टोलोसा हंट सिंड्रोम

न्यूरोलॉजी उसी से समझती है टैलोसा हंट सिंड्रोम कैवर्नस साइनस सिंड्रोम का एक विशेष रूप, जो विभिन्न कपाल नसों की विफलता की विशेषता है। टोलोसा हंट सिंड्रोम में, आंख की मांसपेशियों का पक्षाघात एक ग्रैनुलोमैटस सूजन के कारण होता है। रोग का निदान अनुकूल है, लेकिन पुनरावृत्ति अक्सर होती है।

टोलोसा हंट सिंड्रोम क्या है?

टोलोसा हंट सिंड्रोम कैवर्नस साइनस सिंड्रोम का एक विशेष रूप है जो तंत्रिका संबंधी घाटे में खुद को प्रकट करता है। कैवर्नस साइनस मस्तिष्क की एक शिरापरक रक्त संवाहक है, जिसकी पार्श्व की दीवार में विभिन्न कपाल तंत्रिकाएं होती हैं। कैवर्नस साइनस सिंड्रोम में, कपाल नसों की एक समान विफलता होती है। कपाल तंत्रिकाएं III, IV, VI, V1 और V2 कंप्रेशन्स से प्रभावित होती हैं। इन कंप्रेशंस का कारण ट्यूमर के साथ-साथ सेप्टिक या सड़न रोकनेवाला घनास्त्रता भी हो सकता है।

नालव्रण या आघात अक्सर सिंड्रोम का कारण होते हैं। टोलोसा हंट सिंड्रोम, कैवर्नस साइनस सिंड्रोम का एक अंतिम बोधगम्य कारण है। टोलोसा हंट सिंड्रोम के नैदानिक ​​लक्षण काफी हद तक कैवर्नस साइनस सिंड्रोम से मिलते-जुलते हैं और इससे संबंधित हैं। टोलोसा-हंट सिंड्रोम, कैवर्नस साइनस का एक ग्रैनुलोमैटस भड़काऊ रोग है जो कपाल नसों के संपीड़न का कारण बनता है, इस प्रकार कैवर्नस साइनस सिंड्रोम के लक्षण पैदा करता है। 20 वीं शताब्दी में एडुअर्ड टोलोसा और विलियम एडवर्ड हंट ने पहली बार इस बीमारी का वर्णन किया।

का कारण बनता है

टोलोसा-हंट सिंड्रोम के नैदानिक ​​लक्षण ग्रेन्युलोमेटस सूजन की विशेषता है। यह सूजन, कैवर्नस साइनस पर कोशिकाओं के छोटे, गांठदार संचय बनाता है, जिसे ग्रेन्युलोमा भी कहा जाता है। ग्रैनुलोमैटस सूजन के मामले में, कोशिका संचय में मोनोसाइट्स, मैक्रोफेज और उपकला कोशिकाएं या [विशाल लैंगहैंस कोशिकाएं] होती हैं जो सूजन वाले ऊतक में मौजूद होती हैं।

लिम्फोसाइट्स सूजन वाले क्षेत्र में भी हो सकते हैं। इस तरह की सूजन विशेषता है, उदाहरण के लिए, तपेदिक, सारकॉइडोसिस, कुष्ठ या उपदंश जैसे रोगों के संदर्भ में। वे या तो छोटे पैमाने पर उपकला कोशिका प्रतिक्रियाओं, ग्रैनुलोमैटस उपकला कोशिका प्रतिक्रियाओं, मिश्रित-सेल ग्रैनुलोमा या हिस्टियोसाइटिक ग्रेनुलोमा के अनुरूप हैं।

टोलोसा हंट सिंड्रोम से जुड़ी ग्रैनुलोमैटस सूजन की aetiology अभी तक स्पष्ट नहीं की गई है। सिंड्रोम अलग-अलग मामलों में घातक बीमारियों के कारण हो सकता है। यह बीमारी वयस्कों को लगभग विशेष रूप से प्रभावित करती है। 300 ज्ञात मामलों के साथ, सिंड्रोम एक अत्यंत दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल नेत्र रोग है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

टोलोसा हंट सिंड्रोम आंख के पीछे तेज दर्द का कारण बनता है जो अचानक संरचनाओं में गोली मारता है। सूजन से आंखों की मांसपेशियों का पक्षाघात भी होता है। ओकुलोमोटर तंत्रिका के कुछ हिस्सों के साथ-साथ ट्रोक्लेयर तंत्रिका और पेट के तंत्रिका के हिस्से घाटे से प्रभावित हो सकते हैं। यदि ओकुलोमोटर तंत्रिका प्रभावित होती है, तो आंख का एक आवास विकार हो सकता है।

ऊपरी पलक आमतौर पर नीचे लटकती रहती है। इसके विपरीत, टकटकी विचलन टुकड़ी पाल्सी की विशेषता है। आंख बाहर की ओर लुढ़कती है या लंबवत भटकती है। डबल विजन पेट के पक्षाघात की विशेषता है। प्रभावित आंख स्वस्थ आंख के पीछे लटकती है जब पक्ष की ओर देखती है। टोलोसा-हंट सिंड्रोम में, एक ही समय में अलग-अलग पेरेस आमतौर पर मौजूद होते हैं।

परिणाम एक नेत्रगोलक है, अर्थात्, बाहरी या आंतरिक आंखों की मांसपेशियों का एक व्यापक पक्षाघात। आंख में पूर्व-कक्षीय दर्द एक प्रारंभिक लक्षण माना जाता है। पक्षाघात के लक्षण केवल बाद में दिखाई देते हैं।अक्सर लक्षण आठ सप्ताह के भीतर अपने आप हल हो जाते हैं।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

टोलोसा-हंट सिंड्रोम का निदान कपाल नसों के एक कार्यात्मक परीक्षण और एकत्र किए गए न्यूरोलॉजिकल निष्कर्षों के माध्यम से किया जाता है। एक दृश्य मूल्यांकन भी होता है। भड़काऊ कारण प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा सूजन निदान का उपयोग करके साबित होता है। इमेजिंग डायग्नोस्टिक्स का उपयोग करके घातक बीमारियों को खारिज किया जाना चाहिए।

किसी भी विकृति की पहचान करने के लिए नियमित जांच आगे के पाठ्यक्रम में भी उपयोगी है। टोलोसा-हंट सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान अनुकूल माना जाता है। आंखों का स्थायी पक्षाघात आमतौर पर नहीं होता है। लक्षण आमतौर पर जल्दी से हल करते हैं। फिर भी, भविष्य में दर्दनाक पुनरावृत्ति हो सकती है।

जटिलताओं

एक नियम के रूप में, टोलोसा-हंट सिंड्रोम गंभीर दृश्य समस्याओं की ओर जाता है। सबसे खराब स्थिति में, यह संबंधित व्यक्ति के पूर्ण अंधापन को जन्म दे सकता है। विशेष रूप से युवा लोगों में, अंधापन गंभीर मनोवैज्ञानिक शिकायतों या अवसाद को जन्म दे सकता है। विशेष रूप से आंखों में मांसपेशियों को तोलोसा हंट सिंड्रोम में लकवा मार जाता है, जिससे प्रभावित लोग अब अपनी आंखों को नहीं हिला सकते या बंद नहीं कर सकते हैं।

इससे नींद की लय में भी गड़बड़ी हो सकती है। आंख खुद को ठीक से नहीं पकड़ सकती है और लुढ़क जाती है। इसके अलावा, आंखों में दर्द अक्सर होता है, जो कान या सिर तक फैल सकता है। कई मामलों में, लक्षण स्थायी नहीं होते हैं। इसके अलावा, टोलोसा हंट सिंड्रोम भी अनायास ठीक हो सकता है।

टोलोसा हंट सिंड्रोम का इलाज आमतौर पर आंखों की बूंदों की मदद से किया जाता है और लक्षणों को काफी कम कर सकता है। यह पूर्ण अंधापन को भी रोकता है। हालांकि, बीमारी के एक सकारात्मक पाठ्यक्रम की पूरी तरह से भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है। हालांकि, बीमारी से रोगी की जीवन प्रत्याशा नकारात्मक रूप से प्रभावित नहीं होती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

एक नियम के रूप में, टोलोसा हंट सिंड्रोम से प्रभावित लोगों को आगे की जटिलताओं या लक्षणों को रोकने के लिए चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। स्व-चिकित्सा नहीं हो सकती है, ताकि संबंधित व्यक्ति को हमेशा एक डॉक्टर को देखना पड़े। टोलोसा हंट सिंड्रोम के लिए पहले डॉक्टर से सलाह ली जाती है, इस बीमारी का बेहतर तरीका आमतौर पर है।

टोलोसा हंट सिंड्रोम के लिए एक डॉक्टर देखें यदि व्यक्ति को अचानक आंख की तकलीफ हो। एक नियम के रूप में, एक झुकी हुई आंख होती है, जो अपने आप दूर नहीं जाती है। इसके अलावा, आंखों की मांसपेशियों का पक्षाघात टोलोसा हंट सिंड्रोम को इंगित कर सकता है और इसकी जांच एक डॉक्टर द्वारा भी की जानी चाहिए। कुछ मामलों में, लक्षण कुछ हफ्तों के बाद अपने आप हल हो जाते हैं, हालांकि एक डॉक्टर को अभी भी उनकी जांच करनी चाहिए।

टोलोसा हंट सिंड्रोम के लिए, आमतौर पर एक नेत्र रोग विशेषज्ञ को देखना आवश्यक होता है। आगे का पाठ्यक्रम लक्षणों की सटीक गंभीरता पर बहुत अधिक निर्भर करता है, ताकि कोई सामान्य कोर्स न दिया जा सके।

उपचार और चिकित्सा

टोलोसा हंट सिंड्रोम का लक्षण रूप से इलाज किया जाता है। चूंकि अभी तक कारण को स्पष्ट नहीं किया गया है, इसलिए अभी तक कोई कारण उपचार नहीं हैं। रोगसूचक उपचार आमतौर पर आंखों की बूंदों के साथ नहीं होता है, लेकिन अंतःशिरा दवा पर केंद्रित है। रोगी को उच्च खुराक वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स दिए जाते हैं। सभी कॉर्टिकोस्टेरॉइड साइटोसोल और सेल नाभिक में रिसेप्टर्स पर लिपोफिलिक हार्मोन के रूप में कार्य करते हैं।

सक्रिय संघटक कोशिका झिल्ली के माध्यम से स्वतंत्र रूप से फैलता है और इस प्रकार प्रासंगिक संरचनाओं तक पहुंचता है। इस बीच, दवा को संदेह है कि कॉर्टिकोइड्स झिल्ली-बाध्य रिसेप्टर्स पर भी प्रभाव डालते हैं। सेल के अंदर के रिसेप्टर्स को दो अलग-अलग प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है। पहला प्रकार खनिज कॉर्टिकोइड्स के लिए विशिष्ट है। दूसरी ओर, दूसरी ओर, ग्लूकोकार्टिकोआड्स पर प्रतिक्रिया करता है। संभवतः सभी आंतरिक रिसेप्टर्स की विशिष्टता 11beta-hydroxysteroid dehydrogenase-1 गतिविधि पर निर्भर करती है, जिसमें ß-OH समूह का निर्जलीकरण होता है।

आमतौर पर, टोलोसा हंट सिंड्रोम के लक्षण अंतःशिरा कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रशासन के तीन से पांच दिनों के बाद हल होते हैं। व्यक्तिगत मामलों में, आंख की मांसपेशी विकार बनी रहती है। यदि यह मामला है, तो ड्रग थेरेपी के अलावा नेत्र आंदोलन चिकित्सा का उपयोग किया जा सकता है। आदर्श रूप से, कपाल तंत्रिका पक्षाघात को लक्षित प्रशिक्षण के माध्यम से उलटा किया जा सकता है।

कपाल नसों को कुछ परिस्थितियों में पुन: सक्रिय किया जाता है या रोगी कम से कम उन रणनीतियों की भरपाई करना सीखते हैं जो उनके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करते हैं। यदि लक्षणों की पुनरावृत्ति होती है, तो मरीज कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार से जल्द से जल्द लाभान्वित होते हैं, क्योंकि सबसे अच्छा यह पक्षाघात के लक्षणों को फिर से रोकता है।

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निवारण

टोलोसा-हंट सिंड्रोम का एटियलजि अब तक अज्ञात है। इस कारण से, बीमारी से बचने का कोई सार्थक निवारक उपाय अब तक उपलब्ध नहीं हैं।

चिंता

टोलोसा-हंट सिंड्रोम आंख में एक स्पष्ट दर्द संवेदना और पक्षाघात के लक्षणों की विशेषता है। कभी-कभी, न्यूरोलॉजिकल शिकायतें जैसे कि चक्कर आना जोड़ा जाता है। प्रभावित व्यक्ति अक्सर लक्षणों को बहुत तनावपूर्ण मानता है। आंख के सॉकेट में सूजन आने से लक्षण उत्पन्न होते हैं।

कुछ मामलों में वे अपने दम पर हल करते हैं और चिकित्सा के बिना चंगा करते हैं। फिर भी, चिकित्सा की प्रक्रिया को चिकित्सकीय रूप से पूरा करने के लिए अनुवर्ती देखभाल की सिफारिश की जाती है। यह बिना किसी दीर्घकालिक प्रभाव के पूरी तरह से सिंड्रोम को ठीक करने का लक्ष्य रखता है। नेत्र रोग की पुनरावृत्ति को रोका जाना चाहिए। थेरेपी शुरू करने से पहले, एक विभेदक निदान किया जाता है, क्योंकि लक्षणों के लिए विभिन्न ट्रिगर संभव हैं।

स्पष्टीकरण के लिए ऊतक का नमूना लेना आवश्यक हो सकता है। आफ्टरकेयर के हिस्से के रूप में, पक्षाघात को मस्तिष्क के क्षेत्रों में फैलने से रोका जाना चाहिए। उपचार और अनुवर्ती प्रक्रियाओं को एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। सूजन को दवा की मदद से लड़ा जाता है। विशेषज्ञ चिकित्सा प्रगति की जांच करता है, यदि आवश्यक हो तो वह खुराक बदलता है या रोगी के लिए अतिरिक्त दर्द निवारक दवा निर्धारित करता है।

फॉलो-अप देखभाल चिकित्सा के समय तक रहता है। यहां तक ​​कि अगर रोगी लक्षण-मुक्त रहता है, तो उसे एक नेत्र रोग संबंधी जांच में भाग लेना चाहिए। इस तरह, आवर्ती लक्षणों को जल्दी पहचाना जा सकता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

इस बीमारी के मामले में, स्व-सहायता के उपाय मेडिकल थेरेपी के विकल्प के रूप में नहीं हैं, लेकिन उन्हें उपचार के समानांतर समर्थन के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है।

चूंकि टोलोसा-हंट सिंड्रोम का कारण अज्ञात है, इसलिए स्व-चिकित्सा आंख के सॉकेट्स के पीछे के क्षेत्र में भड़काऊ प्रक्रियाओं के कारण होने वाले दर्द से राहत देने पर केंद्रित है। दर्द निवारक, जिनके विरोधी भड़काऊ प्रभाव भी हैं, तीव्र मामलों में इन के खिलाफ मदद करते हैं: इनमें इबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनाक और एएसए (एस्पिरिन) शामिल हैं। उदाहरण के लिए, भार उठाने और ले जाने के कारण होने वाले सिर और तनाव के हिंसक, झटकेदार आंदोलनों से जितना संभव हो उतना दूर रहना चाहिए ताकि सूजन ऊतक अतिरिक्त रूप से चिढ़ न हो।

भले ही आँखें खुद इस बीमारी से प्रभावित न हों, चमक को कम करना और माथे को ठंडा करना, उदाहरण के लिए एक नम वॉशक्लॉथ के साथ, सिरदर्द से निपटने में मदद कर सकता है। चूंकि उपचार प्रक्रिया के लिए आराम और आराम भी महत्वपूर्ण हैं, इसलिए प्रभावित लोगों को दवा के प्रभाव तक शांत रहना चाहिए और दर्द कम हो जाता है।

दीर्घकालिक रूप से, रोज़मर्रा की जिंदगी में भड़काऊ कारकों को बंद करने का प्रयास किया जाना चाहिए, उदाहरण के लिए आहार में बदलाव या तनाव से बचना। यह बीमारी को जितना संभव हो उतना पुनरावृत्ति से रोकने या इसे कम करने में मदद कर सकता है क्योंकि यह आगे बढ़ता है।