फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम

फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम एक संग्रह विकार है जो अक्सर पॉलीसिस्टिक अंडाशय से जुड़ा होता है और मूत्र प्रतिधारण से जुड़ा होता है। लक्षणों का परिसर संभवतः हार्मोनल कारकों पर आधारित है, लेकिन अभी तक यह संबंध साबित नहीं हुआ है। वर्तमान में एक कारण चिकित्सा उपलब्ध नहीं है।

फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम क्या है?

फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम की विशेषता कई नैदानिक ​​लक्षण हैं, जो सभी व्यवहार व्यवहार से संबंधित हैं।
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मूत्राशय को खाली करने को पेशाब के रूप में भी जाना जाता है। यदि विघटन असुविधा से जुड़ा हुआ है, तो यह एक तथाकथित विकृति विकार से जुड़ा हो सकता है। फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम रोग विकारों के समूह में आता है। यह मूत्र प्रतिधारण के सबसे सामान्य कारणों में से एक है। फिर भी, 1,000,000 में एक से कम मामलों के रूप में व्यापकता दी गई है।

ब्रिटिश डॉक्टर क्लेर जे। फाउलर ने पहली बार 20 वीं शताब्दी के अंत की ओर सिंड्रोम का वर्णन किया। उनके सम्मान में बीमारी के नाम पर उनका नाम शामिल किया गया है। लक्षण कॉम्प्लेक्स को फाउलर सिंड्रोम से भ्रमित नहीं होना चाहिए, जो मस्तिष्क में रक्त वाहिकाओं में परिवर्तन के साथ एक बीमारी है।

फाउलर-क्रिसमस-चैपल-सिंड्रोम को कभी-कभी फाउलर सिंड्रोम के रूप में संदर्भित किया जाता है, जो बताता है कि यह आसानी से जन्मजात मस्तिष्क की बीमारी के साथ भ्रमित हो सकता है। मूत्राशय खाली करने वाले विकार के रूप में, फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम मुख्य रूप से युवा महिलाओं को प्रभावित करता है और अक्सर तथाकथित पॉलीसिस्टिक अंडाशय सिंड्रोम से जुड़ा होता है।

का कारण बनता है

फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम के मामले में, डिसचार्ज डिसऑर्डर का कारण मूत्राशय स्फिंक्टर का एक विकार है। यह विकार कैसे होता है और क्या ट्रिगर करता है यह अभी भी अज्ञात है। 33 महिलाओं में मामलों का वर्णन किया गया है, जिनमें से लगभग आधे में पॉलीसिस्टिक अंडाशय भी थे। चूंकि लक्षणों का जटिल अब तक अक्सर पॉलीसिस्टिक अंडाशय से सीधे संबंधित रहा है, वैज्ञानिक अटकलबाजी को प्रोत्साहित कर रहे हैं।

उदाहरण के लिए, यह माना जा सकता है कि सिंड्रोम के रोगियों में मांसपेशियों की झिल्ली की स्थिरता बिगड़ा है। यह अस्थिरता मूत्राशय के दबानेवाला यंत्र के असामान्य व्यवहार की व्याख्या कर सकती है, और साथ ही, पॉलीसिस्टिक अंडाशय, अगर हार्मोनल असामान्यताओं को दो लक्षणों के लिए प्राथमिक योगदान कारक माना जाता है।

तथ्य यह है कि हार्मोनल असामान्यताएं सिंड्रोम का कारण बनती हैं, यह भी शुरुआत की औसत उम्र को देखते हुए स्पष्ट है। हार्मोनल कनेक्शन समझा सकता है कि रजोनिवृत्ति से पहले महिलाएं मुख्य रूप से सिंड्रोम से प्रभावित क्यों होती हैं।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम की विशेषता कई नैदानिक ​​लक्षण हैं, जो सभी व्यवहार व्यवहार से संबंधित हैं। सिंड्रोम का सबसे विशिष्ट लक्षण मूत्र प्रतिधारण है। प्रभावित रोगियों को भी संग्रह के बाद औसत से काफी अधिक अवशिष्ट मूत्र बनाए रखा जाता है।

इलेक्ट्रोमोग्राम मूत्राशय स्फिंक्टर में असामान्य मांसपेशी गतिविधि को दर्शाता है। वे प्रभावित न तो एक स्पष्ट शारीरिक असामान्यता से पीड़ित हैं, न ही एक तंत्रिका संबंधी विकार से। कुछ मामलों में, मूत्र प्रतिधारण और अवशिष्ट मूत्र के कारण जटिलताओं के रूप में मूत्र पथ के संक्रमण होते हैं। इन संक्रमणों को पेशाब करते समय जलन होने की विशेषता होती है।

मूत्राशय के संक्रमण के साथ, प्रभावित लोग अक्सर सोचते हैं कि उन्हें पेशाब करने के लिए वास्तविक आग्रह के बिना पेशाब करना है। यदि रोगी पॉलीसिस्टिक अंडाशय से प्रभावित होता है, तो अंडाशय में कई अल्सर भी होंगे। इस तरह के अल्सर चक्र परिवर्तन का कारण बन सकते हैं और, अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो भी दीर्घकालिक में बांझपन का कारण बन सकता है।

निदान

फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम का निदान करने के लिए, न्यूरोलॉजिकल रूप से प्रेरित पेशाब विकारों को पहले खारिज किया जाना चाहिए। विभेदक निदान में, एक लीटर से अधिक की मात्रा के साथ बढ़ी हुई मूत्राशय की क्षमता को भी बाहर रखा जाना चाहिए।

ईएमजी सिंड्रोम का निदान करने के लिए एक अनिवार्य उपकरण है, क्योंकि इसका उपयोग मूत्राशय के दबानेवाला यंत्र की असामान्य गतिविधियों का पता लगाने के लिए किया जा सकता है। मूत्र पथ के आसपास की मांसपेशी समूह में आमतौर पर समान असामान्यताएं होती हैं। मांसपेशियों की व्यवहार संबंधी असामान्यताओं को व्यापक संकुचन में असामान्य संकुचन व्यवहार के रूप में संक्षेपित किया जा सकता है।

यदि डिसचार्ज डिसऑर्डर के अलावा पॉलीसिस्टिक अंडाशय हैं, तो प्रयोगशाला निदान भी किया जा सकता है। ऊंचा या बॉर्डरलाइन उच्च टेस्टोस्टेरोन, androstenedione, dehydroepiandrosterone सल्फेट, TSH-, AMH और प्रोलैक्टिन प्रयोगशाला डायग्नोस्टिक परीक्षा में पॉलीसिस्टिक रोग के लिए एलएच / एफएसएच भागफल के रूप में ज्यादा बोलते हैं।

जटिलताओं

मूत्र पथ विकार के परिणामस्वरूप, जो कि फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम में मूत्राशय के स्फिंक्टर के कार्यात्मक विकार के कारण होता है, तीव्र मूत्र पथ के संक्रमण अक्सर होते हैं। पॉलीसिस्टिक अंडाशय सिंड्रोम भी एक ही समय में मौजूद हो सकता है। यह प्रभावित लोगों में से आधे के लिए मामला है। हार्मोनल असंतुलन फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम और इससे उत्पन्न होने वाले सभी सीक्वेल का कारण हो सकता है।

अंडाशय में अल्सर के परिणामस्वरूप चक्र परिवर्तन हो सकते हैं। इससे उपचार या सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना बांझपन हो सकता है। मूत्र प्रतिधारण के कारण, जो कि फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम के लिए विशिष्ट है, मूत्राशय में सामान्य से अधिक अवशिष्ट मूत्र रहता है। परिणामस्वरूप मूत्राशय में संक्रमण बढ़ जाता है। रोगी को लगातार पेशाब करने की आवश्यकता होती है।

पेशाब करते समय जलन और ड्राइंग महसूस हो सकता है। यदि फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम में एक तीव्र मूत्र पथ के संक्रमण में देरी हो रही है, तो इसके नाटकीय परिणाम हो सकते हैं। विलंबित मूत्र पथ के संक्रमण से मूत्र में रक्त के माध्यम से या प्यूरुलेंट डिस्चार्ज पर ध्यान जाता है। सबसे खराब स्थिति में, मूत्र पथ का संक्रमण पुराना हो जाता है। यह मूत्राशय संकोचन और नेक्रोटिक मूत्राशय ऊतक को जन्म दे सकता है।

कभी-कभी, संक्रमण अन्य महिला अंगों में फैल गया है। रोगज़नक़ का एक चढ़ाई गुर्दे को प्रभावित कर सकता है। संभावित परिणाम गुर्दे की फोड़े हैं। यह बदले में जीवन के लिए खतरनाक रक्त विषाक्तता का कारण बन सकता है। ज्यादातर मामलों में, फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम में ऐसी जटिलताओं को करीबी चिकित्सा निगरानी के साथ खारिज किया जा सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

चूंकि फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम का केवल लक्षणात्मक रूप से इलाज किया जा सकता है और कोई स्व-चिकित्सा नहीं है, इसलिए किसी भी मामले में डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। प्रभावित लोगों को हमेशा इस बीमारी के साथ एक डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए अगर कोई असामान्य या परेशान मूत्र व्यवहार है।

मूत्राशय में बड़ी मात्रा में अवशिष्ट मूत्र रह सकता है, जिससे संबंधित व्यक्ति को शौचालय का उपयोग करने के तुरंत बाद फिर से पेशाब करने का आग्रह होता है। मूत्राशय या मूत्राशय के बार-बार होने वाले संक्रमण की जांच हमेशा फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम के डॉक्टर द्वारा की जानी चाहिए। पेशाब करते समय जलन होना भी इस बीमारी का लक्षण हो सकता है। महिलाओं को एक डॉक्टर को भी देखना चाहिए अगर अल्सर अंडाशय पर विकसित होते हैं। चक्र या बांझपन में परिवर्तन भी फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम का संकेत दे सकता है।

इस सिंड्रोम की परीक्षा और निदान ज्यादातर मामलों में मूत्र रोग विशेषज्ञ के पास होता है। यह आमतौर पर सिंड्रोम के उपचार की शुरुआत कर सकता है और रोगी के लक्षणों को सीमित कर सकता है। हालाँकि, यह सार्वभौमिक रूप से भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है कि क्या यह बीमारी के पूरी तरह से सकारात्मक पाठ्यक्रम को जन्म देगा।

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उपचार और चिकित्सा

फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम का एक कारण उपचार अभी तक मौजूद नहीं है, क्योंकि कारण संबंध अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है।आमवात विकार के लिए रोगसूचक चिकित्सा आमतौर पर या तो त्रिक न्यूरोस्टिम्यूलेशन या त्रिक न्यूरोमोड्यूलेशन से मेल खाती है। बाद का चिकित्सीय दृष्टिकोण 70 प्रतिशत तक की सफलता दर से जुड़ा है।

यह संबंध उन महिलाओं पर भी लागू होता है जो लंबे समय से लक्षणों से पीड़ित हैं। चिकित्सा के दौरान, रीढ़ की हड्डी के पास मूत्राशय दबानेवाला यंत्र की नसों को उत्तेजित किया जाता है। लक्षणों को आधे से कम करने के बाद, रोगी में उत्तेजना को प्रत्यारोपित किया जा सकता है। यह कदम केवल तब उठाया जाता है जब न्यूरोमॉड्यूलेशन व्यक्तिगत मामलों में मददगार साबित हुआ हो।

चिकित्सा अब तक सभी मामलों में काम नहीं करती है और आरोपण के मामले में एक ऑपरेशन के साथ जोड़ा जा सकता है। हालांकि, फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम के लिए अन्य चिकित्सीय दृष्टिकोणों ने बहुत कम सफलता हासिल की है। यह लागू होता है, उदाहरण के लिए, हार्मोनल हेरफेर या ड्रग थेरेपी के लिए।

यदि रोगी को पॉलीसिस्टिक अंडाशय भी है, तो मूत्र विकार के उपचार के अलावा उपचार दिया जाना चाहिए। इस लक्षण का इलाज करने के उपाय एक एंटी-एंड्रोजेनिक जन्म नियंत्रण की गोली, आहार में बदलाव और GnRH के पल्सेटिव प्रशासन से सर्जिकल उपचार तक हो सकते हैं, उदाहरण के लिए अंडाशय के एक लेप्रोस्कोपिक लेजर ट्रिपलेट के रूप में।

आउटलुक और पूर्वानुमान

फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम के रोग का निदान व्यक्तिगत रूप से देखा जाना चाहिए। कुछ मरीज़ इलाज से ठीक हो जाते हैं और उन्हें अच्छी बीमारी होती है। दूसरों को अपने सर्वोत्तम प्रयासों के बावजूद आजीवन हानि का सामना करना पड़ता है। यह बीमारी के अभी तक स्पष्ट रूप से स्पष्ट कारण पर आधारित नहीं है।

चिकित्सा देखभाल में, मौजूदा लक्षणों को कम करने पर ध्यान केंद्रित किया जाता है, क्योंकि इस कारण का मुकाबला नहीं किया जा सकता है। अधिकांश रोगियों में, इसका मतलब है कि कोई लक्षण नहीं हैं। त्रिक नसों की गतिविधि विद्युत आवेगों द्वारा उत्तेजित होती है।

उत्तेजना मूत्राशय और मलाशय की कार्यात्मक गतिविधि को काफी हद तक उत्तेजित करती है। फिर भी, प्रभावित लोगों में से तीस प्रतिशत लोग इस चिकित्सा पद्धति के साथ अपने स्वास्थ्य में पर्याप्त सुधार का अनुभव नहीं करते हैं। इसके अलावा, बड़ी संख्या में मरीज़ अपने जीवन के दौरान लक्षणों की पुनरावृत्ति का अनुभव करते हैं।

सर्जरी के विकल्प के रूप में, आरोपण की संभावना है। प्रक्रिया सामान्य जोखिमों और दुष्प्रभावों से जुड़ी होती है और कई रोगियों में ठीक होने के कारण भी नहीं होती है। प्रत्यक्ष तुलना में, दवा या हार्मोनल उपचार में सफलता की बहुत कम संभावना है। रोग का निदान दो चिकित्सीय दृष्टिकोणों के लिए प्रतिकूल है। फिर भी, इसका मूल्यांकन व्यक्तिगत रूप से किया जाना चाहिए, क्योंकि कुछ मरीज़ अपने स्वास्थ्य में सुधार का अनुभव करते हैं।

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निवारण

हालांकि वर्तमान में हार्मोनल कारणों में फॉलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम के लिए कारण कारक होने का संदेह है, लेकिन इस अटकल की अब तक पुष्टि नहीं हुई है। इस कारण से, वर्तमान में कोई प्रभावी निवारक उपाय उपलब्ध नहीं हैं।

चिंता

फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम नामक वाहिका विकार मुख्य रूप से युवा महिलाओं को प्रभावित करता है। यह मूत्राशय के स्फिंक्टर में विकार पर आधारित है। इससे क्या स्पष्ट होता है। क्योंकि फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम अक्सर पॉलीसिस्टिक डिम्बग्रंथि सिंड्रोम के साथ सह-अस्तित्व में होते हैं, पोस्ट-ऑपरेटिव अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता हो सकती है।

हालांकि, अधिकांश समय, aftercare यह सुनिश्चित करने से संबंधित है कि तीव्र मूत्र पथ के संक्रमण के बाद किडनी में कीटाणुओं का प्रसार न हो। हालांकि, यह समस्याग्रस्त है कि डॉक्टरों को मूत्राशय स्फिंक्टर विकार का सही कारण नहीं पता है। यह रोकथाम और aftercare समान रूप से कठिन बना देता है।

चूंकि यह संग्रहण विकार अपेक्षाकृत कम ही होता है, इसलिए नए उपचारों या aftercare विकल्पों पर शोध करने में बहुत कम रुचि है। अनुवर्ती देखभाल आमतौर पर स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा अतिरिक्त पॉलीसिस्टिक डिम्बग्रंथि सिंड्रोम वाले रोगियों के लिए किया जाता है। इस स्थिति में, फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम के परिणामस्वरूप बांझपन संभव है।

दूसरी ओर, यूरोलॉजिस्ट, ड्रैग-आउट मूत्र पथ के संक्रमण के प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष परिणामों के लिए जिम्मेदार होते हैं। अनुवर्ती देखभाल में, मूत्राशय के ऊतक को नेक्रोसिंग, मूत्राशय को सिकुड़ने से या घसीटने वाले मूत्र पथ के संक्रमण को जीर्ण होने से रोकना महत्वपूर्ण है।

फॉलोअर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम के लिए अनुवर्ती देखभाल महत्वपूर्ण है क्योंकि कुछ मामलों में देरी या आरोही संक्रमण से गुर्दे की समस्या, सेप्सिस या महिला प्रजनन अंगों के संक्रमण हो सकते हैं। फोलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम के मामले में यूरोलॉजिस्ट और स्त्रीरोग विशेषज्ञ के बीच घनिष्ठ सहयोग वांछनीय होगा।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

फाउलर-क्रिसमस-चैपल सिंड्रोम रोगी को खुद की मदद करने का बहुत कम अवसर प्रदान करता है। कोई सहज उपचार नहीं है, इसलिए लक्षणों को केवल एक डॉक्टर के सहयोग से कम किया जा सकता है।

मानसिक मजबूती मिलती है। रोगी को यह समझना चाहिए कि पेशाब करने की इच्छा और पेशाब करने में विफलता किसी भी तरह से मानसिक विकार या मनोदैहिक रोगों का परिणाम नहीं है। कई मामलों में शांत रहना और तनाव के अनुभव को कम करना मुश्किल है।

हालांकि, वास्तव में ऐसा ही होना चाहिए। लक्षणों को शांत करना और शिकायतों के साथ खुले तौर पर निपटना जलन को कम करने और आंतरिक विश्राम का अनुभव करने में मदद करता है। इसके अलावा, विशिष्ट प्रक्रियाओं का उपयोग किया जा सकता है जो मानसिक शक्ति को मजबूत करने या भावनात्मक दुनिया के सद्भाव में योगदान करते हैं। लंबी कार या ट्रेन यात्रा से बचना चाहिए। आंतरिक सुरक्षा के लिए, यह तब सहायक होता है जब तत्काल आसपास के क्षेत्र में पेशाब करने का अवसर हो।

फिर भी, समाज के साथ-साथ सामाजिक जीवन में भी भागीदारी महत्वपूर्ण है। बीमारी के कारण मरीज अब अपना घर नहीं छोड़ता है, तो उसके स्वास्थ्य को भी नुकसान पहुंच रहा है। आशावादी दृष्टिकोण और पर्याप्त लचीलेपन के साथ, रोजमर्रा की जिंदगी का पुनर्गठन हो सकता है ताकि दोस्तों और रिश्तेदारों के साथ एक आदान-प्रदान सामान्य रूप से हो सके।