Dysproteinemia

रोगियों के साथ ए Dysproteinemia रक्त प्रोटीन में जन्मजात या अधिग्रहित अनुपात से पीड़ित हैं। चूंकि ये प्रोटीन यकृत में उत्पादित होते हैं, इसलिए कई मामलों में जिगर की क्षति घटना के पीछे होती है। उपचार प्राथमिक कारण के आधार पर किया जाता है।

डिस्प्रोटीनिमिया क्या है?

ग्रीक उपसर्ग "डिस-" का शाब्दिक अर्थ "गड़बड़ी" या "खराबी" जैसा कुछ है। जर्मन में ""mie" का अर्थ "रक्त में" है। रक्त संरचना के एक विकार के लिए यौगिक शब्द डिस्प्रोटीनिमिया चिकित्सा शब्दजाल में प्रयोग किया जाता है। डिस्प्रोटीनमिया के मरीजों में असामान्य रूप से उनके रक्त में प्रोटीन का स्तर होता है।

विकार एक प्लाज्मा प्रोटीन असमानता में परिणाम है। चिकित्सक प्लाज्मा प्रोटीन को रक्त के कोशिकीय तत्व मानते हैं: अर्थात् प्रोटीन निर्माण खंड। गुणात्मक बेमेल के बजाय, डिस्प्रोटीनिमिया की मात्रात्मक बेमेल है। विकार अनिवार्य रूप से तथाकथित एल्बमिन और ग्लोब्युलिन से संबंधित है।

ग्लोब्युलिन भंडारण प्रोटीन हैं। एल्बुमिन एकमात्र रक्त प्रोटीन है जिसे ग्लोब्युलिन में नहीं गिना जाता है, लेकिन ग्लोब्युलिन की तरह यह एक गोलाकार प्रोटीन है। Dysproteinemia जन्मजात या अधिग्रहण किया जा सकता है। घटना आमतौर पर एक सामान्य बीमारी का लक्षण है और एक पृथक घटना के अनुरूप नहीं है।

का कारण बनता है

डिस्प्रोटीनिमिया का सबसे आम कारण एक बड़े सिंड्रोम की रूपरेखा है। Α deficiency-1-antitrypsin की कमी सबसे महत्वपूर्ण जन्मजात कारणों में से एक है। इसके अलावा, जन्मजात डिस्प्रोटीनमिया दोष डिसप्रोटीनीमिया, एनलब्यूमिनमिया या एट्रांसफेरिनमिया के रूप में होता है। अधिकांश जन्मजात असंतुलन आनुवांशिक उत्परिवर्तन से उत्पन्न होते हैं, जो अक्सर वंशानुगत होते हैं।

एक्वायर्ड डिस्प्रोटीनमिया कई प्रकार की बीमारियों के कारण हो सकता है। उनमें से कई मुख्य स्थान को प्रभावित करते हैं जहां रक्त प्रोटीन का उत्पादन होता है: यकृत।कारण जिगर की बीमारियों के अलावा, तथाकथित पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम भी डिस्प्रोटीनिमिया के लिए बड़ा ढांचा प्रदान कर सकता है। इसके अलावा, विभिन्न प्रकार की सूजन रक्त प्रोटीन बेमेल का कारण बन सकती है।

प्रतिरक्षा प्रणाली यहां प्राथमिक ट्रिगर है। एक्वायर्ड डिस्प्रोटीनमिया तब भी होता है जब नेफ्रोटिक सिंड्रोम के संदर्भ में प्लाज्मा प्रोटीन खो जाता है। एंटीबॉडी की कमी सिंड्रोम भी एक असुरक्षित रक्त प्रोटीन के माध्यम से खुद को प्रकट कर सकता है। उल्लेखित रोगों को केवल उदाहरण के रूप में समझा जा सकता है। कुल मिलाकर, घटना कई अन्य बीमारियों का लक्षण हो सकती है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

डिस्प्रोटेनीमिया वाले रोगियों में लक्षण प्राथमिक कारण के आधार पर भिन्न होते हैं। जन्मजात रूप, उदाहरण के लिए, अक्सर एक चयापचय α 1-1-antitrypsin की कमी पर आधारित होता है। इस चयापचय रोग वाले अधिकांश रोगियों में एक पुरानी, ​​सक्रिय जिगर की सूजन होती है।

यह हेपेटाइटिस दर्दनाक हो सकता है और अत्यधिक यकृत रोग की ओर जाता है जो अंततः डिस्प्रोटीनमिया का कारण बनता है। इसके विपरीत, जन्मजात एट्रांसफेरिनमिया वाले रोगी विभिन्न अंगों में लोहे के जमाव से पीड़ित होते हैं। कौन से अंग प्रभावित होते हैं, इस पर निर्भर करता है कि डिस्प्रोटेनीमिया के अलावा अंग-विशिष्ट कार्यात्मक विकार भी हैं, जैसे गुर्दे की अपर्याप्तता।

यदि अधिग्रहीत रूप में रक्त प्रोटीन का अनुपात एक परानोपलास्टिक सिंड्रोम के बड़े ढांचे के भीतर मौजूद है, तो हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर मुख्य लक्षण हैं। हार्मोन को स्रावित करके, ये ट्यूमर एक एंडोक्रिनोलॉजिकल बीमारी का अनुकरण करते हैं जो विभिन्न अंगों में लक्षण पैदा कर सकते हैं।

निदान

डिस्प्रोटीनिमिया का निदान सीरम वैद्युतकणसंचलन का उपयोग करके किया जाता है। इस प्रक्रिया में, रक्त प्रोटीन को अलग किया जाता है और फिर मात्रा निर्धारित की जाती है। आमतौर पर डिस्प्रोटेनीमिया का प्राथमिक कारण रोग का निदान होने से पहले ही ठीक हो जाता है।

केवल दुर्लभ व्यक्तिगत मामलों में ही डिस्प्रोटेनेमिया का निदान होता है, जिसके बाद असंतुलन के कारणों का विस्तृत निदान और अनुसंधान होता है। डिस्प्रोटीनमिया वाले रोगियों के लिए रोग का निदान प्राथमिक कारण पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, यकृत सिरोसिस वाले रोगियों में खराब रोग का निदान होता है।

जटिलताओं

डिस्प्रोटीनिमिया की जटिलताओं और लक्षण लक्षण के कारण पर बहुत निर्भर करते हैं। एक नियम के रूप में, हालांकि, यकृत को नुकसान होता है, जो रोगी के स्वास्थ्य पर अलग-अलग प्रभाव डाल सकता है। प्रभावित लोगों में से अधिकांश एक चयापचय रोग से पीड़ित हैं।

यह पेट में दर्द, दस्त, या गैस के रूप में प्रकट हो सकता है। इससे अक्सर लीवर में सूजन आ जाती है। यकृत की समस्याओं के कारण, लोहे को विभिन्न अंगों में जमा किया जाता है, जो अंततः गुर्दे की क्षति का कारण बन सकता है। गुर्दे की विफलता के मामले में, रोगी को जीवित रखने के लिए डायलिसिस आवश्यक है। सबसे खराब स्थिति में, कैंसर विकसित हो सकता है।

उपचार कारण है और मुख्य रूप से अंतर्निहित बीमारी को लक्षित करता है। कई मामलों में, संबंधित व्यक्ति को जिगर पर ग्लोसिंग को रोकने के लिए कुछ खाद्य पदार्थों से बचना पड़ता है। गंभीर मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

यदि ट्यूमर डिस्प्रोटेनीमिया के कारण होता है, तो उन्हें कीमोथेरेपी की मदद से शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है या उनका इलाज किया जाता है। विभिन्न जटिलताएँ पैदा हो सकती हैं। यह हो सकता है कि डिस्प्रोटीनीमिया का एक पूर्ण उपचार संभव नहीं है, ताकि यह एक छोटी जीवन प्रत्याशा में आ जाए।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

जिगर की सूजन और गुर्दे की विफलता के लक्षण डिस्प्रोटीनिमिया के कारण हो सकते हैं। यदि लक्षण सामान्य से अधिक समय तक बना रहता है या यदि वे तीव्रता में वृद्धि करते हैं, तो डॉक्टर से मिलने की सिफारिश की जाती है। जटिलताओं की स्थिति में, आपातकालीन चिकित्सा सहायता हमेशा अनुरोध की जानी चाहिए। यह बीमारी कितनी जल्दी पहचानी जाती है, इसके आधार पर प्रभावित व्यक्ति को अस्पताल में कुछ दिन या सप्ताह बिताने होंगे। नियमित रूप से जिम्मेदार चिकित्सक से परामर्श करके, तीव्र लक्षणों की स्थिति में उचित उपचार जल्दी से शुरू किया जा सकता है।

एक्वायर्ड डिस्प्रोटीनिमिया विशेष रूप से यकृत रोगों और तथाकथित पैनेरियोप्लास्टिक सिंड्रोम के संबंध में होता है। सूजन के साथ-साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम या एंटीबॉडी डिफिशिएंसी सिंड्रोम जैसी बीमारियों के कारण रक्त में प्रोटीन की कमी हो सकती है।

यदि ये जोखिम कारक आपके लिए लागू होते हैं, तो आपको डिस्प्रोटेनीमिया के विशिष्ट लक्षणों के बारे में डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। आगे की परीक्षा के लिए, लक्षणों के आधार पर, हेपेटोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट या आंतरिक चिकित्सा के विशेषज्ञ को बुलाया जा सकता है। इसके अलावा, एक पोषण विशेषज्ञ से परामर्श किया जाना चाहिए जो आहार में परिवर्तन के साथ मदद करेगा।

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उपचार और चिकित्सा

जहाँ तक संभव हो, प्राथमिक रोग का एक कारण उपचार डिस्प्रोटीनीमिया में किया जाता है। लक्षण चिकित्सा केवल असंतुलन को ठीक करने की कोशिश करेगी, लेकिन कारण को खत्म नहीं करेगी और इस तरह कोई वास्तविक इलाज नहीं होगा। यकृत ऊतक को गंभीर क्षति के साथ यकृत सिरोसिस या अन्य बीमारियों के मामले में, मानक चिकित्सा में मुख्य रूप से सहायक कदम शामिल होते हैं जिनका उद्देश्य रोग को बढ़ने से रोकना है।

अब से, रोगियों को सभी खाद्य पदार्थों और उपभोग्य पदार्थों से बचना चाहिए जो जिगर के लिए विषाक्त हैं या अन्यथा जिगर को बोझ कर सकते हैं। यकृत सिरोसिस वाले रोगियों के लिए कारण का इलाज केवल अंग प्रत्यारोपण के माध्यम से संभव है। लिवर प्रत्यारोपण भी रोगियों के लिए अंतिम उपचार विकल्प है, जिसमें अल्फा -1 एंटीट्रिप्टिसिन की कमी से जुड़े जन्मजात डिस्प्रोटीनिमिया के रोगियों के लिए है।

फिर भी, इन रोगियों को शुरू में कमी वाले पदार्थ के लिए प्रतिस्थापन प्राप्त होते हैं ताकि माध्यमिक रोगों को नियंत्रण में रखा जा सके। पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम वाले मरीजों का इलाज आक्रामक तरीके से किया जाता है। एक ऑपरेशन के दौरान, हार्मोन उत्पादक ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया जाता है।

घातकता की डिग्री के आधार पर, विकिरण या कीमोथेरेपी भी है। इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरोसिस डिस्प्रोटेनीमिया के लक्षण उपचार के लिए कुछ समय के लिए उपलब्ध है। यह प्रक्रिया रोगी के रक्त से अतिरिक्त रक्त कोशिकाओं को हटा देती है।

डायलिसिस के लिए "साफ" रक्त उसी तरह से रोगी को लौटाया जाता है। प्रक्रिया किसी भी कारण से डिस्प्रोटीनिमिया के लिए उपयुक्त नहीं है। इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस का उपयोग केवल रोगसूचक उपचार के लिए किया जा सकता है, अगर अनुपात कुछ रक्त प्रोटीन के बहुमत में मौजूद हो।

आउटलुक और पूर्वानुमान

डिस्प्रोटीनमिया के लिए रोग का निदान अंतर्निहित कारण और बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करता है। यदि कोई यकृत क्षति नहीं है, तो एक अच्छा मौका है कि यह ठीक हो जाएगा। प्रोटीन संतुलन में असंतुलन का इलाज और उपचार किया जाता है। यदि अंतर्निहित बीमारी ठीक हो जाती है, तो प्रोटीन की एकाग्रता एक प्राकृतिक संतुलन में होती है। इस मामले में डिस्प्रोटीनिमिया को भी ठीक किया जाता है।

यदि पहले से ही यकृत को ऊतक क्षति हो गई है, तो रोग का निदान बदल जाता है। जिगर की क्षति अपूरणीय है और पुनर्जीवित नहीं किया जा सकता है। गंभीर मामलों में, अंग की विफलता का खतरा होता है। यह मरीज के लिए जानलेवा स्थिति है। यदि रोगी एक ट्यूमर से पीड़ित है, तो रोग का निदान उतना ही प्रतिकूल है। सर्जिकल हस्तक्षेप और बाद में कैंसर चिकित्सा की जाती है। वसूली की संभावना ट्यूमर के आकार और ट्यूमर को हटाने के बाद चिकित्सा की सफलता पर निर्भर करती है। ज्यादातर मामलों में, परिणामी क्षति बनी रहेगी, लेकिन रोगी की जान बचाई जा सकती है।

यदि रोगी के शरीर में बहुत अधिक रक्त कोशिकाएं हैं, तो रक्त साफ हो जाता है। इस तरह, डिस्प्रोटीनिमिया ठीक हो जाता है। जीवन के दौरान, रक्त को फिर से साफ किया जा सकता है, क्योंकि इस प्रक्रिया से लक्षणों से अस्थायी राहत मिलती है और कोई इलाज नहीं होता है।

निवारण

Dysproteinemia कई बीमारियों का लक्षण हो सकता है। यदि आप रक्त प्रोटीन के अनुपात को रोकना चाहते हैं, तो आपको विभिन्न प्रकार की बीमारियों से बचना होगा। चूंकि उनमें से कई आनुवंशिक हैं, इसलिए कोई सौ प्रतिशत सफल निवारक उपाय उपलब्ध नहीं हैं।

सिद्धांत रूप में, जिगर को विषाक्त करने वाले पदार्थों से सावधानीपूर्वक निपटने की सिफारिश की जाती है। शराब से दूरी को व्यापक अर्थों में डिस्प्रोटीनिमिया के संदर्भ में दर्जनों निवारक चरणों में से एक के रूप में व्याख्या किया जा सकता है।

चिंता

डिस्प्रोटेनीमिया के मामले में, ज्यादातर मामलों में प्रभावित व्यक्ति के पास कोई उपाय या विकल्प उपलब्ध नहीं होते हैं। सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, इस बीमारी के साथ एक व्यापक निदान और परीक्षा की जानी चाहिए ताकि आगे कोई जटिलताएं न हों और लक्षणों का और अधिक बिगड़ना न हो। पहले डिस्प्रोटीनीमिया का पता चला है, इस बीमारी का बेहतर कोर्स आमतौर पर होता है।

सही और, सबसे ऊपर, बीमारी के शुरुआती उपचार के साथ, प्रभावित व्यक्ति के लिए जीवन प्रत्याशा भी कम नहीं होती है। इस बीमारी का उपचार हमेशा अंतर्निहित बीमारी पर आधारित होता है, ताकि इसका इलाज किया जाए और, यदि संभव हो तो, इससे बचा जाए। डिस्प्रोटीनिमिया का आगे का पाठ्यक्रम भी अंतर्निहित बीमारी पर बहुत निर्भर करता है, ताकि इसके बारे में कोई सामान्य भविष्यवाणी नहीं की जा सके।

यदि एक ट्यूमर डिस्प्रोटेनीमिया के लिए जिम्मेदार है, तो प्रारंभिक चरण में अन्य ट्यूमर का पता लगाने के लिए हटाने के बाद भी नियमित परीक्षाओं की सिफारिश की जाती है। परिवार या दोस्तों के लिए समर्थन और देखभाल करना भी बीमारी के पाठ्यक्रम पर बहुत सकारात्मक प्रभाव डालता है और सबसे ऊपर, मनोवैज्ञानिक अपसारण को रोक सकता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

डिस्प्रोटीनिमिया के मामले में, शारीरिक, अर्थात्, रक्त में प्रोटीन निकायों की रचना परेशान है। कारण बहुत अलग हैं और इसलिए डिस्प्रोटीनीमिया केवल बहुत अलग रोग प्रक्रियाओं का एक लक्षण है। इसलिए यदि आप रक्त प्रोटीन की अनुपातहीन संरचना को रोकना चाहते हैं, तो आपको विभिन्न रोगों की एक पूरी श्रृंखला को रोकना होगा।

यह रोजमर्रा की जिंदगी में लागू नहीं किया जा सकता है, खासकर जब से ज्ञात कई डिस्प्रोटेनेमिया स्पष्ट रूप से आनुवंशिक हैं। हालांकि, जो कोई भी जानता है कि उनके पास डिस्प्रोटीनीमिया के विभिन्न रूपों में से एक है, बीमारी को और अधिक बिगड़ने से रोकने के लिए हर संभव प्रयास करना चाहिए।

रोजमर्रा की जिंदगी में, इसका मतलब विशेष रूप से सभी पदार्थों और पदार्थों से हमेशा सावधान और विचारशील हैंडलिंग है जो जिगर के लिए विषाक्त हैं। कुछ व्यवसायों में, पेंट, वार्निश या सॉल्वैंट्स के उपयोग से निश्चित रूप से बचा जाना चाहिए। हालांकि, रोजमर्रा की जिंदगी में सबसे महत्वपूर्ण परिहार्य पदार्थ जो जिगर के लिए विषाक्त है, शराब है।

डिस्प्रोटेनीमिया की उपस्थिति में स्व-सहायता के हितों में, सबसे अच्छी स्थिति में शराब से कुल संयम मनाया जाना चाहिए। क्योंकि यहां तक ​​कि अल्कोहल की छोटी मात्रा का सेवन स्वस्थ चयापचय वाले रोगियों की तुलना में डिस्प्रोटीनमिया के रोगियों पर बहुत अधिक विषाक्त प्रभाव डालता है।