फैटी एसिड का टूटना

का फैटी एसिड का टूटना कोशिकाओं में ऊर्जा उत्पन्न करने के लिए कार्य करता है और बीटा ऑक्सीकरण के रूप में जाना जाता है। बीटा ऑक्सीकरण के दौरान, एसिटाइल-कोएंजाइम ए बनता है, जो आगे कार्बन डाइऑक्साइड और पानी में टूट जाता है या साइट्रिक एसिड चक्र में वापस आ जाता है। फैटी एसिड के टूटने में गड़बड़ी गंभीर बीमारियों का कारण बन सकती है।

फैटी एसिड ब्रेकडाउन क्या है?

जीव में ग्लूकोज के टूटने के अलावा, फैटी एसिड का टूटना सेल में ऊर्जा उत्पन्न करने के लिए एक महत्वपूर्ण चयापचय प्रक्रिया है।

माइटोकॉन्ड्रिया में फैटी एसिड टूट जाते हैं। गिरावट तथाकथित बीटा ऑक्सीकरण के माध्यम से होती है। शब्द "बीटा" इस तथ्य से उत्पन्न हुआ है कि ऑक्सीकरण फैटी एसिड अणु के तीसरे कार्बन परमाणु (बीटा कार्बन परमाणु) पर होता है।

एक ऑक्सीकरण चक्र के अंत में, दो कार्बन परमाणुओं को सक्रिय एसिटिक एसिड (एसिटाइल-कोएंजाइम ए) के रूप में विभाजित किया जाता है। चूंकि एक फैटी एसिड के टूटने के लिए कई ऑक्सीकरण चक्रों की आवश्यकता होती है, इसलिए प्रक्रिया को पहले फैटी एसिड सर्पिल के रूप में भी जाना जाता था।

मिटोकोंड्रिया में कीटोन बॉडी या कार्बन डाइऑक्साइड और पानी में एसिटाइल कोएंजाइम को और तोड़ दिया जाता है। जब यह माइटोकॉन्ड्रियन से साइटोप्लाज्म में वापस जाता है, तो इसे साइट्रिक एसिड चक्र में वापस खिलाया जाता है।

ग्लूकोज के जलने की तुलना में अधिक ऊर्जा फैटी एसिड के टूटने में उत्पन्न होती है।

कार्य और कार्य

फैटी एसिड का टूटना कई प्रतिक्रिया चरणों में होता है और माइटोकॉन्ड्रिया के भीतर होता है।सबसे पहले, फैटी एसिड के अणु कोशिका के साइटोसोल में स्थित होते हैं।

वे अक्रिय अणु हैं जिन्हें पहले क्षरण के लिए सक्रिय करना पड़ता है और माइटोकॉन्ड्रिया में ले जाया जाता है। फैटी एसिड को सक्रिय करने के लिए, कोएंजाइम ए को एसाइल-सीओए के गठन के साथ स्थानांतरित किया जाता है। सबसे पहले, एटीपी को पाइरोफॉस्फेट और एएमपी में विभाजित किया जाता है। एएमपी का उपयोग तब एसिल एएमपी (एसाइल एलेनिलेट) बनाने के लिए किया जाता है।

एएमपी के अलग होने के बाद, फैटी एसिड को एसिन-कोए बनाने के लिए कोएंजाइम ए के साथ एस्टराइराइड किया जा सकता है। फिर, एंजाइम कार्निटाइन एसिलट्रांसफेरेज़ I की मदद से, कार्निटाइन को सक्रिय फैटी एसिड में स्थानांतरित किया जाता है।

इस परिसर को कार्निटाइन-एसाइक्लेरिटाइन ट्रांसपोर्टर (CACT) द्वारा माइटोकॉन्ड्रियन (माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स) में ले जाया जाता है। वहां, कार्निटाइन को फिर से विभाजित किया जाता है और कोएंजाइम ए को फिर से स्थानांतरित किया जाता है। कार्निटाइन को मैट्रिक्स से बाहर निकाला जाता है और एसिइल-सीओए वास्तविक बीटा ऑक्सीकरण के लिए माइटोकॉन्ड्रियन में उपलब्ध होता है।

वास्तविक बीटा ऑक्सीकरण चार प्रतिक्रिया चरणों में होता है। क्लासिक ऑक्सीकरण कदम सम-संतृप्त फैटी एसिड के साथ होते हैं। यदि विषम-संख्या वाले या असंतृप्त फैटी एसिड टूट गए हैं, तो पहले अणु को आगे की प्रतिक्रियाओं के माध्यम से बीटा ऑक्सीकरण के लिए तैयार किया जाना चाहिए।

समान-संतृप्त फैटी एसिड के एसाइल-कोए को एंजाइम एसाइल-सीओए डीहाइड्रोजनेज की सहायता से पहली प्रतिक्रिया चरण में ऑक्सीकरण किया जाता है। यह ट्रांस स्थिति में दूसरे और तीसरे कार्बन परमाणु के बीच एक डबल बॉन्ड बनाता है। इसके अलावा, FAD को FADH2 में बदल दिया जाता है।

आम तौर पर, असंतृप्त फैटी एसिड के दोहरे बंधन सीआईएस स्थिति में होते हैं, लेकिन फैटी एसिड की गिरावट की प्रतिक्रिया में अगला कदम केवल ट्रांस स्थिति में एक डबल बांड के साथ हो सकता है।

एक दूसरे रिएक्शन स्टेप में, एंजाइम एनॉयल-सीओए हाइड्रैटेज एक हाइड्रॉक्सिल समूह बनाने के लिए बीटा कार्बन परमाणु में पानी के अणु को जोड़ता है। तथाकथित L-3-hydroxyacyl-CoA डिहाइड्रोजनेज तो बीटा कार्बन परमाणु को एक केटो समूह में ऑक्सीकरण करता है। 3-केटोएसिल-सीओए बनता है।

अंतिम प्रतिक्रिया चरण में, अतिरिक्त कोएंजाइम ए बीटा कार्बन परमाणु को बांधता है। एसिटाइल-सीओए (सक्रिय एसिटिक एसिड) अलग हो जाता है और एक एसाइल-सीओए जो दो कार्बन परमाणुओं से कम रहता है। यह छोटा अवशिष्ट अणु एसिटाइल-सीओए के एक और दरार तक अगले प्रतिक्रिया चक्र से गुजरता है।

प्रक्रिया तब तक जारी रहती है जब तक कि पूरा अणु सक्रिय एसिटिक एसिड में टूट न जाए। बीटा ऑक्सीकरण के लिए रिवर्स प्रक्रिया भी सैद्धांतिक रूप से संभव होगी, लेकिन प्रकृति में नहीं होती है।

फैटी एसिड संश्लेषण के लिए एक अलग प्रतिक्रिया तंत्र है। माइटोकॉन्ड्रियन में, एसिटाइल-सीओए कार्बन डाइऑक्साइड और पानी में या कीटोन बॉडी में ऊर्जा की रिहाई के साथ टूट जाता है। विषम संख्या वाले फैटी एसिड के मामले में, तीन कार्बन परमाणुओं के साथ प्रोपियोनेल-सीओए अंत में रहता है। यह अणु एक अलग तरीके से टूट गया है।

जब असंतृप्त फैटी एसिड टूट जाते हैं, तो डबल बॉन्ड को विशिष्ट आइसोमेरेसेस द्वारा सीआईएस से ट्रांस कॉन्फ़िगरेशन में बदल दिया जाता है।

बीमारियाँ और बीमारियाँ

फैटी एसिड के टूटने के विकार दुर्लभ हैं, लेकिन गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं पैदा कर सकते हैं। लगभग हमेशा, ये आनुवंशिक रोग हैं।

फैटी एसिड के टूटने में शामिल लगभग हर प्रासंगिक एंजाइम के लिए एक समान जीन उत्परिवर्तन होता है। उदाहरण के लिए, MCAD एंजाइम में कमी जीन उत्परिवर्तन से उत्पन्न होती है जो कि एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। एमसीएडी मध्यम-श्रृंखला फैटी एसिड को तोड़ने के लिए जिम्मेदार है। लक्षणों में हाइपोग्लाइसीमिया (निम्न रक्त शर्करा), दौरे, और बार-बार होने वाली कोमाटोज स्थितियां शामिल हैं। चूंकि फैटी एसिड का उपयोग यहां ऊर्जा उत्पन्न करने के लिए नहीं किया जा सकता है, इसलिए ग्लूकोज का बढ़ा हुआ स्तर जला दिया जाता है। इससे हाइपोग्लाइकेमिया और कोमा का खतरा होता है।

चूंकि ऊर्जा उत्पादन के लिए शरीर को हमेशा ग्लूकोज की आपूर्ति की जानी चाहिए, इसलिए लंबे समय तक भोजन संयम नहीं होना चाहिए। यदि आवश्यक हो, एक उच्च खुराक ग्लूकोज जलसेक एक तीव्र संकट में प्रशासित किया जाना चाहिए।

इसके अलावा, सभी मायोपैथियों में माइटोकॉन्ड्रियल फैटी एसिड के टूटने के विकार हैं। यह मांसपेशियों की कमजोरी, यकृत के चयापचय के विकार और हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों की ओर जाता है। प्रभावित लोगों में से 70 प्रतिशत अपने जीवन के दौरान अंधे हो जाते हैं।

अत्यधिक लंबे फैटी एसिड के टूटने से परेशान होने पर गंभीर बीमारियां भी होती हैं। ये बहुत लंबी श्रृंखला के फैटी एसिड माइटोकॉन्ड्रिया में नहीं बल्कि पेरोक्सीसोम में टूट जाते हैं। यहाँ एंजाइम ALDP पेरोक्सिसोम्स में आने के लिए जिम्मेदार है। हालांकि, जब एएलडीपी दोषपूर्ण होता है, तो लंबे फैटी एसिड के अणु साइटोप्लाज्म में जमा हो जाते हैं और इस तरह गंभीर चयापचय संबंधी विकार होते हैं। तंत्रिका कोशिकाओं और मस्तिष्क के सफेद पदार्थ पर भी हमला किया जाता है। इस तरह के फैटी एसिड के टूटने की गड़बड़ी से न्यूरोलॉजिकल लक्षण होते हैं जैसे कि संतुलन विकार, सुन्नता, ऐंठन और अंडरएक्टिव एड्रेना ग्रंथियां।