फ़ाइब्रोनेक्टिन

फ़ाइब्रोनेक्टिन एक ग्लूकोप्रोटीन है और शरीर की कोशिकाओं को एक साथ रखने या रक्त के थक्के बनाने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह जीव में कई अलग-अलग कार्य करता है, जो चिपकने वाली शक्तियों को विकसित करने की इसकी क्षमता से संबंधित हैं। फाइब्रोनेक्टिन की संरचना में संरचनात्मक त्रुटियों से संयोजी ऊतक की गंभीर कमजोरी हो सकती है।

फाइब्रोनेक्टिन क्या है?

फाइब्रोनेक्टिन 440 kDa (किलोडाल्टोन) के आणविक भार के साथ एक ग्लूकोप्रोटीन है। इसका उपयोग शरीर की कोशिकाओं और विभिन्न सब्सट्रेट्स के बीच, शरीर की कोशिकाओं और इंटरसेलुलर मैट्रिक्स के बीच, और रक्त के थक्कों के बीच रक्त प्लेटलेट्स के बीच चिपकने वाली शक्तियों को विकसित करने के लिए किया जाता है। इसलिए यह घाव भरने, भ्रूणजनन, हेमोस्टेसिस, सेल प्रवास के दौरान कोशिका आसंजन या फागोसाइट्स के लिए एंटीजन बंधन का समर्थन करता है।

प्राथमिक फाइब्रोनेक्टिन में 2355 अमीनो एसिड होते हैं और 15 आइसोफोर्म होते हैं। यह बाह्य क्षेत्र और शरीर की कोशिकाओं के भीतर दोनों में होता है। कोशिकाओं के बाहर यह एक अघुलनशील प्रोटीन होता है। कोशिका प्लाज्मा के अंदर यह एक घुलनशील प्रोटीन होता है। सभी फाइब्रोनेक्टिन रूपों को समान FN1 जीन द्वारा कोडित किया जाता है। घुलनशील फाइब्रोनेक्टिन में दो आइसोमेरिक प्रोटीन श्रृंखलाएं होती हैं जो एक डिसल्फ़ाइड पुल से जुड़ी होती हैं। अघुलनशील फाइब्रोनेक्टिन के मामले में, ये अणु फिर से एक दूसरे से जुड़े होते हैं डिस्फ़ाइड पुलों के माध्यम से एक फाइब्रिल जैसी संरचना बनाते हैं।

एनाटॉमी और संरचना

इसकी मूल संरचना में, फ़ाइब्रोनेक्टिन दो रॉड जैसी प्रोटीन श्रृंखलाओं से बना एक विषमकोण है। ये एक डाइसल्फ़ाइड पुल से जुड़े होते हैं। आइसोमेरिक प्रोटीन श्रृंखला एक ही जीन, एफएन 1 जीन द्वारा व्यक्त की जाती है। इस जीन के वैकल्पिक स्पिलिंग से विभिन्न आधार अनुक्रम परिणाम होते हैं। प्रत्येक जीन में एक्सॉन और इंट्रॉन होते हैं। एक्सॉन वे खंड हैं जिन्हें प्रोटीन संरचना में अनुवादित किया जाता है। इसके विपरीत, इंट्रोन्स निष्क्रिय जीन खंड हैं। वैकल्पिक splicing के साथ, बेस जोड़े का क्रम समान रहता है, लेकिन विभिन्न जीन खंडों पर एक्सॉन और इंट्रॉन पाए जाते हैं। आनुवांशिक जानकारी का अनुवाद करते समय, लेगिबल एक्सन का विलय कर दिया जाता है और इंट्रॉन को काट दिया जाता है। एक ही आनुवांशिक जानकारी का यह वैकल्पिक अनुवाद एक ही जीन से कई आइसोमेरिक प्रोटीन श्रृंखलाओं के गठन को सक्षम करता है।

फाइब्रोनेक्टिन, दो आइसोमेरिक प्रोटीन श्रृंखलाओं से बना है, घुलनशील है, यकृत में बनता है और रक्त प्लाज्मा में प्रवेश करता है। यह घाव भरने और ऊतक पुनर्जनन के भाग के रूप में रक्त के जमावट के लिए जिम्मेदार है। अघुलनशील फाइब्रोनेक्टिन का निर्माण मैक्रोफेज, एंडोथेलियल कोशिकाओं या फाइब्रोब्लास्ट में होता है। इसमें एक ही मूल संरचना शामिल है। हालांकि, अलग-अलग फाइब्रोनेक्टिन अणु एक-दूसरे से जुड़े हुए होते हैं, जो डिस्फ़राइड पुलों द्वारा एक दूसरे से जुड़े होते हैं ताकि फ़िब्रिलर प्रोटीन संरचनाएं बन सकें जो कोशिकाओं को एक साथ रखती हैं।

चिपकने वाली ताकतों को विकसित करने की क्षमता अक्सर होने वाली अमीनो एसिड अनुक्रम आर्गिनिन - ग्लाइसिन - एस्पार्टेट के कारण होती है। यह फाइब्रोनेक्टिन के आसंजन को तथाकथित इंटीजिन्स (कोशिकाओं की सतह पर आसंजन रिसेप्टर्स) की ओर ले जाता है। फाइब्रोनेक्टिन की प्रोटीन श्रृंखला कई डोमेन से बनी होती है जिसमें 40 से 90 एमिनो एसिड होते हैं। डोमेन की होमोलॉजी के कारण, फ़ाइब्रोनेक्टिन पॉलीपेप्टाइड जंजीरों को तीन संरचनात्मक प्रकार I, II और III में विभाजित किया गया है।

कार्य और कार्य

फाइब्रोनेक्टिन आमतौर पर कुछ संरचनात्मक इकाइयों को एक साथ रखने का कार्य करता है। इनमें कोशिकाएं, बाह्य कोशिकीय मैट्रिक्स, कुछ सब्सट्रेट या यहां तक ​​कि रक्त प्लेटलेट शामिल हैं। फाइब्रोनेक्टिन कहा जाता था सेल गोंद नामित। यह सुनिश्चित करता है कि ऊतकों में कोशिकाएँ एक साथ रहें और अलग न हों।

यह सेल प्रवास में भी प्रमुख भूमिका निभाता है। यहां तक ​​कि एंटीजन के साथ मैक्रोफेज की डॉकिंग फाइब्रोनेक्टिन द्वारा मध्यस्थता है। इसके अलावा, फ़ाइब्रोनेक्टिन भ्रूणजनन और सेल भेदभाव की कई प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है।

हालांकि, घातक ट्यूमर में फाइब्रोनेक्टिन अक्सर कम हो जाता है। यह ट्यूमर को ऊतक में बढ़ने और ट्यूमर कोशिकाओं को विभाजित करके मेटास्टेस बनाने में सक्षम बनाता है।

रक्त प्लाज्मा में घुलनशील फाइब्रोनेक्टिन रक्त के थक्कों को रक्तस्राव के घावों को बंद करने में सक्षम बनाता है। व्यक्तिगत रक्त प्लेटलेट्स फाइब्रिन के गठन के माध्यम से एक साथ चिपके होते हैं। ओप्सोनिन के रूप में, फाइब्रोनेक्टिन रिसेप्टर्स के रूप में मैक्रोफेज की सतह पर बांधता है। इन रिसेप्टर्स की मदद से, मैक्रोफेज कुछ रोग पैदा करने वाले कणों को बांध और शामिल कर सकते हैं। बाह्य अंतरिक्ष में, अघुलनशील फाइब्रोनेक्टिन एक मैट्रिक्स के गठन के लिए जिम्मेदार होता है जो कोशिकाओं को ठीक करता है।

रोग

फाइब्रोनेक्टिन में कमी या संरचनात्मक असामान्यताओं का अक्सर गंभीर स्वास्थ्य प्रभाव होता है। ट्यूमर के भीतर कैंसर के विकास के परिणामस्वरूप, फाइब्रोनेक्टिन एकाग्रता कम हो जाती है। ट्यूमर में कोशिका संरचना ढीला हो जाती है और कोशिकाएं अलग हो जाती हैं। यह ट्यूमर कोशिकाओं के विभाजन और लसीका प्रणाली या रक्त प्लाज्मा के माध्यम से उनके प्रवास के कारण लगातार मेटास्टेस का कारण बनता है। इसके अलावा, फाइब्रोनेक्टिन की कमी के कारण, कैंसर कोशिकाएं पड़ोसी ऊतक में अधिक तेज़ी से बढ़ सकती हैं और इस तरह इसे विस्थापित कर सकती हैं।

इसके अलावा, वंशानुगत बीमारियां हैं जो संयोजी ऊतक में दोष का कारण बनती हैं। एक उदाहरण एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम है। एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम एक समान बीमारी नहीं है, बल्कि संयोजी ऊतक दोषों के एक जटिल का प्रतिनिधित्व करता है। टाइप एक्स लापता या दोषपूर्ण फाइब्रोनेक्टिन के कारण होता है। यह FN1 जीन में एक उत्परिवर्तन है। इससे संयोजी ऊतक की भारी कमजोरी होती है। स्थिति को एक ऑटोसोमल रिसेसिव विशेषता के रूप में विरासत में मिला है। यह एक बहुत ही sagging त्वचा और जोड़ों के overmobility में ही प्रकट होता है। कमजोर संयोजी ऊतक के कारण में बहुत अंतर होने के बावजूद, इस परिसर के व्यक्तिगत रोगों के लक्षण समान हैं। डेनिश त्वचा विशेषज्ञ एडवर्ड इहलर्स और फ्रांसीसी त्वचा विशेषज्ञ हेनरी-एलेक्जेंडर डैनलोस के अनुसार, एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम के कार्डिनल लक्षण त्वचा की गंभीर अतिवृद्धि और टेराबिलिटी हैं।

अंत में, एफएन 1 जीन में एक निश्चित म्यूटेशन से ग्लोमेरुलोपैथी (किडनी कॉर्पसुलेशन के रोग) हो सकते हैं। यह एक गंभीर गुर्दे की बीमारी है जिसे अक्सर डायलिसिस उपचार की आवश्यकता होती है।