ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम एक जहरीला रोग है जिसमें जठरांत्र संबंधी मार्ग में ट्यूमर हार्मोन गैस्ट्रिन के अतिप्रवाह का कारण बनता है। सभी मामलों में आधे से अधिक मामलों में, ट्यूमर घातक गैस्ट्रिनोमा हैं। मेटास्टेसिस से पहले क्यूरेटिव थेरेपी संभव है।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम क्या है?

हार्मोन गैस्ट्रिन को जठरांत्र संबंधी मार्ग में संश्लेषित किया जाता है। इस हार्मोन का ओवरप्रोडक्शन स्वयं में एक पैराओनोपलास्टिक उपस्थिति में प्रकट होता है और इसे कहा जाता है ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम नामित। इस घटना के नाम अमेरिकी सर्जन ज़ोलिंगर और एलिसन हैं, जिन्होंने पहली बार 20 वीं शताब्दी में लक्षणों के जटिल का वर्णन किया था।

अग्न्याशय के ट्यूमर सिंड्रोम के प्रमुख लक्षणों में से एक हैं। ऊपरी छोटी आंत भी अक्सर ट्यूमर से प्रभावित होती है। आधे से अधिक मामलों में, ट्यूमर घातक ट्यूमर हैं। हर साल दस लाख लोगों में से लगभग दस लोग इस बीमारी से प्रभावित होते हैं। यह ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम को एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी बनाता है जो मुख्य रूप से 30 से 60 वर्ष की आयु के बीच होता है। सिद्धांत रूप में, हालांकि, युवा लोग ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के लक्षणों से भी प्रभावित हो सकते हैं।

का कारण बनता है

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम में, अग्न्याशय और जठरांत्र संबंधी मार्ग में ट्यूमर विकसित होते हैं। वृद्धि जठरांत्र पैदा करती है, एक हार्मोन जठरांत्र संबंधी मार्ग में पाया जाता है। इस कारण से, ट्यूमर को गैस्ट्रिनोमा के रूप में भी जाना जाता है। ये न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर व्यक्तिगत रूप से या कई ट्यूमर के रूप में दिखाई दे सकते हैं। आधे से अधिक मामलों में, गैस्ट्रिनोमा घातक होते हैं और लिम्फ नोड्स या यकृत को मेटास्टेसाइज करते हैं।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम वाले सभी रोगियों के लगभग एक चौथाई प्रकार I के कई अंतःस्रावी नियोप्लासिया से प्रभावित होते हैं और परिणामस्वरूप कई ट्यूमर होते हैं। अग्न्याशय के अलावा, आमतौर पर पिट्यूटरी और पैराथायरायड ग्रंथियां प्रभावित होती हैं। गैस्ट्रिन पेट के एसिड के उत्पादन को उत्तेजित करता है और पेट के पार्श्व कोशिकाओं को हाइड्रोजन आयनों को छोड़ने का कारण बनता है। इस तरह, पेट में एसिड एकाग्रता बढ़ जाती है। नतीजतन, गैस्ट्रिक अल्सर और ग्रहणी के अल्सर होते हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम गंभीर पेट दर्द का कारण बनता है, जो मुख्य रूप से एक atypical स्थान पर होता है। रोगी अक्सर भाटा से प्रभावित होते हैं। इस घटना में, पेट की सामग्री घुटकी में धकेलती है। पेट का एसिड शारीरिक संरचना के श्लेष्म झिल्ली को भड़का सकता है और नाराज़गी पैदा कर सकता है। लैरींगाइटिस भी भाटा का एक सामान्य परिणाम है। आधे रोगियों में डायरिया भी होता है।

परिणाम इलेक्ट्रोलाइट्स और विटामिन की उच्च हानि है। कुछ लोग खून की उल्टी भी करते हैं। गैस्ट्रिक जूस का अतिप्रयोग रोगी के होंठों को निष्क्रिय कर देता है। चूंकि ये एंजाइम वसा के पाचन के लिए अपरिहार्य हैं, इसलिए वसा को कभी-कभी छोटी आंत द्वारा वर्गीकृत नहीं किया जा सकता है और बड़ी आंत में समाप्त हो सकता है। मल स्थिरता में एक चिकना परिवर्तन परिणाम है। कभी-कभी प्रभावित लोगों के रक्त में पीएच बढ़ जाता है। दुर्लभ मामलों में, पैराथाइरॉइड हार्मोन का अतिप्रवाह भी है। नतीजतन, रक्त में कैल्शियम का स्तर केवल गलत तरीके से विनियमित होता है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के निदान के लिए गैस्ट्रिन स्तर निर्धारित किया जाता है। 1,000 एनजी प्रति लीटर से अधिक की एकाग्रता निदान की पुष्टि करने के लिए कम या ज्यादा है। यदि सीरम में क्रोमोग्रानिन का भी पता लगाया जा सकता है, तो यह न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर को इंगित करता है। एक atypical स्थान में उपचार-प्रतिरोधी पेट दर्द निदान का समर्थन करता है।

ट्यूमर को स्थानीय बनाने के लिए, इमेजिंग प्रक्रियाएं जैसे कि ऑक्ट्रोटाइड स्किन्टिग्राफी, पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी, एमआरआई, या सीटी शुरू की जाती हैं। चूंकि ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के लक्षण एमईएन सिंड्रोम के संदर्भ में भी हो सकते हैं, इसलिए इस बीमारी को अंतर निदान में विशेष ध्यान देना चाहिए।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के लिए रोग का निदान ट्यूमर की घातकता और मेटास्टेस की उपस्थिति की डिग्री पर निर्भर करता है। लिम्फ मेटास्टेस के साथ सभी रोगियों के नब्बे प्रतिशत पांच साल बाद भी जीवित हैं, जो एक अनुकूल रोग का कारण है। लिवर और अग्न्याशय मेटास्टेसिस को मुख्य रूप से खराब माना जाता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

पेट दर्द, सूजन, अल्सर, या शरीर के आकार में परिवर्तन की जांच एक डॉक्टर द्वारा की जानी चाहिए। ये जीव से अलार्म संकेत हैं, जिसका कारण निर्धारित किया जाना चाहिए। यदि ये अनियमितताएं लंबे समय तक बनी रहती हैं या यदि लक्षण तेजी से तीव्र हो जाते हैं, तो एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों, दस्त, और सामान्य पेट दर्द की जांच और उपचार की आवश्यकता होती है। चूंकि बीमारी के गंभीर पाठ्यक्रम की स्थिति में संबंधित व्यक्ति को चिकित्सा देखभाल के बिना समय से पहले मौत का खतरा होता है, पहले अनियमितता होने पर जल्द से जल्द एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

पाचन विकार, नाराज़गी और स्वरयंत्र की सूजन आगे जीव के चेतावनी के संकेत हैं। यदि फैलने में कमी के लक्षण हैं, शारीरिक प्रदर्शन और थकान में कमी है, तो संबंधित व्यक्ति को चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होती है। कोमलता, संवेदनशीलता विकार और आंतरिक बेचैनी के मामले में, लक्षणों को स्पष्ट किया जाना चाहिए। यदि व्यवहार संबंधी समस्याएं देखी जाती हैं, तो जलन होती है या भूख कम लगती है या शरीर के वजन में कमी होती है, तो डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए। यदि शौचालय का उपयोग करते समय रक्तस्राव होता है, तो जल्द से जल्द एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

उपचार और चिकित्सा

मेटास्टेस के बिना गैस्ट्रिनोमस के लिए केवल उपचारात्मक उपचार संभव है। ट्यूमर या ट्यूमर को सर्जिकल रूप से यथासंभव पूरी तरह से हटा दिया जाता है, जहां तक ​​यह संभव है। हालांकि, यह पुनरावृत्ति को खारिज नहीं करता है। इसलिए, रोगियों को जीवन भर चेक-अप के लिए नियमित रूप से दिखाई देना चाहिए। चूंकि सभी ट्यूमर कोशिकाओं को आमतौर पर शल्य चिकित्सा से नहीं हटाया जा सकता है, इसलिए ऑपरेशन के बाद विकिरण भी हो सकता है।

हालांकि, चूंकि गैस्ट्रिनोमा के लिए विकिरण अप्रभावी साबित हुआ है, इसलिए यह कदम सभी डॉक्टरों द्वारा अनुशंसित नहीं है। यदि ट्यूमर सौम्य हैं, तो उन्हें यदि संभव हो तो हटा दिया जाता है क्योंकि अध: पतन का खतरा अधिक होता है। गैस्ट्रिन के स्राव को कम करने के लिए मरीजों को ऑक्टेरोटाइड भी दिया जाता है। प्रोटॉन पंप अवरोधकों का प्रशासन आमतौर पर गैस्ट्रिक एसिड के उत्पादन को कम कर सकता है।

यदि मेटास्टेसिस पहले ही हो चुका है, तो, सर्जरी के अलावा, रोगसूचक चिकित्सा होती है, जो कम से कम जीवनकाल का विस्तार कर सकती है। दशकों तक जीवित रहना संभव है। रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए, उनके पेट दर्द का इलाज दर्द निवारक दवाओं के साथ भी किया जा सकता है और यदि आवश्यक हो, तो कम किया जा सकता है। दस्त और अल्सर की सफलता को भी चिकित्सकीय रूप से रोका जा सकता है।

निवारण

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम को कम से कम एक हद तक कैंसर की रोकथाम के माध्यम से रोका जा सकता है।

चिंता

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के अधिकांश मामलों में, प्रभावित होने वालों के पास सीमित और केवल कुछ उपाय और प्रत्यक्ष अनुवर्ती देखभाल के लिए विकल्प उपलब्ध हैं, ताकि प्रभावित व्यक्ति आदर्श रूप से इस बीमारी के पहले लक्षणों और लक्षणों पर एक डॉक्टर को देखें। पहले एक डॉक्टर से परामर्श किया जाता है, इस बीमारी का आगे का कोर्स आमतौर पर बेहतर होगा।

यदि आप बच्चे चाहते हैं, तो ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम को दोबारा होने से रोकने के लिए आनुवांशिक परीक्षण और परामर्श की सिफारिश की जाती है। रोग का पूर्ण इलाज नहीं हो सकता क्योंकि यह एक आनुवांशिक बीमारी है। ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का इलाज करते समय, अधिकांश लोग लक्षणों को कम करने के लिए भौतिक चिकित्सा और फिजियोथेरेपी पर निर्भर होते हैं।

घर पर अभ्यासों को दोहराने से उपचार प्रक्रिया प्रभावित हो सकती है। इसके अलावा, विभिन्न दवाओं को लिया जाना असामान्य नहीं है। प्रभावित लोगों को निर्धारित खुराक और नियमित सेवन पर ध्यान देना चाहिए। ज्यादातर मामलों में, सिंड्रोम स्वयं प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा को कम नहीं करता है, और एक सामान्य भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के उपचार को कुछ स्व-सहायता उपायों द्वारा समर्थित किया जा सकता है। आहार में बदलाव जरूरी है। ठेठ ईर्ष्या को रोकने के लिए चिड़चिड़े भोजन और पेय से बचा जाना चाहिए। धूम्रपान करने वालों को धूम्रपान छोड़ना चाहिए। कॉफी या अल्कोहल का सेवन भी कम करना चाहिए। यह नाराज़गी और माध्यमिक लक्षणों को रोकने के लिए महत्वपूर्ण है जैसे कि गले और पेट की जलन।

उदाहरण के लिए, दर्द वाले क्षेत्रों पर गर्म तकिया रखकर लक्षणों का भी इलाज किया जा सकता है। कोमल चाय का भी सुखदायक प्रभाव होता है। चिकित्सीय दिशानिर्देशों का पालन करके रोगी द्वारा ट्यूमर के कारण उपचार का समर्थन किया जा सकता है।

सर्जरी के बाद, सख्त बिस्तर पर आराम और तनाव से बचाव लागू होता है। आहार को बनाए रखना चाहिए। यदि ट्यूमर को सफलतापूर्वक हटा दिया गया है, तो ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के लक्षण आमतौर पर कुछ दिनों से लेकर हफ्तों तक कम होते हैं। पहले से निर्धारित दवा को डॉक्टर के परामर्श से टेप किया जा सकता है। इसी समय, किसी भी असामान्य लक्षणों पर ध्यान देना चाहिए। यदि पेट की समस्याओं की पुनरावृत्ति होती है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट जिम्मेदार है, जो ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम वाले रोगियों को आगे स्वयं-सहायता युक्तियां दे सकता है।