उत्तम रोग

पर उत्तम रोग यह आनुवंशिक रूप से विरासत में मिली, पुरानी आंख की बीमारी है जिसमें दोनों आंखों की रेटिना में कोशिकाएं मर जाती हैं। यह विशिष्ट है कि सर्वश्रेष्ठ रोग किशोरावस्था में ही प्रकट होता है।

सबसे अच्छा रोग क्या है?

नेत्र रोग का नाम ड्रेसडेन नेत्र रोग विशेषज्ञ डॉ। मेड। फ्रेडरिक बेस्ट, जिन्होंने पहली बार 1905 में उनके नाम की नैदानिक ​​तस्वीर का वर्णन किया था। सर्वोत्तम रोग एक दुर्लभ नेत्र रोग है और हमेशा नेत्र रोग विशेषज्ञों द्वारा तुरंत पहचाना नहीं जाता है जब लक्षण पहले दिखाई देते हैं। बेस्ट की बीमारी मेडिकल की शर्तों के बीच भी है जुवेनाइल मैकुलर डिस्ट्रॉफी या vitelliform macular dystrophy मालूम।

प्रत्येक आंख के रेटिना के बीच में तथाकथित मैक्युला है, यानी सबसे तेज दृष्टि का बिंदु। यह वास्तव में यह महत्वपूर्ण क्षेत्र है जो बेस्ट की बीमारी में बिगड़ा हुआ है, जिसके कारण दृश्य कोशिकाओं के पतन से दृष्टि की काफी हानि हो सकती है। बेस्ट की बीमारी पहली बार कम उम्र में प्रकट होती है, अर्थात आमतौर पर 20 वर्ष की आयु तक।

धब्बेदार अध: पतन को विकसित करने की प्रवृत्ति स्पष्ट रूप से डीएनए में एक विशिष्ट जीन खंड की उपस्थिति पर निर्भर करती है। यदि इस जीन अनुक्रम की सक्रियता से बीमारी टूट जाती है, तो कम या ज्यादा स्पष्ट कोशिका मृत्यु तेज दृष्टि के क्षेत्र में होती है।

का कारण बनता है

सबसे अच्छी बीमारी जन्मजात है, इसलिए रोग की शुरुआत के बाद पाठ्यक्रम को केवल लक्षणिक रूप से रोका जा सकता है। वंशानुक्रम जो बीमारी के लिए जिम्मेदार है, ऑटोसोमल रिसेसिव है, बेस्ट बीमारी के प्रकोप के लिए जिम्मेदार डीएनए पर जीन सेगमेंट का अपना नाम, बेस्ट -1 जीन है।

यह जीन, बदले में, एक निश्चित प्रोटीन के ब्लूप्रिंट के लिए जिम्मेदार है, जिसे बेस्टोफिन 1 कहा जाता है। आंख के रेटिना में इस प्रोटीन की उपस्थिति झिल्ली चालकता, साथ ही पोषण और दृश्य कोशिकाओं से विषाक्त पदार्थों को हटाने को सुनिश्चित करती है। जैसे ही बेस्ट की बीमारी फूटती है, यह संवेदनशील तंत्र इतना परेशान हो जाता है कि अधिक से अधिक टॉक्सिंस तेज दृष्टि के बिंदु पर जमा हो जाते हैं।

समय के साथ, ये हानिकारक टूटने वाले उत्पाद आम तौर पर पीले रंग के होते हैं और फोटोरिसेप्टर कोशिकाओं के बीच जमा हो जाते हैं। ये पीली जमा एक निश्चित डिग्री की गंभीरता से नेत्र रोग विशेषज्ञ के लिए सर्वश्रेष्ठ रोग का निदान करने के लिए सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​मानदंड हैं।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

जर्मनी में, यह अनुमान है कि 4,000 से अधिक लोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित, किशोर मैकुलर डिस्ट्रॉफी से प्रभावित नहीं हैं। केवल कुछ व्यक्तिगत मामलों का दस्तावेजीकरण किया गया है जहां 50 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में इस बीमारी का पहली बार निदान किया गया था। पहले लक्षण अपेक्षाकृत कम ध्यान देने योग्य दृश्य हानि के रूप में अपेक्षाकृत अनिर्दिष्ट दिखाई दे सकते हैं।

चूंकि दृश्य तीक्ष्णता शायद ही पहले से बिगड़ा है, इसलिए प्रभावित लोग आमतौर पर इस स्तर पर चिकित्सा सहायता नहीं लेते हैं। केवल आगे के पाठ्यक्रम में दृश्य तीक्ष्णता का एक बड़ा नुकसान हो सकता है। बेस्ट की बीमारी का देर से चरण भी अतिरिक्त दृश्य तीक्ष्णता के नुकसान के मामले में खतरों का सामना करता है।

इसका कारण दोनों नेत्रगोलक की कोरोइड झिल्ली में एक एटिपिकल नेओवास्कुलराइजेशन है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो बेस्ट की बीमारी दोनों आंखों में दृष्टि की कुल हानि हो सकती है। यही कारण है कि प्रारंभिक निदान और पर्याप्त रोगसूचक चिकित्सा इतनी महत्वपूर्ण और सहायक है।

निदान और पाठ्यक्रम

सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​मानदंड एक पीले रंग का फलाव है, जो कि सबसे तेज दृष्टि के क्षेत्र में पहचाने जाने योग्य है, मैक्युला, लिपोफ्यूसीनोल के एटिपिकल बयान के एक उत्पाद के रूप में। यह फलाव आकार और रंग में एक अंडे की जर्दी की याद दिलाता है, इसलिए लैटिन नाम vitelliform macular dystrophy।

चूंकि यह लक्षण जल्दी होता है, इसलिए इसे कभी-कभी पहले लक्षणों को दिखाए बिना स्कूली बच्चों या युवा किशोरों में निवारक परीक्षाओं के संदर्भ में पहचाना जाता है। इलेक्ट्रोकोलोग्राम और तथाकथित गेंजफेल्ड इलेक्ट्रोइनेटोग्राम भी निदान को प्रमाणित करने का काम करते हैं। बेस्ट की बीमारी की रोग प्रगति हमेशा पुरानी है और धीरे-धीरे प्रगति कर रही है यदि रोगसूचक चिकित्सा अच्छे समय में नहीं दी जाती है।

जटिलताओं

वर्तमान में सर्वश्रेष्ठ रोग के उपचार की कोई सिद्ध पद्धति नहीं है। सर्वोत्तम रोग आमतौर पर कम उम्र में विकसित होता है क्योंकि यह विरासत में मिला है और बहुत कम ही अचानक होता है। बेस्ट की बीमारी का परिणाम बहुत कम दृश्य हानि है, जो सबसे खराब स्थिति में पूर्ण अंधापन में बदल सकता है।

इस संक्रमण को मुश्किल से रोका जा सकता है, अभी भी इस लक्षण के इलाज के लिए वैज्ञानिक रूप से सिद्ध तरीके नहीं हैं। अधिक विटामिन ए और ल्यूटिन लेने की सिफारिश की जाती है, लेकिन इन पदार्थों की प्रभावशीलता साबित नहीं हुई है। ल्यूटिन मुख्य रूप से हरी सब्जियों में पाया जाता है।

सबसे अच्छी बीमारी के मामले में, प्रभावित व्यक्ति को यूवी सुरक्षा के साथ धूप का चश्मा भी पहनना चाहिए, और आगे रेटिना को नुकसान नहीं पहुंचाना चाहिए। यदि रेटिना क्षतिग्रस्त होना जारी रहता है, तो इससे दृष्टि का और नुकसान होता है। मैग्नीफाइंग विजुअल एड्स का इस्तेमाल किया जा सकता है ताकि मरीज फिर से कुछ देख सके।

बीमारी में सुधार की उम्मीद नहीं है, लेकिन जरूरी नहीं कि यह खराब हो। यह हो सकता है कि खराब दृष्टि जीवन के दौरान नहीं बदलती है और किसी भी अधिक नहीं बढ़ती है। चूंकि कोई उपचार विकल्प नहीं है, इसलिए समय के लिए सर्वश्रेष्ठ बीमारी के इलाज में कोई जटिलताएं नहीं हो सकती हैं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

सर्वश्रेष्ठ रोग के मामले में, एक डॉक्टर से हमेशा परामर्श किया जाना चाहिए, अगर संबंधित व्यक्ति को कोई विशेष कारण के लिए दृश्य समस्याएं हैं या आंखों की रोशनी कम है। कई मामलों में, ये लक्षण अचानक आते हैं और किसी विशिष्ट कारण से संबंधित नहीं होते हैं। एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए, विशेष रूप से दृष्टि के गंभीर नुकसान की स्थिति में, जैसा कि सबसे खराब स्थिति में है, सर्वश्रेष्ठ रोग दृष्टि की पूरी हानि हो सकती है।

यदि सर्वश्रेष्ठ रोग का निदान देर से किया जाता है, तो इस बीमारी का प्रत्यक्ष उपचार आमतौर पर संभव नहीं है। आंखों की रोशनी नियमित रूप से जांची जानी चाहिए, खासकर बच्चों में। छोटे परिवर्तनों के साथ एक डॉक्टर से भी परामर्श किया जाना चाहिए।

एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा सबसे अच्छी बीमारी का निदान और उपचार किया जा सकता है। एक प्रारंभिक निदान के साथ, लक्षण और दृष्टि के पूर्ण नुकसान को सीमित और रोका जा सकता है। मनोवैज्ञानिक रोगों या अवसाद के लिए सर्वश्रेष्ठ रोग के लिए यह असामान्य नहीं है। इस मामले में, एक मनोवैज्ञानिक से परामर्श किया जाना चाहिए। अन्य रोगियों के साथ संपर्क भी अवसाद के खिलाफ मदद कर सकता है।

आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक

उपचार और चिकित्सा

एक कारण, यानी बेस्ट की बीमारी के लिए कारण-संबंधी चिकित्सा अभी भी संभव नहीं है। हालांकि, रोग के पाठ्यक्रम को मॉडरेट किया जा सकता है और रोगसूचक उपायों द्वारा काफी धीमा कर दिया जा सकता है। प्रभावित लोगों को वर्ष में कई बार नेत्र जांच से गुजरना पड़ता है, भले ही बीमारी के पाठ्यक्रम को रोका जा सके।

रोग के रोगसूचक उपचार के लिए, सक्रिय सामग्री कोर्टिसोन या ट्रायमिसिनोलोन के साथ विरोधी भड़काऊ संक्रमण या इंजेक्शन प्रशासित किया जाता है। चिकित्सक को रोग की गंभीरता और पाठ्यक्रम के अनुसार व्यक्तिगत रूप से उपचार की अवधि और खुराक पर निर्णय लेना चाहिए। थेरेपी को अक्सर वर्षों और दशकों में आवश्यक होता है, यही वजह है कि दवा द्वारा प्रशासित अवांछनीय दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

कई रोगियों के लिए, बीमारी का सामना करना भी अन्य प्रभावित व्यक्तियों के साथ संपर्क में शामिल होता है, आमतौर पर स्वयं सहायता समूहों के रूप में। बेस्ट की बीमारी से प्रभावित लोगों के लिए उपचार के विकल्पों को और अधिक अनुकूलित करने के लिए, अभी भी अनुसंधान की काफी आवश्यकता है। डॉक्टर के नियमित दौरे से ही यह सुनिश्चित हो जाता है कि प्रभावित लोगों को नई चिकित्सा के बारे में समय पर जानकारी मिल जाए।

आउटलुक और पूर्वानुमान

सर्वश्रेष्ठ रोग के लिए रोग का निदान आनुवंशिक कारण के कारण इलाज की कोई संभावना नहीं दिखाता है। हालांकि, पाठ्यक्रम के बारे में पूर्वानुमान बहुत अलग है। कुछ पीड़ित कुछ वर्षों के भीतर गंभीर दृष्टि हानि का अनुभव कर सकते हैं, जबकि अन्य गंभीर हानि के बिना दशकों तक रह सकते हैं।

माना जाता है कि अलग-अलग प्रभावशीलता के विभिन्न उपाय हैं जो बेस्ट की बीमारी के पाठ्यक्रम को धीमा करने में सक्षम हैं। आंख में संरचनाओं की रक्षा के लिए, प्रकाश के लिए मजबूत जोखिम के जोखिम के साथ स्थितियों से बचने की सिफारिश की जाती है। हम एज फ़िल्टर ग्लास पहनने की भी सलाह देते हैं (वे घटना प्रकाश से बाहर नीले प्रकाश को फ़िल्टर करते हैं)। औषधीय उत्पादों में मुख्य रूप से सूजन के इलाज के तरीके शामिल होते हैं जो कि बेस्ट की बीमारी के संदर्भ में होते हैं। ये ज्यादातर दीर्घकालिक उपचार हैं जो दुष्प्रभाव भी पैदा कर सकते हैं। फिर भी, वे शेष फोटोरिसेप्टर कोशिकाओं की रक्षा के लिए आवश्यक हैं।

क्या और किस हद तक एक निश्चित आहार का बीमारी के पाठ्यक्रम पर प्रभाव पड़ता है (विशेषकर प्रारंभिक अवस्था में) चर्चा की जाती है। ल्यूटिन (हरी सब्जियों में निहित) और विटामिन ए के प्रभाव पर चर्चा की जाती है।

प्रभावित लोगों में से अधिकांश पूरी तरह से अंधे नहीं होते हैं, लेकिन बहुत सीमित दृष्टि रखते हैं। उपयुक्त आवर्धक चश्मा और कस्टम-निर्मित उत्पाद जो बढ़े हुए आंशिक क्षेत्र में एक तेज छवि को सक्षम करते हैं, उन्हें बड़े पैमाने पर सामान्य जीवन जीने का अवसर दिया जाता है।

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निवारण

रोग के आनुवंशिक कारण के कारण बेस्ट की बीमारी के खिलाफ प्रत्यक्ष रोकथाम संभव नहीं है। रोग को आगे बढ़ने से रोकने और यथासंभव लंबे समय तक दृष्टि बनाए रखने के लिए, आंखों को हमेशा प्रकाश के अत्यधिक संपर्क से अच्छी तरह से संरक्षित किया जाना चाहिए। इस प्रयोजन के लिए, सर्वश्रेष्ठ रोग रोगियों को समग्र प्रकाश स्पेक्ट्रम से नीली-तरंग प्रकाश घटक को फिल्टर करने वाले किनारे फिल्टर चश्मा पहनने की सिफारिश की जाती है।

इसके अलावा, सर्वश्रेष्ठ रोग वाले रोगियों के संचार कौशल को रोजमर्रा की जिंदगी में काफी सुधार किया जा सकता है। इस लक्ष्य को प्राप्त करने के लिए, रोगियों को व्यक्तिगत रूप से अनुकूलित, आवर्धक दृश्य एड्स का उपयोग करने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है, साथ ही ऑप्टिकल मैग्निफाइंग ग्लास के रूप में, उदाहरण के लिए जब कंप्यूटर काम या रीडिंग करता है।

निवारण

दुर्भाग्य से, Aftercare सर्वश्रेष्ठ रोग के साथ संभव नहीं है। चूंकि रोग एक वंशानुगत बीमारी है, इस कारण का इलाज नहीं किया जा सकता है और केवल आंशिक रूप से प्रतिबंधित है। सबसे बुरी स्थिति में, प्रभावित व्यक्ति पूर्ण अंधापन झेलता है, जो अपरिवर्तनीय है और अब इसका इलाज नहीं किया जा सकता है।

रोगी को हमेशा अपनी दृश्य सहायता का उपयोग करना चाहिए। जितनी जल्दी बेस्ट की बीमारी का निदान और इलाज किया जाता है, दृष्टि हानि से बचने की संभावना अधिक होती है। प्रभावित लोग अक्सर अपने रोजमर्रा के जीवन में अन्य लोगों की मदद पर निर्भर होते हैं। विशेष रूप से निर्मित चश्मा और आवर्धक चश्मा रोजमर्रा की जिंदगी से निपटने में भी मदद कर सकते हैं।

एक स्वस्थ आहार भी रोग के पाठ्यक्रम को कम कर सकता है और साथ ही अंधापन भी रोक सकता है। प्रभावित लोगों को हमेशा कड़ी धूप में यूवी फिल्टर के साथ धूप का चश्मा पहनना चाहिए और नियमित रूप से नेत्र रोग विशेषज्ञ या ऑप्टिशियन का दौरा करना चाहिए। यह आगे की जटिलताओं को भी रोक सकता है।

सर्वश्रेष्ठ रोग के अन्य पीड़ितों के साथ संपर्क भी बहुत सहायक है, क्योंकि इससे सूचनाओं का आदान-प्रदान हो सकता है ताकि मनोवैज्ञानिक शिकायतों से भी बचा जा सके। सर्वोत्तम बीमारी रोगी की जीवन प्रत्याशा पर प्रतिकूल प्रभाव नहीं डालती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

वर्तमान में सर्वश्रेष्ठ बीमारी के लिए कोई पारंपरिक चिकित्सा उपचार विकल्प नहीं हैं। हालांकि, वंशानुगत रोग विशेषज्ञ कुछ स्व-सहायता उपायों और सुझावों की सलाह देते हैं जो रोग के लक्षणों को कम करने में मदद कर सकते हैं।

मूल रूप से, पर्याप्त विटामिन और फाइबर युक्त स्वस्थ आहार उचित है। विशेष रूप से हरी सब्जियां ल्यूटिन के लिए खराब दृष्टि के खिलाफ मदद कर सकती हैं, जिनमें वे शामिल हैं। धूप के चश्मे और देखभाल उत्पादों के माध्यम से उपयुक्त यूवी संरक्षण भी लक्षणों में मदद करता है। प्रभावित लोगों के लिए यह सलाह दी जाती है कि वे नेत्र रोग विशेषज्ञ से नियमित रूप से बात करें। एक आवर्धक दृश्य सहायता असुविधा को कम कर सकती है या रेटिना को एक विशेष संपर्क लेंस द्वारा संरक्षित किया जा सकता है।

चूंकि, इन सभी उपायों के बावजूद, सर्वश्रेष्ठ बीमारी के लिए कोई दीर्घकालिक उपचार विकल्प नहीं है, इसलिए यह सिफारिश की जाती है कि जो प्रभावित स्वयं सहायता समूह का दौरा करें। सर्वश्रेष्ठ रोग से निपटने के मूल्यवान सुझाव अन्य पीड़ितों के साथ बातचीत में बदले जा सकते हैं। प्रभारी चिकित्सक अन्य संपर्क व्यक्तियों का नाम दे सकते हैं और प्रभावित लोगों के लिए बीमारी के कभी-कभी गंभीर पाठ्यक्रम को आसान बना सकते हैं।

अंत में, संभव अंधापन के लिए आवश्यक सावधानी बरती जानी चाहिए। बीमारी की गंभीरता के आधार पर, यह आवश्यक सहायता प्राप्त कर सकता है जल्दी से जल्दी और विकलांगों के लिए अपार्टमेंट से लैस करें।