hyperinsulinism

का hyperinsulinism रक्त में इंसुलिन एकाग्रता में वृद्धि की स्थिति है, जो हाइपोग्लाइकेमिया (निम्न रक्त शर्करा) की ओर जाता है। हाइपोग्लाइकेमिया अक्सर गंभीर स्वास्थ्य समस्याओं का कारण बनता है जो कोमा या यहां तक ​​कि मृत्यु का कारण बन सकता है।

हाइपरिन्सुलिनिज़म क्या है?

इसके बीच होगा hyperinsulinism और हाइपरिन्सुलिनामिया। जबकि इंसुलिन सांद्रता केवल अस्थायी रूप से हाइपरसिनुलिमिया में बढ़ जाती है, हाइपरिनुलिनिज़्म को रक्त में स्थायी रूप से वृद्धि हुई इंसुलिन मूल्यों की विशेषता है। रक्त में वृद्धि हुई सांद्रता के कई कारण हैं।

सबसे अधिक बार यह जन्मजात हाइपरिन्युलिनिज्म है, जो आनुवंशिक है और पहले से ही जन्म से मौजूद है। अग्न्याशय में एक हार्मोन के रूप में इंसुलिन रक्त शर्करा के स्तर को विनियमित करने के लिए जिम्मेदार है। यह सुनिश्चित करता है कि ग्लूकोज को शरीर की कोशिकाओं में पहुंचाया जाए। जितना अधिक इंसुलिन होता है, उतनी ही ग्लूकोज को कोशिकाओं में पहुंचाया जाता है। रक्त शर्करा का स्तर अधिक से अधिक गिरता है और बहुत कम मूल्यों तक पहुंचता है।

इसलिए, शरीर को अब पर्याप्त ग्लूकोज की आपूर्ति नहीं की जा सकती है। विशेष रूप से मस्तिष्क ग्लूकोज पर निर्भर है। यदि मस्तिष्क को ग्लूकोज की आपूर्ति बहुत कम हो जाती है, तो यह पर्याप्त रूप से महत्वपूर्ण कार्य नहीं कर सकता है। गंभीर मामलों में, कोमा और मृत्यु अक्सर होती है। हाइपरिन्युलिनिस्म के दुग्ध मामलों में, शरीर अधिक भोजन का सेवन करके हाइपोग्लाइकेमिया की भरपाई करने की कोशिश करता है।

का कारण बनता है

हाइपरइंसुलिनिस्म या तो अग्न्याशय में स्थायी रूप से बढ़े हुए इंसुलिन उत्पादन के कारण या इंसुलिन के विलंबित टूटने से हो सकता है। आमतौर पर, हालांकि, अधिक इंसुलिन का उत्पादन होता है। उदाहरण के लिए, टाइप II मधुमेह इंसुलिन प्रतिरोध में कमी के कारण होता है।

इसका मतलब यह है कि हालांकि पर्याप्त इंसुलिन उपलब्ध है, यह इंसुलिन रिसेप्टर्स की कमी के कारण कम प्रभावी है। अग्न्याशय अब इंसुलिन उत्पादन को बढ़ाकर इंसुलिन की प्रभावशीलता को संतुलित करने की कोशिश करता है। इस मामले में, हालांकि, रक्त शर्करा का स्तर ऊंचा रहता है या अधिकतम सामान्य मूल्यों तक पहुंच जाता है।

हाइपोग्लाइकेमिया के साथ हाइपरिन्सुलिनिज़म अग्न्याशय (इंसुलिनोमा) के एक विशेष ट्यूमर के साथ या इंसुलिन के एक आनुवंशिक अतिप्रवाह के साथ विकसित होता है। तथाकथित आनुवंशिक जन्मजात हाइपरिनुलिनिज्म हाइपरइन्सुलिनिज़्म का सबसे आम रूप है। यह बदले में फोकल में विभाजित किया जा सकता है और हाइपरिन्सुलिनिज़म को फैल सकता है।

फोकल जन्मजात हाइपरिन्युलिनिज्म में, अग्न्याशय में आमतौर पर केवल एक प्रभावित क्षेत्र होता है। डिफ्यूज़ हाइपरिन्सुलिनिज़्म इस तथ्य की विशेषता है कि सभी आइलेट कोशिकाएं अधिक इंसुलिन का उत्पादन करती हैं। मनोवैज्ञानिक प्रभाव या थोड़ा उत्तरदायी अग्न्याशय के कारण इंसुलिन का उत्पादन भी बढ़ाया जा सकता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

हाइपरिन्युलिनिज्म की विशेषता है लगातार पसीना, कंपकंपी और ताल। जन्मजात hyperinsulinism में, ये लक्षण जन्म से दिखाई देते हैं। इसके अलावा, व्यवहार संबंधी समस्याएं, सुस्ती, दौरे और बिगड़ा हुआ चेतना मनाया जाता है। इसके लक्षणों का इलाज ग्लूकोज से जल्दी किया जा सकता है।

उसके बाद, हालांकि, रक्त शर्करा का स्तर बहुत तेजी से फिर से गिरता है। गंभीर, अनुपचारित मामलों में, रोग घातक हो सकता है या गंभीर मानसिक विकास संबंधी विकार पैदा कर सकता है। हाइपरिन्युलिनिज्म के बहुत हल्के रूपों में, भूख की निरंतर भावना अक्सर भोजन का सेवन बढ़ा देती है। इसका परिणाम गहरा मोटापा हो सकता है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

हाइपरिन्सुलिनिज़म का निदान रक्त परीक्षण के माध्यम से किया जाता है। इंसुलिन का स्तर, रक्त में तेजी से रक्त शर्करा और सीरम में कीटोन निकायों को मापा जाता है। यदि उपवास अवस्था में इंसुलिन का स्तर 3 U / l से ऊपर है और रक्त शर्करा का स्तर कम है, तो इसे हाइपरिन्सुलिनवाद कहा जा सकता है।

कीटोन बॉडी की एकाग्रता कम हो जाती है क्योंकि इंसुलिन लिपोलिसिस को रोकता है और परिणामस्वरूप कम केटोन बॉडी फैटी एसिड के टूटने से पैदा हो सकता है। ग्लूकोज के प्रशासन या ग्लूकागन के प्रशासन द्वारा लक्षणों में सुधार भी हाइपरिनसुलिनिज़्म को इंगित करता है। अंत में, अग्नाशयी ऊतक का मूल्यांकन सोनोग्राफी जैसे इमेजिंग विधियों का उपयोग करके किया जा सकता है।

इसके अलावा, सोनोग्राफी भी हाइपरिन्सुलिनिज्म के कारण के रूप में एक ट्यूमर को बाहर निकालने के लिए उपयुक्त है। अग्नाशयी पैरेन्काइमा का आकलन करते समय, उद्देश्य फोकल हाइपरिन्सुलिनिज़म से अलग करना है। उपचार की रणनीति तैयार करने में अंतर बहुत महत्वपूर्ण है।

जटिलताओं

हाइपरिन्युलिनिज़्म रोगी में गंभीर हाइपोग्लाइकेमिया की ओर जाता है। यह विभिन्न स्वास्थ्य समस्याओं और जटिलताओं को जन्म दे सकता है। कई मामलों में, हाइपोग्लाइकेमिया लोगों को चेतना खो देता है या बीमार और थका हुआ महसूस करता है। संबंधित व्यक्ति का लचीलापन काफी कम हो जाता है और हल्की गतिविधियों के साथ दिल की धड़कन भी बढ़ जाती है।

प्रभावित व्यक्ति भी पीला दिखता है और शायद ही ध्यान केंद्रित कर पाता है। चेतना में गड़बड़ी होती है और रोगी पसीने और दौरे से पीड़ित होता है। हाइपरिन्युलिनिज्म से जीवन की गुणवत्ता गंभीर रूप से प्रतिबंधित है। यदि बीमारी बच्चों में होती है, तो यह महत्वपूर्ण विकास संबंधी विकार पैदा कर सकता है, जो आमतौर पर वयस्कता में माध्यमिक क्षति हो सकती है।

हाइपरिन्सुलिनिज़्म से भूख की भावना बढ़ जाती है और रोगी अधिक खाने लगता है, जिससे मोटापा और अधिक वजन हो सकता है। बीमारी के उपचार में कोई विशेष जटिलताएं नहीं हैं। दवाएं मुख्य रूप से उपयोग की जाती हैं जो लक्षणों को अपेक्षाकृत जल्दी से समाप्त कर सकती हैं। सर्जिकल हस्तक्षेप केवल दुर्लभ मामलों में आवश्यक है। शुरुआती उपचार से व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा कम नहीं होगी।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

जिन लोगों को मामूली आंदोलनों के साथ भी जल्दी से पसीना आता है या रोजमर्रा के काम करते हैं, उन्हें लक्षणों को स्पष्ट करने के लिए डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। घबराहट, अंगों का लगातार कांपना या पीला चेहरा असहमति के संकेत हैं। जैसे ही लक्षण कई दिनों या हफ्तों तक बने रहते हैं और तीव्रता में वृद्धि होती है, डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है।

शरीर पर ऐंठन, असामान्य व्यवहार या सुस्ती की जांच एक डॉक्टर द्वारा की जानी चाहिए। यदि लक्षण पहले से ही एक नवजात बच्चे में होते हैं, तो यह तुरंत बाल रोग विशेषज्ञ को सूचित किया जाना चाहिए। चेतना की गड़बड़ी या चेतना की हानि की स्थिति में, संबंधित व्यक्ति के अस्तित्व को सुनिश्चित करने के लिए चिकित्सा देखभाल जल्द से जल्द होनी चाहिए। गंभीर मामलों में, एक आपातकालीन चिकित्सक को बुलाया जाना चाहिए। उनके आने तक, प्राथमिक उपचार के उपाय किए जाने चाहिए और सांस की आपूर्ति सुरक्षित हो गई। अचानक ब्रेकडाउन, अप्रत्याशित व्यवहार संबंधी समस्याएं, या गंभीर मिजाज चिंता का कारण हैं।

एक डॉक्टर की यात्रा के प्रदर्शन के सामान्य स्तर में कमी, कम ड्राइव और आंतरिक बेचैनी की स्थिति में सलाह दी जाती है। सामान्य कमजोरी, बहुत भूख लगना, और खाने के विकारों पर डॉक्टर से चर्चा की जानी चाहिए। यदि पाचन में अनियमितताएं हैं, वजन में बदलाव या नींद की बढ़ती आवश्यकता है, तो एक डॉक्टर द्वारा निरीक्षण किया जाना चाहिए।

आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक

उपचार और चिकित्सा

हाइपरिन्सुलिनिज़म का उपचार इसके कारण पर निर्भर करता है। ग्लूकोज के मौखिक या अंतःशिरा प्रतिस्थापन को रूढ़िवादी उपचार विधियां माना जाता है। हार्मोन ग्लूकागन को प्रतिस्थापित भी किया जा सकता है। ग्लूकागन इंसुलिन का विरोधी है और यह सुनिश्चित करता है कि यकृत में जमा ग्लूकोज टूट कर ग्लूकोज में बदल जाए।

इसी समय, डायज़ोक्साइड या निफ़ेडिपिन के साथ दवा उपचार किया जा सकता है। डायजेक्साइड एटीपी-संवेदनशील पोटेशियम चैनल खोलता है। Nifedipine कैल्शियम चैनलों को रोकता है। यह इंसुलिन स्राव को रोकता है। यदि रूढ़िवादी तरीके लक्षणों में सुधार नहीं करते हैं, तो ओवरएक्टिव आइलेट कोशिकाओं के सर्जिकल हटाने पर भी विचार किया जा सकता है।

फोकल हाइपरिन्युलिनिज्म में, एक पूर्ण इलाज अक्सर संभव होता है। यहां केवल अग्न्याशय के प्रभावित क्षेत्र को हटा दिया जाता है। फैलाना हाइपरिन्सुलिनिज़्म के मामले में, आइलेट कोशिकाओं को पूरी तरह से बचाया जाना होगा। ऐसा करने में, हालांकि, टाइप I मधुमेह विकसित होता है। इस मामले में, दवा उपचार के माध्यम से सबसे बड़ी संभव सफलता प्राप्त करने का प्रयास किया जाता है ताकि कोई ऑपरेशन आवश्यक न हो।

हालांकि, यह पाया गया है कि अभी भी एक atypical hyperinsulinism है जो जन्मजात hyperinsulinism के दोनों रूपों को जोड़ती है। अग्न्याशय में अति सक्रिय अतिसूक्ष्मवाद कई सक्रिय साइटें हैं। इमेजिंग प्रक्रियाओं द्वारा इनका पता लगाया जा सकता है। यहां भी, प्रभावित क्षेत्रों के सर्जिकल हटाने से यदि आवश्यक हो तो पूर्ण चिकित्सा के बारे में पता चल सकता है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

यदि कोई चिकित्सा देखभाल प्राप्त नहीं होती है, तो हाइपरइंसुलिनिज़्म गंभीर जटिलताओं का कारण बनता है। इन मामलों में रोग का निदान बेहद खराब है। यह हाइपोग्लाइकेमिया और गंभीर जीवन-धमकाने वाले परिणामों की ओर जाता है। रोगी चेतना खो सकता है और कोमा में पड़ सकता है। यह स्थिति संभावित रूप से जीवन के लिए खतरा है या इससे अपूरणीय क्षति हो सकती है।

उपचार से लक्षणों से राहत की संभावना में सुधार होता है। हालांकि, हाइपरिन्सुलिनिज़्म का कारण निर्णायक है। एक ट्यूमर के मामले में, ट्यूमर की अवस्था और स्थिरता समग्र पूर्वानुमान के लिए निर्णायक होती है। यदि ट्यूमर को जल्दी और पूरी तरह से हटा दिया गया है, तो बाद के कैंसर चिकित्सा के साथ एक अच्छा रोग का निदान दिया जा सकता है। ज्यादातर मामलों में, दीर्घकालिक चिकित्सा शुरू की जाती है, जो लक्षणों में काफी सुधार करती है। यदि कैंसर चिकित्सा के साथ इलाज की कोई संभावना नहीं है, तो मौजूदा लक्षणों को कम करने के लिए दवा उपचार का उपयोग किया जाता है। इन मामलों में, रोगी की देखभाल मौजूदा पीड़ा को कम करने के लिए सभी अनियमितताओं के लक्षण राहत पर केंद्रित है।

यदि रोगी एक अंतर्निहित पुरानी बीमारी से पीड़ित है, तो कोई इलाज की उम्मीद नहीं की जा सकती है। इंसुलिन संतुलन की निगरानी और नियमन किया जाता है। जैसे ही निर्धारित दवाओं को बंद कर दिया जाता है, लक्षण समाप्त हो जाते हैं। यदि उपचार योजना देखी जाती है, तो जीवन की गुणवत्ता में स्थायी सुधार होता है।

निवारण

हाइपरिन्सुलिनिज़्म के अधिकांश रूपों को रोका नहीं जा सकता है। केवल टाइप II डायबिटीज मेलिटस के कारण होने वाले हाइपरिन्सुलिनिज्म को एक स्वस्थ जीवन शैली द्वारा रोका जा सकता है।

चिंता

हाइपरिन्युलिनिस्म के साथ, ज्यादातर मामलों में अनुवर्ती देखभाल मुश्किल है। ज्यादातर मामलों में, अनुवर्ती देखभाल के उपाय और विकल्प गंभीर रूप से सीमित हैं, जिससे प्रभावित व्यक्ति मुख्य रूप से एक त्वरित और इस बीमारी के शुरुआती निदान पर निर्भर है। सबसे खराब स्थिति में, यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो प्रभावित व्यक्ति की मृत्यु भी हो सकती है, ताकि जल्दी पता लगना इस बीमारी का मुख्य फोकस है।

पहले हाइपरिन्युलिनिज्म को मान्यता दी जाती है, इस बीमारी का आगे का कोर्स आमतौर पर बेहतर होता है। दवा लेने से अक्सर इस बीमारी का इलाज किया जाता है। लक्षणों को सही और स्थायी रूप से राहत देने के लिए नियमित सेवन के साथ सही खुराक सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है।

क्या कोई सवाल या अस्पष्टता होनी चाहिए, एक डॉक्टर से हमेशा पहले परामर्श लेना चाहिए। साइड इफेक्ट या इंटरैक्शन की स्थिति में, एक डॉक्टर को पहले बुलाया जाना चाहिए। अन्य hyperinsulinism रोगियों के साथ संपर्क उपयोगी हो सकता है, क्योंकि यह सूचना के आदान प्रदान के लिए असामान्य नहीं है। क्या बीमारी कम हो जाएगी जीवन प्रत्याशा आम तौर पर भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

Hyperinsulinism निश्चित रूप से एक डॉक्टर द्वारा इलाज किया जाना चाहिए। सबसे खराब स्थिति में, रोगी बिना इलाज के मर सकता है।

मधुमेह के मामले में, एक स्वस्थ आहार और जीवन शैली रोग पर बहुत सकारात्मक प्रभाव डाल सकती है। आदर्श रूप से, यह बीमारी को पूरी तरह से सीमित भी कर सकता है। एक नियम के रूप में, हालांकि, प्रभावित लोग चिकित्सा उपचार पर निर्भर हैं। जैसा कि उन लोगों के पसीने से बार-बार और भारी बीमारी से प्रभावित होते हैं, पसीने से बचने के लिए हल्के, हवादार कपड़े पहनने चाहिए।

व्यवहार संबंधी समस्याओं या चेतना के विकारों के मामले में, प्रभावित लोगों के लिए विशेष सहायता रोग पर सकारात्मक प्रभाव डाल सकती है। हालाँकि, लक्षणों का उपचार दवा लेने से अपेक्षाकृत जल्दी और आसानी से किया जाता है। इसके अलावा, हाइपरिन्सुलिनिज़्म वाले रोगियों में रक्त शर्करा के स्तर की जांच के लिए नियमित रक्त परीक्षण होना चाहिए। आंतरिक अंगों की अन्य परीक्षाएं भी उचित हैं।

हाइपोग्लाइकेमिया के कारण चेतना के नुकसान की स्थिति में, एक आपातकालीन चिकित्सक को बुलाया जाना चाहिए। आपातकालीन चिकित्सक के आने तक, संबंधित व्यक्ति को एक स्थिर पार्श्व स्थिति में लाया जाना चाहिए। नियमित और शांत श्वास भी निर्धारित किया जाना चाहिए।