इडियोपैथिक बीचवाला निमोनिया

अज्ञातहेतुक बीचवाला निमोनिया फेफड़ों के रोगों के एक बड़े समूह को एकजुट करता है जिसमें विभिन्न रूपों में सूजन और फेफड़े के निशान समान होते हैं। कारण अज्ञात हैं। चिकित्सीय रूप से, भड़काऊ प्रक्रिया मुख्य रूप से दबा दी जाती है ताकि रोग प्रक्रिया आदर्श रूप से बंद हो जाए। यदि उपचार विफल हो जाता है, तो प्रारंभिक चरण में एक फेफड़े के प्रत्यारोपण पर विचार किया जाना चाहिए।

इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया क्या है?

अज्ञातहेतुक बीचवाला निमोनिया के मुख्य लक्षण सांस की तकलीफ और एक सूखी खाँसी है। शुरुआत में, सांस की तकलीफ केवल शारीरिक परिश्रम के दौरान देखी जाती है और बीमारी के दौरान आगे बढ़ती है, इसलिए तब सांस की तकलीफ भी होती है।
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अज्ञातहेतुक बीचवाला निमोनिया एक भड़काऊ प्रतिक्रिया और संयोजी ऊतक, केशिकाओं और / या एल्वियोली के फेफड़े के निशान (फाइब्रोसिस) के साथ फेफड़ों के रोगों के एक बड़े समूह के लिए एक छत्र शब्द है। रोग के विभिन्न रूपों को इसके अंतर्गत रखा गया है, जो फेफड़ों की क्षति, विकृति, लक्षण, बीमारी के पाठ्यक्रम और चिकित्सीय विकल्पों की सीमा में भिन्न होते हैं।

2002 में अमेरिकन थोरैसिक सोसाइटी और यूरोपियन रेस्पिरेटरी सोसाइटी ने इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया का संयुक्त वर्गीकरण प्रकाशित किया। वर्तमान में बीमारी के कुल सात रूप हैं:

• आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस

• गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया

• निमोनिया का आयोजन क्रिप्टोजेनिक

• तीव्र अंतरालीय निमोनिया

• अंतरालीय फेफड़े की बीमारी के साथ श्वसन ब्रोंकियोलाइटिस

• desquamative interstitial निमोनिया

• लिम्फोइड अंतरालीय निमोनिया।

का कारण बनता है

अज्ञातहेतुक बीचवाला निमोनिया का सही कारण ज्ञात नहीं है। रोगजनन के संदर्भ में, सूजन और फाइब्रोसिस अग्रभूमि में हैं। फेफड़ों की बायोप्सी परिणामों के आधार पर, वर्तमान में रोग के विकास के लिए निम्नलिखित अवधारणा मौजूद है। प्रारंभ में, एल्वियोली को नुकसान होता है, जिससे भड़काऊ कोशिकाओं की सक्रियता होती है।

ये भड़काऊ कोशिकाएं कुछ संदेशवाहक पदार्थों का उत्सर्जन करती हैं जो श्वेत रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स) को एल्वियोली में ले जाती हैं। यह बदले में ग्रैनुलोसाइट्स को सक्रिय करता है, जो तब प्रोटीज और विषाक्त ऑक्सीजन मेटाबोलाइट्स को रिलीज करता है। इससे एल्वियोली को और नुकसान होता है और एल्वियोली में सर्फैक्टेंट के गठन में गड़बड़ी होती है, जो तब टूट जाती है।

इसके अलावा, फाइब्रोब्लास्ट लिम्फोसाइटिक सूजन के माध्यम से गुणा करते हैं, जो संयोजी ऊतक, केशिकाओं और एल्वियोली को फिर से तैयार करते हैं। नतीजतन, एल्वियोली को रक्त और ऑक्सीजन की आपूर्ति से भी काट दिया जाता है और निशान क्षेत्रों का गठन बढ़ जाता है। शेष, अभी भी हवादार वायुकोशीय क्षतिपूरक अति-फुलाया जाता है और सिस्टिक गुहाओं में बनता है जो छत्ते से मिलते जुलते हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

अज्ञातहेतुक बीचवाला निमोनिया के मुख्य लक्षण सांस की तकलीफ और एक सूखी खाँसी है। शुरुआत में, सांस की तकलीफ केवल शारीरिक परिश्रम के दौरान देखी जाती है और बीमारी के दौरान आगे बढ़ती है, इसलिए तब सांस की तकलीफ भी होती है। अंत-चरण में, श्वास की थकावट के साथ श्वसन अपर्याप्तता हो सकती है।

डिस्पेनिया और सूखी खाँसी के श्वसन अपर्याप्तता के लक्षण ज्यादातर रोगियों में होते हैं, अर्थात् निदान किए जाने से पहले या महीनों तक। संयोजी ऊतक के पुनर्गठन के कारण, फेफड़ों में गैस विनिमय परेशान होता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त में ऑक्सीजन (हाइपोक्सिमिया) की कमी होती है। हाइपोक्सिमिया त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को एक दृश्यमान नीले रंग में बदलने का कारण बनता है, जिसे सियानोसिस के रूप में जाना जाता है।

होंठ, उंगलियां और पैर की उंगलियां विशेष रूप से सियानोटिक बन जाती हैं। अगर सियानोसिस बनी रहती है, तो ड्रमस्टिक उंगलियां और घड़ी के नाखून आमतौर पर विकसित होते हैं। रोग आमतौर पर जीवन के दूसरे से चौथे दशक में ही प्रकट होता है। अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस वाले रोगी आमतौर पर 60 वर्ष से अधिक आयु के होते हैं।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया का निदान चिकित्सकीय, रेडियोलॉजिकल और पैथोलॉजिकल रूप से किया जाता है। शुरुआत में एनामनेसिस और शारीरिक परीक्षा होती है। वर्तमान शिकायतों, पिछली बीमारियों, दवा का सेवन और परिवार के इतिहास को चिकित्सा इतिहास से समझा जाता है।

शारीरिक परीक्षा के दौरान, फेफड़े को एक स्टेथोस्कोप के साथ टक्कर और गुदाभ्रंश किया जाता है। एक सूखी अंत-स्फटिक दरार और ठीक-बुलबुला झुनझुनी शोर अक्सर सुना जा सकता है। उन्नत रोग के साथ, सियानोसिस, घड़ी के नाखून और ड्रमस्टिक उंगलियां त्वचा के लक्षणों के रूप में दिखाई दे सकती हैं। यदि इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया का संदेह है, तो एक्स-रे या उच्च-रिज़ॉल्यूशन वाले टोमोग्राफी (सीटी) के साथ फेफड़े के कार्य और इमेजिंग डायग्नोस्टिक्स किए जाते हैं।

विशिष्ट संकेत धब्बेदार, जालीदार संघनन, ब्रांकाई का उभार और एक मधुकोश का गठन है। यदि निदान इमेजिंग के बाद भी स्पष्ट नहीं है, तो ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज और बायोप्सी के साथ ब्रोन्कोस्कोपी का संकेत दिया गया है। फेफड़े की बायोप्सी आमतौर पर बीमारी के निदान की पुष्टि करने और पर्याप्त चिकित्सा शुरू करने के लिए सबसे विश्वसनीय तरीका है।

रोग का पाठ्यक्रम कभी-कभी बहुत परिवर्तनशील होता है, लेकिन अधिकांश बीमारियां तीव्रता से आगे बढ़ती हैं। कभी-कभी जिन रोगियों को पुरानी खांसी या सांस की तकलीफ महीनों या वर्षों से होती है, वे केवल देर से डॉक्टर से परामर्श लेते हैं। नतीजतन, संबंधित निदान देर से किया जाता है और फाइब्रोोटिक रिमॉडलिंग पहले ही हो चुकी होती है।

जटिलताओं

यह रोग फेफड़ों और वायुमार्ग में काफी असुविधा और जटिलताओं का कारण बनता है। गंभीर मामलों में, चिकित्सा या उपचार संभव नहीं है और प्रभावित व्यक्ति दाता फेफड़े के प्रत्यारोपण पर निर्भर है। एक नियम के रूप में, प्रभावित लोग सांस की तकलीफ और एक मजबूत खांसी से पीड़ित हैं। खांसी के साथ खून भी आ सकता है, जो अक्सर एक आतंक हमले को ट्रिगर करता है।

साँस लेने में कठिनाई के कारण, अंगों और छोरों को अक्सर पर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति नहीं की जाती है और इसके परिणामस्वरूप नुकसान हो सकता है। इसी तरह, रोगी अब इतना लचीला नहीं है और कोई विशेष शारीरिक गतिविधि या खेल नहीं कर सकता है। यह रोग गंभीर रूप से रोगी के जीवन की गुणवत्ता को सीमित करता है। सांस की तकलीफ चेतना को नुकसान भी पहुंचा सकती है, जिसमें प्रभावित व्यक्ति गिरने से घायल हो सकता है।

आमतौर पर बीमारी का इलाज दवा की मदद से किया जाता है। दुर्भाग्य से, कोई कारण उपचार संभव नहीं है, इसलिए लक्षण सीमित होना चाहिए। हालांकि, यह हमेशा सफलता की ओर नहीं ले जाता है। यदि उपचार असफल है और संबंधित व्यक्ति के लिए कोई फेफड़ा नहीं पाया जाता है, तो रोगी की मृत्यु लगभग अपरिहार्य है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

श्वास विकारों की स्थिति में डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है। यदि असामान्यताएं कई दिनों या हफ्तों तक बनी रहती हैं, तो डॉक्टर को फेफड़ों और वायुमार्ग की जांच करनी चाहिए। खाँसी, कठिन साँस लेना, साँस लेने में रुकावट या मुँह सूखना ऐसे संकेत हैं जिनकी जाँच की जानी चाहिए। यदि आप अपनी छाती में दबाव महसूस करते हैं, तो आप शारीरिक गतिविधि के दौरान जल्दी से थक जाते हैं, या आप सांस लेने की आवाज सुनते हैं, डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है। अक्सर संबंधित व्यक्ति परिवर्तन की एक क्रमिक प्रक्रिया से पीड़ित होता है। चूंकि गंभीर मामलों में एक अंग प्रत्यारोपण आवश्यक हो जाता है, इसलिए इसके पहले लक्षणों पर अच्छे समय में डॉक्टर से मिलने की सलाह दी जाती है।

यदि त्वचा मुरझा जाती है, तो बीमारी पहले से ही उन्नत है। इसलिए होठों, पैर की उंगलियों या अंगुलियों का नीला रंगकरण जल्द से जल्द किसी चिकित्सक को प्रस्तुत किया जाना चाहिए। यदि संबंधित व्यक्ति को बीमारी की अस्पष्ट भावना है, तो सामान्य अस्वस्थता पर ध्यान दिया जाता है या यदि प्रदर्शन का सामान्य स्तर गिरता है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। उंगलियों के परिवर्तन या विकृति को असामान्य माना जाता है और डॉक्टर द्वारा जांच की जानी चाहिए। भय, आतंक व्यवहार या घुटन की भावनाओं की स्थिति में एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यदि चक्कर आना शुरू हो जाता है, यदि आप अस्थिर महसूस करते हैं, या यदि आप अब सामान्य खेल गतिविधियों को नहीं कर सकते हैं, तो कारण निर्धारित करने के लिए डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है। अनिद्रा की स्थिति में एक चिकित्सक से परामर्श किया जाना चाहिए, चिड़चिड़ापन या बिगड़ा हुआ ध्यान बढ़ाना चाहिए।

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उपचार और चिकित्सा

उपचार का मुख्य लक्ष्य फेफड़ों की फाइब्रोसिस को बढ़ने से रोकना है, क्योंकि यह अपरिवर्तनीय है। ज्ञात ट्रिगर्स को समाप्त किया जाना चाहिए और तीव्र या पुरानी भड़काऊ प्रक्रिया को आक्रामक रूप से दबा दिया जाना चाहिए। दवाओं के दो समूह मुख्य रूप से चिकित्सा में उपयोग किए जाते हैं।

एक ओर ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और दूसरी ओर इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स। बीमारी के प्रकार के आधार पर दवा की प्रभावशीलता भिन्न होती है। उदाहरण के लिए, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस, पहले ग्लुकोकोर्टिकोइड्स या इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ प्रभावी रूप से व्यवहार नहीं किया गया था, लेकिन ड्रग्स पर्फेनिडिडोन और निंटेडेनिब को अब मंजूरी दे दी गई है।

यह एंटीफिब्रोटिक दवाएं हैं जो रोग के पाठ्यक्रम को धीमा कर देती हैं। इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया के अन्य उपप्रकार विरोधी भड़काऊ चिकित्सा के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करते हैं। यदि आराम करने या व्यायाम के दौरान हाइपोक्सिमिया है, तो ऑक्सीजन थेरेपी पर विचार किया जाना चाहिए। कई रोगियों में चिकित्सा के बावजूद रोग पुराना और अपरिवर्तनीय है, इसलिए एक प्रारंभिक चरण में फेफड़े के प्रत्यारोपण पर विचार किया जाना चाहिए।

आउटलुक और पूर्वानुमान

इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया का पूर्वानुमान व्यक्तिगत है और रोगी के व्यक्तिगत स्वास्थ्य पर आधारित होना चाहिए। मूल रूप से, इसे प्रतिकूल के रूप में वर्गीकृत किया जाता है क्योंकि किसी इलाज की उम्मीद नहीं की जाती है। सभी प्रयासों के बावजूद, विज्ञान और चिकित्सा की वर्तमान स्थिति के अनुसार फेफड़ों की सूजन प्रक्रिया को नुकसान की मरम्मत नहीं की जा सकती है।

गंभीर मामलों में, अंग प्रत्यारोपण या प्रभावित व्यक्ति की समय से पहले मृत्यु का खतरा होता है, क्योंकि अंग की विफलता का खतरा होता है। यदि चिकित्सा सफल होती है, तो रोगनिदान में सुधार होता है। यदि निदान जल्दी किया जाता है और उपचार जल्द से जल्द शुरू किया जाता है, तो रोग की प्रगति काफी प्रभावित हो सकती है। कालानुक्रमिक प्रगतिशील सूजन को दवा का प्रबंध करके बाधित किया जा सकता है।

यदि रोगी के अस्तित्व को बनाए रखने के लिए डोनर लंग आवश्यक है, तो सर्जिकल प्रक्रिया के सामान्य जोखिमों और दुष्प्रभावों को ध्यान में रखा जाना चाहिए। फिर भी, स्वास्थ्य में उल्लेखनीय सुधार और जीवन विस्तार की संभावना है। हालांकि, यदि जीव दाता अंग को अस्वीकार कर देता है, तो रोग का निदान बिगड़ जाता है।

कई रोगियों में इस बीमारी में सीक्वेल है। डर, जीवनशैली प्रतिबंध और रोजमर्रा की जिंदगी के पुनर्गठन से तनाव और नई बीमारियां पैदा हो सकती हैं। इससे समग्र रोग का निदान बिगड़ जाता है, क्योंकि मानस की वसूली प्रक्रिया में महत्वपूर्ण हिस्सा है।

निवारण

चूंकि रोग जटिल के सटीक कारण अज्ञात हैं, इसलिए वर्तमान में किसी भी विशिष्ट उपाय का नाम नहीं दिया जा सकता है जो रोकथाम के लिए काम करता है। केवल सामान्य व्यवहार तैयार किया जा सकता है। निकोटीन, ड्रग या नशीली दवाओं के दुरुपयोग से बचा जाना चाहिए। शारीरिक गतिविधि और स्वस्थ आहार आम तौर पर फायदेमंद होते हैं।

चिंता

अज्ञातहेतुक बीचवाला निमोनिया में, अनुवर्ती देखभाल चिकित्सा से निकटता से संबंधित है। लक्ष्य सूजन की प्रक्रिया को दबाने और फेफड़े के फाइब्रोसिस को बढ़ने से रोकना है। इस तरह, बीमारी का कोर्स आदर्श रूप से बंद हो सकता है।ट्रिगर्स को हटाने के लिए डॉक्टर दवा लिखते हैं।

उसी समय, दवाएं सक्रिय रूप से भड़काऊ प्रक्रिया का मुकाबला करती हैं। मरीजों को डॉक्टर के निर्देशों का कड़ाई से पालन करना चाहिए और एंटीफिब्रोटिक एजेंटों को निर्देशानुसार लेना चाहिए। इस तरह वे रोग के आगे के पाठ्यक्रम को धीमा करने का प्रबंधन करते हैं। विरोधी भड़काऊ उपचार का उपयोग हालत के प्रकार के आधार पर भी किया जा सकता है।

यदि समस्या हाइपोक्सिमिया है, तो आपका डॉक्टर ऑक्सीजन थेरेपी की सिफारिश कर सकता है। उपचार के सही रूप का निर्णय लेते समय, रोगियों को विशेषज्ञ की सलाह की आवश्यकता होती है। बीमारी कैसे विकसित हो रही है, यह देखने के लिए नियमित जांच होना भी जरूरी है। लक्षित चिकित्सा के साथ भी, रोग अपरिवर्तनीय रूप से प्रगति कर सकता है, और एक फेफड़े का प्रत्यारोपण तब उपयोगी हो सकता है।

रोग के लिए वास्तविक ट्रिगर अक्सर पहचाने नहीं जा सकते। यही कारण है कि कोई ठोस मदद के उपाय नहीं हैं, केवल स्वास्थ्य-सचेत जीवन शैली के लिए सहायता। संतुलित आहार और शारीरिक गतिविधि के साथ संयुक्त निकोटीन, ड्रग्स और दवा से बचना सकारात्मक प्रभाव डालता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

अज्ञातहेतुक बीचवाला निमोनिया के रोगियों के लिए नंबर एक चिंता फेफड़ों में सूजन को रोकने और चिकित्सा प्रयासों का समर्थन करना है। बीमारी की गंभीरता के कारण, डॉक्टर के निर्देश अन्य सभी सूचनाओं और स्वयं सहायता उपायों पर वरीयता लेते हैं। इसके अलावा, सभी स्वतंत्र दृष्टिकोणों पर पहले से डॉक्टर के साथ चर्चा की जानी चाहिए।

आमतौर पर, इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया के रोगियों को विभिन्न दवाएं दी जाती हैं जिन्हें समय पर और नियमित रूप से लिया जाना चाहिए। चूंकि ये इम्यूनोसप्रेसेन्ट हैं, अन्य चीजों के अलावा, प्रभावित लोग अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली को अधिभार नहीं देने के लिए अधिक सावधान हैं। इसलिए प्रभावित लोग उपयुक्त स्वच्छता उपायों को लागू करते हैं और अन्य लोगों से संक्रमित होने से बचते हैं। इस अर्थ में, इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया के मामले में नियमित रूप से आराम करना भी फायदेमंद है।

खेल गतिविधियों को अक्सर बीमारी के पहले की तरह नहीं किया जा सकता है। हालांकि, पूरी तरह से शारीरिक प्रशिक्षण से परहेज हमेशा आवश्यक या फायदेमंद नहीं होता है। चिकित्सक अक्सर रोगी को एक फिजियोथेरेपिस्ट को संदर्भित करता है, जो अज्ञातहेतुक अंतरालीय निमोनिया के अनुकूल एक प्रशिक्षण अवधारणा स्थापित करता है। फेफड़े के सभी रोगों के साथ, इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया के साथ, धूम्रपान को पूरी तरह से छोड़ना अनिवार्य है।