विल्म्स ट्यूमर (नेफ्रोबलास्टोमा)

ए विल्म्स ट्यूमर (नेफ्रोबलास्टोमा) बच्चों के गुर्दे की सबसे आम ट्यूमर बीमारी का प्रतिनिधित्व करता है, जो लड़कों की तुलना में लड़कियों को थोड़ा अधिक प्रभावित करता है। एक प्रारंभिक निदान और चिकित्सा की शुरुआत के साथ, एक विल्म्स ट्यूमर आमतौर पर लंबे समय में ठीक हो सकता है।

विल्म्स ट्यूमर क्या है?

जैसा विल्म्स ट्यूमर या। Nephroblastoma गुर्दे का एक घातक (घातक) ट्यूमर है जो मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करता है, विशेष रूप से 1 और 4 वर्ष की आयु के बीच।

एक विल्म्स ट्यूमर आमतौर पर एकतरफा होता है और समय से पहले (बेटी ट्यूमर का निर्माण) मेटास्टेसाइज करने के लिए जाता है, जो अक्सर फेफड़ों, मस्तिष्क, यकृत और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में हेमटोजेनस (रक्त के माध्यम से) होता है। इसके अलावा, एक विल्म्स ट्यूमर जन्मजात सहवर्ती विकृतियों के साथ कुछ मामलों में जुड़ा हुआ है, जो मुख्य रूप से आंख (एनिरिडिया या आईरिस की कमी) या मूत्रमार्ग (मूत्रजनन संबंधी विकृतियों) को प्रभावित करता है।

इसके अलावा, एक विल्म्स ट्यूमर मुख्य रूप से पेट की दीवार के क्षेत्र में दर्द रहित ट्यूमर सूजन की विशेषता है और केवल शायद ही कभी दर्द, हेमट्यूरिया (मूत्र में रक्त) या उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) के साथ जुड़ा हुआ है।

का कारण बनता है

एक का कारण विल्म्स ट्यूमर अभी तक स्पष्ट नहीं किया जा सका है। इस तथ्य के कारण कि कई मामलों में एक नेफ्रोबलास्टोमा जन्मजात सहवर्ती विरूपताओं या आनुवंशिक रोगों से जुड़ा हो सकता है जैसे कि बेकविथ-विडमेन सिंड्रोम, डब्ल्यूएजीआर सिंड्रोम या डेनिस-द्रास सिंड्रोम, आनुवंशिक कारक ट्यूमर रोग की अभिव्यक्ति के लिए माना जाता है। ।

यह संदेह है कि तथाकथित विल्म्स ट्यूमर जीन डब्ल्यूटी -1, जो गुर्दे के शारीरिक विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, और डब्ल्यूटी -2, जो कि डब्ल्यूटी -1 की तरह, गुणसूत्र 11 पर है, एक की अभिव्यक्ति के लिए जिम्मेदार हैं विल्म्स का ट्यूमर योगदान दे सकता है।

इसके अलावा, ट्यूमर कोशिकाओं के विश्लेषण से गुणसूत्र 11 के छोटे हाथ पर डीएनए की हानि का पता चला, जो सामान्य रूप से ट्यूमर के दमन के लिए जिम्मेदार है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

विल्म्स ट्यूमर (जिसे नेफ्रोबलास्टोमा भी कहा जाता है) एक विशेष प्रकार का किडनी ट्यूमर है जो विशेष रूप से बच्चों में होता है। 85 प्रतिशत मामलों में, जो बच्चे विल्म्स ट्यूमर से पीड़ित हैं, वे पांच साल से छोटे हैं। सभी मामलों में 11 प्रतिशत विल्स ट्यूमर बिना किसी लक्षण के होता है और एक निवारक परीक्षा के दौरान संयोग से खोजा गया था।

यदि विल्स ट्यूमर लक्षण दिखाता है, तो मुख्य लक्षण पेट का दर्द रहित उभार है, यानी उदर की दीवार का उभार। कुछ मामलों में बच्चे दर्द की शिकायत करते हैं। अक्सर यह उभड़ा हुआ, "बड़ा" पेट एक लक्षण के रूप में मान्यता प्राप्त नहीं है, बल्कि कल्याण के संकेत के रूप में देखा जाता है। दुर्लभ मामलों में, रक्त बच्चे के मूत्र (हेमट्यूरिया) में पाया जा सकता है।

एटिपिकल लक्षण जो नेफ्रोबलास्टोमा से जुड़े हो सकते हैं वे हैं बुखार, उल्टी, पाचन तंत्र की समस्याएं या उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप)। पाचन तंत्र के साथ समस्याएं भूख में कमी या बारी-बारी से दस्त और कब्ज हो सकती हैं।

दुर्लभ मामलों में, रक्त में कैल्शियम का उच्च स्तर हो सकता है (हाइपरलकैकेमिया)। दुर्लभ मामलों में, विल्म्स का ट्यूमर युवा या वृद्ध वयस्कों में भी होता है। यहाँ यह खुद को दर्द, वजन घटाने और प्रदर्शन में अचानक गिरावट के माध्यम से महसूस कर सकता है।

निदान और पाठ्यक्रम

वहाँ ए विल्म्स ट्यूमर शुरुआत में किसी भी लक्षण का कारण बनता है, पेट की बीमारी को कम करके ट्यूमर की बीमारी का निदान कई मामलों में किया जाता है।

यदि एक दर्द रहित सूजन पाई जाती है, तो यह विल्म्स ट्यूमर का पहला संकेत हो सकता है। निदान की पुष्टि करने के लिए इमेजिंग विधियों जैसे सोनोग्राफी (अल्ट्रासाउंड), कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी), एक्स-रे परीक्षा और चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी (एमआरटी) का उपयोग किया जाता है। ये आकार और स्थान के साथ-साथ ट्यूमर के प्रसार (मेटास्टेस का निर्धारण) का निर्धारण करते हैं।

इसके अलावा, एक क्रिएटिनिन क्लीयरेंस (मूत्र या सीरम में क्रिएटिनिन एकाग्रता का निर्धारण) और एक किडनी फ़ंक्शन स्किंटिग्राफी (परमाणु चिकित्सा प्रक्रिया) का उपयोग करके गुर्दा समारोह की जांच की जा सकती है। एक विल्म्स ट्यूमर तेजी से विकास के साथ एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम दिखाता है और जल्दी मेटास्टेसाइज करता है। एक नियम के रूप में, हालांकि, पूर्व निदान और चिकित्सा के साथ रोग का निदान अच्छा है, और लगभग 90 प्रतिशत मामलों में प्रभावित बच्चे लंबे समय में ठीक हो सकते हैं।

जटिलताओं

विल्म्स ट्यूमर बच्चों में गुर्दे के कैंसर का सबसे आम प्रकार है। यदि ट्यूमर को अच्छे समय में खोजा जाता है और उचित उपचार किया जाता है, तो एक अच्छा मौका है कि रोगी पूरी तरह से ठीक हो जाएगा और कोई गंभीर जटिलताएं नहीं आएंगी। फिर भी, चिकित्सा के दौरान संकट की उम्मीद की जानी चाहिए।

विल्म्स ट्यूमर के साथ होने वाली एक बहुत ही सामान्य जटिलता उच्च रक्तचाप है। हार्मोन जैसा एंजाइम रेनिन, जो तेजी से उत्पादित होता है, संवहनी लुमेन को संकीर्ण करता है, जिससे रक्तचाप में वृद्धि होती है। इसके अलावा, गुर्दे से रक्तस्राव हो सकता है क्योंकि बोमन के कैप्सूल की झिल्ली क्षतिग्रस्त है।

रक्त अक्सर शुरू में गुर्दे की श्रोणि में इकट्ठा होता है, और रक्त के थक्के आमतौर पर मूत्र में पाए जा सकते हैं। यदि आंतरिक रक्तस्राव बहुत स्पष्ट है, तो इससे रक्तचाप में गिरावट आ सकती है और रोगी में चेतना का नुकसान हो सकता है। बहुत भारी आंतरिक रक्तस्राव के मामले में एक जीवन-धमकाने वाले संचार पतन को खारिज नहीं किया जा सकता है।

कई घातक अल्सर के साथ, विल्म्स के ट्यूमर के फैलने का खतरा है। मेटास्टेस आमतौर पर फेफड़ों में बनते हैं, जिससे मरीज को सीने में दर्द, सांस की तकलीफ और खूनी थूक का अनुभव होता है, इससे पहले कि अधिक गंभीर जटिलताएं हो।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि बच्चा असामान्य व्यवहार दिखाता है, तो माता-पिता को हमेशा बच्चे के व्यवहार या स्वास्थ्य के विकास पर ध्यान देना चाहिए। श्वेत व्यवहार, गंभीर बेचैनी या नींद की बीमारी के मामले में एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यदि शरीर पर अप्राकृतिक परिवर्तन, सूजन या उभार विकसित होते हैं, तो इन्हें भी जल्द से जल्द स्पष्ट किया जाना चाहिए। पाचन तंत्र की उल्टी, मतली या विकारों जैसी शिकायतों की स्थिति में, बच्चे को चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है। भूख, कब्ज या अनियमित दिल की धड़कन की हानि जीव से संकेत चेतावनी दे रहे हैं।

एक डॉक्टर से परामर्श करने के लिए, चूंकि रोग के प्रतिकूल पाठ्यक्रम की स्थिति में गंभीर जटिलताएं पैदा हो सकती हैं। यदि मौजूदा लक्षण लंबे समय तक बने रहते हैं, यदि नए लक्षण विकसित होते हैं या यदि अनियमितताओं की तीव्रता बढ़ जाती है, तो तुरंत एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। बुखार, मूत्र में रक्त और एकाग्रता और ध्यान के विकारों में कार्रवाई की आवश्यकता होती है।

दर्द और शारीरिक मुद्रा लेने की जांच और अधिक बारीकी से इलाज किया जाना चाहिए। यदि शारीरिक और मानसिक प्रदर्शन गिरता है, तो यह स्वास्थ्य हानि का संकेत देता है। अचानक परिवर्तन विशेष रूप से चिंता का कारण है। यदि सामाजिक जीवन में भागीदारी कम हो जाती है और बच्चे की खेल प्रवृत्ति कम समय के भीतर कम हो जाती है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यदि आपका वजन कम है, तो आपको एक डॉक्टर को भी देखना चाहिए।

उपचार और चिकित्सा

की चिकित्सा विल्म्स ट्यूमर आम तौर पर ट्यूमर-असर गुर्दे (ट्यूमर नेफरेक्टोमी) के साथ-साथ कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा उपायों के सर्जिकल हटाने में शामिल हैं। व्यक्तिगत उपाय और उनका क्रम प्रभावित बच्चे की उम्र के साथ-साथ ट्यूमर की प्रकृति और बीमारी के विकास के चरण के अनुरूप होता है।

उदाहरण के लिए, उन बच्चों में जो छह महीने से छोटे हैं, ट्यूमर-असर वाले गुर्दे को सीधे शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। सर्जिकल प्रक्रिया के रन-अप में, हालांकि, यह जांचा जाना चाहिए कि दूसरी किडनी पूरी तरह कार्यात्मक है या नहीं। बुजुर्ग रोगियों में या एक बड़े नेफ्रोबलास्टोमा की उपस्थिति में, विल्म्स ट्यूमर को पहले कीमोथैरेप्यूटिक उपायों द्वारा आकार में कम किया जाता है, इससे पहले कि यह ट्यूमर नेफ्रक्टोमी के हिस्से के रूप में शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है।

यदि दोनों गुर्दे प्रभावित होते हैं, तो एक शल्य प्रक्रिया का उद्देश्य गुर्दे को संरक्षित करना होता है और कीमोथेरेपी के बाद केवल शेष ट्यूमर अवशेष और मेटास्टेस अप्रभावित गुर्दा ऊतक (ट्यूमर एनक्लूज़न) से हटा दिए जाते हैं। दुर्लभ मामलों में (जैसे बीमारी का उन्नत चरण या विल्म्स ट्यूमर का उच्च अस्वस्थता), अवशिष्ट ट्यूमर या मेटास्टेस को मारने के लिए विकिरण चिकित्सा की भी आवश्यकता होती है, जिसे शल्य चिकित्सा या कीमोथेराप्यूटिक रूप से हटाया नहीं जा सकता था।

इसके अलावा, सफल चिकित्सा के बाद, प्रभावित बच्चों को अनुवर्ती परीक्षाओं के लिए नियमित रूप से पुनरावृत्ति (ट्यूमर की पुनरावृत्ति) के लिए जांच की जानी चाहिए, विशेष रूप से चिकित्सा के अंत के बाद पहले दो वर्षों के भीतर।

निवारण

क्योंकि ए का कारण बनता है विल्म्स ट्यूमर अज्ञात हैं, नेफ्रोबलास्टोमा को रोका नहीं जा सकता। जो बच्चे आनुवांशिक रूप से निर्धारित बीमारियों से प्रभावित होते हैं, जो ट्यूमर रोग के पक्ष में प्रतीत होते हैं (बेकविथ-विदेमन सिंड्रोम सहित) एक संभावित विल्म ट्यूमर के लिए एक डॉक्टर द्वारा जांच की जानी चाहिए अगर पेट क्षेत्र में सूजन आती है। अलग-अलग मामलों में, विल्म ट्यूमर के लिए एक प्रीस्पोज़िशन (स्वभाव) निर्धारित करने के लिए आणविक आनुवंशिक परीक्षा आवश्यक हो सकती है।

चिंता

विल्म्स ट्यूमर के वास्तविक उपचार के बाद, प्रभावित बच्चों की अनुवर्ती देखभाल आवश्यक है। यदि एक ठोस ट्यूमर को शल्यचिकित्सा हटा दिया गया है, तो बच्चों के क्लिनिक में ऑन्कोलॉजी और हेमेटोलॉजी के विशेषज्ञ अनुवर्ती उपचार का ख्याल रखते हैं। ज्यादातर मामलों में, कीमोथेरेपी या सर्जरी के बाद विकिरण उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

आफ्टरकेयर का दायरा और प्रकार विल्म्स ट्यूमर के चरण पर निर्भर करता है। चूंकि यह समय प्रभावित बच्चों और उनके परिवारों के लिए बेहद तनावपूर्ण है, इसलिए मनोवैज्ञानिक समर्थन उपयोगी है। योग्य मनोचिकित्सक बीमार बच्चे के साथ-साथ उनके माता-पिता और भाई-बहन को भी दिखाते हैं कि कठिन परिस्थिति से कैसे बेहतर तरीके से निपटना है।

चेक-अप अनुवर्ती देखभाल का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है। उन्हें नियमित रूप से जगह लेनी पड़ती है क्योंकि थेरेपी के बाद कैंसर दो साल में ठीक हो सकता है। यदि एक अल्सर वास्तव में फिर से दिखाई देता है, तो इसका जल्दी इलाज किया जा सकता है। क्लोज-नाइट परीक्षाओं में सोनोग्राफी (अल्ट्रासाउंड परीक्षा) शामिल है। चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी भी संभव है। यदि किसी रिलैप्स के संदेह की पुष्टि की जाती है, तो यह कीमोथेरेपी के साथ फिर से लड़ी जाती है।

अनुवर्ती देखभाल में एक्स-रे परीक्षाओं का उपयोग करके नियमित फेफड़े की जांच भी शामिल है। कैंसर चिकित्सा के बाद पहले दो वर्षों में फेफड़ों में मेटास्टेसिस (बेटी ट्यूमर) का खतरा होता है। यदि पांच साल के बाद कोई पुनरावृत्ति या मेटास्टेस नहीं हैं, तो बच्चे को ठीक कर दिया जाता है, ताकि अधिक जांच-पड़ताल न हो सके।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

ट्यूमर की बीमारी का विकास बच्चों में ज्यादातर मामलों में होता है। इसलिए, रिश्तेदार और विशेष रूप से माता-पिता रोगी को रोज़मर्रा की जिंदगी में सर्वोत्तम संभव सहायता प्रदान करने के लिए जिम्मेदार हैं। स्वयं सहायता उपाय डॉक्टरों की उपचार टीम के साथ और उनके निर्देशों का पालन करने के साथ निकटता और सामंजस्यपूर्ण तरीके से काम करने पर ध्यान केंद्रित करते हैं।

अध्ययनों से बार-बार पता चलता है कि बीमारी का सामना करने पर मानसिक और मानसिक स्थिरता विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। इसलिए, संघर्ष और तनावपूर्ण स्थितियों से जितना संभव हो उतना बचा जाना चाहिए। जोई डे विवर और भलाई को बढ़ावा देने के लिए गतिविधियों पर ध्यान केंद्रित किया गया है। उसी समय, बच्चे को सबक प्राप्त करना चाहिए और प्राकृतिक सीखने की प्रक्रिया में सबसे अच्छा संभव समर्थन दिया जाना चाहिए।

बच्चे को बीमारी और इसके परिणामों के बारे में पर्याप्त जानकारी दी जानी चाहिए। संभावित लक्षणों की घटना पर बच्चे के साथ चर्चा की जानी चाहिए ताकि भय या आतंक की स्थितियों को कम से कम किया जा सके। चूंकि रोग कई स्वास्थ्य प्रतिबंधों से जुड़ा हुआ है और दीर्घकालिक चिकित्सा की आवश्यकता है, इसलिए बच्चे को कार्रवाई के आगे के पाठ्यक्रम के लिए अच्छे समय में भावनात्मक रूप से तैयार किया जाना चाहिए। इस समय के दौरान अन्य बच्चों के साथ संपर्क महत्वपूर्ण है और इसलिए उन्हें प्रोत्साहित किया जाना चाहिए। परिस्थितियों से निपटने में आपसी आदान-प्रदान मददगार हो सकता है। पूरे उपचार की अवधि के दौरान परिवार के सदस्यों की निकटता भी बेहद महत्वपूर्ण है।