पूरक प्रणाली प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा है। इसमें 30 से अधिक प्रोटीन होते हैं और इसका उपयोग बैक्टीरिया, कवक और परजीवी को बंद करने के लिए किया जाता है।
पूरक प्रणाली क्या है?
पूरक प्रणाली की खोज जूल्स बोर्डेट ने की थी, लेकिन नाम पॉल एर्लिच में वापस चला जाता है। प्रणाली में विभिन्न प्लाज्मा प्रोटीन होते हैं। प्लाज्मा प्रोटीन प्रोटीन होते हैं जो ज्यादातर रक्त में घूमते हैं। हालांकि, प्लाज्मा प्रोटीन का एक छोटा अनुपात भी कोशिका-बद्ध रूप में मौजूद है।
पूरक प्रणाली के मुख्य घटक C1 से C9, MBL (मैनोज़-बाइंडिंग लेक्टिन) के पूरक कारक हैं और सीरीन प्रोटीज जो C1 और MBL से बंधे हैं। इन्हें MASP-3 के माध्यम से C1r, C1s और MASP-1 के रूप में संदर्भित किया जाता है। अधिकांश प्लाज्मा प्रोटीन यकृत में उत्पन्न होते हैं। C1 से C5 के पूरक कारक विशेष प्रोटीन-विभाजन एंजाइम, प्रोटीज द्वारा टूट सकते हैं। इससे विभिन्न नए प्रोटीन बनते हैं। आगे प्रोटीन कॉम्प्लेक्स कारक C1 से C5 के कारकों C6 से C9 के संयोजन से उत्पन्न होते हैं।
विनियमन के लिए, पूरक प्रणाली में तथाकथित नकारात्मक नियामक हैं जैसे कि C1 अवरोधक या कारक I.। पूरक प्रणाली को क्लासिक मार्ग, लेक्टिन मार्ग और वैकल्पिक मार्ग के माध्यम से सक्रिय किया जा सकता है। इन रास्तों में से प्रत्येक के साथ एक झरना प्रतिक्रिया निर्धारित की जाती है।
कार्य और कार्य
पूरक प्रणाली को सक्रिय करने का क्लासिक तरीका पूरक कारक C1 से शुरू होता है। C1 एक एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स से बांधता है। इस मामले में, एक एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स एक सेल है जिसे एंटीबॉडीज IgG या IgM के साथ लेबल किया जाता है। जब सी 1 इस परिसर से जुड़ता है, तो प्रोटीन के भीतर विभिन्न प्रतिक्रियाएं होती हैं।
एक सबयूनिट उठता है जो पूरक कारक C4 को सक्रिय करता है। C4 के सक्रिय घटक, बदले में, C2 से बंधते हैं। पूरक कारक C3 C4 और C2 के सबयूनिट के संयोजन से सक्रिय होता है। सक्रिय C3 तथाकथित एंटीजेनिक कोशिकाओं के लिए एक मार्कर के रूप में कार्य करता है। इस निशान को ऑप्सोनेशन के नाम से भी जाना जाता है। पूरक कारक C3 फैगोसाइट्स (मैक्रोफेज) को दर्शाता है कि यह चिह्नित सेल एक सेल है जिसे हटाया जाना चाहिए। इस opsonization के बिना, मैक्रोफेज कई रोगजनकों को पहचान नहीं पाएंगे।
C5 कन्वर्टेज़ पूरक कारकों के विभिन्न सबयूनिट्स से भी बनता है। यह पूरक कारक C5 की सक्रियता सुनिश्चित करता है। सक्रियण के बाद, कारक को C5b कहा जाता है। C5b एक लिट्टी कॉम्प्लेक्स के गठन को सुनिश्चित करता है। इससे बैक्टीरिया की कोशिका झिल्ली नष्ट हो जाती है। कोशिका झिल्ली में बनने वाले छिद्रों से पानी बह सकता है, जिससे बैक्टीरिया अंततः फट जाते हैं।
वैकल्पिक पूरक सक्रियण को एंटीबॉडी की आवश्यकता नहीं होती है। सक्रियण पूरक कारक C3 के सहज क्षय के माध्यम से यहां होता है। यह रासायनिक रूप से अस्थिर है। परिणामस्वरूप C3a एक भड़काऊ प्रतिक्रिया शुरू कर सकता है। C3a के अलावा, C3b भी बनाया जाता है। C3b केवल तभी सक्रिय रहता है जब वह रोगजनक सतहों से बंध जाता है। यदि यह बहुत लंबे समय तक रक्त में घूमता है या शरीर की अपनी कोशिकाओं को बांधता है, तो यह निष्क्रिय होता है। यह महत्वपूर्ण है क्योंकि यह अन्यथा ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को जन्म देगा। रोगजनकों की सतह पर, C3b क्लासिक सक्रियण मार्ग में C3 के समान प्रभाव डालता है।
एमबीएल सक्रियण मैनोज के बंधन के माध्यम से होता है। मन्नोज चीनी है जो बैक्टीरिया की सतहों पर पाई जाती है। कैस्केड प्रतिक्रिया के दौरान, MASP-1 से MASP-3 सक्रिय होते हैं। वे क्लासिक पूरक सक्रियण के रूप में समान प्रतिक्रियाएं पैदा करते हैं।
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यदि पूरक कारकों में कमियां हैं, तो विभिन्न रोग उत्पन्न हो सकते हैं। C1 अवरोधक में कमी से पूरक प्रणाली की अत्यधिक प्रतिक्रिया होती है। यह कमी जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है। एंजियोएडेमा एक सी 1 अवरोधक की कमी का परिणाम है। अंगों, त्वचा या श्लेष्म झिल्ली की सूजन बार-बार होती है। यह सूजन एनाफिलेटॉक्सिन के अत्यधिक रिलीज के कारण होता है। परिणामस्वरूप शोफ लाल और दर्दनाक होता है। वे अधिमानतः होंठों के क्षेत्र में, चरम सीमाओं पर या जननांगों पर उठते हैं। जठरांत्र संबंधी मार्ग में सूजन से ऐंठन और गंभीर दर्द हो सकता है।
पूरक कारक C2 में कमियों वाले लोग प्रतिरक्षा जटिल रोगों से पीड़ित होने की अधिक संभावना रखते हैं। C1q की कमी, C2 के अग्रदूत, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (SLE) के विकास के लिए एक महत्वपूर्ण जोखिम कारक है। एसएलई एक दुर्लभ दुर्लभ ऑटोइम्यून बीमारी है जो त्वचा और अन्य अंगों को प्रभावित करती है। यह बीमारी कोलेजनोज के समूह से संबंधित है और इस प्रकार गठिया के प्रकार के लिए भी है। अधिकांश समय, प्रसव उम्र की महिलाएं SLE से प्रभावित होती हैं।
यदि सी 3 की कमी है, तो जीवाणु संक्रमण बहुत अधिक आम हैं। विशेष रूप से नीसेरिया के साथ संक्रमण बढ़ रहा है। निसेरिया गोनोरिया और मेनिन्जाइटिस के प्रेरक कारक हैं।
म्यूटेशन के कारण निरोधात्मक कारक एच गायब हो सकता है। यह गुर्दा वाहिनी और पूरक मार्ग पर पूरक प्रणाली के एक बेकाबू सक्रियण की ओर जाता है। जमाव के कारण मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस टाइप II होता है। इससे हेमट्यूरिया, प्रोटीन्यूरिया और नेफ्रोटिक या नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम के साथ वाटर रिटेंशन और उच्च रक्तचाप होता है। दृश्य गड़बड़ी भी संभव है।
यदि रक्त कोशिकाओं पर जीपीआई एंकर में दोष हैं, तो वे अब पूरक प्रणाली से सुरक्षित नहीं हैं। यह वही बनाता है जिसे पैरॉक्सिस्मल नोक्टेर्नल हेमोग्लोबिनुरिया के रूप में जाना जाता है। लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। इस प्रक्रिया को हेमोलिसिस के रूप में भी जाना जाता है। इसके अलावा, रोग घनास्त्रता में वृद्धि की प्रवृत्ति और अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के कम उत्पादन के साथ जुड़ा हुआ है। अन्य लक्षण क्रोनिक थकान, स्तंभन दोष और गंभीर दर्द हैं। यह संभव है कि न केवल लाल रक्त कोशिकाएं बल्कि पूरक प्रणाली के हमलों से सभी रक्त कोशिका पंक्तियां प्रभावित होती हैं। इन मामलों में, घनास्त्रता की प्रवृत्ति के अलावा, प्रतिरक्षा प्रणाली का एक महत्वपूर्ण कमजोर पड़ना भी है।
