बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम

पर बुद्ध-चारी सिंड्रोम (BCS) यह बड़े हेपेटिक शिरा के निकास का एक रोड़ा है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो बीसीएस बेहद दर्दनाक है और यकृत की विफलता की ओर जाता है। बीसीएस बहुत दुर्लभ है, और अधिक बार कई छोटे यकृत नसों का एक रोड़ा है। हालांकि, बीसीएस इस खोज से सख्ती से अलग है।

क्या है बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम?

बड-चीरी सिंड्रोम (बीसीएस) महान यकृत शिरा का एक पूर्ण रोड़ा है। BCS तीव्र या पुरानी हो सकती है। तीव्र बीसीएस में, रोड़ा अचानक होता है और तेजी से बिगड़ती रोगी स्थिति की ओर जाता है।

एक क्रोनिक कोर्स के साथ, बड़ी यकृत शिरा के माध्यम से रक्त प्रवाह स्थायी रूप से बिगड़ा हुआ है। शिरा के रोड़ा यकृत में रक्त के जमाव की ओर जाता है। इससे यकृत असामान्य रूप से "फूला हुआ" हो जाता है और परिणामस्वरूप, यकृत अब अपने कार्यों को पूरा नहीं कर सकता है। यदि बीसीएस को अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो यह यकृत की विफलता को जन्म देगा।

का कारण बनता है

बीसीएस के लिए अनिवार्य रूप से तीन संभावित कारण हैं। सबसे अधिक बार, वहाँ एक घनास्त्रता है - यानी एक रक्त का थक्का - बड़ी नस में, जो अंततः एक रोड़ा की ओर जाता है।

इसके अलावा, एक यकृत ट्यूमर का कारण हो सकता है, जो - अगर यह प्रतिकूल है और एक निश्चित आकार तक पहुंच गया है - नस को आघात कर सकता है।

कभी-कभी ऐसा होता है कि एक ट्यूमर बाहर से नस को घेर लेता है और इस तरह नस को संकुचित कर देता है। बीसीएस के लिए एक और संभावित कारण यकृत की सूजन है, जैसे क्रोनिक या तीव्र हेपेटाइटिस।

लक्षण, बीमारी और संकेत

सबसे खराब स्थिति में, बुद-चारी सिंड्रोम से संबंधित व्यक्ति की मृत्यु हो सकती है। आमतौर पर यह तब होता है जब सिंड्रोम का इलाज नहीं किया जाता है। वे प्रभावित मुख्य रूप से पेट के निचले हिस्से में बहुत गंभीर दर्द से पीड़ित हैं। ऊपरी पेट क्षेत्र में दबाव की एक मजबूत भावना है।

परिणामस्वरूप, प्रभावित व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता काफी कम और प्रतिबंधित हो जाती है। बड-चियारी सिंड्रोम भी जलोदर के विकास की ओर जाता है। रोग बढ़ने पर प्लीहा और यकृत भी बढ़ जाता है, जिससे गंभीर दर्द हो सकता है। यदि कोई उपचार नहीं है, तो मतली, दस्त और उल्टी होती है।

पेट में पानी प्रतिधारण भी गंभीर दर्द के साथ जुड़ा हो सकता है।बाद में जिगर की विफलता के कारण प्रभावित व्यक्ति को अंततःबुरी-चियारी सिंड्रोम से मरना पड़ता है। गंभीर दर्द चेतना की हानि या कोमा तक भी हो सकता है।

यह अनुमान नहीं लगाया जा सकता है कि प्रभावित व्यक्ति फिर से जाग जाएगा या नहीं। बड-चियारी सिंड्रोम अक्सर रोगी या प्रभावित व्यक्ति के रिश्तेदारों में गंभीर मनोवैज्ञानिक शिकायतों की ओर जाता है, जिससे वे मनोवैज्ञानिक उपचार पर निर्भर होते हैं।

निदान और पाठ्यक्रम

बीसीएस या आसन्न जिगर की विफलता के विशिष्ट पाठ्यक्रम के आधार पर, एक डॉक्टर जल्दी और ठीक से एक इसी निदान कर सकता है। वह रोगी से संभावित कारणों के बारे में पूछेगा (उदाहरण के लिए एक सूजन की उपस्थिति) और पेट को तालमेल देगा। यदि बीसीएस के संदेह की पुष्टि की जाती है, तो डॉक्टर एक सोनोग्राफी (अल्ट्रासाउंड परीक्षा) करेंगे और - यदि आवश्यक हो - लीवर वेनोग्राफी का उपयोग करते हुए ओसीसीक्लोजिकल फॉसी की अधिक विस्तृत तस्वीर प्राप्त करें।

तीव्र बीसीएस बहुत दर्दनाक है। नस बंद होने के लगभग तुरंत बाद, दाएं ऊपरी पेट के क्षेत्र में गंभीर दर्द होता है, अक्सर पेट भर में दबाव की एक मजबूत भावना के साथ। उल्टी और गंभीर मतली भी दुष्प्रभाव हैं। बाद में, पेट (जलोदर) में पानी को बरकरार रखा जा सकता है।

तीव्र बीसीएस वाले रोगी की स्थिति थोड़े समय के भीतर नाटकीय रूप से बिगड़ जाती है। यह स्थिति कोमा में ले जा सकती है और अक्सर जानलेवा होती है। डॉक्टर एक पुरानी बहिर्वाह विकार की बात करते हैं जब यकृत शिरा के माध्यम से रक्त का बहिर्वाह स्थायी रूप से बिगड़ा होता है, लेकिन पूरी तरह से बाधित नहीं होता है या लगातार होता है।

क्रोनिक बीसीएस का परिणाम आमतौर पर एक पैथोलॉजिकल रूप से बढ़े हुए यकृत है, जो यकृत सिरोसिस की ओर जाता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

पेट के गंभीर दर्द और अन्य लक्षणों की स्थिति में जो आंतरिक अंगों की गंभीर बीमारी का संकेत देते हैं, डॉक्टर से तुरंत परामर्श किया जाना चाहिए। बड-चियारी सिंड्रोम तेजी से बिगड़ता है, इसलिए शीघ्र उपचार महत्वपूर्ण है। नवीनतम जब पेट में पानी के प्रतिधारण को विशिष्ट लक्षणों में जोड़ा जाता है, तो डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है। यदि संबंधित व्यक्ति कोमा में पड़ता है, तो आपातकालीन चिकित्सक को तुरंत सतर्क होना चाहिए।

गंभीर उल्टी और गंभीर दर्द का भी आपातकालीन सेवाओं द्वारा सबसे अच्छा इलाज किया जाता है। क्रोनिक या तीव्र हेपेटाइटिस या यकृत की सूजन वाले मरीजों को विशेष रूप से जोखिम होता है। जो लोग रक्त वाहिकाओं और नसों के घनास्त्रता या अन्य बीमारियों से पीड़ित हैं, या जिनके पास यकृत ट्यूमर है, उन्हें भी पहले लक्षणों पर अपने डॉक्टर के पास जाना चाहिए।

आगे के संपर्क आंतरिक चिकित्सा के विशेषज्ञ या शिरापरक रोगों के विशेषज्ञ हैं। निदान के बाद, एक विशेषज्ञ क्लिनिक में जाना आवश्यक हो सकता है जहां एक यकृत प्रत्यारोपण किया जाता है। रिलैप्स के खतरे के कारण, उपचार के बाद जिम्मेदार डॉक्टर के साथ नियमित जांच का संकेत दिया जाता है।

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उपचार और चिकित्सा

बड़ी यकृत शिरा के माध्यम से इष्टतम रक्त प्रवाह को बहाल करने के लिए, डॉक्टर पहले बीसीएस होने पर दवा (थ्रोम्बोलिसिस) के साथ घनास्त्रता को हल करने का प्रयास करेंगे।

यदि यह सफल नहीं होता है, तो शंट की प्रविष्टि पर विचार किया जा सकता है। इसे सरलता से कहने के लिए, शंट का उपयोग "डायवर्सन" के माध्यम से ओक्लूसिव फोकस को बायपास करने के लिए किया जाता है। विशेष रूप से विशेष स्थिति के अनुरूप सर्जिकल तकनीक का उपयोग करके क्लोजर को हटाने का विकल्प भी है। यदि बीसीएस क्रोनिक है, यानी यदि बड़ी यकृत शिरा अक्सर अवरुद्ध हो जाती है, तो यकृत स्थायी रूप से क्षतिग्रस्त हो जाता है।

इसे रोकने के लिए, डॉक्टर रक्त के थक्के (जैसे मरकुमार) को रोकने के लिए एक दवा लिखेंगे। यदि यह या तो काम नहीं करता है, या यदि कोई रोगी लंबे समय तक दवा के दुष्प्रभाव से ग्रस्त है, तो एक यकृत प्रत्यारोपण का संकेत दिया जा सकता है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

बड-चियारी सिंड्रोम का इलाज किसी भी हाल में किया जाना चाहिए। यह रोग खुद को ठीक नहीं करता है और यदि कोई उपचार शुरू नहीं किया जाता है तो संबंधित व्यक्ति मरता रहेगा। आमतौर पर लिवर फेल होने से मरीज की मौत हो जाती है।

उपचार न होने पर यह सिंड्रोम बहुत गंभीर दर्द के साथ भी जुड़ा हुआ है। उपचार के दौरान, मुख्य रूप से लक्षणों को कम करने के लिए दवा दी जाती है। हालांकि, अगर इनका कोई प्रभाव नहीं होता है, तो रोगी लक्षणों को कम करने के लिए एक शंट पर निर्भर हैं।

यदि बीमारी पुरानी है, तो यकृत अपरिवर्तनीय रूप से क्षतिग्रस्त हो जाएगा और रोगी मर जाएगा। आखिरकार, व्यक्ति को प्रभावित रखने के लिए यकृत प्रत्यारोपण आवश्यक है। हालांकि, यह गंभीर दुष्प्रभाव और विभिन्न जटिलताओं को भी जन्म दे सकता है, ताकि बीमारी का एक सामान्य कोर्स नहीं दिया जा सके।

हालांकि, कई मामलों में, बुद्ध-चियारी सिंड्रोम का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत खराब है, जिसका अर्थ है कि जीवन प्रत्याशा कम हो गई है। बुद्ध-चियारी सिंड्रोम का प्रारंभिक निदान हमेशा रोग के आगे के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव डालता है।

निवारण

बीसीएस को केवल एक सीमित सीमा तक रोका जा सकता है। जिन रोगियों को पिछली बीमारी के कारण बीसीएस विकसित होने का खतरा है - जैसे घनास्त्रता, एक ट्यूमर या हेपेटाइटिस की प्रवृत्ति - नियमित जांच होनी चाहिए।

यदि क्रॉनिक बीसीएस विकसित होने का खतरा होता है, तो एंटी-कोआगुलेंट के रोगनिरोधी उपयोग पर विचार किया जा सकता है। यह भी सलाह दी जाती है कि जिगर पर अनावश्यक तनाव न डालें, उदाहरण के लिए शराब या दवा के अत्यधिक सेवन के माध्यम से।

चिंता

बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम के लिए अनुवर्ती देखभाल केवल दुर्लभ मामलों में ही संभव है। इस बीमारी का प्राथमिक उपचार दवा की मदद से किया जाता है, ताकि इन्हें नियमित रूप से लिया जाए। अन्य दवाओं के साथ संभावित बातचीत को भी जांचना चाहिए और डॉक्टर से चर्चा करनी चाहिए।

यदि दवा उपचार वांछित सफलता नहीं लाता है, तो बुद्ध-चियारी सिंड्रोम का शल्य प्रक्रिया से इलाज किया जाना चाहिए। हालांकि, कुछ मामलों में, प्रभावित व्यक्ति का लिवर पहले से ही इतनी बुरी तरह से क्षतिग्रस्त हो चुका है कि यदि प्रत्यारोपण नहीं किया जा सकता है तो मरीज की मृत्यु हो जाएगी।

प्रत्यारोपण के बाद, जटिलताओं से बचने के लिए जिगर की निरंतर निगरानी की जानी चाहिए। रोगी को एक अस्पताल में लंबे समय तक रहने के लिए तैयार रहना पड़ता है। घाव भरने को भी बढ़ावा दिया जाना चाहिए। अनावश्यक परिश्रम या खेल गतिविधियों से बचना चाहिए। रोगी को स्वस्थ आहार के साथ स्वस्थ जीवन शैली का पालन करना चाहिए।

आपको शराब और निकोटीन से पूरी तरह से बचना चाहिए। ज्यादातर मामलों में, बुआ-चियारी सिंड्रोम के इलाज के बावजूद रोगी की जीवन प्रत्याशा काफी कम हो जाती है। सफल उपचार के बाद भी, रोगी दवा और नियमित चिकित्सा परीक्षा लेने पर निर्भर है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

बुद्ध-चियारी सिंड्रोम से पीड़ित लोगों को पहले स्थान पर व्यापक चिकित्सा की आवश्यकता होती है। चिकित्सा चिकित्सा को विभिन्न स्व-सहायता उपायों और प्राकृतिक चिकित्सा से वैकल्पिक साधनों के उपयोग द्वारा समर्थित किया जा सकता है।

सबसे पहले, संबंधित व्यक्ति को सख्त व्यक्तिगत स्वच्छता का निरीक्षण करना चाहिए। चूंकि शंट आमतौर पर बुद्ध-चियारी सिंड्रोम में स्थापित होते हैं, इसलिए संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है। नियमित रूप से धुलाई सभी अधिक महत्वपूर्ण है, विशेष रूप से प्रभावित क्षेत्र में। मध्यम आउटडोर व्यायाम और एक स्वस्थ आहार आगे वसूली में सहायता कर सकता है।

यदि प्रभावित क्षेत्र में सूजन के लक्षण दिखाई देते हैं, तो डॉक्टर को तुरंत सूचित किया जाना चाहिए। डॉक्टर आमतौर पर रोगी को आराम और बिस्तर आराम की सलाह देंगे। पर्याप्त आराम विशेष रूप से पहले कुछ हफ्तों और महीनों में महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह बीमारी शरीर और दिमाग पर भारी दबाव डाल सकती है।

भावनात्मक शिकायतों से बचने के लिए, एक चिकित्सक से शारीरिक उपचार के दौरान परामर्श किया जाना चाहिए। जो रोगी उदास महसूस करते हैं या बीमारी के परिणामस्वरूप असामान्य मिजाज होते हैं, उन्हें अपने डॉक्टर से बात करने की सलाह दी जाती है। अक्सर दवा को बदलकर लक्षणों को कम किया जा सकता है, लेकिन कुछ मामलों में एक चिकित्सक या मनोचिकित्सक द्वारा आगे के उपचार का संकेत दिया जाता है।