Waldenström की बीमारी

का Waldenström की बीमारी, नाम के तहत भी Waldenström की मैक्रोग्लोबुलिनमिया ज्ञात है, ल्यूकेमिया से संबंधित है, लिम्फोमा से अधिक ठीक है। धीरे-धीरे बढ़ती बीमारी दुर्लभ है और ज्यादातर बुजुर्ग रोगियों को प्रभावित करती है, 40 से कम उम्र के रोगी केवल असाधारण मामलों में प्रभावित होते हैं।

Waldenström की बीमारी क्या है?

मैक्रोग्लोबुलिनिमिया वाल्डेनस्ट्रोम सफेद रक्त कोशिकाओं का एक घातक रोग है जिसका नाम स्वीडिश डॉक्टर जान वाल्डेनस्ट्रोम के नाम पर पड़ा है। उन्होंने 1940 के दशक में पहली बार इस बीमारी का वर्णन किया।

पर Waldenström की बीमारी बी-लिम्फोसाइटों में अनियंत्रित वृद्धि होती है, जो कि श्वेत रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स से संबंधित हैं। यह बड़ी संख्या में बनाता है, लेकिन दुष्क्रियाशील, बी लिम्फोसाइट्स। बी लिम्फोसाइट्स प्रतिरक्षा प्रणाली में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। वे इम्युनोग्लोबुलिन नामक एंटीबॉडी के उत्पादन के लिए जिम्मेदार हैं। Waldenström की बीमारी में परेशान बी लिम्फोसाइट्स बड़ी मात्रा में इन इम्युनोग्लोबुलिन, इम्युनोग्लोबुलिन एम (आईजीएम) में से एक का उत्पादन करते हैं।

हालांकि, पतित कोशिकाओं द्वारा निर्मित इस IgM का कोई कार्य नहीं है। इस मामले में, एक पैराप्रोटीन की बात करता है और, जब रक्त में पैराप्रोटीन की बढ़ती घटना होती है, एक पैराप्रोटीनमिया की। बी लिम्फोसाइट्स, अधिकांश अन्य रक्त कोशिकाओं की तरह, अस्थि मज्जा में बने होते हैं। चूंकि वाल्डेनस्ट्रॉम की बीमारी में असामान्य रूप से उच्च संख्या में बी-लिम्फोसाइट्स बनते हैं, वे अस्थि मज्जा में घुसपैठ करते हैं और स्टेम कोशिकाओं को विस्थापित करते हैं जिससे अन्य रक्त कोशिकाएं बनती हैं। पतले बी लिम्फोसाइट्स प्लीहा, लिम्फ नोड्स या यकृत जैसे अन्य अंगों में भी घुसपैठ कर सकते हैं।

का कारण बनता है

Waldenström की बीमारी एक दुर्लभ बीमारी है। यह जर्मनी में प्रति वर्ष प्रति 100,000 निवासियों के बारे में एक बार होता है। अधिकांश रोगी निदान के समय 60 वर्ष से अधिक आयु के होते हैं, और वाल्डेनस्ट्रोम की बीमारी का निदान शायद ही कभी उन रोगियों में किया जाता है जो 40 वर्ष से कम उम्र के हैं।

ल्यूकेमिया के अधिकांश रूपों के साथ, वाल्डेनस्ट्रॉस्म के मैक्रोग्लोबुलिनमिया का कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है। हालांकि, विभिन्न ट्रिगरिंग कारकों पर चर्चा की जाती है। वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि विभिन्न रसायनों, विशेष रूप से बेंजीन, रक्त गठन में विकार पैदा कर सकता है। वही साइटोटोक्सिक दवाओं के लिए जाता है। ट्यूमर के रोगियों के लिए साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ उपचार के बाद ल्यूकेमिया विकसित करना असामान्य नहीं है। आयनिंग विकिरण के साथ कुछ इसी तरह मनाया जाता है। दवा में, आयनिंग विकिरण का उपयोग किया जाता है, उदाहरण के लिए, एक्स-रे या कैंसर उपचार में विकिरण चिकित्सा में।

वायरस भी ल्यूकेमिया और ट्यूमर के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाने के लिए संदिग्ध हैं। हेपेटाइटिस बी और सी वायरस, मानव पेपिलोमा वायरस और एपस्टीन-बार वायरस का उल्लेख यहां किया जाना चाहिए। ल्यूकेमिया के लिए ट्रिगर या कारणों के रूप में एक आनुवंशिक गड़बड़ी और मनोवैज्ञानिक कारणों पर भी चर्चा की जाती है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

Waldenström की बीमारी अक्सर अनियंत्रित हो जाती है और आमतौर पर नियमित रक्त परीक्षण के दौरान एक मौका निदान होता है। रोग के लक्षण एक तरफ अस्थि मज्जा और अंगों की घुसपैठ और दूसरी ओर पैराप्रोटीनमिया के कारण होते हैं।

अस्थि मज्जा में घुसपैठ करके, अन्य रक्त कोशिकाओं का उत्पादन गंभीर रूप से प्रतिबंधित है। लाल रक्त कोशिकाओं की कमी एनीमिया के विशिष्ट लक्षणों के साथ एनीमिया की ओर ले जाती है जैसे कि अत्यधिक थकान, तालु, कंपकंपी, ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई, सिरदर्द या चक्कर आना। प्लेटलेट्स भी पर्याप्त रूप से उत्पादित नहीं होते हैं। प्लेटलेट्स प्लेटलेट्स और रक्त के थक्के का एक महत्वपूर्ण हिस्सा हैं।

यदि रक्त में बहुत कम प्लेटलेट्स हैं, जैसा कि वाल्डेनस्ट्रोम की बीमारी में, रक्तस्राव की प्रवृत्ति बढ़ जाती है। यह दिखाता है, उदाहरण के लिए, बार-बार नाक बहने या चोट लगने की बढ़ती घटना में। Waldenström की बीमारी में, इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन होता है, लेकिन उनका कोई कार्य नहीं होता है। कार्य एंटीबॉडी की कमी है। परिणाम संक्रमण के लिए वृद्धि की संवेदनशीलता है। सभी वाल्डेनस्ट्रॉम्स रोग के लगभग दो तिहाई रोगियों में बहुपद, अर्थात् संवेदी विकार जैसे कि झुनझुनी, जलन, पिंस और सुई या चरम में जागरूकता की कमी की शिकायत होती है।

यह बिगड़ा हुआ इम्युनोग्लोबुलिन के कारण होता है जो नसों में बस जाते हैं। इम्युनोग्लोबुलिन भी जिगर की सूजन, लिम्फ नोड्स की सूजन या पंचर त्वचा के रक्तस्राव का कारण बन सकता है। पैराप्रोटीन का अतिप्रवाह भी रक्त को गाढ़ा करता है ताकि यह जल्दी से नहीं बह सके। यह खुद को अन्य लक्षणों जैसे कमजोरी, थकान या भूख न लगना जैसे लक्षणों में प्रकट करता है। दृष्टि या श्रवण की हानि भी इस तथाकथित हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम के कारण हो सकती है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

वाल्डेनस्ट्रोम की बीमारी का निदान विभिन्न प्रयोगशाला, आनुवंशिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षणों के माध्यम से किया जाता है। प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन का उपयोग कर प्रयोगशाला में असामान्य और बहुत बढ़े हुए इम्युनोग्लोबुलिन एम का पता लगाया जाता है। एक अस्थि मज्जा पंचर किया जाता है, अस्थि मज्जा बी लिम्फोसाइटों में मजबूत वृद्धि दिखाती है। इन लिम्फोसाइटों में एक विशेष आनुवंशिक उत्परिवर्तन भी होता है। शरीर में घुसपैठ की सीमा निर्धारित करने के लिए, इमेजिंग विधियों जैसे कि गणना टोमोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी का उपयोग किया जाता है।

रोग बिना उपचार के धीरे-धीरे बढ़ता है। उपचार के साथ, औसत जीवित रहने का समय 7.7 वर्ष है, जिसका अर्थ है कि निदान से इस समय के भीतर सभी रोगियों में से आधे की मृत्यु हो गई है।

जटिलताओं

ज्यादातर मामलों में, वाल्डेनस्ट्रॉम की बीमारी का निदान केवल एक यादृच्छिक परीक्षा के माध्यम से किया जाता है, इसलिए प्रारंभिक उपचार आमतौर पर संभव नहीं होता है। वे प्रभावित उच्चारण एनीमिया से पीड़ित हैं और इस प्रकार थकान और तालु से भी। प्रभावित व्यक्ति का लचीलापन भी शिकायतों और थकान से कम हो जाता है।

रोगी भी एकाग्रता विकार और गंभीर चक्कर से पीड़ित हैं। सिरदर्द विकसित होते हैं, और ये शिकायतें विशेष रूप से बच्चों के विकास को प्रभावित कर सकती हैं। वाल्डेनस्ट्रोम की बीमारी से रोगी की जीवन की गुणवत्ता काफी कम हो जाती है। यह उन लोगों के लिए असामान्य नहीं है जो नाक के छिद्रों और पक्षाघात या अन्य संवेदी विकारों से पीड़ित हैं।

त्वचा से रक्तस्राव या भूख न लगना भी हो सकता है और संबंधित व्यक्ति के रोजमर्रा के जीवन को प्रतिबंधित कर सकता है। Waldenström की बीमारी के लिए एक कारण चिकित्सा दुर्भाग्य से संभव नहीं है। हालांकि, दवा की मदद से लक्षणों को अपेक्षाकृत अच्छी तरह से सीमित किया जा सकता है। कोई जटिलताएं नहीं हैं और रोग हमेशा सकारात्मक रूप से बढ़ता है। जीवन प्रत्याशा आमतौर पर सफल उपचार के साथ कम या सीमित नहीं होती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि बीमारी की भावना बनी रहती है या बढ़ती है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यदि एक फैलाने वाली अस्वस्थता है, एक आंतरिक बेचैनी या भलाई का नुकसान है, तो डॉक्टर की यात्रा उचित है। चूंकि बीमारी आमतौर पर केवल संयोग से खोजी जाती है, इसलिए रोजमर्रा के जीवन में तालमेल बिठाने के लिए शारीरिक बदलाव और दुर्बलताओं पर विशेष ध्यान देना चाहिए। Waldenström की बीमारी के जोखिम समूह में 40 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाएं शामिल हैं। विशेष रूप से, आपको अनियमितताओं या परिवर्तनों की स्थिति में डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। यदि आप नींद संबंधी विकार, सिरदर्द या मानसिक या शारीरिक प्रदर्शन में कमी का अनुभव करते हैं, तो चिंता का कारण है।

एकाग्रता और ध्यान, चक्कर आना या उल्टी के विकारों के मामले में, लक्षणों को स्पष्ट किया जाना चाहिए। ब्रूज़ या अन्य त्वचा के परिवर्तन का गठन, रक्तस्राव के साथ-साथ अनियमित मासिक धर्म चक्र की अचानक प्रवृत्ति पर एक डॉक्टर के साथ चर्चा की जानी चाहिए। थकान, थकान और तेजी से थकान स्वास्थ्य विकारों का संकेत देती है और इसकी जांच की जानी चाहिए।

यदि संक्रमण की प्रवृत्ति बढ़ जाती है, अगर त्वचा पर संवेदनशीलता विकार, शरीर पर सुन्नता या झुनझुनी सनसनी होती है, तो डॉक्टर की आवश्यकता होती है। पीला रूप, रक्त प्रवाह की समस्याएं, या हृदय की लय में परिवर्तन चिंता का कारण हैं। यदि लक्षण कई हफ्तों तक बने रहते हैं, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

थेरेपी और उपचार

थेरेपी केवल तब दी जाती है जब रोग लक्षणों का कारण बनता है। वाल्डेनस्ट्रोम की बीमारी में चिकित्सा का लक्ष्य बीमारी को ठीक करना नहीं है, बल्कि लक्षणों को खत्म करना या कम करना है। एक यहाँ एक प्रशामक चिकित्सा दृष्टिकोण की बात करता है। साइटोस्टैटिक्स और कोर्टिसोन के संयोजन का उपयोग किया जाता है।

यदि रक्त में बहुत सारे आईजीएम हैं और इस प्रकार रक्त के प्रवाह गुणों को बिगड़ा है, तो प्लास्मफेरेसिस को भी किया जा सकता है। रक्त प्लाज्मा और इस प्रकार इसमें शामिल पैराप्रोटीन का एक प्लास्मफेरेसिस डिवाइस के साथ आदान-प्रदान किया जाता है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो वाल्डेनस्ट्रोम की बीमारी धीरे-धीरे बढ़ती है। चूंकि शरीर में बहुत कम कामकाजी ल्यूकोसाइट्स होते हैं, एक एंटीबॉडी की कमी सिंड्रोम होता है, जो एक कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली और संक्रमण के बढ़ते जोखिम से जुड़ा होता है। समकालीन चिकित्सा के साथ, प्रारंभिक निदान के बाद औसत उत्तरजीविता का समय 7 से 8 वर्ष है। हालांकि, प्रभावित लोगों में से कुछ अभी भी जीवन की एक उच्च गुणवत्ता के साथ 20 से अधिक वर्षों तक जीवित हैं।

व्यक्तिगत रोग का निदान विभिन्न कारकों पर निर्भर करता है। प्रैग्नेंसी इस बात पर निर्भर करती है कि बीमार व्यक्ति किस जोखिम समूह से संबंधित है। उच्च जोखिम वाले रोगियों में, 5 साल की जीवित रहने की दर औसतन 36 प्रतिशत है, कम जोखिम वाले रोगियों में यह 87 प्रतिशत है। Waldenström के Macroglobulinemia (ISSWM) के लिए इंटरनेशनल स्कोरिंग सिस्टम के प्रैग्नोसिस इंडेक्स के अनुसार, प्रैग्नेंसी पर नकारात्मक प्रभाव के पैरामीटर 65 वर्ष से अधिक आयु, एक कम हीमोग्लोबिन स्तर (11.5 ग्राम / डीएल से नीचे), एक गंभीर रूप से कम प्लेटलेट काउंट () है। नीचे 100,000 / µl), एक वृद्धि हुई मोनोक्लोनल प्रोटीन एकाग्रता (70 ग्राम / एल से अधिक) और एक बढ़ा बीटा -2 माइक्रोग्लोबुलिन रक्त स्तर (3 मिलीग्राम / एल से अधिक)।

65 वर्ष की आयु से पहले प्रभावित होने वाले कई लोगों में, बीमारी को चिकित्सा के माध्यम से लंबे समय तक नियंत्रित किया जा सकता है। अंत में, नई दवाओं के साथ थेरेपी का निरंतर विस्तार और सुधार किया जाता है (टाइरोसिन किनसे इनहिबिटर, रीटक्सिमैब सहित)। इसलिए, विशेषज्ञ मानते हैं कि भविष्य में पूर्वानुमान में काफी सुधार होगा।

रोकें

चूंकि वाल्डेनस्ट्रॉम की बीमारी के कारणों को अभी भी पर्याप्त रूप से नहीं समझा गया है, इसलिए बीमारी के खिलाफ कोई निवारक उपाय नहीं हैं। बीमारी के जोखिम को कम करने के लिए बेंजीन जैसे रासायनिक प्रदूषकों के संपर्क से बचना चाहिए। आपको अनावश्यक विकिरण जोखिम से भी बचना चाहिए, उदाहरण के लिए बढ़ी हुई एक्स-रे परीक्षाओं के माध्यम से।

चिंता

ज्यादातर मामलों में, वाल्डेनस्ट्रॉम की बीमारी के लिए अनुवर्ती उपाय अपेक्षाकृत सीमित हैं या प्रभावित व्यक्ति के लिए भी उपलब्ध नहीं हैं। इसलिए, आदर्श रूप से, रोग के पहले लक्षणों और संकेतों पर एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए ताकि आगे कोई शिकायत या जटिलताएं न हों। स्व-चिकित्सा नहीं हो सकती।

चूंकि यह एक आनुवांशिक बीमारी है, यदि संबंधित व्यक्ति बच्चा पैदा करना चाहता है, तो उन्हें फिर से होने वाले आनुवांशिक परीक्षण को रोकना चाहिए ताकि वाल्डेनस्ट्रोम की बीमारी को दोबारा होने से रोका जा सके। जो प्रभावित होते हैं वे आमतौर पर दीर्घकालिक उपचार पर निर्भर होते हैं, हालांकि पूर्ण उपचार प्राप्त नहीं किया जा सकता है।

अपने रोजमर्रा के जीवन में, रोगी इसलिए अपने स्वयं के परिवार और दोस्तों और परिचितों के समर्थन और सहायता पर भी निर्भर होते हैं। यह मनोवैज्ञानिक शिकायतों या अवसाद को भी रोक सकता है। अक्सर नहीं, वाल्डेनस्ट्रॉम की बीमारी के साथ, बीमारी के साथ अन्य रोगियों के साथ संपर्क भी बहुत उपयोगी हो सकता है। इससे अक्सर सूचनाओं का आदान-प्रदान होता है, जिससे संबंधित व्यक्ति के लिए रोजमर्रा की जिंदगी आसान हो सकती है। रोग प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा को सीमित कर सकता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

Waldenström की बीमारी एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है जिसे पहले एक डॉक्टर द्वारा स्पष्ट और इलाज किया जाना चाहिए। आप अस्थि मज्जा की घुसपैठ के परिणामों के खिलाफ खुद कार्रवाई कर सकते हैं। प्रभावित लोगों को बीमारी से जुड़े भावनात्मक तनाव को कम करने के उपाय भी करने चाहिए।

चिकित्सा फिजियोथेरेपी के अलावा, फिजियोथेरेपी या योग का प्रदर्शन किया जा सकता है। शारीरिक व्यायाम मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को मजबूत करने और दर्द को दूर करने में मदद करते हैं। हालांकि, पर्याप्त आराम और विश्राम भी महत्वपूर्ण हैं। यह सुनिश्चित करने का एकमात्र तरीका है कि लक्षण खराब न हों। यदि मुख्य लक्षण हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम के साथ हैं, तो दवा उपचार आवश्यक है। रोगी एक शिकायत डायरी में किसी भी साइड इफेक्ट्स और इंटरैक्शन को ध्यान में रखते हुए और डॉक्टर को परिणामों को सूचित करके इसका समर्थन कर सकता है।

अंत में, Waldenström की बीमारी के साथ, चिकित्सीय मदद हमेशा मांगी जानी चाहिए। उदाहरण के लिए, मरीज एक स्व-सहायता समूह का दौरा कर सकते हैं और प्रभावित अन्य लोगों से बात कर सकते हैं। बीमार लोग भी संबंधित बीमारियों के लिए इंटरनेट फ़ोरम या विशेषज्ञ केंद्रों में समर्थन और जानकारी पा सकते हैं। सभी उपायों को जिम्मेदार आर्थोपेडिक सर्जन या इंटर्निस्ट के परामर्श से लिया जाना चाहिए।