती है। न्यूरोलॉजिकल समस्याएं कभी-कभी जीवन में मूलभूत परिवर्तन का कारण बनती हैं।

इससे भावनात्मक तनाव हो सकता है। मनोचिकित्सा तब मदद करती है। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक हेमांगीओब्लास्टोमा एक सौम्य ट्यूमर है। परिणामी क्षति जिसका रोजमर्रा के जीवन पर प्रभाव पड़ता है वह एक अपवाद है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

हेमांगीओब्लास्टोमा के साथ, प्रभावित लोगों के पास स्वयं सहायता के लिए कोई विकल्प नहीं है। इस ट्यूमर का इलाज हमेशा एक डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए, जिसमें आमतौर पर सर्जरी या विकिरण की आवश्यकता होती है।

चूंकि हेमांगीओब्लास्टोमा का संबंधित व्यक्ति की सामान्य भलाई पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, रोगी को आराम करना चाहिए और शरीर को अनावश्यक तनाव के अधीन नहीं करना चाहिए। बेड रेस्ट और रिलैक्सेशन तकनीक से बीमारी पर सकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है। मरीजों को मित्रों और परिवार से सहायता और समर्थन भी चाहिए। लविंग केयर का भी बीमारी के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। संभावित मनोवैज्ञानिक शिकायतों को चर्चा की मदद से संबोधित किया जा सकता है। बच्चों को इस बीमारी के संभावित कोर्स के बारे में भी पूरी जानकारी होनी चाहिए। कई मामलों में, अन्य प्रभावित व्यक्तियों के साथ बातचीत या गंभीर भावनात्मक संकट के मामले में, एक चिकित्सक के साथ बातचीत भी मदद करती है, जिससे जानकारी का आदान-प्रदान बहुत मददगार हो सकता है।

चूंकि रोग के पाठ्यक्रम पर एक प्रारंभिक निदान का बहुत सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, इसलिए पहले संकेतों पर एक परीक्षा की जानी चाहिए। उपचार के बाद भी, प्रारंभिक स्तर पर अन्य संभावित ट्यूमर की पहचान करने और उनका इलाज करने के लिए नियमित परीक्षाएं आवश्यक हैं।