सल्फाइट ऑक्सीडेज

बायोकेटलिस्ट सल्फाइट ऑक्सीडेज जहरीले सल्फर यौगिकों के अमीनो एसिड के टूटने से गैर-विषाक्त सल्फेट्स में परिवर्तित हो जाता है।

यह महत्वपूर्ण है और इसलिए सभी जीवों में होता है। यदि इसका कार्य आनुवंशिक दोष से परेशान है, तो सल्फाइट ऑक्सीडेज की कमी होती है। रक्त में बहुत अधिक सल्फाइट सामग्री भी अन्यथा स्वस्थ रोगियों में नकारात्मक प्रभाव डाल सकती है।

सल्फाइट ऑक्सीडेज क्या है?

सल्फाइट ऑक्सीडेज (जीन नाम: SUOX) एक एंजाइम का नाम है जिसमें मोलिब्डेनम होता है और इसमें 466 एमिनो एसिड होते हैं। यह xanthine dehydrogenases के परिवार से संबंधित है और लगभग सभी जीवों में होता है। इसके केंद्र में एक महत्वपूर्ण ट्रेस तत्व मोलिब्डेनम होता है।

धातु वहां अपने जैव रूप में मोलिब्डेट आयन के रूप में होता है। सल्फाइट ऑक्सीडेज इसका इस्तेमाल कोफ़ेक्टर (मोलिब्डेट-मोलिब्डोप्टेरिन कंपाउंड) के रूप में करता है। एंजाइम सल्फर युक्त अमीनो एसिड मेथिओनिन, सिस्टीन, आदि को परिवर्तित करता है, जो भोजन के माध्यम से हानिरहित सल्फर लवण (सल्फेट्स) में परिवर्तित हो जाते हैं, जो तब मूत्र में उत्सर्जित होते हैं। स्तनधारियों में, सल्फर-डिग्रेडिंग बायोकैटलिस्ट मुख्य रूप से यकृत और गुर्दे में होता है। एंजाइम सल्फाइट ऑक्सीडेज सुनिश्चित करता है कि रक्त ऑक्सीजन आवश्यक अमीनो एसिड और अन्य सल्फर पदार्थों के साथ मिलकर बनता है।

प्रक्रिया में जारी इलेक्ट्रॉनों का उपयोग इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला के माध्यम से एटीपी (एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट) का उत्पादन करने के लिए किया जाता है। एंजाइम हर दिन एक लीटर शराब में पाए जाने वाले सल्फाइट्स की मात्रा का 10 गुना अधिक होता है।

कार्य, प्रभाव और कार्य

हर कोई दैनिक आधार पर सल्फर युक्त प्रोटीन और खाद्य पदार्थों का सेवन करता है। उत्तरार्द्ध निहित हैं, उदाहरण के लिए, मसालेदार सब्जियों, अंगूर का रस, आदि में और भोजन को माइक्रोबियल हमले और मलिनकिरण से बचाने के लिए किया जाता है। वे शराब में गुलदस्ता पदार्थ बनाते हैं।

अकेले सिस्टीन के टूटने से शरीर में हर दिन 1680 मिलीग्राम जहरीले सल्फाइट का परिणाम होता है, जिसे तुरंत सल्फाइट ऑक्सीडेज द्वारा परिवर्तित किया जाना चाहिए ताकि अंगों और ऊतकों को नुकसान न हो। एंजाइम अन्य जैव रासायनिक विशेषज्ञों के साथ मिलकर काम करता है। सल्फाइट जहरीले होते हैं और शरीर में महत्वपूर्ण पदार्थों को नष्ट कर सकते हैं और छोटी मात्रा में भी आवश्यक चयापचय प्रक्रियाओं को बाधित कर सकते हैं। कोशिकाओं के महत्वपूर्ण विषहरण को पूरा करने में सक्षम होने के लिए, सल्फाइट ऑक्सीडेज को ट्रेस तत्व मोलिब्डेनम की आवश्यकता होती है।

इस धातु की कमी से गंभीर परिणाम हो सकते हैं। शरीर में पारा का उच्च स्तर भी सल्फाइट ऑक्सीडेज की कार्यक्षमता को बाधित कर सकता है।

शिक्षा, घटना, गुण और इष्टतम मूल्य

सल्फाइट ऑक्सीडेज मुख्य रूप से माइटोकॉन्ड्रिया, कोशिकाओं के "ऊर्जा केंद्र" में निर्मित होता है। उदाहरण के लिए, चूहों में, इसका 80 प्रतिशत यकृत कोशिका माइटोकॉन्ड्रिया में होता है। इसके अलावा, यह अभी भी गुर्दे की कोशिकाओं में दृढ़ता से प्रतिनिधित्व करता है।

सल्फाइट ऑक्सीडेज की गतिविधि के लिए आवश्यक मोलिब्डेनम ऑक्साइड एंजाइम के सक्रिय केंद्र में स्थित है। जैसा कि वैज्ञानिकों ने हाल ही में पता लगाया है, मोलिब्डेनम ट्रायॉक्साइड नैनोपार्टिकल्स इसे मोलिब्डेनम की कमी वाले रोगियों में बदल सकते हैं। वे प्राकृतिक एंजाइम के रूप में शरीर में एक समान उत्प्रेरक प्रभाव डालते हैं। इस तरह, पहले से सल्फोसिस्टीनुरिया जैसी घातक बीमारियों का इलाज किया जा सकता था।

रोग और विकार

सल्फाइट ऑक्सीडेज में कमी से स्वस्थ लोगों में दमा और यहां तक ​​कि एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं, क्योंकि पैरासिम्पेथेटिक तंत्रिका तंत्र एलर्जी के विकास के लिए जिम्मेदार मस्तूल कोशिकाओं को प्रभावित करता है।

इसके अलावा, अगर सल्फाइट ऑक्सीडेज का स्तर बहुत कम है, तो यह गंभीर थकान, सिरदर्द और निम्न रक्त शर्करा के स्तर को जन्म दे सकता है। हालांकि, महत्वपूर्ण एंजाइम में आनुवंशिक कमी के और भी बुरे परिणाम हैं। नवजात शिशु शारीरिक विकृति और मानसिक विकलांगता के साथ पैदा होता है। यह तथाकथित सल्फाइट ऑक्सीडेज की कमी या सल्फोसिस्टीन्यूरिया मोलिब्डेनम कॉफ़ेक्टर (MoCo) की कमी वाली बीमारी के रूप में अनुमानित 100,000 से 500,000 जन्मों में होती है। एक अलग सल्फाइट ऑक्सीडेज दोष से पीड़ित शिशुओं में समान लक्षण दिखाई देते हैं: गंभीर एन्सेफैलोपैथी, बमुश्किल नियंत्रणीय बरामदगी, स्पास्टिकिटी, माइक्रोसेफली, मांसपेशियों में छूट और प्रगतिशील मस्तिष्क शोष।

चूँकि ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेड एंजाइम डिफेक्ट डिसीज का वर्तमान में प्रभावी ढंग से इलाज नहीं किया जा सकता है, छोटे मरीज़ आमतौर पर बचपन में ही मर जाते हैं: सल्फ्यूरस कंपाउंड जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के जहर न्यूरॉन्स और माइलिन शीट्स को नहीं तोड़ते हैं और सेल टिशू में जमा होते हैं। पहले से ही जन्म के बाद पेट की सामग्री खाने और उल्टी के साथ समस्याएं हैं। शिशु एक विकृत खोपड़ी (उभरे हुए माथे, गहरी-गहरी आँखें, अत्यधिक लंबी पलकें, मोटे होंठ, छोटी नाक) के साथ पैदा होते हैं। जीवन के पहले कुछ महीनों के दौरान, लेंस आंख में बदल जाता है।

अब तक वर्णित सल्फोसिस्टीन्यूरिया के लगभग 75 प्रतिशत मामलों में एक एमओओसी की कमी के कारण होते हैं: शरीर में सल्फर के टूटने में शामिल सभी तीन एंजाइम, सल्फाइट ऑक्सीडेज, एक्सथाइन ऑक्सीडेज और एल्डिहाइड ऑक्सीडेज, एक बहुत ही कम गतिविधि दिखाते हैं। SUOX जीन (गुणसूत्र 12) में एक उत्परिवर्तन अलग सल्फाइट ऑक्सीडेज की कमी के लिए जिम्मेदार है। यह तीन वेरिएंट में प्रकट होता है: टाइप ए (MOCS1 जीन में उत्परिवर्तन), टाइप बी (MOCS2 जीन) और टाइप सी (MOCS3 जीन)। टाइप ए म्यूटेशन सबसे आम है। अग्रदूत अणु cPMP का निर्माण बाधित है। हालांकि, पदार्थ अब प्रयोगशाला में निर्मित और प्रशासित किया जा सकता है।बाल रोगी के जीवित रहने के समय में सुधार करने के लिए, कमी रोग का जल्द से जल्द निदान किया जाना चाहिए और मोलिब्डेट के दैनिक अंतःशिरा प्रशासन के साथ इलाज किया जाना चाहिए।

इस तरह, कम से कम आगे की क्षति को समाहित किया जा सकता है। बच्चे को दौरे का मुकाबला करने के लिए एंटीस्पास्मोडिक दवा दी जाती है। उन्हें कम प्रोटीन वाले आहार पर भी होना चाहिए। वैकल्पिक रूप से, MoCo अग्रदूत Z को भी प्रशासित किया जा सकता है। यह दौरे को कम करता है और मस्तिष्क की क्षति को रोकता है। मोलिब्डेनम ट्राईऑक्साइड नैनोपार्टिकल्स के साथ पहले लाइलाज बीमारी के इलाज के लिए दवा के लिए बहुत उम्मीदें हैं, जो शरीर में सल्फाइट ऑक्सीडेज की भूमिका निभाती हैं। यह पता लगाने के लिए कि क्या अजन्मे बच्चे में सल्फाइट ऑक्सीडेज की कमी है, गर्भवती महिला की जांच की गई एमनियोटिक द्रव में उसका एस-सल्फोसिस्टीन स्तर हो सकता है।