ऑक्सीडेटिव डीकार्बाक्सिलेशन

ऑक्सीडेटिव डिकारबॉक्साइलेशन कोशिका श्वसन का हिस्सा है और कोशिका के माइटोकॉन्ड्रिया में होता है। ऑक्सीडेटिव डिकार्बोसाइलेशन, एसिटाइल-सीओए के अंतिम उत्पाद को फिर साइट्रिक एसिड चक्र में आगे संसाधित किया जाता है।

ऑक्सीडेटिव डिकारबॉक्सेलेशन क्या है?

माइटोकॉन्ड्रिया कोशिका के अंग हैं जो लगभग सभी कोशिकाओं में एक नाभिक के साथ पाए जाते हैं। उन्हें सेल के बिजली संयंत्रों के रूप में भी जाना जाता है क्योंकि वे अणु एटीपी (एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट) बनाते हैं। एटीपी मानव शरीर में सबसे महत्वपूर्ण ऊर्जा वाहक है और इसे एरोबिक श्वास के माध्यम से प्राप्त किया जाता है। एरोबिक श्वसन को कोशिका श्वसन या आंतरिक श्वसन भी कहा जाता है।

सेल श्वसन को चार चरणों में विभाजित किया गया है। ग्लाइकोलिसिस शुरुआत में होता है। इसके बाद ऑक्सीडेटिव डिकार्बोजाइलेशन, फिर साइट्रिक एसिड चक्र और अंत में अंतिम ऑक्सीकरण (श्वसन श्रृंखला) होता है।

ऑक्सीडेटिव डिकारबॉक्सेलेशन माइटोकॉन्ड्रिया के तथाकथित मैट्रिक्स में होता है। संक्षेप में, पाइरूवेट, जो ज्यादातर ग्लाइकोलाइसिस से आता है, यहां एसिटाइल-सीओए में परिवर्तित हो जाता है। इसके लिए, पाइरूवेट, पाइरुविक एसिड का एक एसिड आयन, थायमिन पायरोफॉस्फेट (टीपीपी) से जुड़ता है। टीपीपी विटामिन बी 1 से बनता है। पाइरूवेट के कार्बोक्सिल समूह को कार्बन डाइऑक्साइड (CO2) के रूप में विभाजित किया जाता है। इस प्रक्रिया को डिकार्बोलाइजेशन के रूप में जाना जाता है। यह हाइड्रोक्सीथाइल टीपीपी बनाता है।

यह हाइड्रोक्सीथाइल टीपीपी तब पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज घटक, पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज एंजाइम परिसर के एक सबयूनिट द्वारा उत्प्रेरित होता है। बचे हुए एसिटाइल समूह को डायहाइड्रोलिपॉयल ट्रांसएकैलिसिस द्वारा उत्प्रेरित करने के माध्यम से कोनजाइम ए में स्थानांतरित किया जाता है। यह एसिटाइल-सीओए बनाता है, जो निम्न साइट्रिक एसिड चक्र में आवश्यक है। इस प्रतिक्रिया के बिना हस्तक्षेप के लिए आगे बढ़ने के लिए एंजाइम डिकार्बोक्साइलेज़, ऑक्सीडोरेडक्टेज़ और डिहाइड्रोजनेज से युक्त एक मल्टी-एंजाइम कॉम्प्लेक्स की आवश्यकता होती है।

कार्य और कार्य

ऑक्सीडेटिव डीकार्बाक्सिलेशन आंतरिक श्वसन का एक अनिवार्य हिस्सा है और ग्लाइकोलाइसिस की तरह, श्वसन श्रृंखला में साइट्रिक एसिड चक्र और अंत-ऑक्सीकरण, कोशिकाओं में ऊर्जा उत्पन्न करने का कार्य करता है। ऐसा करने के लिए, कोशिकाएं ग्लूकोज लेती हैं और इसे ग्लाइकोलाइसिस के हिस्से के रूप में तोड़ती हैं। दो पाइरूवेट्स एक ग्लूकोज अणु से दस चरणों में प्राप्त किए जाते हैं। ये ऑक्सीडेटिव डीकार्बाक्सिलेशन के लिए एक शर्त हैं।

यह सच है कि एटीपी अणु भी ग्लाइकोलाइसिस और ऑक्सीडेटिव डिकार्बोलाइजेशन के दौरान प्राप्त किए जाते हैं, लेकिन निम्न साइट्रिक एसिड चक्र की तुलना में काफी कम है। मूल रूप से, साइट्रिक एसिड चक्र के दौरान कोशिकाओं में एक ऑक्सीहाइड्रोजेन प्रतिक्रिया होती है। हाइड्रोजन और ऑक्सीजन एक दूसरे के साथ प्रतिक्रिया करते हैं और कार्बन डाइऑक्साइड और पानी की रिहाई के साथ एटीपी के रूप में ऊर्जा उत्पन्न होती है। एक साइट्रिक एसिड चक्र के प्रति चक्कर में लगभग दस एटीपी अणुओं को संश्लेषित किया जा सकता है।

ऊर्जा के एक सार्वभौमिक स्रोत के रूप में, एटीपी मनुष्यों के लिए महत्वपूर्ण है। मानव शरीर में सभी प्रतिक्रियाओं के लिए ऊर्जा अणु पूर्वापेक्षा है। तंत्रिका आवेग, मांसपेशी आंदोलनों, हार्मोन का उत्पादन, इन सभी प्रक्रियाओं को एटीपी की आवश्यकता होती है। शरीर अपनी ऊर्जा आवश्यकताओं को पूरा करने के लिए प्रति दिन लगभग 65 किलोग्राम एटीपी का उत्पादन करता है।

सिद्धांत रूप में, एटीपी को ऑक्सीजन के बिना भी प्राप्त किया जा सकता है और इस प्रकार ऑक्सीडेटिव डिकार्बोलाइजेशन के बिना। हालांकि, यह अवायवीय लैक्टिक एसिड चयापचय एरोबिक चयापचय की तुलना में काफी कम उत्पादक है और लैक्टिक एसिड के गठन की ओर भी जाता है। भारी और लंबे समय तक परिश्रम के मामले में, इससे प्रभावित मांसपेशियों की अति-अम्लीकरण और थकान हो सकती है।

बीमारियाँ और बीमारियाँ

ऑक्सीडेटिव डिकारबॉक्सेलेशन में विकार के कारण होने वाली एक बीमारी मेपल सिरप रोग है। यहां समस्या ग्लूकोज के टूटने से नहीं, बल्कि अमीनो एसिड ल्यूसीन, आइसोलेकिन और वेलिन के टूटने से है। बीमारी विरासत में मिली है और अक्सर जन्म के तुरंत बाद दिखाई देती है। प्रभावित नवजात शिशुओं को उल्टी, सांस लेने में तकलीफ, सांस लेने में तकलीफ या कोमा जैसी परेशानियां होती हैं। हाई-पीच चिल्ला, आक्षेप और अत्यधिक उच्च रक्त शर्करा का स्तर भी विशिष्ट है। तथाकथित 2-केटो-3-मिथाइलवैरिक एसिड एमिनो एसिड के गलत टूटने से बनता है। यह बच्चों के मूत्र और पसीने को मेपल सिरप की विशेषता गंध देता है, जिसने इस बीमारी को इसका नाम दिया। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो बीमारी जल्दी मृत्यु की ओर ले जाती है।

जैसा कि पहले ही संकेत दिया गया है, विटामिन बी 1 (थायमिन) ऑक्सीडेटिव डिकार्बोलाइजेशन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। थायमिन के बिना, एसिटाइल-सीओए के गठन के साथ पाइरूवेट का डिकार्बोलाइजेशन संभव नहीं है। एक गंभीर बी 1 की कमी बेरीबेरी रोग का कारण है।अतीत में, यह मुख्य रूप से पूर्वी एशिया में वृक्षारोपण या जेलों में हुआ, जहां लोग मुख्य रूप से छिलके वाले और पॉलिश किए हुए चावल खाते थे, क्योंकि विटामिन बी 1 केवल चावल के दानों के छिलकों में पाया जाता है।

थायमिन की कमी और ऑक्सीडेटिव डिकार्बोलाइजेशन के जुड़े अवरोध के कारण, बेरीबेरी रोग मुख्य रूप से उन ऊतकों में विकार पैदा करता है जिनमें उच्च ऊर्जा का कारोबार होता है। इनमें कंकाल की मांसपेशियां, हृदय की मांसपेशी और तंत्रिका तंत्र शामिल हैं। बीमारी खुद को उदासीनता, तंत्रिका पक्षाघात, बढ़े हुए दिल, हृदय की विफलता और एडिमा के रूप में प्रकट होती है।

एक अन्य बीमारी जिसमें ऑक्सीडेटिव डिकार्बोलाइजेशन परेशान है, वह टाइप I ग्लूटारिक एसिड्यूरिया है। यह एक दुर्लभ दुर्लभ वंशानुगत बीमारी है। प्रभावित लोग शुरू में लंबे समय तक लक्षणों के बिना होते हैं। पहले लक्षण फिर एक catabolic संकट के संदर्भ में दिखाई देते हैं। गंभीर आंदोलन विकार होते हैं। ट्रंक अस्थिर है। बुखार भी हो सकता है।

टाइप I ग्लूटेरिक एसिड्यूरिया का प्रारंभिक लक्षण मैक्रोसेफली है, यानी औसत खोपड़ी से बड़ा। जैसे ही पहले लक्षण दिखाई देते हैं, रोग तेजी से बढ़ता है। हालांकि, प्रारंभिक चरण में निदान किए गए बच्चों में एक आशाजनक रोग का निदान होता है और आमतौर पर उपचार के साथ अच्छी तरह से विकसित होता है। हालांकि, बीमारी को अक्सर एन्सेफलाइटिस के रूप में गलत समझा जाता है, अर्थात मस्तिष्क की सूजन।

ग्लूटेरिक एसिड्यूरिया टाइप I का निदान यूरिनलिसिस का उपयोग करके काफी आसानी से किया जा सकता है। हालांकि, बीमारी दुर्लभ है, इसलिए लक्षणों को अक्सर गलत समझा जाता है और बीमारी के लिए एक परीक्षा शुरू में नहीं की जाती है।