वर्लहॉफ की बीमारी

वर्लहॉफ की बीमारी, के रूप में भी Werlhof रोग तथा इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक स्व-प्रतिरक्षित बीमारी के रूप में जाना जाता है। यह प्रभावित लोगों में शरीर के अपने रक्त प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) के खिलाफ एंटीबॉडी के गठन की विशेषता है। बीमारी के लिए व्यापक चिकित्सा उपचार और चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

Werlhof रोग क्या है?

Werlhof रोग में, रक्त प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) में तेज कमी होती है। नतीजतन, रक्त वाहिकाओं में सबसे छोटी चोटों को अब बंद नहीं किया जा सकता है, ताकि रक्त धमनियों और नसों से बाहर निकल जाए।
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सामान्य चिकित्सक पॉल गोटलिब वर्लहोफ़ (1699-1767) ने सबसे पहले 1735 में मोरबस मैकुलोसस हेमोरेजिकस को रक्त की बीमारी के रूप में वर्णित किया। यह 1883 तक नहीं था कि यह पता चला था कि बीमारी के लक्षण रक्त प्लेटलेट्स में कमी से उत्पन्न हुए थे।

वर्लहॉफ की बीमारी, Werlhof रोग, इसके खोजकर्ता पॉल गोटलिब Werlhof का नाम इतने सारे लोगों की तरह है। रोग की एक विशेषता यह है कि शरीर गलती से अपने प्लेटलेट्स पर हमला करता है, जिससे उनकी तेजी से टूटने की संभावना होती है। यही कारण है कि अगर अनुपचारित छोड़ दिया गया तो रक्तस्राव होगा।

का कारण बनता है

वर्लहॉफ की बीमारी स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों के समूह से संबंधित है: प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर के अपने रक्त प्लेटलेट्स, थ्रोम्बोसाइट्स के खिलाफ एंटीबॉडी बनाती है। वे सफेद और लाल रक्त कोशिकाओं के घटक हैं और रक्त के थक्के बनाने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं क्योंकि डिस्क के आकार के प्लेटलेट्स क्रॉस-लिंकिंग के माध्यम से घावों को बंद कर सकते हैं।

वर्लहोफ़ की बीमारी में, प्लेटलेट्स की संख्या में काफी कमी हो जाती है क्योंकि एंटीबॉडी के साथ अतिभारित रक्त प्लेटलेट्स तिल्ली में बहुत जल्दी टूट जाते हैं। जबकि प्रयोगशाला में प्लेटलेट की संख्या 140 से 360 हजार / प्रति है, जबकि रक्त में प्लेटलेट सांद्रता कम होने पर रक्तस्राव की प्रवृत्ति बढ़ जाती है। Petechiae विशिष्ट रूप हैं।

पेटेचिया श्लेष्म झिल्ली या त्वचा की केशिकाओं से एक समान सिर के आकार का रक्तस्रावी रक्तस्राव है। प्रारंभ में, पेटीची आमतौर पर निचले पैर या टखनों पर ध्यान देने योग्य होती है। यदि रक्तस्राव का कारण प्लेटलेट्स की कमी है, तो इसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा कहा जाता है।

यदि प्लेटलेट्स का अनुपात नाटकीय रूप से कम हो जाता है, तो एक प्राथमिक प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटेमिया की बात करता है। यह कमी जानलेवा अनुपात तक पहुँच सकती है। इसके अलावा, वर्तमान ज्ञान के अनुसार प्राथमिक प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटेमिया का ट्रिगर ज्ञात नहीं है। अध्ययनों से पता चला है कि Werlhof रोग का अक्सर संक्रमण और / या गर्भावस्था के बाद निदान किया जाता है।

बच्चों में, रोग कभी-कभी अनायास होता है, केवल थोड़ी देर के बाद अनायास ही ठीक हो जाता है। यह सकारात्मक पाठ्यक्रम वयस्कता में भी देखा जा सकता है, लेकिन केवल बीमारी के पहले वर्ष में। एक साल के बाद, वर्लहॉफ की बीमारी पुरानी हो जाती है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

Werlhof रोग में, रक्त प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) में तेज कमी होती है। नतीजतन, रक्त वाहिकाओं में सबसे छोटी चोटों को अब बंद नहीं किया जा सकता है, ताकि रक्त धमनियों और नसों से बाहर निकल जाए। Werlhof रोग की नैदानिक ​​तस्वीर इसी प्रकार विविध है।

प्रारंभिक चरण में, छोटे पंचर रक्तस्राव, तथाकथित पेटेकिया, लक्षण लक्षणों में से एक है। ये त्वचा के साथ-साथ श्लेष्म झिल्ली पर भी दिखाई दे सकते हैं। परिणामस्वरूप त्वचा या श्लेष्म झिल्ली के रक्तस्राव लगभग एक पिन के आकार के होते हैं और अक्सर पिस्सू के काटने के लिए गलत होते हैं।

यदि रक्त प्लेटलेट्स की संख्या में कमी जारी है, तो रक्तस्राव का विस्तार हो सकता है और फ्लैट त्वचा की अभिव्यक्तियों को बनाने के लिए व्यक्तिगत पेटीसिया एक साथ बहती है। मामूली चोटों के साथ बड़े घाव (हेमटॉमस) भी होते हैं। भारी नकसीर और खून बह रहा है कि मुश्किल से मामूली कटौती या घर्षण से रोका जा सकता है भी रक्त में प्लेटलेट्स की कम संख्या का संकेत मिलता है।

महिलाओं को योनि से रक्तस्राव भी हो सकता है। पुरुषों और महिलाओं दोनों में मल में रक्त भी दिखाई दे सकता है। उच्चारण इर्लफॉफ की आंतरिक अंगों में रक्तस्राव के साथ रोग जैसे प्लीहा, यकृत, फेफड़े या गुर्दे भी जीवन के लिए खतरा पैदा कर सकते हैं।

निदान और पाठ्यक्रम

रक्त प्लेटलेट्स की लगातार और तेजी से घटती संख्या का मतलब है कि रक्त वाहिकाओं की चोटें फिर से बंद नहीं हो सकती हैं। रक्त का यह रिसाव कई लक्षण उत्पन्न करता है:

शुरुआत में पिनहेड के आकार के पेटेकिया होते हैं। जब वे एक साथ बहते हैं, तो व्यापक रक्तस्राव होता है। ब्रूज़िंग, भारी नाक, मूत्र और मल में रक्त, योनि से खून बहना और उल्टी रक्त के विशिष्ट लक्षण हैं। यदि रक्तस्राव भारी रूप से होता है, तो तीव्र आघात के लक्षण हो सकते हैं।

यदि जीव को बहुत कम ऑक्सीजन की आपूर्ति की जाती है, जिससे Werlhof की बीमारी में रक्त की कमी एक महत्वपूर्ण कारण हो सकती है, तो शरीर ऑक्सीजन की आपूर्ति से उन अंगों को बाहर करना शुरू कर देता है जो परिहार्य हैं। यह स्थिति अनुपस्थित रहने पर जानलेवा बन सकती है। यदि मस्तिष्क, फेफड़े, यकृत, प्लीहा या अन्य आंतरिक अंग प्रभावित होते हैं, तो बड़े पैमाने पर क्षति और कार्यात्मक विकार भी हो सकते हैं।

Werlhof की बीमारी को रक्त की गिनती के आधार पर पहचाना जा सकता है, क्योंकि प्लेटलेट्स की संख्या काफी कम हो जाती है। हालांकि, अस्थि मज्जा की जांच करने के बाद, चिकित्सक हेमटोपोइएटिक मेगाकारियोसाइट्स के एक महत्वपूर्ण अतिरिक्त का निदान करेगा। इसलिए अन्य प्लेटलेट रोगों को निदान के दौरान बाहर रखा जाना चाहिए।

जटिलताओं

वर्लहॉफ की बीमारी के साथ, रोगी रोजमर्रा की जिंदगी में महत्वपूर्ण प्रतिबंधों और शिकायतों का अनुभव करते हैं। ज्यादातर मामलों में, रक्तस्राव बढ़ जाता है, जो आंतरिक रूप से भी हो सकता है। उपचार के बिना, जीवन प्रत्याशा काफी कम हो जाती है क्योंकि अंगों को नुकसान हो सकता है, जो अपरिवर्तनीय है।

Nosebleeds और प्रभावित व्यक्ति की कम लचीलापन भी असामान्य नहीं हैं। रक्त मल या मूत्र में भी पाया जाता है और कई लोगों में घबराहट के दौरे या पसीना पैदा कर सकता है। इसके अलावा, जो प्रभावित होते हैं वे अक्सर खून की उल्टी करते हैं। ऑक्सीजन के साथ शरीर को अपर्याप्त रूप से भी आपूर्ति की जाती है, और आंतरिक अंग भी अपरिवर्तनीय रूप से क्षतिग्रस्त हो सकते हैं।

विशेष रूप से यकृत और प्लीहा रोगी के लिए जानलेवा स्थिति पैदा कर सकता है। अंगों को नुकसान आगे की शिकायतों और जटिलताओं की ओर जाता है। इस बीमारी का इलाज दवाओं की मदद से किया जाता है। आमतौर पर कोई जटिलता नहीं होती है।

गंभीर मामलों में, व्यक्ति को जीवित रखने के लिए सर्जरी या अंग प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है। इससे रोगी की जीवन प्रत्याशा भी कम हो सकती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

अगर संबंधित व्यक्ति अचानक त्वचा के तेजी से टूटने या मलिनकिरण से पीड़ित होता है, तो चिंता का कारण है। चक्कर आना, खून की कमी, रक्त संचार के विकार या व्यायाम क्षमता में कमी की स्थिति में डॉक्टर की आवश्यकता होती है। यदि आपको ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई होती है, तो मामूली चोटों के मामले में भारी रक्तस्राव, आपके मुंह में बार-बार स्वाद या मल में खून आना, आपको डॉक्टर को देखने की जरूरत है।

एक आंतरिक कमजोरी, सामान्य अस्वस्थता या बीमारी की भावना की जांच और इलाज किया जाना चाहिए। ब्रूज़िंग, महिला चक्र में असामान्यताएं या योनि से अनियंत्रित रक्तस्राव जीव के संकेतों को चेतावनी दे रहे हैं। एक चिकित्सा स्थिति है जिसे जल्द से जल्द निदान और इलाज की आवश्यकता है। श्लेष्म झिल्ली में परिवर्तन, पीला त्वचा या ठंड उत्तेजनाओं के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि की स्थिति में डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।

चूंकि रोग अंगों को रक्तस्राव हो सकता है और इस तरह जीवन-धमकी की स्थिति में हो सकता है, जैसे ही पहले असामान्यताएं दिखाई देती हैं, डॉक्टर से मिलने की सिफारिश की जाती है। यदि एक गंभीर स्वास्थ्य-खतरे की स्थिति है, तो एक एम्बुलेंस सेवा की आवश्यकता है। एक आपातकालीन चिकित्सक को बुलाया जाना चाहिए और, उसी समय, संबंधित व्यक्ति द्वारा जीवित रहने को सुनिश्चित करने के लिए प्राथमिक चिकित्सा उपायों की शुरुआत की जानी चाहिए।

उपचार और चिकित्सा

क्या डॉक्टर के पास है Werlhof रोग स्थापित, उपचार के विभिन्न तरीकों का उपयोग करें। तत्काल ध्यान मुख्य रूप से तीव्र रक्तस्राव को रोकने पर है। इस उद्देश्य के लिए, उच्च-खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग "प्रथम-पंक्ति चिकित्सा" के भाग के रूप में किया जाता है। यह शॉक थेरेपी, जिसके साइड इफेक्ट्स होते हैं, अपेक्षाकृत कम समय के बाद समाप्त हो जाते हैं और कुछ ही हफ्तों के बाद रोग के लक्षणों को पूरी तरह से नियंत्रित कर सकते हैं।

हल्के रोग वाले बच्चों को इस चिकित्सा से गुजरना नहीं पड़ता है। वायरलहोफ़ की बीमारी आमतौर पर वायरल संक्रमण के परिणामस्वरूप या कभी-कभी कण्ठमाला, खसरा या रूबेला के टीकाकरण के परिणामस्वरूप थोड़े समय के लिए होती है, फिर स्वतंत्र रूप से ठीक हो जाती है। वयस्कों में क्रोनिक पाठ्यक्रमों को एंटीबॉडी, तथाकथित इम्युनोग्लोबुलिन के साथ इलाज किया जाता है, उदाहरण के लिए जैविक अनुष्ठानम या अन्य इम्यूनोसप्रेस्सेंट। यह कैसे ऑटोइम्यून बीमारी का मुकाबला करना है।

प्लीहा के सर्जिकल हटाने के साथ मैनिफ़ेस्ट नैदानिक ​​चित्र मिलते हैं। Werlhof रोग के उपचार के लाभों को ऑपरेशन के दौरान संभावित जटिलताओं के विरुद्ध तौला जाना चाहिए। प्लीहा को हटाने के बावजूद, रिलेपेस होते हैं और मरने का जोखिम लगभग एक प्रतिशत होता है।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

सामान्य तौर पर, वयस्कों में Werlhof रोग के लिए रोग का निदान अनुकूल है और समग्र इलाज की दर 70 से 80 प्रतिशत के बीच है। सटीक पूर्वानुमान के लिए, हालांकि, तीव्र और जीर्ण रूपों के बीच एक अंतर किया जाना चाहिए।

तीव्र Werlhof रोग के मामले में, ज्यादातर मामलों में एक पूर्ण छूट (= लक्षणों की राहत) एक महीने के भीतर होती है। यह प्रभावित बच्चों के लिए विशेष रूप से सच है। क्रोनिक कोर्स के मामले में, दूसरी ओर, सहज छूट केवल दुर्लभ मामलों (5 प्रतिशत से कम) में होती है। स्टेरॉयड थेरेपी के साथ यह मान काफी सुधरता है और 25 प्रतिशत तक बढ़ जाता है, इसके अलावा दो तिहाई तक चिकित्सीय उपाय भी शामिल हैं। इंट्राकेरेब्रल रक्तस्राव (मस्तिष्क के ऊतकों में रक्तस्राव) से 40 वर्ष की आयु से पहले गंभीर क्रोनिक Werlhof रोग के साथ लगभग 0.4 प्रतिशत वयस्क। यह संभावना उम्र के साथ बढ़ती है और 40 से 60 वर्ष के बच्चों के लिए 1.2 प्रतिशत और 60 से अधिक उम्र वालों के लिए 13 प्रतिशत है।

इसके अलावा, पुनरावृत्ति (लक्षणों की पुनरावृत्ति) अक्सर वर्लहॉफ की बीमारी में होती है। इन मामलों में, विशेषज्ञ अक्सर प्लीहा (स्प्लेनेक्टोमी) के सर्जिकल हटाने पर विचार करते हैं। हालांकि, यहां तक ​​कि प्लीहा को हटाने से पुनरावृत्ति के जोखिम को पूरी तरह से बेअसर नहीं किया जाता है।

निवारण

के सटीक कारण के बाद से वर्लहॉफ की बीमारी वर्तमान में अभी भी शोध किया जा रहा है और रोग भी एक स्व-प्रतिरक्षित बीमारी है, निवारक उपायों का अभी तक पता नहीं है।

चिंता

ज्यादातर मामलों में, Werlhof रोग से प्रभावित लोगों के पास कोई विशेष या प्रत्यक्ष अनुवर्ती उपाय उपलब्ध नहीं होते हैं, ताकि इस बीमारी से प्रभावित लोगों को अन्य जटिलताओं और शिकायतों को होने से रोकने के लिए आदर्श रूप से डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। चूंकि यह एक आनुवांशिक बीमारी है, इसलिए इसे आमतौर पर पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है।

इसलिए, प्रभावित लोगों को सलाह लेनी चाहिए, खासकर अगर वे बच्चे पैदा करना चाहते हैं, ताकि बीमारी उनके वंशजों में दोबारा न हो। एक नियम के रूप में, वर्लहॉफ की बीमारी से प्रभावित लोग विभिन्न दवाओं के सेवन पर निर्भर हैं। सही खुराक और नियमित सेवन हमेशा देखा जाना चाहिए, जिससे किसी भी प्रश्न होने पर या कुछ भी स्पष्ट न होने पर डॉक्टर से सलाह ली जानी चाहिए।

प्रभावित लोगों में से कई अपने आंतरिक अंगों के नियमित नियंत्रण और परीक्षाओं पर भी निर्भर हैं। इस तरह, अन्य नुकसान की पहचान की जा सकती है और जल्दी इलाज किया जा सकता है। लोगों को बीमारी से प्रभावित अन्य लोगों के संपर्क में होना असामान्य नहीं है, क्योंकि इससे सूचनाओं का आदान-प्रदान हो सकता है। यह जानकारी मरीज की रोजमर्रा की जिंदगी को आसान बना सकती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

बीमार व्यक्ति Werlhof रोग का इलाज खुद नहीं कर सकता। हालांकि, ऑटोइम्यून बीमारी के लक्षणों और शिकायतों को लक्षित उपायों और जीवन शैली में बदलाव के माध्यम से कम किया जा सकता है। विशिष्ट त्वचा परिवर्तनों को मेकअप के साथ कवर किया जा सकता है या सही कपड़ों के साथ कवर किया जा सकता है। यह रोग के बाद के चरणों में विशेष रूप से आवश्यक होता है, जब रक्तस्राव और जख्म पहले से ही पूरी बाहों और गर्दन तक फैल चुके होते हैं। यदि गंभीर चोटें अचानक दिखाई देती हैं, तो इन्हें लपेट या कोल्ड पैक की मदद से ठंडा किया जा सकता है।

लंबी अवधि में, बीमारों को अपना आहार बदलना पड़ता है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली को संक्रमण के प्रति अधिक प्रतिरोधी बनाता है। एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवा के अलावा, एलोवेरा, ऋषि, शैतान का पंजा या जिनसेंग जैसे प्राकृतिक उपचार आंखों की लालिमा, मसूड़ों से खून बह रहा है और उल्टी में मदद कर सकते हैं।

यदि वर्णित उपाय Werlhof रोग के लक्षणों और शिकायतों को कम नहीं करते हैं, तो डॉक्टर से फिर से परामर्श किया जाना चाहिए। दवा को समायोजित करने की आवश्यकता हो सकती है या एक और स्थिति है जिसका निदान करने की आवश्यकता है। एक स्व-सहायता समूह में भाग लेने से बीमारी से निपटना आसान हो जाता है और इस प्रकार यह जीवन की उच्च गुणवत्ता में योगदान कर सकता है।