तीव्र या पुराना त्वचा रोग

ए तीव्र या पुराना त्वचा रोग त्वचा की एक स्व-प्रतिरक्षित बीमारी है जो ब्लिस्टरिंग से जुड़ी है और जिसकी घटना 60 वर्ष की आयु से काफी बढ़ जाती है। प्रति 100,000 निवासियों में प्रति वर्ष लगभग 0.7 से 1.8 नए मामलों के साथ, बुलस पेम्फिगॉइड एक दुर्लभ बीमारी है, हालांकि यह सबसे आम ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग डर्मेटोसिस है।

बुलबुल पेम्फिगॉइड क्या है?

बुलस पेम्फिगॉइड त्वचा में मुख्य रूप से ध्यान देने योग्य परिवर्तनों के माध्यम से प्रकट होता है। अधिकांश लोगों में लालिमा और लाल नोड्यूल विकसित होते हैं, जिनमें से कुछ सूजन और बहुत खुजली होते हैं।
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बुलस पेम्फिगॉइड एक ऑटोइम्यून त्वचा रोग (ऑटोइम्यून डर्माटोसिस) है जो सबपीडर्मल, उभड़ा हुआ फफोले (बुलै) से जुड़ा होता है।

अक्सर रक्तस्रावी फफोले (रक्तस्राव के लिए अग्रणी) खुद को लाल (एरिथेमा पर) और स्वस्थ त्वचा पर प्रकट कर सकते हैं। विशेष रूप से, पेट और इंटरट्रिग्निन (बगल सहित, extremities के फ्लेक्सर्स, कमर क्षेत्र, ग्लूटियल सिलवटों) ब्लिस्टरिंग से प्रभावित होते हैं, जबकि मौखिक श्लेष्म आमतौर पर शामिल नहीं होता है (लगभग 20 प्रतिशत में)।

बुलस पेम्फिगॉइड अक्सर कुछ ऑटोइम्यून बीमारियों जैसे कि अल्सरेटिव कोलाइटिस, पॉलीमायोसाइटिस या संधिशोथ से संबंधित होता है, और घातक ट्यूमर के साथ दुर्लभ मामलों में। प्लम्प के अलावा, फर्म फफोले, जो कि बुलबुल पेम्फिगॉइड के मुख्य लक्षण हैं और कुछ मामलों में खुजली या वील (पित्ती), पाइरोडर्मा (त्वचा की प्योरुलेंट सूजन) द्वारा घोषित किया जा सकता है, जो एक माध्यमिक स्ट्रेप्टोकोकल या स्टेफिलोकोकल संक्रमण के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है।

का कारण बनता है

बुलस पेम्फिगॉइड एक ऑटोइम्यून बीमारी है और तदनुसार प्रतिरक्षा प्रणाली के एक विकृति के कारण होती है। इस प्रक्रिया में, शरीर के स्वयं के ऑटोएंटिबॉडीज, तथाकथित इम्युनोग्लोबुलिन जी (आईजीजी) का गठन होता है, जो कि हेमाइड्समोसोम के कुछ प्रोटीनों के खिलाफ निर्देशित होते हैं, जो कोशिका झिल्ली के सेलुलर घटकों के रूप में एपिडर्मिस और बेसमेंट झिल्ली (एपिडर्मिस और डर्मिस या डर्मिस के बीच) के बीच संबंध सुनिश्चित करते हैं। कर रहे हैं।

मैक्रोफेज (मेहतर कोशिकाएं) और मोनोसाइट्स (मैक्रोफेज का प्रारंभिक चरण) हेमाइड्समॉसम के उन क्षेत्रों को नष्ट कर देते हैं, जहां ऑटोएंटीबॉडीज गलत तरीके से पर्निशियस (घातक) के रूप में चिह्नित करते हैं, ताकि प्रभावित त्वचा की परतों के बीच आसंजन (सामंजस्य) की अब गारंटी न हो। द्रव का संचय होता है और फफोले बनते हैं।

वास्तव में यह गलत नियमन का क्या कारण है, यह स्पष्ट रूप से नहीं समझा गया है। यह ज्ञात है कि फ़्लोरोसाइड, डायजेपाम, मूत्रवर्धक या एसीई इनहिबिटर, कुछ घातक ट्यूमर (ब्रोन्कियल और प्रोस्टेट कार्सिनोमा सहित) और यूवी विकिरण जैसी दवाओं से बुलम पेम्फिगॉइड को ट्रिगर (ट्रिगर) किया जा सकता है।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

बुलस पेम्फिगॉइड त्वचा में मुख्य रूप से ध्यान देने योग्य परिवर्तनों के माध्यम से प्रकट होता है। अधिकांश लोगों में लालिमा और लाल नोड्यूल विकसित होते हैं, जिनमें से कुछ सूजन और बहुत खुजली होते हैं। हफ्तों या महीनों के बाद, ये धक्कों छोटे पुटिकाओं में विकसित होते हैं। ये लाल रंग की त्वचा पर दिखाई दे सकते हैं, लेकिन अक्सर त्वचा के स्वस्थ क्षेत्रों में भी फैल जाते हैं।

आमतौर पर वे कुछ मिलीमीटर से दो सेंटीमीटर आकार के होते हैं और एक स्पष्ट, पीले तरल से भरे होते हैं। कभी-कभी मूत्राशय आंशिक रूप से रक्त से भर जाते हैं। फफोले के ऊपर एपिडर्मिस द्वारा बनाई गई है, यही वजह है कि एक बुलबुल पेम्फिगॉइड आमतौर पर बहुत प्रतिरोधी और मोटा होता है।

यदि यह खुलता है, तो सतही, आसानी से खून बह रहा है और प्रभावित क्षेत्र पर त्वचा की खराबी दिखाई देती है। लाली, सूजन, गांठ और त्वचा के दोष अक्सर सह-अस्तित्व में आते हैं और इस रोग का लक्षण है। त्वचा में परिवर्तन शरीर पर कहीं भी हो सकता है।

वे पेट, कांख, कमर, आंतरिक जांघों और बाजुओं के कूल्हों पर विशेष रूप से आम हैं। मौखिक श्लेष्मा या कंजाक्तिवा हर पांचवें रोगी में प्रभावित होते हैं। दर्दनाक कटाव फटने में दिखाई देते हैं और अक्सर अपने दम पर ठीक हो जाते हैं। उपचार की अनुपस्थिति में, एक बुलबुल पेम्फिगॉइड वर्षों तक रह सकता है।

निदान और पाठ्यक्रम

बैलस पेम्फिगॉइड आमतौर पर (क्लिनर फफोले के अलावा) मुख्य नैदानिक ​​लक्षण (उभड़ा हुआ फफोले) के अलावा ऑटोएंटिबॉडीज (आईजीजी और इसके पूरक सी 3) की पहचान के आधार पर बेसमेंट मेम्ब्रेन (डायरेक्ट इम्यूनोफ्लोरेसेंस) के लैमिना ल्यूसिडा में या सीरम में होता है। अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस) का निदान फ्लोरोसेंट एंटी-एंटीबॉडीज द्वारा किया जा सकता है।

इसके अलावा, कुछ मामलों में अवसादन की दर बढ़ जाती है और परिधीय इओसिनोफिलिया (ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स की बढ़ती एकाग्रता) या अन्य इम्युनोग्लोबुलिन (आईजीई) सीरम में पता लगाया जा सकता है। डस्टिस के हिस्टोलॉजिकली (फाइन टिश्यू) घुसपैठ को ईोसिनोफिलिक और न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स (कुछ ल्यूकोसाइट्स) के साथ-साथ लिम्फोसाइट्स और हिस्टियोसाइट्स द्वारा पता लगाया जा सकता है।

इमेजिंग विधियों (छाती के एक्स-रे, पेट की सोनोग्राफी) और एक रक्त मल की मदद से, ट्यूमर को ट्रिगर के रूप में बाहर रखा जा सकता है। बुलस पेम्फिगॉइड ज्यादातर मामलों में सहज रूप से विकसित होता है और इसमें रिलैप्सिंग, रिलैप्सिंग कोर्स होता है। यदि अनुपचारित किया जाता है, तो एक बुलड पेम्फिगॉइड 30 से 40 प्रतिशत मामलों में घातक है।

जटिलताओं

एक नियम के रूप में, बुलम पेम्फिगॉइड रोगी के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देता है। संबंधित व्यक्ति की त्वचा पर मजबूत और बहुत अप्रिय असुविधाएं हैं। खुजली विकसित होती है, जो त्वचा को लाल करने से जुड़ी होती है। यदि रोगी त्वचा को खरोंचता है, तो खुजली खराब हो जाती है।

भूख का कम होना भी वजन का एक महत्वपूर्ण नुकसान होता है और इस प्रकार अक्सर कम वजन का होता है। इससे रोगी को कमजोरी महसूस होती है। तेज बुखार भी है। एंटीबायोटिक्स और इम्यूनोसप्रेस्सेंट्स की मदद से ही उपचार किया जाता है। ये मामूली दुष्प्रभाव पैदा कर सकते हैं, जो हालांकि, रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति पर निर्भर करते हैं।

ज्यादातर मामलों में, दवा लेने से बीमारी का एक सकारात्मक कोर्स होता है। हालांकि, प्रभावित व्यक्ति जीवन में बाद में फिर से बीमारी विकसित कर सकता है। यदि दवा उपचार काम नहीं करता है, तो इम्युनोग्लोबुलिन को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जा सकता है।

एक नियम के रूप में, यह रोग के एक सकारात्मक पाठ्यक्रम की ओर जाता है। आगे कोई जटिलता नहीं है। रोगी की जीवन प्रत्याशा भी नहीं बदली है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि खुजली, त्वचा का लाल होना, या लक्षणयुक्त फफोले दिखाई देते हैं, तो एक डॉक्टर को सूचित किया जाना चाहिए। जल्दी से डॉक्टर से परामर्श करना सबसे अच्छा है, खासकर अगर लक्षण बढ़ जाते हैं। यह विशेष रूप से सच है जब लक्षणों का भलाई पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है।

यह संभव है कि आगे की जटिलताएं पैदा होने से पहले एक संभावित बुलम पेम्फिगॉइड को जल्दी से स्पष्ट किया जाए। जो कोई भी एक रिश्तेदार में शारीरिक थकावट को नोटिस करता है और कभी-कभी सामाजिक संपर्कों से अलगाव भी उन्हें तुरंत बोलना चाहिए।

समर्थन के साथ, डॉक्टर की यात्रा और उसके बाद के उपचार अक्सर आसान होते हैं। त्वचा रोग मुख्य रूप से वृद्ध लोगों में होता है - अनुशंसित नियमित परीक्षाओं के अलावा, आपको असामान्य लक्षण होने पर तुरंत डॉक्टर को देखना चाहिए। यदि एक बुलड पेम्फिगॉइड पाया जाता है, तो आमतौर पर इसका अच्छी तरह से इलाज किया जा सकता है।

चूंकि ड्रग थेरेपी में कुछ जोखिम शामिल हैं, निम्नलिखित लागू होता है: अपने चिकित्सक से नियमित रूप से परामर्श करें। यदि गंभीर दुष्प्रभाव हैं, तो परिवार के डॉक्टर के साथ एक नियुक्ति की जानी चाहिए। अन्य संपर्क व्यक्ति त्वचा विशेषज्ञ हैं - या गंभीर शिकायतों के मामले में - चिकित्सा आपातकालीन सेवा।

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उपचार और चिकित्सा

बुलबुल पेम्फिगॉइड के मामले में, थेरेपी में सामयिक या स्थानीय और साथ ही प्रणालीगत उपचार के उपाय होते हैं और इम्यूनोसप्रेसेन्ट या स्टेरॉयड के माध्यम से स्वप्रतिपिंड संश्लेषण को कम करके इम्युनोसुप्रेशन का उद्देश्य होता है।

चिकित्सीय उपाय रोग, आयु और विशिष्ट व्यक्ति के अंतर्निहित रोगों के साथ-साथ हद तक (स्थानीय रूप से सीमित या सामान्यीकृत) और त्वचा रोग के ट्रिगर पर निर्भर करते हैं। यदि पेम्फिगॉइड दवाओं से प्रेरित है, उदाहरण के लिए, ट्रिगर करने वाले पदार्थों को बंद किया जाना चाहिए या तदनुसार बदल दिया जाना चाहिए।

यदि बुलस पेम्फिगॉइड कमजोर है, तो एक प्रभावी सामयिक ग्लुकोकोर्तिकोइद या स्टेरॉयड कई मामलों में उपचार के लिए पर्याप्त है। यह एंटीसेप्टिक मलहम या क्रीम जैसे क्लियोक्विनॉल क्रीम, एथैक्रिडिन लैक्टेट मरहम और कैडेक्सोमर आयोडीन के साथ प्रभावित त्वचा क्षेत्रों पर लागू होता है।

एक नियम के रूप में, फफोले को खोला जाता है और सामयिक उपचार से पहले पंचर किया जाता है। मध्यम गंभीरता के बुल्स पेमेइगोइड्स के प्रणालीगत या आंतरिक उपचार के लिए, मौखिक या अंतःशिरा संक्रमित ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का भी उपयोग किया जाता है, जो एज़ैथोप्रिन के साथ संयुक्त होते हैं और जिसकी खुराक चिकित्सा के दौरान क्रमिक रूप से (धीरे-धीरे) कम हो जाती है।

सामयिक ग्लूकोकार्टिकोआड्स के साथ संयोजन में नियासिनमाइड (निकोटिनिक एसिड एमाइड) और टेट्रासाइक्लिन का मौखिक उपयोग केवल उतना ही सफल है, हालांकि ऐसी चिकित्सा स्थानीय सूजन मध्यस्थों पर कार्य करती है और एंटीबॉडी के गठन को रोकती नहीं है। पृथक मामलों में, उच्च खुराक वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, अंतःशिरा रूप से संक्रमित इम्युनोग्लोबुलिन या प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है, जो आम तौर पर एक सामान्य बुलबुल पेम्फिगॉइड के मामले में आवश्यक नहीं है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

इस रोग के अधिकांश रोगी आजीवन चिकित्सा पर निर्भर हैं क्योंकि बीमारी के कारण का इलाज नहीं किया जा सकता है। यदि रोग विभिन्न ट्रिगरिंग पदार्थों के माध्यम से होता है, तो लक्षणों को कम करने के लिए इन्हें बंद किया जाना चाहिए।

आमतौर पर, मरीजों को जीवन की गुणवत्ता में सुधार और लक्षणों को प्रबंधित करने के लिए दवा और विभिन्न क्रीम और मलहम पर भरोसा करते हैं। सटीक उपचार लक्षणों की गंभीरता पर बहुत अधिक निर्भर करता है। उपचार के साथ कोई विशेष जटिलताएं नहीं हैं और लक्षणों को कम किया जाता है।

यदि बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो लक्षण बने रहते हैं और रोगी के जीवन और रोजमर्रा की जिंदगी की गुणवत्ता पर बहुत नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। यह न केवल रोजमर्रा की जिंदगी में प्रतिबंध की ओर जाता है, बल्कि अक्सर मनोवैज्ञानिक शिकायतों या अवसाद के विकास के लिए भी होता है। इस कारण से, हर मामले में उपचार आवश्यक है। रोगी की जीवन प्रत्याशा बीमारी से सीमित नहीं है। कुछ मामलों में, लक्षण बुढ़ापे के साथ गायब हो जाते हैं, हालांकि यह पाठ्यक्रम अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है।

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निवारण

चूंकि बैलस पेम्फिगॉइड की अभिव्यक्ति के लिए सटीक ट्रिगर को निर्णायक रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है, इसलिए इसे सीधे रोका नहीं जा सकता है। ज्ञात संभावित कारक जो आवश्यक हो तो पेम्फिगॉइड (दवाओं सहित) के विकास को बढ़ावा दे सकते हैं।

चिंता

ज्यादातर मामलों में, प्रभावित व्यक्ति को अनुवर्ती देखभाल के लिए कोई विशेष या प्रत्यक्ष उपाय और विकल्प उपलब्ध नहीं हैं। इसलिए प्रभावित व्यक्ति इस रोग के प्रारंभिक निदान और उपचार पर मुख्य रूप से एक त्वरित और सबसे ऊपर निर्भर है ताकि आगे की जटिलताओं को रोका जा सके। स्व-चिकित्सा नहीं हो सकती है, इसलिए उपचार अनिवार्य है।

उपचार आमतौर पर दवा की मदद से किया जाता है। आगे की जटिलताओं को रोकने के लिए इन्हें नियमित और सही खुराक में लिया जाना चाहिए। यदि आपके कोई प्रश्न हैं या कुछ भी स्पष्ट नहीं है, तो आपको हमेशा पहले एक डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए ताकि आगे कोई शिकायत न हो। दुर्भाग्य से, इस बीमारी से प्रभावित अधिकांश लोग डायलिसिस पर भी निर्भर हैं।

ऐसा करने में, उन्हें अक्सर दोस्तों और परिवार के समर्थन और देखभाल की आवश्यकता होती है। संवेदनशील और प्रेमपूर्ण चर्चा भी आवश्यक है ताकि कोई मनोवैज्ञानिक अपघात या अवसाद न हो। क्या इस बीमारी से जीवन प्रत्याशा में कमी आएगी या नहीं, इसका अनुमान सर्वत्र नहीं लगाया जा सकता। इसके बाद के उपाय संभव नहीं हैं।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

बुलस पेम्फिगॉइड एक दुर्लभ ऑटोइम्यून त्वचा विकार है जो विशेष रूप से 60 वर्ष से अधिक आयु के लोगों को प्रभावित करता है। कारणों को अभी तक स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है, लेकिन रोग और कुछ दवाओं के बीच एक संबंध, उदाहरण के लिए मूत्रवर्धक या एसीई अवरोधक, पर संदेह है।

यदि रोगी रोग के लक्षणों को नोटिस करते हैं, तो यह जरूरी है कि वे जल्द से जल्द ऑटोइम्यून रोगों में विशेषज्ञता वाले डॉक्टर या विशेषज्ञ क्लिनिक से परामर्श करें और अपने संपर्क व्यक्तियों को उस दवा के बारे में सूचित करें जो वे ले रहे हैं।

रोगी आमतौर पर बहुत गंभीर खुजली से पीड़ित होते हैं, जो आमतौर पर एक डॉक्टर द्वारा इलाज किया जाता है। एंटीथिस्टेमाइंस, जो बिना किसी पर्चे के फार्मेसी में मलहम, टैबलेट या ड्रॉप के रूप में उपलब्ध हैं, छुट्टी पर या अन्य असाधारण स्थितियों में भी मदद करते हैं। गर्म होने पर अक्सर खुजली बढ़ जाती है। कई रोगियों को विशेष रूप से रात में दोमट के नीचे गंभीर खुजली होती है।

यहाँ यह पारंपरिक ध्रुवों को प्रकाश ध्रुवीय ऊन की जोड़ी के साथ बदलने में मदद कर सकता है। ये वस्त्र बहुत हल्के और सांस लेने वाले होते हैं, ताकि गर्मी का निर्माण न हो। यदि शरीर पर फफोले हैं, तो ढीले कपड़े और अंडरवियर पहनें जिसमें कपास या बांस जैसी सांस लेने वाली सामग्री अधिक हो।

अगर शरीर के उन हिस्सों पर फफोले पड़ जाते हैं जो कपड़ों से ढके नहीं हो सकते हैं, तो इन त्वचा परिवर्तनों का अक्सर प्रभाव पड़ता है। बुलबुले को फार्मेसी या कॉस्मेटिक रिटेलर से विशेष मेकअप की मदद से वैकल्पिक रूप से छुपाया जा सकता है।