मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग

मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग रक्त बनाने वाली प्रणाली के घातक रोग हैं। रोगों की नियंत्रण प्रणाली एक या एक से अधिक हेमटोपोइएटिक सेल लाइनों के मोनोक्लोनल प्रसार में होती है। चिकित्सा प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में बीमारी पर निर्भर करती है और इसमें रक्त आधान, रक्त धोने, दवा और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण शामिल हो सकते हैं।

मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग क्या हैं?

सबसे महत्वपूर्ण रक्त बनाने वाले अंगों में से एक मज्जा ऑसियम है, यानी अस्थि मज्जा। यकृत और प्लीहा के साथ मिलकर, यह मानव रक्त प्रणाली बनाता है। विभिन्न रोग रक्त बनाने की प्रणाली को प्रभावित कर सकते हैं। घातक हेमेटोलॉजिकल रोगों का सामूहिक शब्द मेल खाता है, उदाहरण के लिए, एक घातक प्रकृति वाले रोगों के एक विषम समूह के लिए जो रक्त बनाने वाली प्रणाली को प्रभावित करता है।

घातक हेमेटोलॉजिकल रोगों में उपसमूह शामिल है मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग। रोगों के इस समूह में अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाओं के एक मोनोक्लोनल प्रसार की विशेषता है। साहित्य में, संबंधित बीमारियों को कभी-कभी मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म के रूप में संदर्भित किया जाता है।

अमेरिकन हेमटोलॉजिस्ट डैमशेख ने शुरू में रक्त प्रणाली के घातक रोगों के लिए मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम का प्रस्ताव किया था, जिसमें क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया जैसे रोग शामिल थे। इस बीच, माइलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के रोग समूह ने खुद को स्थापित किया है, जो माइलॉयड श्रृंखला के रक्त बनाने वाली कोशिकाओं के घातक अध: पतन पर आधारित है। समूह में पॉलीसिथेमिया वेरा सहित दस से अधिक बीमारियां शामिल हैं।

का कारण बनता है

एक माइलोप्रोलिफेरेटिव रोग के कारणों को अभी तक स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है। अटकलों के अनुसार, जोखिम कारक जैसे कि आयनकारी विकिरण या रासायनिक नोक्सै, रक्त बनाने वाली प्रणाली के रोगों का कारण बनते हैं। इस संदर्भ में, वैज्ञानिकों में रासायनिक नॉक्सए के बीच बेंजीन और अल्काइलेटिंग एजेंट शामिल हैं।

हालांकि यह साबित हो चुका है कि नामांकित व्यक्ति सभी घटनाओं के अनुरूप हो सकता है, मायलोप्रोलाइफरेटिव रोगों के अधिकांश मामलों में noxae के साथ एक कनेक्शन को सीधे पहचाना नहीं जा सकता है। शोधकर्ताओं ने अब कम से कम इस संदेह पर सहमति व्यक्त की है कि पहले अज्ञात noxae जीनोम में उत्परिवर्तन का कारण है।

ये उत्परिवर्तन गुणसूत्र निरस्तीकरण के अनुरूप होना चाहिए, अर्थात् आनुवंशिक रूप से गुणसूत्र वंशानुगत सामग्री में विसंगतियों। वर्तमान में विसंगतियों को शोधकर्ताओं द्वारा बीमारी का प्राथमिक कारण माना जाता है। परिकल्पना को माइलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के पहले प्रलेखित केस रिपोर्ट द्वारा समर्थित किया गया है। पॉलीसिथेमिया वेरा के कई मामलों में जानूस किनसे 2 जीन JAK2 में एक उत्परिवर्तन होता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के लक्षण गंभीरता में भिन्न हो सकते हैं और व्यक्तिगत मामले में सटीक बीमारी पर निर्भर करते हैं। हालांकि, समूह की अधिकांश बीमारियों में कुछ शिकायतें आम हैं। ल्यूकोसाइटोसिस के अलावा, एरिथ्रोसाइटोसिस या थ्रोम्बोसाइटोसिस, उदाहरण के लिए, हो सकता है।

इसका मतलब यह है कि कुछ रक्त कोशिकाओं का निरीक्षण होता है। विशेष रूप से मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के शुरुआती चरणों में, तीन उल्लिखित घटनाएं एक साथ हो सकती हैं। इसके अलावा, रोगी अक्सर बेसोफिलिया से पीड़ित होते हैं। समान रूप से सामान्य लक्षण स्प्लेनोमेगाली है। कई मामलों में अस्थि मज्जा का फाइब्रोसिस भी होता है, जो एक लक्षण है जो विशेष रूप से ओस्टियोमायलोस्क्लेरोसिस की विशेषता है।

फाइब्रोसिस के अलावा, यह नैदानिक ​​चित्र भी एक्स्ट्र्रामेडुलर रक्त गठन के साथ जुड़ा हुआ है। चरम मामलों में मुख्य रूप से सीएमएल जैसे रोगों में एक जीवन-धमकाने वाले विस्फोट में परिवर्तन होता है। रोग के आधार पर, कई अन्य लक्षण व्यक्तिगत मामलों में हो सकते हैं। यहां उल्लिखित सभी लक्षणों की उपस्थिति एक मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी के निदान के लिए बिल्कुल आवश्यक नहीं है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग का निदान करना अक्सर मुश्किल होता है, खासकर शुरुआती दौर में। लक्षणों का एक स्पष्ट काम आमतौर पर प्रारंभिक चरणों में संभव नहीं है। कुछ मामलों में, रोग समूह से व्यक्तिगत बीमारियां भी एक दूसरे के साथ ओवरलैप होती हैं और असाइनमेंट को और भी कठिन बना देती हैं।

उदाहरण के लिए, पॉलीसिथेमिया वेरा अक्सर ओस्टियोमायोस्क्लेरोसिस के साथ होता है या आगे बढ़ता है। रोग का पाठ्यक्रम पुराना है और कुछ हद तक प्रगति के अधीन है। इसका मतलब है कि समय के साथ रोग की गंभीरता बढ़ जाती है और रोग का निदान तदनुसार प्रतिकूल होता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

हृदय की लय में रक्त प्रवाह या अनियमितताओं के विकार एक डॉक्टर को प्रस्तुत किए जाने चाहिए। यदि आंदोलन में प्रतिबंध या ऊपरी शरीर में सूजन है, तो चिंता का कारण है। सामान्य खराबी, पाचन में असंगति या एक आंतरिक बेचैनी एक मौजूदा बीमारी के संकेत हैं। जैसे ही लक्षण लंबे समय तक बने रहते हैं या तीव्रता में वृद्धि होती है, डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है। यदि संबंधित व्यक्ति बीमारी, अस्वस्थता या नींद की बीमारी की भावना की शिकायत करता है, तो उसे डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। पसीने के अचानक प्रकोप या रात में एक मजबूत पसीने के उत्पादन के बावजूद इष्टतम नींद की स्थिति एक डॉक्टर को प्रस्तुत की जानी चाहिए।

एक आंतरिक ठंड या गर्मी विकास के साथ-साथ शरीर के बढ़ते तापमान मौजूदा स्वास्थ्य अनियमितता के लिए जीव के संकेत हैं। सिरदर्द, एकाग्रता में गड़बड़ी या प्रदर्शन में कमी को एक डॉक्टर द्वारा स्पष्ट किया जाना चाहिए। मांसपेशियों की प्रणाली में परिवर्तन, शरीर में एक असामान्य प्रतिक्रिया जब यह क्षार युक्त तैयारी के संपर्क में आता है, और शरीर के वजन में कमी की जांच एक डॉक्टर द्वारा की जानी चाहिए। एक चिकित्सक से परामर्श किया जाना चाहिए अगर खेल गतिविधियां या रोजमर्रा की प्रक्रियाएं अब नहीं की जा सकती हैं। लगातार आंतरिक कमजोरी, सामान्य अस्वस्थता या भावनात्मक समस्याओं पर डॉक्टर से चर्चा करनी चाहिए। अक्सर शिकायत के पीछे एक गंभीर बीमारी छिपी होती है जिसके लिए तत्काल कार्रवाई की आवश्यकता होती है। एक डॉक्टर का दौरा किया जाना चाहिए ताकि एक निदान किया जा सके।

उपचार और चिकित्सा

एक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग की चिकित्सा रोगसूचक है और व्यक्तिगत मामले में रोग पर निर्भर करती है। वर्तमान में रोगियों के लिए एक कारण उपचार उपलब्ध नहीं है। इसका मतलब है कि बीमारी के कारण को हल नहीं किया जा सकता है। अभी तक, विज्ञान भी कारण पर सहमत नहीं हुआ है।

जब तक बीमारी की उत्पत्ति स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं की जाती है, तब तक कोई कारण चिकित्सा विकल्प उपलब्ध नहीं होगा। सीएमएल जैसे रोगों में, रोगसूचक चिकित्सा का ध्यान रूढ़िवादी दवा उपचार दृष्टिकोण पर है। रोगी की टायरोसिन किनसे गतिविधि को रोकना चाहिए।

उदाहरण के लिए, प्रभावित व्यक्ति को टायरोसिन किनसे अवरोधक इमैटिनिब दिया जाता है। श्वेत रक्त कोशिका की संख्या को सामान्य करने के लिए क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया के रोगियों को भी अक्सर हाइड्रोसीकार्बामाइड के साथ ड्रग थेरेपी दी जाती है। पीवी के उपचार के लिए विभिन्न उपायों का उपयोग किया जाता है।

रक्तपात और एफेरेसिस एरिथ्रोसाइट्स और अन्य सेलुलर रक्त घटकों को कम करते हैं। इसी समय, थ्रोम्बोसिस को रोकने के लिए प्लेटलेट एकत्रीकरण बाधित होता है। एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड जैसे मौखिक प्लेटलेट एकत्रीकरण अवरोधक पसंद की दवा है। कीमोथेरेपी केवल संकेत दिया जाता है अगर ल्यूकोसाइट्स या प्लेटलेट्स की उच्च संख्या घनास्त्रता या एम्बोलिज्म का कारण बनती है।

यदि रोगी को हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम है, तो इमैटिनिब पसंद का उपचार है। गले में जलन को रोकने के लिए ओरल एंटीकोआग्यूलेशन की सिफारिश की जाती है। ओएमएफ वाले मरीजों को हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा देखा जाता है और आमतौर पर तीन दृष्टिकोणों का उपयोग करके इलाज किया जाता है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के अलावा, इस संदर्भ में एण्ड्रोजन, हाइड्रॉक्सीयूरिया, एरिथ्रोपोइटिन या रुक्सोलिटिनिब जैसी दवाएं उपलब्ध हैं। चिकित्सा का तीसरा घटक नियमित रक्त संक्रमण है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग का प्रतिकूल रोग है। यह एक घातक बीमारी है जिसका इलाज मुश्किल है। व्यापक चिकित्सा देखभाल के बिना, भविष्य की संभावनाएं काफी बिगड़ जाती हैं। संबंधित व्यक्ति के लिए सामान्य जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है। पहले एक निदान किया जाता है, जितनी जल्दी चिकित्सा शुरू की जा सकती है। इससे रोग के आगे के पाठ्यक्रम में एक सकारात्मक विकास की संभावना बढ़ जाती है।

फिर भी, उपचार में चुनौती रोग के आम तौर पर प्रगतिशील विकास का सामना करने में निहित है। चूंकि विकार का कारण अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है, डॉक्टर व्यक्तिगत स्थिति के आधार पर अगले उपचार चरणों पर निर्णय लेते हैं। बीमारी संबंधित व्यक्ति के लिए एक मजबूत मनोवैज्ञानिक और भावनात्मक बोझ का प्रतिनिधित्व करती है। कई मामलों में समग्र परिस्थितियां मनोवैज्ञानिक माध्यमिक बीमारियों के विकास की ओर ले जाती हैं।

रोगी का शरीर अक्सर इतना कमजोर हो जाता है कि उपयोग किए जाने वाले चिकित्सीय दृष्टिकोण वांछित सफलता नहीं देते हैं। यद्यपि कई शिकायतों को कम किया जाता है, फिर भी यह अनुमान लगाना मुश्किल है कि व्यक्ति का व्यक्तिगत विकास कैसे होगा। दवा चिकित्सा के अलावा, सामान्य भलाई को बेहतर बनाने के लिए नियमित रूप से रक्त संक्रमण आवश्यक है। कुल मिलाकर, संक्रमण की संभावना बढ़ जाती है और इसके साथ स्वास्थ्य संबंधी विकारों का खतरा बढ़ जाता है। कुछ रोगियों के लिए, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण समग्र विकास में सुधार का अंतिम मौका है।

निवारण

मायलोप्रोलिफ़ेरेटिव रोगों को महान वादे के साथ रोका नहीं जा सकता है क्योंकि रोग के विकास के कारणों को अभी तक स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है।

चिंता

पॉलीसिथेमिया वेरा जैसे मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों को व्यापक अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता होती है। इस निदान वाले मरीजों को आवधिक रक्तपात से गुजरना होगा। यह रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करता है और रक्त मूल्यों को नियंत्रित करता है। यदि रोगी के रक्त मूल्यों को अच्छी तरह से समायोजित किया जाता है, तो उसे पहले चरण में महारत हासिल है।

फिर आपको दीर्घकालिक सोचना होगा। चिकित्सा की सफलता को बनाए रखना महत्वपूर्ण है। इसके अलावा, aftercare में बीमारी के साथ जीवन को यथासंभव सकारात्मक बनाना शामिल है। दोनों ही मामलों में, मरीजों को अपने डॉक्टर से नियमित संपर्क में रहना चाहिए।

मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के साथ, नियमित अनुवर्ती और अनुवर्ती जांच बेहद महत्वपूर्ण है। परीक्षा की नियुक्तियां चिकित्सा की सफलता की जांच करने का काम करती हैं। शारीरिक भलाई के आधार पर, चिकित्सक चिकित्सा का अनुकूलन करता है और इसे व्यक्तिगत आवश्यकताओं के अनुसार ढालता है।

यदि मरीज नियुक्तियों के बीच असहज महसूस करते हैं, तो उन्हें तुरंत अपने स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर से संपर्क करना चाहिए। अगली नियुक्ति तक इंतजार करना उचित नहीं है। प्रभावित लोगों को किसी भी शिकायत को स्वीकार नहीं करना है। डॉक्टर सरल उपायों से इसका उपाय कर सकते हैं।

इसके अलावा, वह संबंधित शिकायतों की समीक्षा करेगा और तदनुसार अतिरिक्त जांच शुरू करेगा। इस पर विचार करने के अन्य पहलू भी हैं जो भौतिक सीमाओं से परे हैं। मनोवैज्ञानिक के लिए एक यात्रा फायदेमंद हो सकती है यदि बीमारी रोगी के मानस को प्रभावित करती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

चूंकि मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग एक आनुवंशिक विकार है, इसलिए स्व-सहायता की संभावनाएं सीमित हैं। उपचार रोगसूचक हो सकता है। फिर भी, चिकित्सा उपचार के अलावा, जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए अलग-अलग उपायों को ढूंढना चाहिए।

यहाँ ध्यान रोग के नकारात्मक पाठ्यक्रम को धीमा करने और रोगी की स्वतंत्रता को बनाए रखने पर है। इसे प्राप्त करने के लिए विभिन्न तरीकों का उपयोग किया जा सकता है, जिसमें से बीमार व्यक्ति के लिए सबसे उपयुक्त दृष्टिकोण चुना जाता है। वैकल्पिक चिकित्सा जैसे ध्यान, योग या अन्य शारीरिक व्यायाम दर्द चिकित्सा का समर्थन कर सकते हैं और बीमारी के कारण होने वाले तनाव को कम कर सकते हैं। डॉक्टर, मनोचिकित्सक या व्यावसायिक चिकित्सक उन अभ्यासों के लिए निर्देश दे सकते हैं जो घर पर स्वतंत्र रूप से किए जा सकते हैं। इस तरह के तरीकों की सफलता के लिए निरंतर पुनरावृत्ति महत्वपूर्ण है। यह प्रदर्शन को बनाए रखने का एकमात्र तरीका है।

चूंकि बीमारी के पाठ्यक्रम बहुत अलग हैं, इसलिए इस तरह के विभिन्न उपायों को आजमाने में मदद मिल सकती है। सामान्य तौर पर, रोगी के मनोसामाजिक वातावरण को ध्यान में रखना उचित है। एक अक्षुण्ण सामाजिक नेटवर्क समर्थन प्रदान करता है और माइलोप्रोलिफेरेटिव रोग के प्रभावों से निपटने में मदद कर सकता है।