प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा

ए प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा (पीएसएस) संयोजी ऊतक और संवहनी प्रणाली की एक पुरानी भड़काऊ बीमारी है, जो शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली के एक विकृति के कारण होती है। प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है।

प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा क्या है?

प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की उपस्थिति में, कुछ प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रोटीनों की सांद्रता, तथाकथित एंटीन्यूक्लियर एंटीजन और ईएसआर (रक्त अवसादन दर) बढ़ जाती हैं।
© हेनरिक डोल - stock.adobe.com

जैसा प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा (PPS) संयोजी ऊतक और त्वचा और आंतरिक अंगों के संवहनी तंत्र की एक पुरानी सूजन है, जिसे एक परेशान प्रतिरक्षा प्रणाली (ऑटोइम्यून रोग) में वापस पता लगाया जा सकता है।

प्रगतिशील प्रणालीगत स्केलेरोडर्मा के मामले में, प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता शरीर के अपने कोलेजनस संयोजी ऊतक (कोलेजनोसिस) पर हमला करती है और भड़काऊ प्रतिक्रियाओं का कारण बनती है जो त्वचा की लोच की हानि होती है और बाद में, अंगों और कठोर (स्केलेरोसिस) की।

यह उंगलियों और हाथों के साथ-साथ स्क्लेरोडैक्टली के रूप में एडिमा की ओर जाता है, चेहरे की अभिव्यक्ति की हानि, फेनुलम की कमी के कारण विकारों को निगलने और जोड़ों (आर्थ्राल्जिया) के कारण मुखौटा चेहरे की विशेषता है।

का कारण बनता है

एक के लिए एक प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा विशिष्ट लक्षण प्रतिरक्षा प्रणाली के विघटन के कारण होते हैं, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर की अपनी संरचनाओं पर हमला करती है, विशेष रूप से त्वचा और आंतरिक अंगों के कोलेजनस संयोजी ऊतक और संवहनी प्रणाली, और भड़काऊ प्रतिक्रियाओं का कारण बनती है।

इसके अलावा, प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के साथ संयोजी ऊतक (फाइब्रोब्लास्ट्स) की कुछ कोशिकाओं की एक विकृति होती है, जिसके परिणामस्वरूप वे कोलेजन को तेजी से संश्लेषित करते हैं, जो त्वचा और त्वचा में जमा होता है और आगे के पाठ्यक्रम में, संयोजी ऊतक और प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के संयोजी ऊतक की विशेषता होती है। आंतरिक अंगों में संवहनी परिवर्तन का कारण बनता है।

इस विकृति के लिए ट्रिगर अभी तक ज्ञात नहीं हैं। आनुवांशिक कारकों के अलावा, वायरल और बैक्टीरियल एंटीजन के साथ-साथ कुछ दवाओं, ट्यूमर, यूवी प्रकाश और सेक्स हार्मोन को प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लिए ट्रिगर के रूप में चर्चा की जाती है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लक्षणों को तीन चरणों में विभाजित किया जा सकता है। सबसे पहले, हाथों और पैरों पर त्वचा का परिवर्तन और मोटा होना ध्यान देने योग्य है। प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का प्रारंभिक चरण भी हाथों पर एडिमा की विशेषता है।

संयोजी ऊतक तेजी से कठोर हो जाता है। यह टूट जाता है। Raynaud का सिंड्रोम भी विशिष्ट है। यह खराब रक्त परिसंचरण के साथ सफेद-नीले हाथों की विशेषता है। कभी-कभी इस स्तर पर फैला हुआ त्वचा क्षेत्रों का परिगलन होता है जो कठोर निशान ऊतक द्वारा जोर दिया जाता है।

चेहरे के भाव तेजी से कम हो रहे हैं। प्रगतिशील त्वचा तनाव चेहरे की तरह चेहरे की विशेषताएं बनाता है। चूंकि टिशू सख्त होने से होंठों का क्षेत्र भी प्रभावित हो सकता है, मुंह के खुलने के आसपास रेडियल सिलवटें अक्सर बन जाती हैं। मुंह तेजी से छोटा होता जाता है। मेडिकली एक माइक्रोस्टॉमी की बात करता है।

चेहरे पर छोटी रक्त वाहिकाएं अक्सर टेलैंगिएक्टेसिया में फैल जाती हैं। त्वचा की रंजकता भी काफी बदली जा सकती है। दूसरे चरण में, त्वचा के बढ़ते कसाव के कारण फुलाए हुए और एडिमा-बोझिल जोड़ों को अब स्वतंत्र रूप से और दर्द रहित रूप से नहीं ले जाया जा सकता है। प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा उंगलियों या पैर की उंगलियों को वक्र करने का कारण बनता है।

प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का तीसरा चरण आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है। ये भी सख्त होने से प्रभावित हो रहे हैं। इससे पाचन अंगों, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और अन्नप्रणाली और मुंह में स्केलेरोटिक परिवर्तन के कारण निगलने में कठिनाई होती है।

निदान और पाठ्यक्रम

ए प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वर्तमान लक्षणों के आधार पर निदान किया जाता है, विशेष रूप से त्वचा में परिवर्तन होता है। निदान की पुष्टि एक ऊतक हटाने और प्रभावित त्वचा क्षेत्रों से विश्लेषण (बायोप्सी) के साथ-साथ रक्त परीक्षण द्वारा की जाती है।

प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की उपस्थिति में, कुछ प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रोटीनों की सांद्रता, तथाकथित एंटीन्यूक्लियर एंटीजन और ईएसआर (रक्त अवसादन दर) बढ़ जाती हैं।

इसके अलावा, चरण-निर्भर संवहनी परिवर्तन प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की विशेषता नाखून बिस्तर के केशिका माइक्रोस्कोपी द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। घुटकी (अन्नप्रणाली) में दबाव को मापकर एक संभावित डिस्पैगिया का निदान किया जा सकता है। इसके अलावा, कार्डियक सोनोग्राफी (अल्ट्रासाउंड) और फेफड़ों के कार्य का विश्लेषण अंग की भागीदारी के बारे में जानकारी प्रदान करता है।

प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के दो अलग-अलग रूप हो सकते हैं। तथाकथित एक्राल स्केलेरोडर्मा का स्थानीय रूप से सीमित पाठ्यक्रम है जिसमें त्वचा के केवल छोटे क्षेत्र, विशेष रूप से पैरों और हाथों (एकड़) पर प्रभाव पड़ता है। फेफड़ों की भागीदारी नहीं होने पर प्रैग्नेंसी आमतौर पर अच्छी होती है।

प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के फैलने वाले रूप में, आंतरिक अंग (गुर्दे, फेफड़े, हृदय) ज्यादातर शामिल होते हैं, जिसका अर्थ है कि शामिल होने की सीमा के आधार पर रोग का निदान और पाठ्यक्रम खराब (प्रतिकूल) हैं।

जटिलताओं

एक निदान में अधिकांश जटिलताओं जैसे कि प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा को आंतरिक अंग की भागीदारी के कारण डरना पड़ता है। स्क्लेरोडर्मा के इस रूप में, यह न केवल त्वचा है जो सख्त से प्रभावित होती है। अतिरंजना के कारण प्रतिरक्षा प्रणाली भी इस दुर्लभ ऑटोइम्यून बीमारी में शामिल है। यह सभी अधिक महत्वपूर्ण है कि प्रभावित लोग जटिलताओं से बचने के लिए दीर्घकालिक उपचार प्राप्त करते हैं।

निकोटीन की खपत प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लक्षणों को और भी बदतर बना सकती है। धूम्रपान करने वालों में, बर्तन, जो पहले से ही संकुचित हैं, और भी अधिक संकीर्ण हो जाते हैं। सूजन बढ़ने की प्रवृत्ति बढ़ जाती है। स्क्लेरोडर्मा के इस गंभीर रूप में, ठंड के प्रभाव के खिलाफ उपायों के साथ जहाजों की संकीर्णता को भी कम करना होगा। अपर्याप्त पोषण, जलयोजन और त्वचा की देखभाल के साथ, प्रभावित व्यक्ति की त्वचा सूख जाती है। रोग निगलने के विकार, उंगलियों के संचलन संबंधी विकार या एक मुखौटा चेहरे को जन्म दे सकता है।

प्रभावित लोगों में भड़काऊ भड़काऊ, आंतों की समस्याएं और इम्यूनोडिफ़िशियेंसी आम हैं। स्क्लेरोडर्मा में जटिलताएं मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम में भी हो सकती हैं। लसीका जल निकासी या फिजियोथेरेपी के बिना, जोड़ों में तेजी से वृद्धि होती है। तैराकी जैसे मध्यम खेल भी उचित हैं।

बीमारी के तीसरे चरण में, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस हो सकता है। बढ़ते ऊतक सख्त होने के कारण अन्य अंग भी निष्क्रिय हो सकते हैं। चूंकि प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के साथ जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है, इसलिए उपचार समान रूप से गहन होता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

त्वचा की उपस्थिति में परिवर्तन, सूजन, मलिनकिरण या वृद्धि को एक डॉक्टर को प्रस्तुत किया जाना चाहिए। यदि शोफ, त्वचा की परतों का मोटा होना या अंगों की ख़ासियत विकसित होती है, तो डॉक्टर के साथ जांच की सलाह दी जाती है।

बढ़ती शिकायतों या लगातार अनियमितताओं की जांच और इलाज किया जाना चाहिए। यदि असामान्य अभिव्यक्तियाँ हैं, तो चिंता का कारण है। यदि आप मुखौटा जैसी चेहरे की विशेषताओं या प्रतिबंधित चेहरे की अभिव्यक्ति को देखते हैं, तो डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है। होंठ के क्षेत्र में कठोर होंठ प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की विशेषता है। शिकायतों को स्पष्ट किया जाना चाहिए ताकि एक उपचार योजना तैयार की जा सके। इसके अलावा, मुंह का आकार और विशेष रूप से मुंह का उद्घाटन समय के दौरान छोटा और छोटा हो जाता है।

यदि दृश्य रक्त वाहिकाएं चेहरे पर विकसित होती हैं, तो मौखिक गुहा में निगलने या दृश्य परिवर्तन के कार्य में प्रतिबंध, एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। अन्नप्रणाली में किसी भी असामान्यताओं और भोजन के सेवन में कमी की भी जांच की जानी चाहिए। सामान्य खराबी, शरीर के अंदर की कठोरता या जकड़न की भावना डॉक्टर को प्रस्तुत की जानी चाहिए।

इस बीमारी से उन अंगों में परिवर्तन होता है जिनका इलाज किया जाना चाहिए ताकि कोई जटिलता या जीवन-धमकी की स्थिति न हो। संचार संबंधी विकार, बीमारी या सामान्य अस्वस्थता की भावना को एक डॉक्टर द्वारा स्पष्ट किया जाना चाहिए। यदि प्रदर्शन गिरता है या यदि प्रतिरक्षा प्रणाली विकार देखे जाते हैं, तो एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

उपचार और चिकित्सा

चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य एक है प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा रोगसूचक शिकायतों की कमी और उन्मूलन और प्रगतिशील पाठ्यक्रम का धीमा होना।

विशेष रूप से, भड़काऊ-अप के मामले में NSAIDs (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं जैसे डाइक्लोफेनाक) और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स जैसे विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग किया जाता है।इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड) का उपयोग प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता को कम करने और बाधित करने के लिए किया जाता है जो प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में मौजूद है।

इसके अलावा, फिजियोथेरेपी, व्यावसायिक चिकित्सा, गर्मी चिकित्सा और संयुक्त गतिशीलता को बनाए रखने के लिए शारीरिक उपाय के साथ-साथ मॉइस्चराइजिंग मलहम और लसीका जल निकासी के साथ सावधानीपूर्वक त्वचा की देखभाल की सिफारिश की जाती है। संचार विकारों की उपस्थिति में, वासोडिलेटिंग पदार्थ (प्रोस्टाग्लैंडिंस) और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड का उपयोग भी किया जा सकता है, जबकि गुर्दे की भागीदारी के साथ प्रगतिशील प्रणालीगत स्केलेरोडर्मा में, एंटीहाइपरटेंसिव एजेंट (एसीई इनहिबिटर) का उपयोग दवा के रूप में भी किया जा सकता है।

प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के कुछ मामलों में, त्वचा के दोष या कठोर जोड़ों को हटाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। इंटरफेरॉन जैसे सक्रिय तत्व, जो नए संयोजी ऊतक के गठन को रोकता है, और टैक्रोलिमस, जो प्रतिरक्षा प्रणाली (कैल्सीनुरिन) में शामिल एक एंजाइम को दबाता है, एक परीक्षण चरण में है। प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में संक्रमित इलोप्रोस्ट के साथ सकारात्मक अनुभव भी किए गए थे।

आप अपनी दवा यहाँ पा सकते हैं

➔ एडिमा और पानी प्रतिधारण के खिलाफ दवाएं

निवारण

प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता के लिए ट्रिगर के रूप में प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा ज्ञात नहीं है, बीमारी को रोका नहीं जा सकता। हालांकि, कुछ सरल उपाय लक्षणों को कम कर सकते हैं। लार-उत्तेजक कैंडीज (पेपरमिंटस, च्युइंग गम) और अधिक लगातार लेकिन छोटे भोजन निगलने की समस्याओं को कम कर सकते हैं और शुष्क मुंह को रोक सकते हैं। ठंड से बचने के लिए, यह सिफारिश की जाती है कि प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले लोग अपने वार्षिक अवकाश को सर्दियों के महीनों और गर्म क्षेत्रों में स्थानांतरित करें।

चिंता

प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा स्केलेरोडर्मा का एक उपसमूह है, जो एक लाइलाज ऑटोइम्यून बीमारी है। इसलिए, इस रूप में प्रत्यक्ष अनुवर्ती देखभाल संभव नहीं है और ज्यादातर कालानुक्रमिक रूप से बिगड़ती बीमारी का स्थायी इलाज आवश्यक है। एक निदान और तीव्र उपचार के बाद, लंबे समय तक उपचार के साथ-साथ पाठ्यक्रम में संभावित देर के प्रभावों को कम करना, विलंब करना या रोकना भी आवश्यक है।

रोग के गंभीर रूपों में, ये परिणाम अंततः रोगी की मृत्यु का कारण बन सकते हैं। एक नियम के रूप में, प्रभावित व्यक्ति जीवन के लिए विभिन्न दवाओं पर निर्भर है और विशेषज्ञ डॉक्टरों के नियमित दौरे आवश्यक हैं। कंक्रीट कोर्स और एक प्रत्यक्ष रोग निदान करने योग्य नहीं हैं, यहां बहुत भिन्न रूप हैं।

अंत में, जब यह aftercare की बात आती है, तो उपशामक देखभाल का भी उल्लेख किया जाना चाहिए, अगर यह स्पष्ट हो जाता है कि बीमारी निश्चित समय के भीतर मृत्यु का कारण बन जाएगी। रोगी के जीवन की गुणवत्ता को यथासंभव लंबे समय तक बहुत अच्छे स्तर पर बढ़ाया या बनाए रखा जा सकता है। अच्छे समय में प्रशामक देखभाल में प्रशिक्षित डॉक्टरों और नर्सों से संपर्क करने और संबंधित व्यक्ति की इच्छाओं को ध्यान में रखने से डरना नहीं चाहिए।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

प्रभावित लोगों के लिए यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है कि वे स्थायी चिकित्सा देखभाल प्राप्त करें। निर्धारित दवाओं के स्वतंत्र रूप से बंद या बदलने से जटिलताओं या मौजूदा लक्षणों में वृद्धि हो सकती है।

चूंकि निकोटीन की खपत से स्वास्थ्य में गिरावट और मौजूदा विसंगतियों की तीव्रता बढ़ जाती है, इसलिए इसे पूरी तरह से बचा जाना चाहिए। इसी तरह, वातावरण जिसमें लोगों को धूम्रपान से बचना चाहिए। रोगी का जीव प्रतिक्रिया करता है भले ही निकोटीन केवल निष्क्रिय रूप से अवशोषित हो।

यद्यपि रोग प्रतिरक्षा प्रणाली के विकार से शुरू होता है, फिर भी शरीर की सुरक्षा को पर्याप्त रूप से मजबूत किया जाना चाहिए। एक स्वस्थ जीवन शैली और एक संतुलित आहार आपकी भलाई को मजबूत करने में योगदान देता है। मोटापे से बचना चाहिए और पर्याप्त व्यायाम करना चाहिए।

प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा दृश्य परिवर्तनों के साथ है। मानसिक या भावनात्मक समस्याओं से बचने के लिए, आत्म-सम्मान को मजबूत करना आवश्यक है। अन्यथा, मानसिक बीमारी विकसित हो सकती है। एक संतुलन के रूप में, एक स्थिर सामाजिक वातावरण सुनिश्चित करने के लिए देखभाल की जानी चाहिए और जीवन की खुशी को मजबूत करने के लिए अवकाश गतिविधियों का उद्देश्य होना चाहिए।

तनाव दूर करने में योग या ध्यान की तकनीक मददगार हो सकती है। ये किसी भी समय संबंधित व्यक्ति द्वारा स्वतंत्र रूप से किए जा सकते हैं।