एपीसी प्रतिरोध

अवधि एपीसी प्रतिरोध या कारक वी लेडेन म्यूटेशन ज्यादातर आनुवंशिक रक्त के थक्के विकार (थ्रोम्बोफिलिया) का वर्णन करता है जो शिरापरक थ्रोम्बोस के गठन के लिए जिम्मेदार है। यह आनुवंशिक दोष माता-पिता से लड़कों और लड़कियों के लिए समान रूप से पारित किया जाता है। एपीसी प्रतिरोध के मामले में, रक्त जमावट कारकों में असंतुलन के कारण शिरापरक रक्त के थक्कों (घनास्त्रता) का खतरा बढ़ जाता है।

एपीसी प्रतिरोध क्या है?

अत्यंत जटिल मानव रक्त जमावट प्रणाली, जिसे एपीसी प्रतिरोध (एपीसी सक्रिय प्रोटीन सी के लिए खड़ा है) से परेशान किया गया था, जिसे 1993 में खोजा गया था, प्रोटीन थ्रेड्स के एक नेटवर्क को सक्रिय करके छोटे रक्त वाहिकाओं को खुले घाव और चोटों को बंद कर देता है।

यह प्रोटीन, जिसे "फाइब्रिन" के रूप में जाना जाता है, रक्त के थक्के की मूल संरचना बनाता है, जो घाव को बंद कर देता है। "फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली", जो इस जमावट प्रणाली के साथ समानांतर में काम करती है और प्रोटीन युक्त पदार्थों के साथ, रक्त के थक्कों को घोलने और उन्हें दूर ले जाने का काम करती है।

जबकि इन दोनों प्रणालियों का स्वस्थ लोगों में एक संतुलित संबंध है और रक्त जमावट केवल वहीं शुरू होती है, जहां इसकी आवश्यकता होती है (अर्थात् घायल रक्त वाहिकाओं को बंद करने के लिए), एपीसी प्रतिरोध के मामले में फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली "रक्त जमावट कारक V" को कम करने में सक्षम नहीं है। विभाजित करने के लिए।

इस प्रकार, एपीसी प्रतिरोध के साथ, रक्त के थक्के के बीच कोई संतुलन नहीं है, जो सामान्य है, और इसका संकल्प, जो बहुत कम है।

का कारण बनता है

एपीसी प्रतिरोध के कारण ज्यादातर आनुवंशिक उत्पत्ति के हैं, अर्थात् विरासत में मिले हैं।

एपीसी द्वारा रक्त जमावट कारक V का दरार आम तौर पर मानव शरीर में ठीक परिभाषित स्थानों पर होता है। जो लोग एक परिवर्तित आनुवंशिक सामग्री (उत्परिवर्तन) के कारण होते हैं, उनके पास एक कारक वी होता है जो इसकी संरचना में भी बदल गया है, इस प्रकार विरासत में मिला एपीसी प्रतिरोध से पीड़ित है।

वंशानुक्रम का सबसे आम रूप है "फैक्टर वी लेडेन" (उसी नाम के डच शहर के नाम पर), जो थक्के को टूटने से रोकता है और सक्रिय प्रोटीन सी द्वारा हटाया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप एपीसी प्रतिरोध होता है।

वी कारक से संबंधित एपीसी प्रतिरोध के अन्य आनुवंशिक रूप से निर्धारित कारणों के अलावा, अधिग्रहित, अर्थात् इस बीमारी के गैर-विरासत वाले रूपों को जाना जाता है, उदाहरण के लिए जन्म नियंत्रण की गोली (विशेष रूप से नई तैयारी) के उपयोग के माध्यम से, विभिन्न हार्मोन उपचारों के माध्यम से, लेकिन इसके माध्यम से भी धूम्रपान और सर्जरी।

लक्षण, बीमारी और संकेत

एपीसी प्रतिरोध गंभीर शिकायतों और लक्षणों को जन्म दे सकता है। इस कारण से, आगे की जटिलताओं और संबंधित व्यक्ति के लिए कम जीवन प्रत्याशा से बचने के लिए हमेशा एक चिकित्सक द्वारा इसका इलाज किया जाना चाहिए। एक नियम के रूप में, प्रभावित होने वाले लोग घनास्त्रता के जोखिम में वृद्धि से पीड़ित हैं।

यह भी पैरों में गंभीर दर्द से जुड़ा हुआ है, जो न केवल लोड के तहत हो सकता है, बल्कि आराम के समय दर्द के रूप में भी हो सकता है। वे शरीर के पड़ोसी क्षेत्रों में भी फैलते हैं और रात में नींद की समस्या पैदा कर सकते हैं और इस प्रकार संबंधित व्यक्ति में अवसाद या जलन हो सकती है। इसके अलावा, एपीसी प्रतिरोध के कारण एम्बोलिम्स भी हो सकते हैं।

मरीजों को दिल का दौरा या स्ट्रोक का बहुत अधिक खतरा है। इस कारण से, आपको इस जोखिम को कम करने के लिए नियमित परीक्षाओं की आवश्यकता है। इसके अलावा, एपीसी प्रतिरोध भी मनोवैज्ञानिक शिकायतों को जन्म दे सकता है, जो न केवल स्वयं रोगी में हो सकता है, बल्कि रिश्तेदारों या बच्चों में भी हो सकता है।

एक संभावित स्ट्रोक से पक्षाघात या अंगों को नुकसान हो सकता है जो अब इलाज नहीं कर सकते हैं। ज्यादातर मामलों में, यह व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा को कम करेगा।

निदान और पाठ्यक्रम

एपीसी प्रतिरोध का निदान आजकल शिरा से लिए गए रक्त के नमूने का उपयोग करके किया जाता है, जो लगभग 100% निश्चितता के साथ एपीसी प्रतिरोध (उन रोगियों में भी होता है जो रक्त को पतला करने वाली दवा लेते हैं या जो जमावट प्रणाली के अन्य प्रकार के विकार से भी पीड़ित हैं)।

कारक वी लेडेन के विकास के लिए जिम्मेदार एक जीन म्यूटेशन भी एक साधारण रक्त के नमूने द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। कार्यशील रक्त जमावट और थक्के के अपर्याप्त टूटने के बीच असंतुलन के कारण, एपीसी प्रतिरोध के मामले में अधिक थ्रोम्बोस बनते हैं, और थ्रोम्बोफिलिया की प्रवृत्ति बढ़ जाती है।

"गहरी शिरा घनास्त्रता", जो आमतौर पर पैर की नसों में होती है, विशेष रूप से एपीसी प्रतिरोध में आम है और अक्सर घातक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के लिए एक उच्च जोखिम क्षमता वहन करती है। एपीसी प्रतिरोध के कम सामान्य लेकिन समान रूप से खतरनाक प्रभाव थ्रम्बोज हैं जो मस्तिष्क की नसों के क्षेत्र में होते हैं।

जटिलताओं

एपीसी प्रतिरोध से घनास्त्रता और रक्त के थक्कों का खतरा बढ़ जाता है। पैरों की गहरी नसें विशेष रूप से पूर्वनिर्मित होती हैं। यदि एक थ्रोम्बस अब पैर की नसों के क्षेत्र में बनता है, तो यह रक्त को वापस हृदय तक प्रवाहित करने से रोकता है। नतीजतन, रक्त ऊपर और ठेठ वैरिकाज़ नसों का निर्माण होता है।

ये समय के साथ सूजन बन सकते हैं और अल्सर निचले छोरों में विकसित हो सकते हैं, विशेष रूप से निचले पैर और टखनों (अल्सरस क्राइसिस) के क्षेत्र में। घनास्त्रता की एक भयानक जटिलता पोत की दीवार से शिथिल हो रही है और रक्तप्रवाह के साथ दूर ले जाई जा रही है। इससे रक्त का थक्का हृदय में प्रवेश कर जाता है, जिसके कारण इसे फुफ्फुसीय धमनियों में पंप किया जाता है।

इससे एक रोड़ा बन सकता है, यानी एक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता। प्रभावित व्यक्ति को सांस की गंभीर तकलीफ और सीने में दर्द की विशेषता है। इसके अलावा, दाहिने दिल में दबाव बढ़ सकता है, जिससे दिल का दौरा पड़ सकता है। इसके अलावा, द्रव फुफ्फुसीय धमनियों से बच सकता है, जिससे फुफ्फुसीय एडिमा हो सकती है, जो लक्षणों को और खराब कर देती है।

हालांकि, रक्त का थक्का भी फेफड़ों के बगल में सेरेब्रल वाहिकाओं में बंद किया जा सकता है और इस तरह एक स्ट्रोक को गति प्रदान करता है। प्रभावित व्यक्ति ज्यादातर अपनी चरम सीमा के सेंसरिमोटर पक्षाघात से पीड़ित होता है। इसके अलावा, भाषण हानि और असंयम भी हो सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

कई मामलों में, एपीसी प्रतिरोध में लक्षण या विशेष लक्षण नहीं होते हैं जो इस बीमारी के लिए बोलते हैं। इस कारण से, निदान आमतौर पर देर से किया जाता है। हालांकि, अगर एपीसी प्रतिरोध पैरों में दर्द का कारण बनता है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। ये दर्द आमतौर पर आराम करने वाले दर्द के रूप में भी होते हैं और अक्सर नींद की समस्या पैदा कर सकते हैं।

लगातार पैर दर्द असामान्य है, खासकर बच्चों में, और हमेशा एक डॉक्टर द्वारा जांच की जानी चाहिए। स्ट्रोक का एक बढ़ा जोखिम भी एपीसी प्रतिरोध का संकेत दे सकता है। किसी भी मामले में, एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए अगर दिल का दौरा वास्तव में होना चाहिए। हालांकि, आपातकालीन चिकित्सक को सीधे बुलाया जाना चाहिए। वैरिकाज़ नसों का गठन भी एपीसी प्रतिरोध का संकेत दे सकता है। इनका भी इलाज और जांच होनी चाहिए। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, फेफड़ों की समस्याएं भी होती हैं। यदि संबंधित व्यक्ति को बिना किसी विशेष कारण के सांस लेने में तकलीफ हो, तो डॉक्टर से भी सलाह लेनी चाहिए।

आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक

उपचार और चिकित्सा

आज तक, एपीसी प्रतिरोध के कारण का मुकाबला करने के लिए कोई उपचार विधियां उपलब्ध नहीं हैं। आवर्ती शिरापरक घनास्त्रता या फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता का इलाज सामान्य दवाओं के साथ किया जाता है (उदाहरण के लिए हेपरिन या फेनप्रोकोमोन के साथ) - चाहे एपीसी प्रतिरोध हो।

दवा प्रशासित रक्त के थक्के को एक निश्चित सीमा तक रोकती है (मामले की गंभीरता के आधार पर)। उपचार का यह रूप, जिसे "मौखिक एंटीकोगुलेशन" भी कहा जाता है, तीन से छह महीने की अवधि में होता है (रोग की स्थिति और सीमा के आधार पर)। यदि घनास्त्रता का बहुत अधिक जोखिम है, तो दीर्घकालिक चिकित्सा का भी उपयोग किया जा सकता है।

रोगनिरोधी (निवारक) उपायों के माध्यम से घनास्त्रता के जोखिम को कम करने की संभावना है, जैसे कि हेपरिन इंजेक्शन, मोटापा, एक आगामी उड़ान या सर्जरी जैसे जोखिम वाले कारकों के मामले में, लेकिन मौजूदा रक्त जमावट दोष वाले गर्भावस्था के संदर्भ में भी।

20 और 40 वर्ष की आयु के बीच के लगभग 30 प्रतिशत लोगों में, एपीसी प्रतिरोध थ्रोम्बोस की घटना के लिए जिम्मेदार है, इसके साथ ही यह अनुमान लगाया जा रहा है कि कुल आबादी के पांच से आठ प्रतिशत एपीसी प्रतिरोध से प्रभावित हैं।

आउटलुक और पूर्वानुमान

चूंकि एपीसी प्रतिरोध (कारक वी रोग) एक आनुवंशिक दोष है, इसलिए इसे सिद्धांत रूप में इलाज नहीं किया जा सकता है। इस आनुवांशिक दोष के परिणामस्वरूप, थ्रोम्बोज विकसित होने का जोखिम विषम कारक V रोग में मामूली (पांच से दस गुना अधिक) और होमोसेक्सुअल कारक V रोग में काफी (50 से 100 गुना अधिक) हो सकता है। इसका मतलब है कि अगर एपीसी प्रतिरोध के लिए वंशानुगत विशेषता माता-पिता दोनों से विरासत में मिली थी, तो जोखिम काफी अधिक है।

हालांकि, अगर एपीसी प्रतिरोध का जल्द पता चला है, तो जीवन शैली को समायोजित करके घनास्त्रता के जोखिम को काफी कम किया जा सकता है। इनमें अन्य चीजें शामिल हैं, वजन में कमी या निकोटीन का त्याग। महिलाओं को हार्मोनल गर्भनिरोधक के विकल्पों के बारे में भी पता लगाना चाहिए।

एक स्वस्थ आहार और व्यायाम भी घनास्त्रता को रोकने में सहायक है। यदि एक घनास्त्रता फिर भी होती है, तो दवा के साथ तेजी से रक्त पतला होने से रोग का निदान अच्छा है। हालांकि, एपीसी प्रतिरोध वाले लोगों में घनास्त्रता बार-बार होती है। प्रैग्नेंसी भी होनी चाहिए जहां एक थ्रोम्बस विकसित होता है। यदि पैर में रक्त का निर्माण होता है, तो वैरिकाज़ नसें आमतौर पर रोगी में विकसित होती हैं, जो सबसे खराब स्थिति में, संक्रमित हो सकती हैं और निचले छोरों में अल्सर को जन्म दे सकती हैं।

हालाँकि, यह भी संभव है कि रक्त का थक्का हृदय और फिर फेफड़ों में प्रवेश कर जाए। परिणाम एक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता है। हार्ट अटैक से भी इंकार नहीं किया जा सकता है। यदि एक थक्के को मस्तिष्क के जहाजों में ले जाया जाता है, तो यह एक स्ट्रोक भी हो सकता है। इसलिए यह महत्वपूर्ण है कि रोग के पाठ्यक्रम को सकारात्मक रूप से प्रभावित करने के लिए घनास्त्रता के जोखिम को यथासंभव कम रखें और किसी भी होने वाली घनास्त्रता का जल्द से जल्द इलाज करें।

निवारण

चूंकि एपीसी प्रतिरोध आमतौर पर आनुवांशिक रूप से निर्धारित होता है और इसलिए इसे शायद ही टाला जा सकता है, थ्रॉम्बोसिस के जोखिम को यथासंभव कम रखने के लिए निवारक देखभाल की जानी चाहिए। सिगरेट, हार्मोनल गर्भनिरोधक और हार्मोन की तैयारी के साथ-साथ आसन्न सर्जरी के मामले में दवा प्रोफिलैक्सिस से बचना, एपीसी प्रतिरोध के कारण घनास्त्रता के जोखिम को कम करता है।

चिंता

चूंकि एपीसी प्रतिरोध एक आनुवांशिक बीमारी है, जिसका उचित रूप से इलाज नहीं किया जा सकता है, लेकिन केवल लक्षणात्मक रूप से, अनुवर्ती देखभाल के लिए कोई प्रत्यक्ष विकल्प नहीं हैं। इस बीमारी के साथ एक पूर्ण इलाज भी संभव नहीं है, जिससे प्रभावित व्यक्ति आजीवन चिकित्सा पर निर्भर है। यदि एपीसी प्रतिरोध से प्रभावित व्यक्ति संतान की इच्छा रखता है, तो वंशजों को संभावित वंशानुक्रम को रोकने के लिए आनुवंशिक परामर्श उपयोगी हो सकता है।

बीमारी का आमतौर पर दवा के साथ इलाज किया जाता है। यह सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है कि दवा नियमित रूप से ली जाती है। अन्य दवाओं के साथ बातचीत पर भी विचार किया जाना चाहिए और निश्चित रूप से बचा जाना चाहिए। यहां डॉक्टर से सलाह लें। चूंकि एपीसी प्रतिरोध के कारण घनास्त्रता का जोखिम काफी बढ़ जाता है, इसलिए इन लक्षणों से बचने के लिए नियमित रूप से परीक्षाएं आयोजित की जानी चाहिए।

जहां तक ​​संभव हो मोटापा से बचना चाहिए, जिससे स्वस्थ जीवनशैली के साथ स्वस्थ जीवनशैली का बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम पर बहुत सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। यदि गर्भावस्था के दौरान एपीसी प्रतिरोध का पता लगाया जाता है, तो उपचार भी आवश्यक है। कुछ मामलों में प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा एपीसी प्रतिरोध से कम हो जाती है

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

एपीसी प्रतिरोध, जिसे फैक्टर वी लेडेन म्यूटेशन के रूप में भी जाना जाता है, एक आनुवांशिक बीमारी का एक विशिष्ट उदाहरण है, जिसमें रोजमर्रा की जिंदगी में व्यवहार को अपनाने और स्वयं सहायता उपायों द्वारा अंतर्निहित जोखिम को कम किया जा सकता है। जीन उत्परिवर्तन के कारण होने वाली बीमारी रक्त के थक्कों (थ्रोम्बी) के निर्माण की प्रवृत्ति को बढ़ाती है। चोट लगने की स्थिति में रक्त के बढ़ने की प्रवृत्ति भी सहायक हो सकती है, लेकिन यह घनास्त्रता या उभार पैदा करने के जोखिम को भी बढ़ाती है।

क्योंकि यह एक आनुवंशिक दोष है, APC प्रतिरोध का कारण इलाज नहीं किया जा सकता है। थक्कारोधी का उपयोग करके रक्त के थक्के को कम करने की संभावना है। यदि बीमारी की खोज संयोग से की जाती है या घनास्त्रता से पीड़ित होने के बाद, रोजमर्रा की जिंदगी में व्यवहार को समायोजित करके जोखिम को कम किया जा सकता है।

लंबे समय तक बैठने, खड़े होने, घूमने और संभवतः थोड़ा व्यायाम करने से बाधित होना चाहिए। उदाहरण के लिए, सामान्य वजन का अधिक वजन होने पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, जैसा कि तम्बाकू धूम्रपान से परहेज है। व्यायाम जिसमें चरम प्रदर्शन की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन हृदय प्रणाली को मजबूत करता है और कल्याण को बढ़ावा देता है, घनास्त्रता, दिल का दौरा और स्ट्रोक के खिलाफ एक निवारक प्रभाव है।

निवारक स्वयं सहायता उपायों के संदर्भ में, एक स्वस्थ आहार, जिसमें मुख्य रूप से प्राकृतिक खाद्य पदार्थ शामिल हैं, महत्वपूर्ण है। इन सबसे ऊपर, विटामिन, खनिज, ट्रेस तत्वों और अन्य माध्यमिक अवयवों की पर्याप्त बुनियादी आपूर्ति सुनिश्चित करने के लिए देखभाल की जानी चाहिए। इस संदर्भ में, 5: 1 से कम ओमेगा -6 और ओमेगा -3 फैटी एसिड के बीच एक संतुलित अनुपात भी सहायक है।