ऊतककोशिकता

के अंतर्गत Histiocytoses सफेद रक्त कोशिकाओं में असामान्य वृद्धि का मतलब समझा जाता है। सबसे आम हिस्टियोसाइटोसिस लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस है।

हिस्टियोसाइटोसिस क्या है?

सबसे आम सामान्य लक्षणों में शरीर के प्रभावित हिस्सों में दर्द, थकावट, बुखार, स्क्विंट या उभरी हुई आंखें, संक्रमण, खांसी, सांस लेने में समस्या, गंभीर प्यास और क्रोनिक ओटिटिस मीडिया की बढ़ती गड़बड़ी शामिल हैं।
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पर Histiocytoses ये शायद ही कभी रोग के विभिन्न रूपों में होते हैं जिसमें विशेष सफेद रक्त कोशिकाओं में एक रोगात्मक वृद्धि होती है, जिसे हिस्टियोसाइट्स के रूप में जाना जाता है। अधिकांश रोगी लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) से पीड़ित होते हैं, जिसे हिस्टियोसाइटोसिस एक्स भी कहा जाता है।

अन्य रूप हैं एर्डहाइम-चेस्टर रोग, किशोर xantogranuloma और रोसाई-डोरफ़मैन रोग। जबकि किशोर xanthogranuloma और Rosai-Dorfman रोग आमतौर पर एक सौम्य पाठ्यक्रम लेते हैं, Erdheim-Chester रोग कई अंगों और कंकाल को प्रभावित करता है।

यहां तक ​​कि मस्तिष्क भी प्रभावित हो सकता है। इसलिए, हिस्टियोसाइटोसिस के इस रूप को जीवन के लिए खतरा माना जाता है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस हिस्टियोसाइटोसिस का सबसे आम रूप है। जर्मनी में हर साल लगभग 40 से 50 बच्चे हिस्टियोसाइटोसिस के इस रूप को विकसित करते हैं, जिसे अब्ट-लेटर-सीवे सिंड्रोम, हैंड-शुलर भी कहा जाता है। क्रिश्चियन सिंड्रोम या ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा।

70 से 80 प्रतिशत बीमार बच्चे दस साल से छोटे हैं। वयस्कों में, हिस्टियोसाइटोसिस बहुत कम आम है, हालांकि यह संदेह है कि इसकी आवृत्ति बहुत कम होने का अनुमान है।

का कारण बनता है

हिस्टियोसाइट्स मोनोकाइट / मैक्रोफेज प्रणाली के रोगों का प्रतिनिधित्व करते हैं। ये शरीर की कोशिकाएं हैं जो अस्थि मज्जा में बनती हैं और सभी अंगों में होती हैं। वे उन पदार्थों को दूर करने के लिए महत्वपूर्ण हैं जो शरीर के लिए विदेशी हैं। विभिन्न हिस्टियोसाइट्स में आम है कि हिस्टियोसाइट्स एक या अलग अंगों में रोगजनक रूप से गुणा करते हैं।

हिस्टियोसाइटोसिस के कारण अज्ञात हैं। लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस विरासत में नहीं मिला है और संक्रामक नहीं है। यह लगभग हमेशा बचपन में दिखाई देता है। हालांकि, हाल के वर्षों में वयस्कों में बीमारी की घटनाओं में वृद्धि हुई है। लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस को तीन उप-विकारों में विभाजित किया जा सकता है।

ये एबट-लेटर-लिव सिंड्रोम हैं, जो आमतौर पर शिशुओं और छोटे बच्चों में दिखाई देते हैं, हैंड-शुलर-क्रिस्चियन सिंड्रोम, जो मुख्य रूप से छोटे बच्चों में होता है, और इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा, जो हड्डियों पर विकसित होता है और 5 साल की उम्र के बीच विकसित होता है। और 20 साल की उम्र।

लक्षण, बीमारी और संकेत

हिस्टियोसाइटोसिस से जुड़े लक्षण कई गुना हैं। हालांकि, काफी समान शिकायतें हैं, जिनका उपयोग बीमारी के बारे में जानकारी प्राप्त करने के लिए किया जा सकता है। सबसे आम सामान्य लक्षणों में शरीर के प्रभावित हिस्सों में दर्द, थकावट, बुखार, स्क्विंट या उभरी हुई आंखें, संक्रमण, खांसी, सांस लेने में समस्या, गंभीर प्यास और क्रोनिक ओटिटिस मीडिया की बढ़ती गड़बड़ी शामिल हैं।

इसके अलावा, रोगी सूजन, पीला त्वचा, दस्त, मूत्र की हानि, विकास विकार, सूजन वाले मसूड़ों और ढीले दांतों से पीड़ित होते हैं, जो अक्सर विफल होते हैं। इसके अलावा, डायपर एक्जिमा के समान चकत्ते त्वचा पर विकसित होते हैं। लैंगरहंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस मूल रूप से सौम्य रोगों में गिना जाता है।

हालांकि, कुछ मामलों में, इसका पाठ्यक्रम इतना गंभीर हो सकता है कि यह जीवन के लिए खतरा बन जाता है। वयस्क रोगियों में, अक्सर फेफड़ों या व्यक्तिगत हड्डियों की पृथक भागीदारी होती है। हालांकि, उनके साथ भी बहुपक्षीय प्रकोप संभव है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

इतने सारे अलग-अलग लक्षणों के साथ, हिस्टियोसाइटोसिस का निदान करना हमेशा आसान नहीं होता है। विशेष रूप से प्रारंभिक चरण में गलत निदान असामान्य नहीं हैं। हालांकि, यदि रोग की आशंका की पुष्टि हो जाती है, तो एक ऊतक हटाने (बायोप्सी) होता है। विश्लेषण के दौरान, लैंगरहंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस और अन्य रूपों के बीच एक स्पष्ट अंतर किया जाना चाहिए।

अन्य परीक्षा विधियों में एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) बनाना शामिल है। एक्स-रे परीक्षा का उपयोग हड्डियों के टूटने का निर्धारण करने के लिए किया जा सकता है, जबकि फेफड़ों की भागीदारी का निदान टोमोग्राफी के साथ किया जाता है। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स के निदान के लिए एक महत्वपूर्ण सुराग एक फ्लैट कशेरुक का पता लगाना है।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस ज्यादातर रोगियों में एक सकारात्मक पाठ्यक्रम लेता है। यदि बीमारी पुरानी हो जाती है, तो यह रीढ़ या दांतों के नुकसान के साथ समस्याएं पैदा कर सकता है। कुछ बच्चे उपचार का जवाब नहीं देते हैं, जो स्थिति को जीवन के लिए खतरा बना सकते हैं।

अंततः, चिकित्सा की शुरुआत में सकारात्मक या नकारात्मक परिणाम के बारे में कोई निश्चित बयान नहीं दिया जा सकता है, ताकि प्रत्येक बच्चा एक व्यक्तिगत मामला हो। मूल रूप से, उपचार की दर लगभग 70 प्रतिशत है।

जटिलताओं

हिस्टियोसाइटोसिस के परिणामस्वरूप, संबंधित व्यक्ति विभिन्न शिकायतों से पीड़ित होता है जो जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देते हैं और रोगी की रोजमर्रा की जिंदगी को काफी सीमित कर देते हैं। एक नियम के रूप में, रोगी की कम लचीलापन और गंभीर थकावट होती है। इसके अलावा, दृश्य गड़बड़ी और सुनवाई की समस्याएं होती हैं, जिससे प्रभावित व्यक्ति सबसे खराब स्थिति में पूरी तरह से अंधा हो सकता है। मध्य कान के संक्रमण असामान्य नहीं हैं।

कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली के कारण विभिन्न रोग और संक्रमण अधिक आम हैं। बच्चों को शरीर के विकास में और विकास में देरी का अनुभव हो सकता है। त्वचा आमतौर पर चकत्ते से आच्छादित होती है और अपेक्षाकृत अधिक कोमल होती है। कई मामलों में, हिस्टियोसाइटोसिस मनोवैज्ञानिक परेशान या अवसाद की ओर भी ले जाता है।

हिस्टियोसाइटोसिस का उपचार आमतौर पर प्रभावित क्षेत्र पर निर्भर करता है। हिस्टियोसाइटोसिस के लक्षणों को खत्म करने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप या विभिन्न क्रीम और मलहम का उपयोग किया जा सकता है। इसके अलावा, रोगी को धूम्रपान छोड़ना पड़ता है, उदाहरण के लिए, ताकि बीमारी सकारात्मक रूप से आगे बढ़े। कुछ मामलों में, जीवन प्रत्याशा हिस्टियोसाइटोसिस द्वारा सीमित है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि बुखार, थकान और दृश्य गड़बड़ी जैसे लक्षण दिखाई देते हैं, तो अक्सर गैर-विशिष्ट दर्द के साथ जुड़ा होता है, अंतर्निहित स्थिति हिस्टियोसाइटोसिस हो सकती है। सांस की समस्या या गंभीर प्यास जैसे अन्य विशिष्ट लक्षण होने पर डॉक्टर की यात्रा की सलाह दी जाती है। यदि लक्षण तीव्रता में वृद्धि करते हैं और खुद से दूर नहीं जाते हैं, तो एक डॉक्टर को बुलाया जाना चाहिए। किसी भी मामले में, हिस्टियोसाइटोसिस को दवा उपचार की आवश्यकता होती है। इसलिए, लगातार लक्षणों से पीड़ित डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।

नवीनतम पर चिकित्सा सलाह की आवश्यकता होती है जब सूजन, विशेष रूप से पीली त्वचा और सूजन वाले मसूड़ों पर ध्यान दिया जाता है। जैसा कि शिशुओं और बच्चों को ज्यादातर प्रभावित होता है, माता-पिता को असामान्यताओं के लिए बाहर देखने की सलाह दी जाती है, खासकर अगर परिवार के अन्य सदस्य बीमारी से पीड़ित हैं। संक्रमण या हृदय संबंधी समस्याओं जैसी गंभीर जटिलताओं की स्थिति में, आपातकालीन सेवाओं को कॉल करना सबसे अच्छा है। संदेह की स्थिति में, आपातकालीन चिकित्सा सेवा से पहले संपर्क किया जा सकता है। हिस्टियोसाइटोसिस के लिए सही संपर्क व्यक्ति पारिवारिक चिकित्सक या एक एंजियोलॉजिस्ट है। दांतों और मसूड़ों के लक्षणों की स्थिति में, दंत चिकित्सक से परामर्श किया जा सकता है।

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उपचार और चिकित्सा

हिस्टियोसाइटोसिस की चिकित्सा उस सबफॉर्म पर निर्भर करती है जो तब होता है। उदाहरण के लिए, यदि बीमारी हड्डी के एकल खंड तक सीमित है, तो फोकस के सर्जिकल हटाने का विकल्प है। यदि शरीर के एक हिस्से पर वह खंड होता है जो एक ऑपरेशन के लिए उपयुक्त नहीं है, जैसे कि एक संयुक्त, विकिरण को विकल्प के रूप में माना जा सकता है।

यदि शरीर के कई हिस्सों में हिस्टियोसाइटोसिस होता है, तो हल्के कीमोथेरेपी की जाती है। यदि लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, तो उन्हें शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है। लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस कुछ रोगियों में विशेष उपचार के बिना ही हल कर सकता है। यदि त्वचा प्रभावित होती है, हालांकि, कोर्टिसोन का प्रशासन प्रभावी माना जाता है।

इस प्रयोजन के लिए, सक्रिय संघटक युक्त क्रीम या मलहम त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर लगाए जाते हैं। पृथक फेफड़ों की भागीदारी वाले वयस्क रोगियों को लगातार धूम्रपान से बचना चाहिए। अध्ययन के परिणामों से पता चला कि तंबाकू उत्पादों में मौजूद निकोटीन फेफड़ों के संक्रमण को ट्रिगर करता है।

जब तक बीमारी गंभीर नहीं होती है, कोई और चिकित्सीय उपाय आवश्यक नहीं है। हालांकि, चिकित्सा पेशेवरों के बीच अभी भी मतभेद हैं। जबकि हिस्टियोसाइटोसिस से पीड़ित बच्चों का इलाज विश्वविद्यालय के एक क्लिनिक में किया जाता है, वयस्क रोगियों को विभिन्न विशेषज्ञों का दौरा करना पड़ता है।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

बच्चों को हिस्टियोसाइटोसिस से उबरने का सबसे अच्छा मौका है। अनुकूल परिस्थितियों में, वे अक्सर लक्षणों से मुक्त होते हैं। रहने की स्थिति और उपचार के पुनर्गठन के साथ, वसूली को रोगियों के बहुमत के लिए दस्तावेज किया जा सकता है। फिर भी, वे रोग का एक क्रोनिक कोर्स भी विकसित कर सकते हैं। यह विशेष रूप से सच है अगर रोग जल्दी शुरू होता है। रीढ़ की समस्याओं या दांतों के नुकसान का इलाज विभिन्न चिकित्सीय दृष्टिकोणों से किया जाता है, लेकिन जिस तरह से वे प्राकृतिक परिस्थितियों में काम करते हैं, उसमें पुनर्जीवित नहीं किया जा सकता है। गंभीर मामलों में, यह बीमारी जीवन के लिए खतरा बन सकती है। यदि शुरू की गई चिकित्सा असफल है, तो स्वास्थ्य की हानि में लगातार वृद्धि का खतरा है, जो घातक परिणाम में समाप्त हो सकता है।

वयस्कों में, रोग का निदान आमतौर पर अधिक अनुकूल होता है। जीवन केवल लुप्तप्राय है या अपेक्षित जीवनकाल छोटा है। यदि डॉक्टर के निर्देशों का पालन किया जाता है और धूम्रपान से पूरी तरह से बचा नहीं जाता है, तो व्यापक उपचार लक्षणों को कम कर सकता है। कुछ मरीज़ पहले से ही अपनी जीवनशैली में बदलाव करके एक महत्वपूर्ण सुधार का अनुभव करते हैं।

यदि रोग प्रारंभिक अवस्था में है, तो रोगी को अक्सर चिकित्सा उपचार से गुजरना पड़ता है। लक्षणों का एक प्राकृतिक पुनर्जनन होता है, जिससे कि रोगी को उपचार के बाद ठीक किया जाता है।

निवारण

हिस्टियोसाइटोसिस को रोका नहीं जा सकता क्योंकि यह विरासत में मिला है। इसके अलावा, उनके ट्रिगर करने वाले कारणों का पता नहीं चलता है।

चिंता

एक नियम के रूप में, प्रभावित व्यक्ति के पास अनुवर्ती देखभाल के लिए या तो बहुत कम या कोई उपाय और विकल्प उपलब्ध नहीं हैं। किसी भी मामले में, प्रभावित होने वाले लोग जल्दी और सबसे ऊपर, तेजी से निदान और उपचार पर निर्भर होते हैं ताकि आगे की जटिलताओं या शिकायतों को रोका जा सके। स्व-चिकित्सा नहीं हो सकती है, इसलिए उपचार हमेशा किया जाना चाहिए।

तेजी से उपचार के साथ एक प्रारंभिक निदान हमेशा इस बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम पर बहुत सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। कई मामलों में, हिस्टियोसाइटोसिस को ऑपरेटिव हस्तक्षेप के साथ इलाज किया जाता है। इस तरह के ऑपरेशन के बाद, संबंधित व्यक्ति को निश्चित रूप से इसे आसान और आराम करना चाहिए। परिश्रम या अन्य शारीरिक और तनावपूर्ण गतिविधियों से बचना चाहिए।

कई मामलों में, एक स्वस्थ आहार के साथ एक स्वस्थ जीवन शैली भी बीमारी के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव डालती है। यदि संभव हो, तो प्रभावित व्यक्ति को धूम्रपान और शराब से बचना चाहिए। प्रारंभिक अवस्था में शरीर को और अधिक नुकसान की पहचान करने के लिए शरीर की नियमित परीक्षाएं भी आवश्यक हैं। हिस्टियोसाइटोसिस के लिए यह असामान्य नहीं है कि इससे प्रभावित लोगों की जीवन प्रत्याशा कम हो।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

हिस्टियोसाइटोसिस का इलाज हमेशा संबंधित सबफॉर्म के आधार पर किया जाता है। प्रभावित होने वाले उपाय अपने आप ले सकते हैं जो इस बात पर निर्भर करता है कि बीमारी या शरीर के कई हिस्सों में हड्डी का केवल एक ही खंड प्रभावित होता है या नहीं।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस कभी-कभी अपने आप हल हो जाता है। सबसे महत्वपूर्ण उपाय तब होता है जब किसी रिलैप्स की स्थिति में डॉक्टर तुरंत प्रतिक्रिया दे सकें। व्यापक बीमारी के मामले में, कीमोथेरेपी आवश्यक है, जो एक स्वस्थ जीवन शैली द्वारा समर्थित हो सकती है। निकोटीन या अल्कोहल के आगे जोखिम से बचा जाना चाहिए, केवल इसलिए कि साइटोस्टैटिक्स के साथ बातचीत के जोखिम के कारण उपयोग किया जाता है। यदि फेफड़े संक्रमित हैं, तो धूम्रपान न करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। इसके अलावा, आराम और विश्राम कीमोथेरेपी के दौरान और बाद में लागू होता है, जिसमें व्यायाम को मॉडरेशन में और डॉक्टर की सहमति से अनुमति दी जाती है।

प्रभावित लोग हिस्टियोसाइटोसिस के व्यक्तिगत लक्षणों के खिलाफ भी कार्रवाई कर सकते हैं। बढ़े हुए स्वच्छता और उपयुक्त मलहम के उपयोग से चकत्ते और एक्जिमा से छुटकारा पाया जा सकता है। बहुत अधिक पीने से मजबूत प्यास के खिलाफ मदद मिलती है। खारे पानी के घोल में सांस लेने से सांस की समस्याएं और खांसी के दौरे कम हो सकते हैं। प्रभारी चिकित्सक सबसे अच्छा उत्तर देने में सक्षम है कि कौन से उपाय विशेष रूप से उपयोगी हैं।