Lysyl hydroxylases

Lysyl hydroxylases एंजाइमों के एक समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं जो प्रोटीन के भीतर लाइसिन अवशेषों के हाइड्रॉक्सिलेशन के लिए जिम्मेदार होते हैं। तो वे मुख्य रूप से संयोजी ऊतक की संरचना में योगदान करते हैं। स्काईवी या वंशानुगत एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम जैसे रोगों में लाइसिल हाइड्रोक्साइड्स के कार्य में गड़बड़ी व्यक्त की जाती है।

लाइसिन हाइड्रॉक्सिललेस क्या हैं?

Lysyl hydroxylases एंजाइम होते हैं, जिनका कार्य हाइड्रॉक्सिल समूह को हाइड्रॉक्सिल लाइसिन में शामिल करके अमीनो एसिड लाइसिन के बाद के अनुवाद-रूपांतरण को उत्प्रेरित करना है। यह संयोजी ऊतक को मजबूत करता है क्योंकि इसकी प्रोटीन श्रृंखला को हाइड्रॉक्सिल समूहों के माध्यम से आगे नेटवर्क करने का अवसर दिया जाता है।

मानव लाइसिन हाइड्रॉक्सिलेज़ में 727 अमीनो एसिड होते हैं। लाइसिल हाइड्रॉक्सिलस भी हाइड्रॉक्सिल गैसों के समूह से संबंधित है, अर्थात् एंजाइम जो आमतौर पर अणुओं में हाइड्रॉक्सिल समूहों के निगमन को उत्प्रेरित करते हैं। लाइसिन हाइड्रॉक्सिलस के अलावा, हाइड्रोसीलस या ऑक्सीकारक गैसों में प्रोलिल हाइड्रोक्साइड्स, फेनिलएलनिन हाइड्रॉक्सिलस, टायरोसिन हाइड्रॉक्सिलेज या ट्रिप्टोफैन हाइड्रॉक्सिलेज़ भी शामिल हैं। विशेष रूप से प्रोलिल हाइड्रोक्साइड्स के साथ, लिसील हाइड्रॉक्सिलिसिस संयोजी ऊतक के कार्य में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। दोनों एंजाइम समूहों को उनके कार्य के लिए कोएंजाइम विटामिन सी की आवश्यकता होती है।

कार्य, प्रभाव और कार्य

लाइसिल हाइड्रॉक्सिल्स का कार्य विशेष रूप से प्रोटीन के भीतर लाइसिन अवशेषों में हाइड्रॉक्सिल समूहों के समावेश को उत्प्रेरित करना है। पोस्ट-ट्रांसलेशनल मॉडिफिकेशन के दौरान, लाइसिन से अमीनो एसिड हाइड्रॉक्सिलमाइन बनता है।

यद्यपि हाइड्रोसीलैमाइन भी मुक्त है, लेकिन इसे इस रूप में प्रोटीन में शामिल नहीं किया जा सकता है। ट्रांसलिटेशनल संशोधन के बाद प्रोटीन के निर्माण के बाद इस एमिनो एसिड के बाद के रूपांतरण का मतलब है। जब हाइड्रॉक्सिल समूह के लिए हाइड्रोजन परमाणु का आदान-प्रदान किया जाता है, तो एक कार्यात्मक समूह जो ब्रिजिंग कार्य कर सकता है, उसे इस बिंदु पर प्रोटीन में बनाया जाता है। हाइड्रॉक्सिल समूह की मदद से, विभिन्न प्रोटीन चेन एक साथ लिंक कर सकते हैं। इसके अलावा, चीनी अणु इस कार्यात्मक समूह को बांध सकते हैं। संयोजी ऊतक के विकास में, अन्य बातों के अलावा, दोनों प्रतिक्रियाएं बहुत महत्वपूर्ण हैं।

संयोजी ऊतक जीव और आंतरिक अंगों को घेरता है। कार्यात्मक रूप से अलग-अलग अंगों के बीच अंतर करने में सक्षम होने के लिए इसे दृढ़ और तना हुआ होना चाहिए। यह संयोजी ऊतक के प्रोटीन द्वारा सुनिश्चित किया जाता है, जिसमें अमीनो एसिड लाइसिन और प्रोलिन का उच्च प्रतिशत होता है।इस प्रयोजन के लिए, दोनों अमीनो एसिड बाद में आंशिक रूप से हाइड्रॉक्सिल समूह को जोड़कर प्रोटीन में शामिल करने के बाद संशोधित किए जाते हैं। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, प्रोलिन के साथ यह प्रतिक्रिया प्रोलिल हाइड्रॉक्सिलसेस द्वारा और लाइसिन हाइड्रॉक्सिलसेस द्वारा लाइसिन के साथ उत्प्रेरित होती है। प्रोटीन के गठन के बाद, ये संशोधन प्रतिक्रियाएं प्रोटीन श्रृंखलाओं का एक नेटवर्क बनाती हैं जो तंग संयोजी ऊतक का प्रतिनिधित्व करती हैं।

दोनों एंजाइमों के कार्य के बिना, कार्यात्मक संयोजी ऊतक का विकास बिल्कुल भी संभव नहीं होगा। हालांकि, दोनों एंजाइम केवल कोएंजाइम एस्कॉर्बिक एसिड की मदद से काम करते हैं, अर्थात् विटामिन सी। म्यूटेशन या विटामिन सी की कमी के माध्यम से संरचनात्मक रूप से परिवर्तित एंजाइमों के साथ, इससे संयोजी ऊतक की संरचना में व्यवधान हो सकता है और इस प्रकार गंभीर बीमारियां हो सकती हैं।

शिक्षा, घटना, गुण और इष्टतम मूल्य

PLOD1 जीन मानव लाइसिन हाइड्रॉक्सिलस को कोड करने के लिए जिम्मेदार है। PLOD1 नाम लीसील हाइड्रॉक्सिलस "प्रोकोलगेन-लिसिन, 2-ऑक्सोग्लूटारेट-5-डायऑक्सिनेज 1" के नाम से लिया गया है। यह जीन गुणसूत्र 1 पर स्थित है। चूंकि नए संयोजी ऊतक का लगातार उत्पादन किया जा रहा है, लिसाइल हाइड्रॉक्सिलिस के उत्पादन की एक स्थायी आवश्यकता भी है। इस जीन का एक उत्परिवर्तन इसलिए जीव के स्वास्थ्य के लिए बहुत गंभीर परिणाम हो सकता है।

रोग और विकार

लाइसिल हाइड्रॉक्सिल के कार्य में गड़बड़ी स्कर्वी और एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम में विशेष रूप से महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। स्कर्वी को एक प्राचीन समुद्री रोग के रूप में जाना जाता है, जो विटामिन सी की कमी के कारण होता है। विटामिन सी, जिसे एस्कॉर्बिक एसिड के रूप में भी जाना जाता है, लाइसिन हाइड्रॉक्सिलिस और प्रोलि हाइड्रॉक्सिल्स के कोएंजाइम के रूप में कार्य करता है। यदि यह गायब है, तो संयोजी ऊतक प्रोटीन में अमीनो एसिड लाइसिन और प्रोलिन को हाइड्रॉक्सिलेट नहीं किया जा सकता है।

चूंकि संयोजी ऊतक प्रोटीन का निरंतर निर्माण और टूटना होता है, इसलिए विटामिन की कमी के दौरान प्रोटीन श्रृंखला कम और कम सक्षम होती है। संयोजी ऊतक सुस्त हो जाता है और अब अपने कार्य को ठीक से पूरा नहीं कर सकता है। कई प्रकार के लक्षण होते हैं, जिनमें सामान्य थकावट, संक्रमण के लिए संवेदनशीलता, रक्तस्राव मसूड़ों, दांतों की हानि, घावों की खराब चिकित्सा, त्वचा की गंभीर समस्याएं, मांसपेशियों की बर्बादी और कई अन्य स्वास्थ्य हानि शामिल हैं। स्कर्वी अंततः सामान्य दिल की विफलता या गंभीर संक्रमण से मृत्यु का कारण बन सकता है। प्राचीन मल्लाह विशेष रूप से प्रभावित थे क्योंकि उन्हें समुद्र में लंबी यात्राओं के दौरान पर्याप्त विटामिन सी नहीं मिल सका था।

यह दिखाया गया है कि कुछ खाद्य पदार्थ जैसे कि सॉकरक्राट दिए जाने पर यह बीमारी तुरंत ठीक हो जाती है। यह केवल बाद में माना गया कि बीमारी का कारण विटामिन सी की कमी थी। मल्लाह की बीमारी के स्कर्वी के प्रकोप को बाद में नाविकों को सॉकर्राट खिलाकर रोका गया। एक और बीमारी, जिसे केवल आंशिक रूप से मानव लिसील हाइड्रॉक्सिलेज़ में दोष के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है, एहलर्स-डानोलस सिंड्रोम है। एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम विभिन्न कारणों के साथ विभिन्न वंशानुगत संयोजी ऊतक रोगों के लिए एक सामूहिक शब्द है। यह सिंड्रोम गंभीर संयोजी ऊतक की कमजोरी की विशेषता है।

त्वचा अतिरंजित है और जोड़ों को अधिकनीय है। एक आनुवंशिक रूप से संशोधित लाइसिल हाइड्रॉक्सिलेज़, एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम प्रकार VI को ट्रिगर करता है। एक उत्परिवर्तित जीन जिसे PLOD1 कहा जाता है, जो गुणसूत्र 1 पर स्थित है, इसके लिए जिम्मेदार है। इससे बनने वाला दोषपूर्ण एंजाइम अब पूरी तरह कार्यात्मक नहीं है और केवल लाइसिन पर अपर्याप्त रूप से हाइड्रॉक्सिलेशन प्रतिक्रियाओं को उत्प्रेरित कर सकता है। एक कमजोर संयोजी ऊतक ज्ञात लक्षणों के साथ-साथ आंखों और आंतरिक अंगों की अतिरिक्त भागीदारी के साथ विकसित होता है। टाइप VI एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम को एक ऑटोसोमल रिसेसिव विशेषता के रूप में विरासत में मिला जा सकता है।