माइटोकांड्रिया

जैसा माइटोकांड्रिया एक सेल ऑर्गेनेल का वर्णन करने के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला शब्द है, जो अन्य कार्यों के अलावा, मुख्य रूप से एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट चयापचय के माध्यम से सेल की ऊर्जा आपूर्ति में शामिल है। माइटोकॉन्ड्रिया डीएनए के रूप में माइटोकॉन्ड्रिया की अपनी आनुवंशिक सामग्री है। सेल प्रकारों की ऊर्जा आवश्यकताओं के आधार पर, कुछ सेल में कई हजार माइटोकॉन्ड्रिया उपस्थित हो सकते हैं।

माइटोकॉन्ड्रियन क्या है?

एक माइटोकॉन्ड्रियन एक सेल ऑर्गेनेल है जो व्यावहारिक रूप से सभी मानव कोशिकाओं में पाया जाता है। टी। बड़ी संख्या में कई हजार तक मौजूद हैं। एक अपवाद त्वचा की सबसे ऊपरी परत है, स्ट्रेटम कॉर्नियम, जिसमें मृत कॉर्नियल कोशिकाएं होती हैं और इसमें माइटोकॉन्ड्रोन नहीं होते हैं।

माइटोकॉन्ड्रिया अपने स्वयं के जीनोम, माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए (mtDNA) से लैस हैं, जो इस धारणा का समर्थन करता है कि माइटोकॉन्ड्रिया मूल रूप से स्वतंत्र जीव थे जो बहुकोशिकीय जीवित प्राणियों की कोशिकाओं के साथ एक एंडोसिम्बायोसिस में प्रवेश कर चुके हैं। माइटोकॉन्ड्रिया अब अपने वर्तमान रूप में स्वतंत्र रूप से रहने में सक्षम नहीं हैं। माइटोकॉन्ड्रिया की विशेषता उनकी दोहरी झिल्ली, एक बाहरी, लगभग चिकनी झिल्ली और एक आंतरिक, दृढ़ता से मुड़ी हुई झिल्ली है, जो जैव रासायनिक चयापचय प्रक्रियाओं के लिए एक समान रूप से बड़ी सतह प्रदान करती है।

अन्य बातों के अलावा, माइटोकॉन्ड्रिया तथाकथित श्वसन श्रृंखला और साइट्रिक एसिड चक्र के चयापचय में शामिल हैं। श्वसन श्रृंखला में, जो बाहरी और आंतरिक झिल्ली के बीच इंटरमेम्ब्रेन स्पेस में चलती है, एटीपी को संश्लेषित करने के लिए ग्लूकोज को मेटाबोलाइज किया जाता है और सेल को ऊर्जा वाहक के रूप में उपलब्ध कराया जाता है। साइट्रिक एसिड चक्र में, चयापचय प्रक्रियाएं जो कार्बोहाइड्रेट के टूटने का कारण बनती हैं, प्रोटीन और वसा को एक साथ लाया जाता है।

एनाटॉमी और संरचना

दो झिल्ली माइटोकॉन्ड्रिया की आकृति विज्ञान की विशेषता हैं, बाहरी झिल्ली, जो ऑर्गेनेल को लगभग सेम-आकार का आकार देता है, और आंतरिक झिल्ली, जो दृढ़ता से मुड़ा हुआ है और इसलिए एक बड़ी सतह है। दोनों झिल्ली फॉस्फोलिपिड बिलयर्स और प्रोटीन से बनी होती हैं। हालांकि, बाहरी झिल्ली के गुण आंतरिक झिल्ली से काफी भिन्न होते हैं।

बाहरी झिल्ली में चैनलों के साथ प्रोटीन कॉम्प्लेक्स होते हैं जो माइटोकॉन्ड्रियन और सेल के साइटोसोल के बीच पदार्थों के एक चयनात्मक विनिमय की अनुमति देते हैं। सैक्यूलस-प्रकार माइटोकॉन्ड्रिया की आंतरिक झिल्ली में प्रोटीन कॉम्प्लेक्स होते हैं जो श्वसन श्रृंखला के "ऑपरेशन" के लिए आवश्यक होते हैं। बाहरी झिल्ली की ओर आंतरिक झिल्ली की सिलवटों द्वारा बनाए गए रिक्त स्थान को cristae के रूप में जाना जाता है और श्वसन श्रृंखला के चयापचय को तेज करता है।

क्राइस्ट को 8.5 एनएम के व्यास वाले छोटे निकायों से ढंका जाता है, जिन्हें एफ 1 कण या एटीपी सिंथेज़ कणों के रूप में जाना जाता है और एटीपी संश्लेषण में भूमिका निभाते हैं। एक अन्य प्रकार के माइटोकॉन्ड्रिया को ट्यूबल प्रकार कहा जाता है, जो कोशिकाओं में पाया जाता है जो स्टेरॉयड हार्मोन को संश्लेषित करता है। कई नलिका पदार्थों के चयनात्मक परिवहन की सेवा करती है।

कार्य और कार्य

माइटोकॉन्ड्रिया के सबसे महत्वपूर्ण कार्यों और कार्यों में से एक एडीनोसिन ट्राइफॉस्फेट (एटीपी) का संश्लेषण है और सेल मैट्रिक्स में एटीपी की रिहाई, माइटोकॉन्ड्रिया के बाहर सेल का इंटीरियर। प्रतिक्रियाओं की एक जटिल श्रृंखला में, उत्प्रेरक नियंत्रित ऑक्सीकरण प्रक्रियाओं के माध्यम से प्राप्त ऊर्जा को एटीपी के रूप में संक्षेप में संग्रहीत किया जाता है और कोशिकाओं को उपलब्ध कराया जाता है। श्वसन श्रृंखला तथाकथित साइट्रिक एसिड चक्र के चयापचय उत्पादों पर खींचती है - खोजकर्ता हंस ए क्रेब्स के नाम पर क्रेब्स चक्र भी।

क्रेब्स चक्र का चयापचय माइटोकॉन्ड्रिया के मैट्रिक्स में होता है, यानी अंतरिक्ष के भीतर जो आंतरिक झिल्ली द्वारा बंद होता है। माइटोकॉन्ड्रिया भी यूरिया चक्र के एक भाग में शामिल होते हैं जो माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स के भीतर और आंशिक रूप से कोशिका के साइटोसोल में होते हैं। यूरिया चक्र का उपयोग नाइट्रोजन युक्त गिरावट उत्पादों को हटाने के लिए किया जाता है। बी। प्रोटीन युक्त भोजन को यूरिया में बदलने और गुर्दे के माध्यम से बाहर निकालने के लिए। माइटोकॉन्ड्रिया भी नियंत्रित कोशिका मृत्यु या एपोप्टोसिस की प्रक्रिया में शामिल हैं।

यह एक प्रकार का सेल का आत्म-विनाश है जो गिरावट वाले उत्पादों के क्रमबद्ध निपटान के साथ है। एपोप्टोसिस ई.जी. जब पूरे जीव के लिए नुकसान और खतरनाक स्थितियों को रोकने के लिए गंभीर दोष या संक्रमण का पता लगाया जाता है, तो प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा "आदेश" दिया जाता है। माइटोकॉन्ड्रिया में कैल्शियम आयनों को लेने और आवश्यकता पड़ने पर उन्हें सेल में उपलब्ध कराने की क्षमता होती है। वे सेल में कैल्शियम होमोस्टेसिस के महत्वपूर्ण कार्य का समर्थन करते हैं।

माइटोकॉन्ड्रिया का एक अन्य महत्वपूर्ण कार्य लौह-सल्फर समूहों का संश्लेषण है, जो श्वसन श्रृंखला के उत्प्रेरक नियंत्रण के लिए कई एंजाइमों के लिए आवश्यक हैं। लौह-सल्फर समूहों का संश्लेषण बेमानी नहीं है, इसलिए यह सभी कोशिकाओं के लिए एक आवश्यक आपूर्ति है, जो केवल माइटोकॉन्ड्रिया द्वारा प्रदान की जा सकती है।

रोग

Mitochondriopathies, खराबी या माइटोकॉन्ड्रियल चयापचय प्रक्रियाओं के विकार मुख्य रूप से एटीपी के कम संश्लेषण के कारण शरीर के प्रदर्शन पर कमजोर प्रभाव डालते हैं।

मूल रूप से, माइटोकॉन्ड्रियल बीमारी वंशानुगत आनुवंशिक दोषों के कारण हो सकती है या इसे जीवन के दौरान हासिल किया गया था। अधिग्रहीत माइटोकॉन्ड्रियल रोग मुख्य रूप से अल्जाइमर रोग, पार्किंसंस रोग और एएलएस जैसे न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों से जुड़े होते हैं, लेकिन मधुमेह मेलेटस, मोटापा, हृदय रोगों और कुछ प्रकार के कैंसर के साथ भी।

अंतर्निहित माइटोकॉन्ड्रियल बीमारियों में कई प्रकार की अभिव्यक्तियाँ दिखाई देती हैं, जो इस बात पर निर्भर करती है कि आनुवांशिक दोष में चयापचय संबंधी कसैले को कहां प्रभावित करता है। यदि, श्वसन श्रृंखला या साइट्रिक एसिड चक्र के भीतर आनुवंशिक दोषों के कारण, कुछ एंजाइम उपलब्ध नहीं होते हैं जो केवल शरीर के कुछ ऊतकों के लिए आवश्यक होते हैं, तो लक्षण केवल संबंधित अंगों में होते हैं।

विभिन्न लक्षणों के कारण जो माइटोकॉन्ड्रियल आनुवंशिक दोष पैदा कर सकता है, निदान आसान नहीं है। चूंकि साइट्रिक एसिड चक्र आमतौर पर भी प्रभावित होता है, पाइरोवेट "बनाता है", जिसे शरीर लैक्टेट के वैकल्पिक मार्ग से तोड़ने की कोशिश करता है, ताकि लैक्टिक एसिडोसिस के रूप में जाना जाने वाला लैक्टिक एसिड एकाग्रता में वृद्धि हो।