प्रोटीन की कमी

प्रोटीन सी एक जटिल प्रणाली का हिस्सा है जो रक्त के थक्के को नियंत्रित करता है। यह एक विटामिन K पर निर्भर प्रोटीन है। हेमोस्टेसिस के हिस्से के रूप में, यह रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया को नियंत्रित करता है। ए पर प्रोटीन की कमी क्या इससे परेशान हो सकते हैं।

प्रोटीन सी की कमी क्या है?

ए प्रोटीन की कमी रक्त के थक्के पर काफी प्रभाव पड़ता है। प्रोटीन सी में रक्त के थक्के कारकों FV और FVIII को निष्क्रिय करने का कार्य है। यदि यह निष्क्रिय नहीं है, तो रक्त के थक्के बनेंगे। प्रोटीन सी मूल रूप से जीव में कई कार्य करता है। यह एक थक्कारोधी प्रभाव है।

इसका मतलब है कि यह रक्त के थक्के पर एक निरोधात्मक प्रभाव है। इसके अलावा, यह रक्त के थक्कों को भी घुलित करता है क्योंकि इसमें एक प्रोबाइरिनोलिटिक प्रभाव भी होता है। अंत में, यह भी विरोधी भड़काऊ प्रभाव है। उसी समय, यह रक्त वाहिकाओं की आंतरिक संवहनी दीवार को स्थिर करता है और क्रमादेशित कोशिका मृत्यु को रोकता है।प्रोटीन सी का मुख्य कार्य चोट की स्थिति में रक्त को अनियंत्रित क्षेत्रों में अनियंत्रित रूप से थक्के से रोकना है।

चोट लगने की स्थिति में, प्रोटीन C सक्रिय प्रोटीन C (aPC) में परिवर्तित हो जाता है। यह तब प्रोटीन के साथ एक कॉम्प्लेक्स बनाता है। प्रोटीन एस प्रोटीन सी का एक सहसंयोजक है। यह कॉम्प्लेक्स वास्तविक एंटागैगुलंट का प्रतिनिधित्व करता है। प्रोटीन सी में कमी इसलिए रक्त के थक्कों और घनास्त्रता के गठन की ओर जाता है।

का कारण बनता है

प्रोटीन सी की कमी जन्मजात और अधिग्रहण दोनों हो सकती है। गंभीर जन्मजात प्रोटीन सी की कमी एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। प्रोटीन सी की कमी का यह रूप आनुवंशिक है और 200,000 नवजात शिशुओं में से एक को प्रभावित करता है। लक्षण कभी-कभी केवल युवा वयस्कता में ध्यान देने योग्य हो जाते हैं। हालांकि, कुछ मामलों में, भ्रूण पहले से ही प्रभावित हो सकता है, जिससे भ्रूण का गर्भपात हो सकता है और गर्भपात हो सकता है।

आनुवंशिक दोष या तो समरूप या विषमयुग्मजी हो सकता है। समरूप रूप में, नैदानिक ​​लक्षण अधिक गंभीर होते हैं। अधिग्रहीत प्रोटीन सी की कमी या तो यकृत रोगों द्वारा प्रोटीन के कम उत्पादन के कारण या अन्य चीजों के साथ बैक्टीरिया सेप्सिस के परिणामस्वरूप इसकी वृद्धि हुई टूटने के कारण होती है।

Coumarin उपचार के साथ प्रोटीन C में एक अधिग्रहीत कमी भी उत्पन्न होती है। कपार्ट उपचार का उपयोग थक्के को कम करने के लिए किया जाता है। ओवरडोजिंग से त्वचा परिगलन हो सकता है, जो बदले में प्रोटीन की कमी का कारण बनता है। चूँकि विटामिन K प्रोटीन C के निर्माण के लिए एक शर्त है, इसलिए विटामिन K की कमी से प्रोटीन C का उत्पादन भी कम हो जाता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

एक प्रोटीन सी की कमी के लक्षणों की गंभीरता रक्त में प्रोटीन सी की एकाग्रता पर निर्भर करती है। यदि इसकी एकाग्रता केवल थोड़ी कम हो जाए, तो कोई लक्षण नहीं हैं। प्रोटीन सी की बहुत कम सांद्रता के साथ, माइक्रोट्रॉम्बोज होते हैं, जो त्वचा और अंगों में सबसे छोटी रक्त वाहिकाओं को रोकते हैं। इससे त्वचा में हल्का रक्तस्राव होता है जिसे दूर नहीं किया जा सकता है।

इन्हें पेटेकिया के नाम से जाना जाता है। बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम में, एक बड़े, सुसंगत क्षेत्र का गठन करते हुए, पेटीचिया एक दूसरे में प्रवाहित होती हैं। इस प्रक्रिया को पुरपुरा फुलमिनन्स के रूप में जाना जाता है। पुरपुरा फुलमिनन्स के दौरान, सूक्ष्म रुकावटों से प्रभावित त्वचा के क्षेत्र मर जाते हैं। यह एक बहुत ही दर्दनाक प्रक्रिया है जो बेहद प्रतिकूल हो सकती है।

माइक्रोथ्रोम्बी के परिणामस्वरूप, त्वचा के अलावा कई अन्य अंगों में ऊतक कोशिकाएं मर जाती हैं। सबसे खराब स्थिति में, यह घातक परिणाम के साथ कई अंग विफलता में परिणाम करता है। जन्मजात प्रोटीन सी की कमी से नवजात शिशुओं में नसों में घनास्त्रता बढ़ जाती है। इन शिशुओं को मस्तिष्क या आंतों में एटिपिकल थ्रोम्बोसिस का खतरा भी होता है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

यदि एक प्रोटीन सी की कमी का संदेह है, तो रक्त परीक्षण के भाग के रूप में प्रोटीन सी के स्तर और गतिविधि के लिए रक्त की जांच की जाएगी। सबसे पहले, प्रोटीन की गतिविधि निर्धारित की जाती है। यह 70 से 140 प्रतिशत के बीच होना चाहिए। प्रोटीन की कमी का निदान 70 प्रतिशत से कम गतिविधि के स्तर पर किया जाता है।

हालांकि, यदि प्रोटीन में 20 से 25 प्रतिशत से कम गतिविधि है, तो सबसे गंभीर लक्षणों या यहां तक ​​कि घातक कोर्स से बचने के लिए तुरंत उपचार शुरू किया जाना चाहिए। अगला, प्रोटीन सी एकाग्रता निर्धारित किया जाता है। हालांकि, यह परीक्षा केवल तभी समझ में आती है जब प्रोटीन सी की एक कम गतिविधि पहले से निर्धारित की गई हो।

प्रोटीन सी एकाग्रता के लिए सामान्य सीमा प्रति लीटर दो से छह मिलीग्राम है। यह स्पष्ट करने के लिए कि क्या जन्मजात या अधिग्रहीत कमी है, यकृत की स्थिति, ली गई दवा की मात्रा और प्रकार और विटामिन के एकाग्रता की जांच की जाती है।

जटिलताओं

प्रोटीन की कमी के कारण, ज्यादातर मामलों में प्रभावित लोग बिगड़ा हुआ रक्त के थक्के से पीड़ित होते हैं। इससे जीवन की गुणवत्ता पर बहुत नकारात्मक प्रभाव पड़ता है और इससे संबंधित व्यक्ति के रोजमर्रा के जीवन में विभिन्न शिकायतें और जटिलताएं हो सकती हैं। एक नियम के रूप में, छोटे रक्तस्राव सीधे त्वचा पर होते हैं। ये अक्सर दर्दनाक होते हैं और बस दूर नहीं धकेले जा सकते हैं।

प्रोटीन की कमी के कारण रक्तस्राव से आंतरिक अंग भी प्रभावित हो सकते हैं, ताकि सबसे खराब स्थिति में, रोगी की अंग विफलता। कमी के कारण थ्रोम्बोस को भी छूट दी जा सकती है। एक नियम के रूप में, रक्त परीक्षण की मदद से प्रोटीन सी की कमी का आसानी से निदान किया जा सकता है, ताकि इस बीमारी का जल्द इलाज भी संभव हो सके।

यदि कोई उपचार नहीं है, तो प्रोटीन की कमी से आंतरिक अंगों को अपरिवर्तनीय क्षति हो सकती है। उपचार स्वयं दवा की मदद से होता है और लक्षणों को कम कर सकता है। हालांकि, जो प्रभावित होते हैं वे ज्यादातर आजीवन चिकित्सा पर निर्भर होते हैं यदि कारण उपचार संभव नहीं है। एक नियम के रूप में, यह सार्वभौमिक रूप से भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है कि क्या प्रोटीन की कमी से जीवन प्रत्याशा कम हो जाएगी।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

बच्चे के जन्म के तुरंत बाद जन्मजात प्रोटीन सी की कमी का निदान किया जाता है। डॉक्टर के लिए आगे की यात्राएं आवश्यक हैं या नहीं, यह कमी की गंभीरता पर निर्भर करता है। हल्के शिकायतों के मामले में, बच्चे को आवश्यक रूप से आवश्यक प्रोटीन देना पर्याप्त है। गंभीर बीमारियों से घनास्त्रता और अन्य जटिलताओं हो सकती हैं जिनकी गहन देखभाल की आवश्यकता होती है। अधिग्रहीत प्रोटीन सी की कमी बच्चे में थकान और अस्वस्थता जैसे लक्षणों के माध्यम से प्रकट होती है। इसके अलावा, यह संचलन संबंधी विकार और त्वचा में परिवर्तन का कारण बन सकता है।

यदि ये लक्षण होते हैं, तो एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। प्रभावित बच्चों के माता-पिता को बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए। वास्तविक उपचार आमतौर पर आंतरिक रोगों के विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। इसके अलावा, एक पोषण विशेषज्ञ को अंदर बुलाया जा सकता है। चूंकि प्रोटीन सी की कमी एक गंभीर बीमारी है जो माता-पिता और बच्चों के लिए एक बड़ा बोझ है, इसलिए चिकित्सीय सहायता महत्वपूर्ण है। माता-पिता को जिम्मेदार चिकित्सक से संपर्क करना चाहिए और उपचार के दौरान और बाद में उनसे निकटता से परामर्श करना चाहिए।

थेरेपी और उपचार

प्रोटीन सी में तीव्र कमी के मामले में, प्रोटीन सी को सीधे संभावित विफलता के साथ माइक्रोट्रॉम्बोस से बचने के लिए एक जलसेक के माध्यम से सीधे प्रशासित किया जाना चाहिए। यह उपचार केशिकाओं में माइक्रोकिरकुलेशन को पुनर्स्थापित करता है। यह एक्यूट जानलेवा बीमारी की स्थिति को फिर से सामान्य कर देता है।

विशेष रूप से जन्मजात प्रोटीन सी की कमी वाले शिशुओं में, यह उपचार विधि एक घातक परिणाम को रोकने का एकमात्र तरीका है। एक अन्य थक्कारोधी के रूप में हेपरिन का तेजी से प्रशासन प्रोटीन सी की कमी की अवधि को ओवरलैप करता है। एक अधिग्रहीत प्रोटीन सी की कमी के मामले में, अंतर्निहित सेप्सिस या यकृत रोग जैसी ट्रिगरिंग बीमारियों का इलाज किया जाना चाहिए। इसके अलावा, ड्रग्स जो प्रोटीन सी के गठन को रोकते हैं, उन्हें बंद कर देना चाहिए।

निवारण

प्रोटीन सी की कमी के खिलाफ एक प्रोफिलैक्सिस संभव नहीं है क्योंकि रोग या तो जन्मजात है या बहुत गंभीर, अप्रत्याशित विकार जैसे सेप्सिस के कारण होता है। हालांकि, कुछ अन्य अंतर्निहित चिकित्सा स्थितियों (जैसे यकृत रोग) को एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करने से रोका जा सकता है।

चिंता

क्या जन्मजात दोष के रूप में जन्मजात या किसी बीमारी की घटना के कारण, अनुवर्ती देखभाल रोगी के पूरे जीवन काल को कवर करती है। चिकित्सा के हिस्से के रूप में, विभिन्न समग्र अनुप्रयोगों का उपयोग किया जाता है ताकि प्रभावित लोगों का जीवन ऐसा हो जो यथासंभव पूर्ण हो। यह भी लागू होता है यदि विभिन्न कारणों से एक कारण चिकित्सा संभव नहीं है।

बच्चों और बुजुर्ग रोगियों में विशेष रूप से दर्द के लक्षणों पर जोर दिया जाता है, इसलिए यह सलाह दी जाती है कि प्रभावित व्यक्ति या माता-पिता के रूप में मनोचिकित्सक की सहायता लें। समान विचारधारा वाले लोगों के साथ विचारों के आदान-प्रदान के लिए एक स्व-सहायता पोर्टल भी महत्वपूर्ण समर्थन प्रदान करता है और सूचनाओं के आदान-प्रदान के लिए कार्य करता है। परेशान रक्त गठन से रक्त के थक्के बन सकते हैं, जिन्हें नियंत्रित दवा की आवश्यकता होती है।

इसके लिए ज़िम्मेदार प्रोटीन सी की कमी वाले बच्चों के देखभाल करने वालों और माता-पिता से बहुत ध्यान देने की मांग करता है। आखिरकार, दवा की सही प्रशासन के साथ तुरंत प्रतिक्रिया करने में सक्षम होने के लिए रोगी में कमियों को जल्दी से पहचाना जाना चाहिए। इसका मतलब है कि देखभाल करने वाले और माता-पिता दृढ़ता से aftercare में शामिल हैं और सीखते हैं कि इस सिंड्रोम से कैसे निपटें।

विभिन्न छूट तकनीकों जैसे कि ऑटोजेनिक प्रशिक्षण या योग का नियमित रूप से उपयोग किया जाना चाहिए ताकि प्रभावित और उनके रिश्तेदार अपने मानसिक संतुलन और अपनी फिटनेस को संतुलन में रख सकें। कम वसा वाले भोजन और गैर-मादक पेय के साथ एक संतुलित आहार रोगी की अपनी सुरक्षा का समर्थन करता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

एक प्रोटीन सी की कमी वाले रोगियों को आजीवन चिकित्सा से गुजरना चाहिए, क्योंकि उनकी बीमारी सबसे खराब स्थिति में घातक हो सकती है। प्रोटीन सी की कमी की अंतर्निहित स्थिति को पहचानने और इलाज करने की आवश्यकता है। यहां तक ​​कि अगर कारण चिकित्सा संभव नहीं है, तो लक्षणों को उचित उपचारों के साथ कम किया जा सकता है।

फिर भी, प्रोटीन की कमी बहुत तनावपूर्ण हो सकती है, खासकर अगर यह बिगड़ा हुआ रक्त गठन की ओर जाता है और कभी-कभी दर्दनाक रक्तस्राव को पूरी तरह से रोका नहीं जा सकता है। अन्य बीमार लोगों के साथ संपर्क यहाँ मददगार साबित हुआ है। हालांकि, प्रोटीन की कमी वाले रोगियों के लिए कोई स्व-सहायता समूह नहीं हैं; इसके लिए बीमारी बहुत कम है। दुर्लभ बीमारियों के लिए स्व-सहायता पोर्टल (www.orpha-selbsthilfe.de) यहां नवीनतम जानकारी और संपर्क भी प्रदान कर सकता है।

प्रभावित बच्चों के माता-पिता को यह महसूस करना चाहिए कि उनके बच्चे का गलत इलाज घातक हो सकता है। आप अपने बच्चे में कमियों को पहचानने में सक्षम होंगे और उन्हें तुरंत एक एंटीकोआगुलंट दे सकते हैं। यह जिम्मेदारी अक्सर माता-पिता पर भारी पड़ती है। आपको उचित प्रशिक्षण और मनोवैज्ञानिक सहायता प्राप्त होनी चाहिए। योग, ऑटोजेनिक प्रशिक्षण या जैकोबसन के प्रगतिशील मांसपेशी छूट जैसे विश्राम उपचारों की भी सिफारिश की जाती है।