थ्रोम्बिन

एक जैवसंश्लेषण में, निष्क्रिय प्रोटीन प्रोथ्रोम्बिन जमावट कारक बन जाता है थ्रोम्बिन शिक्षित। थ्रोम्बिन फाइब्रिनोजेंस को फाइब्रिन में बदल देते हैं और इस तरह जमावट कैस्केड में अंतिम चरण का एहसास करते हैं। आनुवंशिक प्रोथ्रोम्बिन म्यूटेशन के मामले में, प्लाज्मा में प्रोथ्रोम्बिन एकाग्रता में वृद्धि से घनास्त्रता की प्रवृत्ति होती है।

थ्रोम्बिन क्या है

थ्रोम्बिन रक्त प्लाज्मा में एक प्रोटीन के रूप में होता है और रक्त के प्लास्मेटिक जमावट में शामिल होता है। इसके अग्रदूत को रक्त के थक्के में कारक II के रूप में जाना जाता है। थ्रोम्बिन का उत्पादन यकृत में होता है, जहाँ से इसे स्थायी रूप से रक्त में छोड़ा जाता है। ताकि रक्त स्वस्थ वाहिकाओं में न चढ़े, शरीर अपने स्वयं के एंटीथ्रॉम्बिन का उत्पादन करता है, जिसका थक्के पर एक निरोधात्मक प्रभाव होता है। ऊतक में खुले घाव और चोटों के साथ, थ्रोम्बिन सीधे चोट की जगह पर बनता है।

इसके निष्क्रिय अग्रदूत प्रोथ्रोम्बिन, विशेष रूप से, इसलिए प्लाज्मा में मौजूद हैं, जबकि वास्तविक थ्रोम्बिन केवल प्लाज्मा में कम मात्रा में पाया जाता है। एंजाइम को पहली बार श्मिट द्वारा वर्णित किया गया था, जिन्होंने 19 वीं शताब्दी के अंत में रक्त सिद्धांत पर अपनी पुस्तक में इसका उल्लेख किया था। हेपरिन और इसी तरह के पदार्थों के साथ, दवा उद्योग ने थ्रोम्बिन को रोकने के लिए कई एजेंट विकसित किए हैं, जो डायलिसिस जैसी चिकित्सा प्रक्रियाओं के दौरान रक्त के थक्के को कम करते हैं। ये एंटीथ्रॉम्बिन शरीर के अपने एंटीथ्रॉम्बाइन पर मॉडलिंग की जाती है।

एनाटॉमी और संरचना

शरीर का अपना थ्रोम्बिन एक प्रोटीन है। यह निष्क्रिय रूप प्रोथ्रोम्बिन से एक जैवसंश्लेषण के हिस्से के रूप में यकृत में बनता है। मनुष्यों के लिए, आनुवंशिक आधार पर, गुणसूत्र 11 पर F2 जीन इस प्रक्रिया और प्रोथ्रोम्बिन के विकास में एक भूमिका निभाता है। यह जीन 20,000 से अधिक बेस जोड़े बनाता है और 14 एक्सॉन बनाता है। एमआरएनए, जो 1,997 ठिकानों तक पहुंचता है, ट्रांसक्रिप्शन के बाद 622 एमिनो एसिड के प्रोटीन में अनुवादित होता है।

वाया संशोधनों, इस अनुवाद के उत्पाद में प्रोथ्रोम्बिन और इस तरह थ्रोम्बिन के अग्रदूत परिणाम होते हैं, जिसमें 579 एमिनो एसिड होते हैं। थ्रोम्बिन का यह अग्रदूत निष्क्रिय है जब तक कि यह जैवसंश्लेषण में थ्रोम्बिन में परिवर्तित नहीं हो जाता है। यह रूपांतरण प्रोथ्रोम्बिन के एंजाइमिक दरार के माध्यम से होता है। इस प्रक्रिया में एंजाइमैटिक प्रोथ्रोम्बिनेज़ कॉम्प्लेक्स मुख्य भूमिका निभाता है। सक्रिय थ्रोम्बिन को निष्क्रिय प्रोथ्रोम्बिन का रूपांतरण विटामिन के-निर्भर तरीके से होता है और तथाकथित जमावट कैस्केड में एक कदम है।

कार्य और कार्य

थ्रोम्बिन जमावट कैस्केड में अंतिम चरण को उत्प्रेरित करता है। यह कैसकेड शरीर को बड़ी खून की कमी से बचाता है और संक्रमण से बचाने के लिए घाव को बंद करता है। जमावट झरना व्यक्तिगत जमावट कारकों के व्यवस्थित सक्रियण है। तथाकथित सेरीन प्रोटीज के रूप में, थ्रोम्बिन फाइब्रिनोजेन के फाइब्रिन में रूपांतरण की शुरुआत करता है। ऐसा करने के लिए, थ्रोम्बिन हाइड्रोकार्बन को फाइब्रिनोजेन की α और f श्रृंखला में तथाकथित आर्गिनिलग्लिसिन बॉन्ड से अलग करता है और चार पॉलीपेप्टाइड्स को विभाजित करता है।

फाइब्रिनोजेंस के लिए 340,000 का आणविक भार फाइब्रिन के लिए लगभग 270,000 Daltons तक कम हो जाता है। पॉलीमराइजेशन फाइब्रिन के माध्यम से होता है। प्रक्रिया में, गैर-सहसंयोजक बंधन बनते हैं। जमावट कारक XIII के कारण, सहसंयोजक पेप्टाइड बांड अंततः इन बांडों से बनते हैं और जमावट पूरा हो जाता है। इसे सीधे शब्दों में कहें, तो थ्रोम्बिन फाइब्रिनोजेन से प्रत्येक पेप्टाइड अवशेषों को विभाजित करता है। रूपांतरण प्रोटियोलिटिक रूप से होता है, अर्थात प्रोटीन के टूटने के माध्यम से। इस प्रक्रिया के दौरान, फाइब्रिन थ्रेड्स फाइब्रिनोजेन से बनते हैं।

रक्त इस तरह से अपनी स्थिरता को बदलता है। तरल रूप में होने के बजाय, थ्रेड्स इसे जेली के रूप में प्रस्तुत करते हैं, जो अंततः जमावट कारक XIII द्वारा फाइब्रिन के एक नेटवर्क में संसाधित किया जाता है। फाइब्रिनोजेंस को जमावट कैस्केड में उनकी प्रासंगिकता के कारण मैं जमावट कारक के रूप में भी जाना जाता है। इस प्रणाली में, थ्रोम्बिन इसके उत्प्रेरक के रूप में कार्य करता है, और इसलिए, बोलने के लिए, चोट की स्थिति में रक्त की स्थिरता को बदलने में मदद करके पर्दे के पीछे जमावट कार्य करता है।

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रोग

थ्रोम्बिन की भागीदारी के साथ सबसे महत्वपूर्ण बीमारियों में से एक तथाकथित प्रोथ्रोम्बिन म्यूटेशन या फैक्टर II म्यूटेशन है। इन रक्तस्राव विकारों वाले लोगों में रक्त का थक्का विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। स्वस्थ लोगों के रक्त की तुलना में, उनका रक्त तेजी से जमा होता है। इसका कारण प्रोथ्रोम्बिन की आनुवंशिक जानकारी में बदलाव है। यह आनुवंशिक असामान्यता प्रोथ्रोम्बिन जीन में एक बिंदु उत्परिवर्तन है।

गलत आनुवंशिक जानकारी के कारण, रोगी के रक्त में काफी मात्रा में प्रोथ्रोम्बिन मौजूद होते हैं। नतीजतन, उनका खून थक्का जम जाता है। नतीजतन, थ्रोम्बोस में सेट होते हैं या, अगर थ्रोम्बस फैलता है, तो भी एम्बुलेंस। दिल के दौरे और स्ट्रोक या गुर्दे के हमले का परिणाम हो सकता है। धूम्रपान या जन्म नियंत्रण की गोली लेने जैसे जोखिम वाले कारकों के संयोजन में, प्रोथ्रॉम्बिन म्यूटेशन से प्रभावित लोगों के लिए संवहनी आघात और दिल के दौरे और भी अधिक आम हैं। उत्परिवर्तन जर्मनी में 100 में से दो लोगों को प्रभावित करता है और आनुवंशिक विश्लेषण द्वारा इसका पता लगाया जा सकता है।

एंटीथ्रॉम्बिन के साथ उपचार गंभीर परिणामों के जोखिम को काफी कम कर सकता है। रक्त में प्रोथ्रोम्बिन की कमी जन्मजात भी हो सकती है। इस तरह की कमी के साथ, प्रभावित लोग खून बहाने की प्रवृत्ति से पीड़ित होते हैं। वंशानुगत जमावट विकारों के अलावा, एक अधिग्रहित रक्तस्राव की प्रवृत्ति भी हो सकती है, उदाहरण के लिए यदि यकृत क्षतिग्रस्त है। यहां तक ​​कि कमी के लक्षणों के साथ, जमावट कभी-कभी परेशान होता है। थ्रोम्बिन का उत्पादन विटामिन K के सेवन से होता है, इसलिए विशेष रूप से इस विटामिन की कमी से जमाव कैस्केड में एक अपर्याप्तता प्रकट हो सकती है।