मांसपेशियों को बर्बाद करना (पेशी अपविकास)

का मांसपेशीय दुर्विकास या विशेषज्ञ चिकित्सा मांसपेशीय दुर्विकास एक मांसपेशी विकार मुख्य रूप से आनुवंशिकता के कारण होता है।बर्बाद करने वाले मांसपेशी अलग-अलग रूप ले सकते हैं और पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान में भिन्न हो सकते हैं। दुर्भाग्य से, पेशी अपविकास अभी तक ठीक नहीं किया जा सका है। इसलिए, किसी भी उपचार का मुख्य ध्यान रोग को धीमा करना और मांसपेशियों को बर्बाद करने से जुड़े लक्षणों को कम करना है।

मांसपेशी बर्बाद (पेशी अपविकास) क्या है?

लक्षित मांसपेशी निर्माण हमेशा पैथोलॉजिकल मांसपेशियों को बर्बाद करने और कमजोरी के खिलाफ मदद नहीं करता है, लेकिन यह फिजियोथेरेप्यूटिक उद्देश्यों का समर्थन कर सकता है।

मांसपेशीय दुर्विकास (यह भी मांसपेशीय दुर्विकास) विभिन्न प्राथमिक के लिए एक छत्र शब्द है (अर्थात किसी भी अन्य अंतर्निहित बीमारी के बिना) मांसपेशियों के रोग जो टूट जाते हैं। 30 से अधिक अलग-अलग उपवर्गों में पेशी संबंधी डिस्ट्रोफ़ियां ज्ञात हैं।

सबसे आम, हालांकि, ड्यूचेन पेशी डिस्ट्रोफी (बच्चों में लगभग 1: 5000 सबसे आम मांसपेशियों की बीमारियां) और बेकर-किनेर प्रकार (कुछ हद तक अनुकूल प्रोग्नोसिस और एक धीमी गति के साथ वयस्क रूप) हैं। अन्य उपप्रकार दुर्लभ हैं।

सभी प्रकार के सामान्य रूप में यह है कि रोग प्रगतिशील के साथ होते हैं, आमतौर पर बाद की मांसपेशियों को बर्बाद करने के साथ सममितीय मांसपेशियों की कमजोरी।

का कारण बनता है

के लिये मांसपेशीय दुर्विकास या। मांसपेशीय दुर्विकास बाहरी कारण पर आधारित नहीं है, लेकिन लगभग विशेष रूप से वंशानुगत है। वंशानुक्रम आमतौर पर एक्स-लिंक्ड पुनरावर्ती है, इसलिए आनुवंशिक दोष एक्स गुणसूत्र के अनुसार है और बीमार पड़ने के लिए दोनों एक्स गुणसूत्रों को प्रभावित करना होगा। इसलिए, केवल पुरुष व्यक्ति आमतौर पर प्रभावित होते हैं, क्योंकि उनके पास एक दूसरा एक्स गुणसूत्र नहीं होता है और एक आनुवंशिक दोष रोग की अभिव्यक्ति की ओर जाता है।

दोषपूर्ण जीन केवल मां (वह एक वाहक है) से प्रेषित किया जा सकता है, लेकिन वह स्वयं प्रकट रूप से प्रभावित नहीं होता है। बेशक, नए उत्परिवर्तन (यानी बिना किसी वंशानुक्रम के आनुवंशिक दोष) भी संभव है। आनुवंशिक दोष एक कम मात्रा (बेकर प्रकार) या डिस्ट्रोफिन (ड्यूकेन) का पूर्ण विघटन का कारण बनता है, कंकाल की मांसपेशी का एक घटक, जो स्थिरता और सिकुड़न (यानी अनुबंध की मांसपेशियों की क्षमता) के लिए आवश्यक है। डिस्ट्रोफी की यह कमी अंततः मांसपेशियों की कमजोरी और बर्बादी की ओर ले जाती है।

मां के आनुवंशिक विश्लेषण को वंशानुक्रम (विशेष रूप से एक नई गर्भावस्था की स्थिति में पुनरावृत्ति के जोखिम को निर्धारित करने के लिए) से एक नए उत्परिवर्तन को भेद करने के लिए किया जा सकता है। कई मामलों में, हालांकि, बढ़े हुए माँसपेशियों के टूटने वाले एंजाइम (CK) को स्पर्शोन्मुख माँ में भी पाया जा सकता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता है। यह मुख्य रूप से शरीर के कुछ क्षेत्रों को प्रभावित करता है और आमतौर पर सममित रूप से होता है। कब और क्या लक्षण होते हैं यह मुख्य रूप से पेशी अपविकास के प्रकार पर निर्भर करता है। 30 से अधिक विभिन्न रूपों को जाना जाता है जो विभिन्न शिकायतों से जुड़े होते हैं।

बेकर-किन्नर प्रकार के पेशी अपविकास के साथ धीरे-धीरे प्रगति के साथ, मांसपेशियों की कमजोरी शुरू में जांघ और श्रोणि की मांसपेशियों के क्षेत्र में दिखाई देती है। यह बीमारी छह और बारह साल की उम्र के बीच शुरू होती है, ताकि बीमारी की धीमी गति के कारण, अधिकांश रोगी 30 या 40 की उम्र तक चल सकते हैं। केवल बाद के चरणों में मांसपेशियों की कमजोरी फेफड़ों और हृदय के कार्य को भी प्रभावित करती है।

दूसरी ओर डचेनी-प्रकार की मांसपेशी बर्बाद हो रही है, तेजी से प्रगति करती है। पहले लक्षण छोटे बच्चों में दिखाई देते हैं। प्रभावित बच्चे अधिक बार यात्रा करते हैं और जल्दी से गिर जाते हैं। प्रभावित लोगों में से एक तिहाई भी बछड़े के दर्द और दर्द से पीड़ित हैं।

प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी के कारण, ड्यूचेन पेशी अपविकास वाले रोगी 18 वर्ष की आयु से पहले व्हीलचेयर और पूर्ण देखभाल पर निर्भर हैं। डिस्ट्रोफी के परिणामस्वरूप, श्वास और हृदय का उत्पादन तेजी से प्रतिबंधित होता है, ताकि थकान, सिरदर्द और खराब एकाग्रता भी हो सकती है।

रोग का कोर्स

पहले लक्षण प्रारंभिक बचपन (ड्यूकेन प्रकार) या किशोरावस्था में शुरुआती वयस्कता में दिखाई देते हैं मांसपेशियों को बर्बाद करना (पेशी अपविकास)। यह प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता है, जो आमतौर पर श्रोणि और कंधे की कमर में सममित रूप से शुरू होता है। वास्तविक मांसपेशी बर्बादी बाद में होती है।

वसा ऊतक एक प्लेसहोल्डर के रूप में कार्य करता है, जो ऑप्टिकल हाइपरट्रॉफी की ओर जाता है (तथाकथित सूक्ति बछड़े विशिष्ट हैं)। आगे के पाठ्यक्रम में बच्चे या वयस्क बिना सहायता के खड़े होने और अंत में चलने की क्षमता खो देते हैं। चूँकि मस्कुलर डिस्ट्रॉफ़ियों को ठीक नहीं किया जा सकता है, मृत्यु एक दीर्घकालिक कोर्स (ड्यूकेन प्रकार के लिए जीवन प्रत्याशा। 25 साल, बेकर प्रकार के लिए लंबे समय तक) के बाद होती है। मृत्यु का कारण आम तौर पर खराब श्वास है जिसके परिणामस्वरूप संक्रमण होता है।

जटिलताओं

मांसपेशियों को बर्बाद करने से हृदय की मांसपेशी मोटी और कमजोर हो सकती है। हृदय की लय और श्वास की गड़बड़ी परिणाम हैं। चूंकि कंकाल अब मांसपेशियों द्वारा समर्थित नहीं है, इसलिए यह भी हो सकता है कि अंग विकृत हो जाते हैं और रीढ़ रोगग्रस्त रूप से घुमावदार हो जाती है। इस मामले में, संबंधित व्यक्ति अक्सर गंभीर पीठ दर्द से पीड़ित होता है।

मांसपेशियों के प्रतिगमन के कारण होने वाली गंभीर कमी के कारण जोड़ों के गलत इस्तेमाल से इंकार नहीं किया जा सकता है। ज्यादातर मामलों में, इन्हें ठीक नहीं किया जा सकता है। पाठ्यक्रम के बाद के चरणों में श्वसन की मांसपेशियों की समस्याएं उत्पन्न हो सकती हैं। तब सांस लेना ज्यादा मुश्किल होता है और रात में ऑक्सीजन की आपूर्ति कम हो जाती है। यह श्वसन पथ के रोगों के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि के साथ हाथ में जाता है।

यदि रोगियों को बिस्तर में अपनी झूठ बोलने की स्थिति को बदलने की क्षमता नहीं है, तो शीर्ष पर त्वचा पर दबाव घावों का परिणाम है। इसे बेडसोर्स के नाम से भी जाना जाता है। सभी जटिलताओं को चिकित्सा उपचार द्वारा सीमित किया जा सकता है, लेकिन आमतौर पर इसे रोका नहीं जा सकता है। सामान्य तौर पर, यह ऐसी जटिलताएं हैं जो अंततः मृत्यु का कारण बनती हैं, न कि मांसपेशियों को बर्बाद करने वाली।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

एक चिकित्सक के साथ शारीरिक प्रदर्शन में निरंतर कमी पर चर्चा की जानी चाहिए। यदि सामान्य खेल या रोज़मर्रा के दायित्वों को अब पूरा नहीं किया जा सकता है, तो डॉक्टर के साथ जांच की सलाह उचित है। मांसपेशियों में दर्द, प्रभावित व्यक्ति का तेजी से शारीरिक अधिभार, थकान और थकावट एक स्वास्थ्य हानि के संकेत हैं।

यदि सिरदर्द, सामान्य अस्वस्थता, नींद की बढ़ती आवश्यकता और आंतरिक बेचैनी अक्सर होती है, तो डॉक्टर की आवश्यकता होती है। एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए यदि अंग कांप रहे हैं, तो शरीर गलत तरीके से आसन है या गति की सीमा प्रतिबंधित है। सांस लेने में अनियमितता, बीमारी की एक सामान्य भावना और चलते समय दृश्य असामान्यताओं की जांच करनी चाहिए। अक्सर प्रभावित लोग आगे बढ़ने पर तेज लहर के कारण बाहर खड़े रहते हैं।

यदि व्यवहार संबंधी समस्याएं, मूड स्विंग या अन्य मनोवैज्ञानिक रूप से संबंधित अनियमितताएं भी हैं, तो डॉक्टर से मिलने की सलाह दी जाती है। शारीरिक परिवर्तनों से मानसिक या भावनात्मक समस्याओं का खतरा होता है, जिसे अच्छे समय में रोका जाना चाहिए। मांसपेशियों के बर्बाद होने की स्थिति में दुर्घटनाओं या गिरने का खतरा बढ़ जाता है। इसलिए, यदि बार-बार चोट लगती है, तो एक डॉक्टर को विशेष सुविधाओं के बारे में सूचित किया जाना चाहिए। यदि पीड़ित का ध्यान या एकाग्रता गिरती है, तो उसे चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होती है।

उपचार और चिकित्सा

की चिकित्सा मांसपेशियों को बर्बाद करना (पेशी अपविकास) मौजूदा घाटे की भरपाई और जटिलताओं से बचने के लिए मुख्य रूप से लंबे समय (और इस तरह की स्वतंत्रता) के लिए मांसपेशियों की ताकत बनाए रखने के लिए कार्य करता है। एक अंतःविषय चिकित्सा पूर्ण समझ में आता है। सामान्य चिकित्सक, न्यूरोलॉजिस्ट, फिजियोथेरेपिस्ट, नर्सिंग स्टाफ और निश्चित रूप से, माता-पिता को भी शामिल होना चाहिए। इसी तरह, प्रभावित व्यक्ति को काफी हद तक सामान्य जीवन जीने में सक्षम होना चाहिए। स्कूल और कार्य में उपस्थिति (प्रभावित लोगों के लिए एक विशेष कार्यशाला में उदा) मांगी जानी चाहिए।

फिजियोथेरेपी अभ्यासों के अलावा, घाटे की भरपाई करने के लिए कई प्रकार के एड्स उपलब्ध हैं (जैसे कि इलेक्ट्रिक व्हीलचेयर, स्थानान्तरण के लिए लिफ्ट, खाने और धोने के लिए सहायता आदि)। रीढ़ की वक्रता के लिए कमजोर पीठ और पेट की मांसपेशियों के लिए यह असामान्य नहीं है। बैठने की क्षमता को बनाए रखने के लिए इन्हें शल्य चिकित्सा से ठीक किया जाना चाहिए। प्राक्गर्भाक्षेपक के लिए श्वसन विफलता का उपचार निर्णायक है।

फिजियोथेरेपी और फिजियोथेरेपी हस्तक्षेपों के अलावा, रात के सकारात्मक दबाव वेंटिलेशन काफी हद तक रोग का निदान और गुणवत्ता बढ़ा सकते हैं। अक्सर उदास रोगियों के लिए मनोवैज्ञानिक सहायता चिकित्सा की पेशकश की जानी चाहिए।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

पेशी अपविकास के लिए एक इलाज आज तक संभव नहीं है। हालांकि, लक्षणों का इलाज करने और पेशेवर फिजियोथेरेपी करने से रोगी के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार हो सकता है। रेस्पिरेटरी थेरेपी, हीट एप्लिकेशन, टैपिंग-प्रेशर मसाज, इलेक्ट्रोथेरेपी और डायनामिक और आइसोमेट्रिक एक्सरसाइज का संयोजन विशेष रूप से सहायक होता है। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मांसपेशियों के अतिरेक और अति-कार्य से बचा जाना चाहिए क्योंकि इससे बीमारी के पाठ्यक्रम में तेजी आ सकती है।

नए अध्ययनों के अनुसार, मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी के हल्के मामलों में तथाकथित क्रिएटिन मोनोहाइड्रेट का उपयोग कुछ समय के लिए रोगी की ताकत बढ़ा सकता है। रोगियों और उनके परिवारों के लिए पेशेवर मनोवैज्ञानिक देखभाल भी महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह लाइलाज बीमारी एक भारी बोझ है। स्व-सहायता समूह भी इस संबंध में अच्छा समर्थन प्रदान कर सकते हैं। इसके अलावा, यदि अच्छे समय में प्रदर्शन किया जाता है, तो कण्डरा-लंबा संचालन रोगी की चलने की क्षमता को बढ़ा सकता है। रीढ़ की हड्डी की वक्रता जो कुछ वर्षों के बाद दिखाई देती है, उसे भी अच्छे समय में शल्य चिकित्सा से ठीक किया जाना चाहिए, क्योंकि इससे सांस लेने पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

एक बार जब रोग श्वसन की मांसपेशियों को प्रभावित करता है, तो रात में घर के वेंटिलेशन का उपयोग श्वास को बेहतर बनाने के लिए किया जाना चाहिए। इस तथ्य के कारण कि रोग के लिए इलाज की अभी तक कोई संभावना नहीं है, मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा शायद ही कभी 25 वर्ष से अधिक हो।

चिंता

मांसपेशियों की बर्बादी के लिए aftercare अनिवार्य रूप से उत्पन्न होने वाले लक्षणों और अक्षमताओं को कम करना है। यहां फिजियोथेरेपी का बहुत महत्व है। मांसपेशियों के लचीलेपन और अवशिष्ट कार्यों को फिजियोथेरेपी और व्यावसायिक चिकित्सा के माध्यम से बढ़ावा दिया जा सकता है। फिजियोथेरेपी बहुत ज़ोरदार नहीं होना चाहिए, हालांकि, जैसा कि आप पूरी तरह से सुनिश्चित नहीं हो सकते हैं कि इसका अंत में नकारात्मक प्रभाव नहीं होगा। मरीजों को हाथ की रेलिंग या पैदल चलने की सुविधा भी दी जाती है।

यह उन्हें यथासंभव लंबे समय तक व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों की विफलता की भरपाई करने में सक्षम बनाता है। निगलने और बोलने के विकारों का उपचार बाद में महत्वपूर्ण और आवश्यक हो जाता है। हालांकि, ये उपाय ट्यूबों के माध्यम से बाद में खिलाने से नहीं बच सकते हैं - इसका उद्देश्य वायुमार्ग में भोजन के संभावित प्रवेश को रोकना है।

श्वसन समारोह का समर्थन करने से संबंधित व्यक्ति के लिए साँस लेने के लिए आवश्यक प्रयास कम हो जाता है। हाथों की हथेलियों के साथ हल्के स्ट्रोक बेहद फायदेमंद साबित होते हैं। वही पानी के कोमल डालने पर लागू होता है - सभी और अधिक संवेदनशील नसों के रूप में जीवन भर के लिए बरकरार रहता है। आहार भी एक महत्वपूर्ण कारक है - सही खाद्य पदार्थ निश्चित रूप से राहत ला सकते हैं।

उदाहरण के लिए, प्रोटीन युक्त पेय पुराने, बीमार लोगों में मांसपेशियों की ताकत और जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकते हैं। हालांकि, उम्र बढ़ने के नीचे के सर्पिल से बचाने के लिए ज्यादातर उम्रदराज लोगों को ठीक से शिक्षित और प्रेरित करना भी महत्वपूर्ण लगता है - जिसमें मांसपेशियों को बर्बाद करना भी शामिल है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

मांसपेशियों को बर्बाद करने के मामले में, प्रभावित लोग लक्षणों को कम करने और यथासंभव लंबे समय तक जीवन की गुणवत्ता बनाए रखने के लिए बहुत कुछ कर सकते हैं। ग्रिपर या रोलटर जैसे एड्स स्वतंत्रता को बढ़ावा देते हैं और रोजमर्रा की जिंदगी को आसान बनाते हैं। एक उठाया शौचालय सीट और एक बाथटब सीट भी उपयोगी है। व्यायाम, उदाहरण के लिए, फिजियोथेरेपी के रूप में, कम से कम मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी को कम करने के लिए महत्वपूर्ण है। हालांकि, किसी भी तरह के खेल में भाग लेने वाले चिकित्सक के साथ चर्चा की जानी चाहिए, क्योंकि: मांसपेशियों के एट्रोफाइड होने पर ऊतक बहुत खिंचाव-संवेदनशील होता है, ताकि हर खेल उपयुक्त न हो।

पेशी अपविकास के साथ, यह आवश्यक है कि संबंधित व्यक्ति डॉक्टर के निर्देशों का पालन करे और, उदाहरण के लिए, नियमित रूप से निर्धारित दवा लेता है। फिजियोथेरेपिस्ट टैप-एंड-पुश मालिश का उपयोग कर सकते हैं और रोगी को घर पर स्वतंत्र रूप से कुछ व्यायाम करने का निर्देश दे सकते हैं।

चूंकि मांसपेशियों की बर्बादी का निदान भावनात्मक स्थिरता पर भी प्रभाव डाल सकता है, इसलिए स्व-सहायता समूह का दौरा करना भी उचित है। यहां, जो प्रभावित हैं वे अन्य पीड़ितों के साथ संपर्क बना सकते हैं और मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी के साथ अपने रोजमर्रा के जीवन के बारे में विचारों का आदान-प्रदान कर सकते हैं। स्व-सहायता समूह में नियमित रूप से भाग लेने से रोगियों को सक्रिय रहने में मदद मिलती है, जो मांसपेशियों के बर्बाद होने के मामले में भी बहुत महत्वपूर्ण है।