इचटोसिस वल्गरिस

में इचटोसिस वल्गरिस यह एक त्वचा विकार है जो कॉर्निफिकेशन विकारों में खुद को प्रकट करता है। Ichtyosis vulgaris एक वंशानुगत बीमारी है जो सूखी और परतदार त्वचा जैसे लक्षणों से जुड़ी होती है। Ichtyosis vulgaris या तो एक ऑटोसोमल प्रमुख है या एक एक्स-लिंक्ड अवकाश विरासत है।

Ichtyosis vulgaris क्या है?

त्वचा की शुष्कता प्रोटीन फ़ैलग्रेन में कमी के कारण होती है। जबकि ichtyosis vulgaris का एक्स-लिंक्ड अप्रभावी संस्करण आमतौर पर केवल पुरुषों में होता है, ऑटोसोमल प्रमुख रूप पुरुष और महिला दोनों व्यक्तियों में समान रूप से दिखाई देता है।
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सिद्धांत रूप में, डॉक्टर दो रूपों के बीच अंतर करते हैं इचटोसिस वल्गरिस संबंधित विरासत पैटर्न के अनुसार। ऑटोसोमल प्रमुख अभिव्यक्ति ichtyosis vulgaris का रूप है जो सबसे बड़ी आवृत्ति के साथ होती है। रोगी जीन स्थान 1q21 पर आनुवंशिक परिवर्तन से प्रभावित होते हैं।

संबंधित जीन क्षेत्र फाइलाग्रिन प्रोटीन को कोड करने के लिए जिम्मेदार है, जो त्वचा में संरचनाओं के निर्माण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। Ichtyosis vulgaris का एक्स-लिंक्ड पुनरावर्ती विरासत में मिला रूप कुछ हद तक कम होता है। Ichtyosis vulgaris बोलचाल की भाषा में तथाकथित है मछली की बीमारी मालूम।

यह शब्द ichtyosis vulgaris के संदर्भ में त्वचा की विशिष्ट उपस्थिति को दर्शाता है। जर्मनी में, यह अनुमान लगाया गया है कि 100,000 से अधिक लोग ichtyosis vulgaris से पीड़ित हैं। ठंड के तापमान के कारण रोग विशेष रूप से सर्दियों के मौसम में प्रकट होता है।

प्रभावित लोगों में से कई के लिए, ichtyosis vulgaris काफी मनोवैज्ञानिक संकट का प्रतिनिधित्व करता है, क्योंकि पीड़ित त्वचा की उपस्थिति को अनैस्थेटिक मानते हैं। Ichtyosis vulgaris विशेष रूप से पैरों और बाहों के क्षेत्र में और शरीर के ट्रंक पर स्पष्ट है। विशेष रूप से सर्दियों में त्वचा की सतह की टेढ़ी-मेढ़ी संरचना तेज हो जाती है।

इसके अलावा, ichtyosis vulgaris त्वचा को बहुत शुष्क बनाता है और खुरदरापन और दरारें पैदा करता है। प्रभावित लोगों में से लगभग एक चौथाई भी एक ही समय में न्यूरोडर्माेटाइटिस से पीड़ित होते हैं। इन लोगों में, ichtyosis vulgaris आमतौर पर खुजली के साथ जुड़ा हुआ है।

का कारण बनता है

आनुवंशिक उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप इच्युटोसिस वल्गरिस होता है। जबकि ichtyosis vulgaris की ऑटोसोमल प्रमुख अभिव्यक्ति locus 1q21 में जीन उत्परिवर्तन के माध्यम से विकसित होती है, एक्स-लिंक्ड पुनरावर्ती विरासत में एक्स गुणसूत्र और जीन स्थान 22.32 पर उत्परिवर्तन से उत्पन्न होता है। यह क्षेत्र स्टेरॉयड सल्फेट नामक एक एंजाइम को कोड करने के लिए जिम्मेदार है।

दोष एंजाइम के उत्पादन में त्रुटियों की ओर जाता है, जिससे त्वचा की निर्माण प्रक्रिया बाधित होती है। मूल रूप से, ichtyosis vulgaris का यह रूप केवल पुरुष रोगियों में ही प्रकट होता है। क्योंकि पुरुषों में केवल एक ही एक्स क्रोमोसोम होता है, जबकि महिलाओं में दो होते हैं और इस प्रकार केवल खुद को लक्षण न दिखाते हुए ichtyosis vulgaris के आनुवंशिक वाहक के रूप में कार्य करते हैं।

पानी या नम हवा के साथ संपर्क आमतौर पर ichthyosis vulgaris के लक्षणों को बढ़ाता है। त्वचा की जलन को प्रभावित करने वालों से भी बचना चाहिए क्योंकि वे लक्षणों को खराब करते हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

Ichthyosis vulgaris की पहली अभिव्यक्ति आमतौर पर प्रारंभिक अवस्था में रोगियों में होती है। पित्ताशय की वृद्धि के चरण तक ichthyosis vulgaris के लक्षण लगातार बढ़ते हैं, जब तक कि अंत में ठहराव और बाद में प्रतिगमन में सेट नहीं किया जाता है। Ichtyosis vulgaris को व्यक्तिगत त्वचा कोशिकाओं के एक दृढ़ता से उच्चारण लाइन पैटर्न के साथ बहुत शुष्क त्वचा की विशेषता है।

त्वचा की शुष्कता प्रोटीन फ़ैलग्रेन में कमी के कारण होती है। जबकि ichtyosis vulgaris का एक्स-लिंक्ड अप्रभावी संस्करण आमतौर पर केवल पुरुषों में होता है, ऑटोसोमल प्रमुख रूप पुरुष और महिला दोनों व्यक्तियों में समान रूप से दिखाई देता है। सामान्य परिस्थितियों में, त्वचा स्थायी रूप से गुच्छे खो रही है।

Ichtyosis vulgaris में, हालांकि, तराजू को लंबे समय तक त्वचा से जोड़ा जाता है क्योंकि टूटने की प्रक्रिया बिगड़ा होती है। सीबम ग्रंथियों की कम गतिविधि के कारण, त्वचा मैट और बिना चमक दिखाई देती है। सिद्धांत रूप में, ichtyosis vulgaris की गंभीरता मामले में काफी भिन्न होती है। हल्के प्रगतिशील रूप कभी-कभी पूरी तरह से ध्यान नहीं देते हैं। Ichtyosis vulgaris आमतौर पर वयस्क रोगियों में धीरे-धीरे वापस आती है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

इचिथोसिस वल्गरिस का निदान एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा विशिष्ट संकेतों और नैदानिक ​​परीक्षा विधियों के आधार पर किया जाता है।एनामनेसिस ichtyosis vulgaris और परिवार में इसी तरह के मामलों के पिछले पाठ्यक्रम को स्थापित करता है। दृश्य परीक्षा के दौरान, चिकित्सक त्वचा की विशेषता उपस्थिति को स्केल स्केल पैटर्न के साथ पंजीकृत करता है।

रोगी की एक आणविक आनुवंशिक परीक्षा का उपयोग ichthyosis vulgaris के निदान की पुष्टि करने के लिए किया जाता है। इस तरह, डॉक्टर संबंधित जीन पर आनुवंशिक दोषों की पहचान करता है, ताकि अन्य त्वचा रोगों के साथ मिश्रण-अप लगभग असंभव हो। इचिथोसिस वल्गरिस से प्रभावित त्वचा क्षेत्रों की हिस्टोलॉजिकल परीक्षाएं निदान का समर्थन करती हैं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

जैसे ही त्वचा की असामान्यताएं या कॉम्प्लेक्शन में बदलाव दिखाई देते हैं, डॉक्टर से मिलने की सलाह दी जाती है। चूंकि इचिथोसिस वल्गरिस एक जन्मजात विकार है, इसलिए त्वचा की ख़ासियतें अक्सर प्रसूति से जन्म के तुरंत बाद या बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा देखी जाती हैं। कई मामलों में, माता-पिता को इस बीमारी के साथ खुद कार्रवाई करने की ज़रूरत नहीं है, क्योंकि निदान बहुत जल्दी किया जा सकता है। विशेष रूप से शुष्क त्वचा और त्वचा की परतों के झड़ने के मामले में, एक डॉक्टर के साथ टिप्पणियों पर चर्चा की जानी चाहिए। यदि कॉम्प्लेक्शन लाइनों या एक विशेष शीन का पैटर्न दिखाता है, तो यह एक विकार का संकेत हो सकता है।

त्वचा की एक दृष्टि और एक रक्त परीक्षण वंशानुगत बीमारी की उपस्थिति के बारे में जानकारी प्रदान करता है। यदि त्वचा में परिवर्तन आकार या तीव्रता में वृद्धि करते हैं, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यदि दृश्य असामान्यताओं के कारण भावनात्मक समस्याएं निर्धारित होती हैं, तो डॉक्टर से परामर्श करना भी उचित है। दृश्य दोष भावनात्मक संकट पैदा कर सकता है। इसलिए डॉक्टर से अच्छे समय में सलाह ली जानी चाहिए ताकि कोई मानसिक बीमारी विकसित न हो। यदि त्वचा में परिवर्तन से दर्द, सामान्य अस्वस्थता या प्रतिबंधित गतिशीलता हो जाती है, तो डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है। संवेदी गड़बड़ी, बिगड़ा संवेदनशीलता या त्वचा की सुन्नता की स्थिति में एक डॉक्टर की आवश्यकता होती है।

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उपचार और चिकित्सा

इचिथोसिस वल्गरिस के कारणों का इलाज नहीं किया जा सकता है, यही कारण है कि लक्षणों को कम करने पर ध्यान केंद्रित किया जाता है। रोगी आमतौर पर विशेष क्रीम प्राप्त करते हैं जो त्वचा को चिकना करते हैं और छीलने का समर्थन करते हैं। उदाहरण के लिए, लैक्टिक एसिड की आपूर्ति, जो त्वचा के प्राकृतिक सुरक्षात्मक एसिड मेंटल का समर्थन करती है, महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। यदि नियमित रूप से उपयोग किया जाता है तो यूवी थेरेपी और नमक स्नान भी मदद करते हैं।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

इचथ्योसिस वल्गरिस आमतौर पर एक लंबी दूरी तय करता है। बीमारी कितनी गंभीर है यह उसके रूप पर निर्भर करता है और जब उपचार शुरू किया जाता है। गंभीर मामलों में, बीमार बच्चा जन्म के तुरंत बाद या जीवन के पहले कुछ हफ्तों में मर जाता है।

लक्षण आमतौर पर जीवन के पहले कुछ महीनों में विकसित होते हैं और बच्चे के जीवन की गुणवत्ता और भलाई को कम करते हैं। प्रारंभिक चिकित्सा त्वचा के लक्षणों और परेशानी को इस हद तक कम कर सकती है कि इससे प्रभावित लोग अपेक्षाकृत सामान्य जीवन जी सकते हैं। फिर भी, बीमार को हमेशा दवा के साथ इलाज किया जाना चाहिए, जिसका अर्थ है एक और बोझ।

एक हल्के से स्पष्ट ichthyosis vulgaris फिर भी एक सकारात्मक रोग का वादा करता है। क्लोज मेडिकल ट्रीटमेंट से दुख को इस हद तक कम किया जा सकता है कि इससे प्रभावित लोग लक्षण-रहित जीवन जी सकें। त्वचा रोग के कारण का इलाज नहीं किया जा सकता है। इसलिए, हमेशा ऐसा जोखिम होता है कि इचथ्योसिस वल्गरिस पर काबू पा लिया जाएगा।

बीमारी जीवन प्रत्याशा को कम नहीं करती है जब तक कि बच्चा स्थायी क्षति के बिना जीवन के पहले कुछ हफ्तों तक जीवित रहता है। हालांकि, बाहरी परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, हीन भावना और अन्य मानसिक शिकायतें विकसित हो सकती हैं।

निवारण

इचथ्योसिस वल्गरिस का एक कारण रोकथाम संभव नहीं है। पानी और त्वचा में जलन पैदा करने वाले पदार्थों के संपर्क में आने से रोगी अक्सर बचते हैं। कैरियर चुनते समय ये उपाय विशेष रूप से महत्वपूर्ण हैं और इचिथोसिस वल्गरिस के लक्षणों के अनावश्यक बढ़ने से बचने में मदद करते हैं। नियमित रूप से चिकित्सीय जांच और व्यक्तिगत रूप से इचिथोसिस वल्गरिस के अनुरूप उपचार आमतौर पर अच्छे परिणाम दिखाते हैं।

चिंता

ज्यादातर मामलों में, इचिथोसिस वल्गरिस से प्रभावित लोगों के पास कोई विशेष अनुवर्ती उपाय उपलब्ध नहीं होते हैं। लक्षणों के अधिक बिगड़ने से बचाने के लिए इस बीमारी का निदान डॉक्टर द्वारा बहुत पहले ही कर लेना चाहिए। एक नियम के रूप में, यह अपने आप ठीक नहीं कर सकता है, ताकि प्रभावित लोग निश्चित रूप से एक डॉक्टर की यात्रा पर निर्भर हों।

Ichtyosis vulgaris के साथ, त्वचा की गहन देखभाल उचित है। त्वचा को विभिन्न क्रीम और मलहम के साथ इलाज किया जाना चाहिए जितनी बार संभव हो लक्षणों को कम करने के लिए। स्वच्छता का एक उच्च मानक भी देखा जाना चाहिए ताकि लक्षणों को ठीक से कम किया जा सके। कुछ लोग ichthyosis vulgaris के कारण विभिन्न दवाओं पर निर्भर हैं।

यह सुनिश्चित करना हमेशा महत्वपूर्ण है कि खुराक सही है और इसे नियमित रूप से लिया जाता है। यदि कुछ भी स्पष्ट नहीं है या यदि आपके कोई प्रश्न हैं, तो आपको पहले एक डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। इसके अलावा, Ichtyosis vulgaris के साथ, अपने ही परिवार या दोस्तों से समर्थन और मदद बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि इससे मनोवैज्ञानिक अपसेट या अवसाद को भी रोका जा सकता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

इचथ्योसिस वल्गरिस को एक डॉक्टर द्वारा स्पष्ट और इलाज किया जाना चाहिए। ड्रग थेरेपी के अलावा, प्रभावित व्यक्ति लक्षणों को कम करने और त्वचा रोग को आगे बढ़ने से रोकने के लिए कुछ उपाय कर सकता है।

सबसे महत्वपूर्ण उपाय त्वचा की दैनिक देखभाल है। रोग के मामले में, त्वचा को दिन में दो बार स्नान करना चाहिए, ध्यान से रगड़ना और उचित देखभाल उत्पाद के साथ इलाज किया जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, यूरिया युक्त क्रीम, लेकिन नींबू बाम या कैमोमाइल से बने प्राकृतिक क्रीम भी उपयुक्त हैं। जब तक त्वचा में सूजन नहीं होती है, तब तक विटामिन ए एसिड के साथ तैयारी का भी उपयोग किया जा सकता है। आर्सेनिकम एल्बम, आरयूएस टॉक्सिकोडेंड्रोन और अन्य होम्योपैथिक उपचार इचथ्योसिस वल्गरिस के उपचार का समर्थन करते हैं। जिम्मेदार चिकित्सक को हमेशा यह तय करना चाहिए कि किस साधन का उपयोग किया जा सकता है।

इचथ्योसिस वल्गरिस के लिए नियमित जांच अनिवार्य है। स्थानीय चिकित्सा के अलावा, मनोवैज्ञानिक उपचार आमतौर पर भी उपयोगी होता है। एक चिकित्सक के साथ बातचीत में, संबंधित व्यक्ति त्वचा परिवर्तन को स्वीकार करने और अपने सामाजिक भय को दूर करने के लिए सीखता है। एक स्व-सहायता समूह का दौरा मनोवैज्ञानिक सहायता का समर्थन करता है और व्यक्ति को अन्य इचथ्योसिस रोगियों के साथ विचारों के आदान-प्रदान के अवसर को प्रभावित करता है।