Paraproteinemia

ए पर Paraproteinemia एक ऐसी स्थिति है जिसमें रक्त में तथाकथित पैराप्रोटीन पाए जाते हैं। विशेष रूप से, एक विशेष मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन और इसी इम्युनोग्लोबुलिन प्रकाश श्रृंखलाएं रक्त में तेजी से मौजूद हैं।

Paraproteinemia क्या है?

सिद्धांत रूप में, जब तक कि इस संदेह का खंडन नहीं किया जाता है, तब तक प्रत्येक का पता चला पैराप्रोटीनेमिया को मल्टीपल मायलोमा या प्लास्मेसीटोमा माना जाता है। इससे मूत्र और सीरम दोनों में इम्युनोग्लोबुलिन की मात्रा निर्धारित करना आवश्यक हो जाता है।
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Paraproteinemias इसे मोनोक्लोनल गैमोपैथियों के रूप में भी जाना जाता है। वे मानव रक्त में एक सजातीय इम्युनोग्लोबुलिन की घटना का वर्णन करते हैं। पहले के समय में, कई मायलोमा या अन्य क्लोनल लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों से संबंधित नहीं होने वाले पैराप्रोटीनमिया को 'सौम्य गैमोपैथी' या 'सौम्य पैराप्रोटीनीमिया' के रूप में जाना जाता था।

हालांकि, हाल के वर्षों में इन रोगों के लिए चिकित्सा पेशेवरों के बीच 'अनिश्चित महत्व का मोनोक्लोनल गैमोपैथी' शब्द स्थापित हो गया है। इस नाम का संक्षिप्त नाम MGUS है और इसका उपयोग कई मामलों में किया जाता है। एमजीयूएस को एक बीमारी के रूप में परिभाषित किया गया है जिसमें लोगों को लंबे समय तक अपने मूत्र या सीरम में मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन होता है।

यह इम्युनोग्लोबुलिन निरंतर एकाग्रता में मौजूद होना चाहिए और रोग स्पर्शोन्मुख होना चाहिए। बोन मैरो में मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन बनता है। कुछ प्लाज्मा कोशिकाएं, जो धीरे-धीरे फैलती हैं और कोई घातक व्यवहार नहीं दिखाती हैं, पदार्थ के उत्पादन के लिए जिम्मेदार हैं। बहुत बार बीमारी का निदान केवल एक लंबे अवलोकन अवधि के बाद किया जा सकता है।

का कारण बनता है

पैराप्रोटीनेमिया आमतौर पर विभिन्न अन्य बीमारियों और लक्षणों से जुड़ा होता है। पैराप्रोटीनीमिया की घटना के कारण भी संबंधित रोग के आधार पर भिन्न होते हैं। आम नैदानिक ​​चित्रों और उनके कारणों का बेहतर अवलोकन करने के लिए, उपसमूह का गठन किया गया था।

ये समूह प्रत्येक प्रोटीन को संदर्भित करते हैं जिसकी एकाग्रता विभिन्न कारणों से सामान्य मूल्य से अधिक है। उपसमूह आमतौर पर मल्टीपल मायलोमा, ओस्टियोक्लास्टिक मल्टीपल मायलोमा, आईजीजी बयान रोग और वाल्डेनस्ट्रॉम की बीमारी का उल्लेख करते हैं। अन्य उपसमूहों में अज्ञात महत्व और भारी श्रृंखला रोग के मोनोक्लोनल गैमोपैथी शामिल हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इनमें से कुछ बीमारियां तथाकथित गैर-हॉजकिन लिम्फोमा से संबंधित हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

पैराप्रोटीनेमिया के लक्षण और लक्षण कई तरह से खुद को प्रकट करते हैं और रोगी से रोगी तक और अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करते हैं। पेराप्रोटीनेमिया की एक विशिष्ट विशेषता है, उदाहरण के लिए, रक्त की हाइप्रोविस्कोसिस।

रक्त में प्रोटीन की बढ़ती संख्या के कारण चिपचिपाहट सामान्य से अधिक स्पष्ट है। इस तरह की हाइपोविस्कोसिस के परिणामस्वरूप आगे की शिकायतें संभव हैं। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, न्यूरोपैथिस, एमाइलॉयडोसिस और रक्त के थक्के विकार। इसके अलावा, तथाकथित ठंडे एग्लूटीनिन कभी-कभी एक ही समय में पाए जाते हैं।

इसी समय, पैराप्रोटीनेमिया के संदर्भ में, कई मामलों में सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन की कमी है। इससे प्रभावित व्यक्ति में संक्रमण की संभावना बढ़ सकती है। सिद्धांत रूप में, यह पैराप्रोटीनमिया का सवाल है अगर अस्थि मज्जा कोशिकाओं में प्लाज्मा सेल सामग्री 30 प्रतिशत से अधिक है।

पेराप्रोटीनीमिया शब्द का उपयोग तब भी किया जाता है जब एक ऊतक बायोप्सी में प्लाज्मा कोशिकाओं से बने ट्यूमर का पता लगाया जाता है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

जब पैराप्रोटीनमिया का निदान करने की बात आती है, तो चुनने के लिए कई विकल्प हैं। सिद्धांत रूप में, जब तक कि इस संदेह का खंडन नहीं किया जाता है, तब तक प्रत्येक का पता चला पैराप्रोटीनेमिया को मल्टीपल मायलोमा या प्लास्मेसीटोमा माना जाता है।इससे मूत्र और सीरम दोनों में इम्युनोग्लोबुलिन की मात्रा निर्धारित करना आवश्यक हो जाता है।

इसके अलावा, प्रतिरक्षा निर्धारण का विश्लेषण किया जाना चाहिए। इसके अलावा, रक्त की गिनती और विशेष रूप से सीरम में कैल्शियम और क्रिएटिनिन पदार्थों की जांच की जानी चाहिए। एक एक्स-रे परीक्षा के हिस्से के रूप में, रीढ़, खोपड़ी और श्रोणि, अन्य चीजों के अलावा, रेखांकन दिखाया गया है। कुछ मामलों में, रीढ़ की एक एमआरआई स्कैन का संकेत दिया जाता है।

अस्थि मज्जा के लिए बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है। मरीजों को पैराप्रोटीन और अन्य मापदंडों की उपस्थिति की निरंतर निगरानी के लिए नियमित जांच से गुजरना होगा। अस्थि मज्जा निष्कर्षों को अक्सर सालाना जांचा जाता है, खासकर युवा रोगियों में।

इमेजिंग तकनीक का उपयोग करके मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम में होने वाले सभी दर्द की जांच की जानी चाहिए। मूत्र के नमूने विशेष रूप से पेराप्रोटीनीमिया के निदान के लिए उपयुक्त हैं। क्योंकि यहां यह निर्धारित करना आसान है कि प्रोटीन सामग्री बहुत अधिक है या नहीं। जैसे ही मूत्र में कुछ प्रोटीनों की सांद्रता एक ग्राम प्रति 24 घंटे से अधिक बढ़ जाती है, पैराप्रोटेनेमिया का अनुमान लगाया जा सकता है।

जटिलताओं

पैराप्रोटीनेमिया के कारण, प्रभावित लोग विभिन्न बीमारियों से पीड़ित हो सकते हैं। एक नियम के रूप में, हालांकि, रक्त के थक्के विकार होते हैं, जिससे रक्त बहुत चिपचिपा होता है। इसके अलावा, रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली भी काफी कमजोर हो जाती है, जिससे वे विभिन्न संक्रमणों और बीमारियों के लिए अतिसंवेदनशील हो जाते हैं। रोगी के लिम्फ नोड्स अक्सर पैराप्रोटीनीमिया में सूजन हो जाते हैं और प्रभावित लोग बीमार और थकावट महसूस करते हैं।

सबसे खराब स्थिति में, एक ट्यूमर भी हो सकता है। यदि यह अनिर्धारित रहता है और इसका इलाज नहीं किया जाता है, तो संबंधित व्यक्ति कई मामलों में मर जाएगा। पैराप्रोटीनेमिया का इलाज कीमोथेरेपी या अन्य दवाओं के साथ किया जा सकता है। हालांकि, विभिन्न दुष्प्रभाव हैं जो प्रभावित व्यक्ति के जीवन पर बहुत नकारात्मक प्रभाव डाल सकते हैं।

विकिरण या स्टेम सेल प्रत्यारोपण भी पैराप्रोटीनमिया को कम कर सकता है। हालांकि, सर्जरी द्वारा ट्यूमर को हटाया जाना है। इससे प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा भी कम हो सकती है। इसके अलावा, कई रोगी अवसाद या अन्य मनोवैज्ञानिक समस्याओं की स्थिति में मनोवैज्ञानिक उपचार पर निर्भर हैं।

उपचार और चिकित्सा

पैराप्रोटीनेमिया के मामले में, संबंधित लक्षणों की चिकित्सा मुख्य ध्यान केंद्रित है। उपचार विशेषज्ञ व्यक्तिगत मामले के आधार पर चिकित्सीय उपायों पर निर्णय लेता है। इसका उद्देश्य प्रोटीन में असामान्य वृद्धि के कारण को खत्म करना है। इस उद्देश्य के लिए विभिन्न उपचार विकल्प उपलब्ध हैं।

इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, कीमोथेरेपी, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट उपचार या इम्युनोमोड्यूलेशन। विकिरण चिकित्सा, स्टेम सेल प्रत्यारोपण और सर्जिकल हस्तक्षेप भी संभव है। प्रोटीन बनाने वाला ट्यूमर शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है।

रोग का पूर्वानुमान विभिन्न मानदंडों पर आधारित है। उदाहरण के लिए, अगर पैराप्रोटीन की मात्रा लगातार बढ़ जाती है, तो इससे प्रैग्नेंसी खराब हो जाती है। दुर्लभ मामलों में, प्रभावित रोगी वाल्डेनस्ट्रॉम की बीमारी, घातक गैर-हॉजकिन लिंफोमा, या एमाइलॉयडोसिस विकसित करते हैं।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

पैराप्रोटीनेमिया के लिए रोग का कारण अंतर्निहित बीमारी पर भारी निर्भर करता है। अधिकांश रोगियों को पुरानी बीमारियों का पता चलता है जो अंततः रक्त के थक्के में परिवर्तन का कारण बनते हैं। चूंकि अंतर्निहित बीमारियों को अक्सर ठीक नहीं किया जा सकता है, पैराप्रोटेनेमिया के विकास की आगे की संभावना प्रतिकूल है। बल्कि, उन प्रभावितों को आजीवन नशीली दवाओं के उपचार की आवश्यकता होती है ताकि वे किसी भी गंभीर स्वास्थ्य स्थिति को ट्रिगर न करें।

इसके अलावा, माध्यमिक रोगों की उम्मीद की जानी है। पैराप्रोटीनमिया वाले रोगियों में, अक्सर संक्रमण के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि होती है। जीव समग्र रूप से कमजोर हो गया है और अब हमेशा की तरह रोगजनकों के लिए पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया नहीं कर सकता है। यदि विकास बहुत प्रतिकूल है, तो रोगी एक ट्यूमर विकसित करेगा। नतीजतन, अपेक्षित जीवन प्रत्याशा के लिए एक संभावित जोखिम है और रोजमर्रा की जिंदगी के साथ मुकाबला गंभीर रूप से प्रतिबंधित है। मौजूदा लक्षणों को कम करने के लिए कैंसर चिकित्सा आवश्यक है। सभी प्रयासों के बावजूद, अधिकांश रोगियों में ट्यूमर की बीमारी समय से पहले मौत हो जाती है।

रोग का निदान करते समय, यह भी ध्यान में रखा जाना चाहिए कि स्वास्थ्य की सामान्य स्थिति के कारण भावनात्मक तनाव के परिणामस्वरूप बाद के मनोवैज्ञानिक विकार हो सकते हैं। कुल मिलाकर, ये भी आगे के विकास को मुश्किल बनाते हैं और बहुत थकाऊ हो सकते हैं। ज्यादातर मामलों में, यह शारीरिक स्वास्थ्य में और गिरावट का कारण बनता है।

निवारण

पेराप्रोटीनीमिया को रोकने के लिए ठोस उपाय चिकित्सा अनुसंधान की वर्तमान स्थिति के अनुसार ज्ञात नहीं हैं। इस कारण से, रोग के मामूली लक्षणों या संकेतों पर एक उपयुक्त विशेषज्ञ से परामर्श किया जाना चाहिए। क्योंकि पहले का निदान किया जाता है, कुछ मामलों में पेराप्रोटीनीमिया रोग के लिए अधिक अनुकूल है।

चिंता

पैराप्रोटीनेमिया के मामले में, अनुवर्ती उपाय ज्यादातर मामलों में बहुत सीमित हैं। प्रभावित व्यक्ति को आदर्श रूप से जल्दी से एक डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए ताकि संबंधित व्यक्ति के लिए कोई अन्य जटिलताएं और शिकायतें न हों। पहले एक डॉक्टर से परामर्श किया जाता है, बीमारी का आगे का कोर्स आमतौर पर बेहतर होगा।

अधिकांश रोगी ट्यूमर को हटाने पर निर्भर करते हैं। सर्जरी के बाद बेड रेस्ट बनाए रखना चाहिए। शरीर पर अनावश्यक बोझ न डालने के लिए परिश्रम या तनावपूर्ण और शारीरिक गतिविधियों से बचना चाहिए। जल्दी से ट्यूमर को पहचानने और हटाने के लिए आपके पास एक डॉक्टर द्वारा नियमित जांच और परीक्षाएं भी होनी चाहिए।

अपने स्वयं के परिवार के मनोवैज्ञानिक समर्थन के लिए यह बहुत महत्वपूर्ण नहीं है, जिससे विशेष रूप से प्यार और गहन चर्चाएं बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव डाल सकें। पेराप्रोटीनीमिया का आगे का कोर्स निदान के समय पर काफी हद तक निर्भर करता है, ताकि एक सामान्य भविष्यवाणी आमतौर पर संभव न हो। यह बीमारी प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा को भी सीमित कर सकती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

इस निदान के लिए रोगी को पूरी तरह से जांच करने की आवश्यकता होती है ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि पैराप्रोटेनेमिया क्या है। यह अंतर्निहित स्थिति एक ट्यूमर हो सकती है और उचित रूप से इलाज किया जाना चाहिए। बीमारी के आगे बढ़ने के कारण होने वाले चेक-अप को भी देखा जाना चाहिए और किसी भी अतिरिक्त शारीरिक शिकायत को गंभीरता से लिया जाना चाहिए।

पैराप्रोटीनमिया के रोगियों को थकावट और थकावट महसूस होती है। इसके अलावा, संक्रमण के लिए संवेदनशीलता बढ़ जाती है। इन लक्षणों को कम करने में एक उपयुक्त जीवन शैली सहायक है। यह जीवन शैली विभिन्न घटकों से बनी है। एक ओर, आहार है, जिसमें ताजी सामग्री शामिल होनी चाहिए और विटामिन और फाइबर से भरपूर होना चाहिए। किसी भी अतिरिक्त वजन को धीरे से कम किया जाना चाहिए। विषाक्त पदार्थों को शरीर से बाहर निकालने के लिए, बहुत अधिक पीने की सलाह दी जाती है। अभी भी मिनरल वाटर, चाय और पतले जूस स्प्रिटर्स ने यहां अपनी उपयोगिता साबित की है।

नवीनतम शोध के अनुसार, स्वस्थ आहार किसी भी मौजूदा अवसाद पर सकारात्मक प्रभाव डालता है। चूंकि पैराप्रोटीनेमिया एक बहुत ही तनावपूर्ण निदान है, अतिरिक्त चिकित्सीय सहवर्ती चिकित्सा का संकेत दिया जा सकता है। एक पैराप्रोटीनमिया रोगी को एक विनियमित नींद और जागने की लय से लाभ होता है। उसे शराब और निकोटीन से बचना चाहिए और इसके बजाय नियमित शारीरिक गतिविधि में भाग लेना चाहिए। जंगल में लंबी सैर या ताजी हवा में बाइक की सैर ने यहां अपनी उपयोगिता साबित की है।